Anche tu hai questi strani sintomi? Scopriamo insieme la malattia di Behçet in termini semplici!

Avete mai sentito parlare della malattia di Behçet? Il nome potrebbe sembrare un po' strano. In realtà si tratta di una patologia complessa, ma gestibile, che può colpire diverse parti del nostro corpo. Quindi, oggi parliamone nel dettaglio, in modo semplice, come se stessimo parlando con un amico.

Che cos'è la malattia di Behçet?

In parole semplici, la malattia di Behçet è un'infiammazione cronica dei vasi sanguigni del nostro corpo. I medici la chiamano anche "vasculite". Si tratta di una condizione in cui i vasi sanguigni si gonfiano, si arrossano e diventano dolorosi. Può colpire sia i vasi sanguigni di grandi dimensioni (arterie) che quelli di piccole dimensioni (vene). Questa malattia è talvolta chiamata "malattia della Via della Seta" perché era comune nelle aree che si estendevano lungo la Via della Seta nell'antichità.

Chi ha maggiori probabilità di sviluppare questa malattia?

La malattia di Behçet può colpire chiunque nel mondo. Tuttavia, è più comune in alcuni paesi. Ad esempio, è più frequente nella Turchia settentrionale, nei paesi che si affacciano sul Mar Mediterraneo, in Medio Oriente e in Asia orientale. È meno comune in paesi come gli Stati Uniti. I sintomi di solito iniziano a comparire tra i 20 e i 30 anni , ma può manifestarsi a qualsiasi età. Sebbene inizialmente si pensasse che colpisse uomini e donne in egual misura, alcuni studi dimostrano che gli uomini hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare questa malattia .

Quali sono i sintomi di questa malattia? Come ci sentiamo?

Questo è l'aspetto più importante. I sintomi della malattia di Behçet possono variare da persona a persona. Ciò significa che i sintomi che manifesti potrebbero non essere gli stessi di un'altra persona. Tuttavia, ci sono alcuni sintomi chiave che sono comuni.

Afte

Questo è il primo sintomo che molte persone notano . È simile alle afte che di solito ci vengono in bocca, ma sono più grandi, più frequenti e più dolorose . Alcune persone possono sviluppare queste afte prima che compaiano altri sintomi. Possono comparire sulle labbra, sulla lingua e all'interno delle guance.

Immagina di avere costantemente afte in bocca, così dolorose da non riuscire nemmeno a mangiare o bere, e che, anche dopo aver preso le medicine, ricompaiano dopo pochi giorni. Ecco, questa è una situazione simile.

Piaghe genitali

Come le afte in bocca, possono comparire anche lesioni genitali. Anche queste possono essere dolorose. Possono manifestarsi sullo scroto negli uomini e sulla vulva nelle donne. Tuttavia, sono meno comuni delle afte in bocca.

infiammazione oculare

L'infiammazione degli occhi è un altro sintomo grave di questa malattia. Può causare arrossamento, dolore, visione offuscata, sensibilità alla luce e lacrimazione eccessiva . Se non trattata correttamente, può portare alla perdita completa della vista.Esiste una possibilità. Alcune fonti riportano che questo tipo di danno oculare è particolarmente comune in paesi come il Medio Oriente e il Giappone.

Problemi della pelle

Anche i problemi cutanei sono comuni. Talvolta possono comparire vesciche simili a brufoli e noduli rossi (eritema nodoso). Queste protuberanze sono dolorose al tatto. Altre volte possono svilupparsi ulcere cutanee. Alcune sono superficiali, mentre altre possono essere profonde. Un'altra caratteristica insolita è che se la pelle viene graffiata o punta, l'area si arrossa e nel giro di pochi giorni compare una piccola vescica . I medici definiscono questo fenomeno "test di patergia positivo".

dolore articolare

Anche il dolore articolare è comune tra questi pazienti. Colpisce in particolare caviglie, ginocchia, gomiti e anche . Le articolazioni possono essere gonfie, arrossate e doloranti al tatto. Tuttavia, di solito non causa danni permanenti significativi alle articolazioni.

infiammazione delle vene

L'infiammazione all'interno dei vasi sanguigni può causare coaguli di sangue, ostruzioni o persino il blocco completo dei vasi stessi. Questo può interessare sia le vene superficiali, vicine alla pelle, sia le vene profonde, situate in profondità nel corpo. Talvolta, può essere colpita anche la vena più grande del nostro corpo, la vena cava, con conseguenti gravi problemi di salute. Questi problemi ai vasi sanguigni sono causati dall'infiammazione, non da un difetto del sistema di coagulazione del sangue.

coinvolgimento cerebrale

A volte questa malattia può colpire anche il cervello, in particolare le membrane che lo rivestono (meningi). In tal caso, possono manifestarsi sintomi come febbre, forte mal di testa, rigidità del collo e difficoltà di coordinazione dei movimenti durante la deambulazione . Talvolta , può verificarsi anche un ictus, ovvero l'occlusione o la rottura di un vaso sanguigno cerebrale.

Caratteristiche del tratto gastrointestinale (GI)

Possono verificarsi problemi anche a livello dell'apparato digerente, ovvero nell'intestino. Si possono manifestare sintomi come crampi allo stomaco e sangue nelle feci . Ciò è dovuto a ferite nella bocca e nella zona genitale, così come a lesioni all'interno dell'intestino. Queste ultime sono piuttosto pericolose, perché possono causare emorragie o perforazioni intestinali.

Effetti su altri organi

Sebbene molto rara, la malattia può colpire anche altri organi, come i polmoni, i reni e i grandi vasi sanguigni (aorta).

Perché si manifesta la malattia di Behçet? Qual è la causa?

La causa esatta di questa malattia non è ancora nota . Gli scienziati la stanno tuttora studiando. Una teoria ipotizza che possa trattarsi di una "malattia autoimmune". In parole semplici, significa che il nostro sistema immunitario, il sistema che ci protegge dalle malattie, attacca erroneamente le nostre cellule sane.Questo attacco è ciò che causa le suddette condizioni infiammatorie. Alcuni marcatori genetici, come `(HLA-B5)` e `(HLA-B51), sono presenti in alcune persone affette da questa malattia. Tuttavia, non tutti coloro che presentano questi marcatori genetici sviluppano la malattia di Behçet. Pertanto, non si può affermare che i geni da soli ne siano la causa. I ricercatori ritengono inoltre che nelle persone geneticamente predisposte a questa malattia, vi sia l'ipotesi che la malattia possa insorgere a causa di un'infezione (batterica o virale) . Ciò significa che sia fattori genetici che ambientali possono influenzarne l'insorgenza.

Chi è maggiormente a rischio di sviluppare questa malattia?

Alcune persone sono più a rischio di sviluppare questa malattia rispetto ad altre:

• Persone che vivono in aree in cui questa malattia è diffusa (ad esempio Turchia, Medio Oriente).
• Persone di età compresa tra i 20 e i 40 anni .
• Persone con determinati geni specifici (HLA-B5 o HLA-B51)
• Uomini (gli uomini sono più a rischio di contrarre questa malattia rispetto alle donne).

Come si diagnostica con precisione questa malattia? (Diagnosi)

Non esiste un singolo test di laboratorio per diagnosticare la malattia di Behçet. I medici diagnosticano la malattia in base ai sintomi. Principalmente ricercano:

• Ricorrenza frequente (di solito più di tre volte all'anno) di ulcere della bocca .
• Inoltre, devono essere presenti almeno due delle seguenti caratteristiche :
• Lesioni alla zona genitale.
• Infiammazione degli occhi.
• Problemi della pelle.
• Test di patergia positivo: significa che, dopo una puntura o un'iniezione cutanea, compare un'eruzione cutanea rossa e vescicolare entro pochi giorni. Questo fornisce un'indicazione del livello di funzionamento del sistema immunitario.

Per diagnosticare con precisione questa malattia, è necessario escludere altre patologie che causano ulcere della bocca simili alla malattia di Behçet . Ad esempio, il lupus eritematoso sistemico, il morbo di Crohn (una malattia infiammatoria dell'intestino) e altri tipi di vasculite. Il medico potrebbe prescrivere esami del sangue per escludere queste altre patologie.

Si tratta di una malattia ereditaria?

Non vi sono prove certe che la malattia di Behçet sia ereditaria . La maggior parte dei casi si manifesta in modo casuale, senza alcuna storia familiare. Sebbene una percentuale molto piccola di casi sia stata segnalata in più membri della stessa famiglia, non si osserva un chiaro schema ereditario.

Quali sono i trattamenti per questo? (Trattamento)

Non esiste ancora una cura per questa malattia . Tuttavia, ci sono diversi farmaci che possono aiutare a gestire i sintomi:

• Corticosteroidi (ad esempio, prednisone): rappresentano il trattamento principale. Questi farmaci riducono l'infiammazione e l'iperattività del sistema immunitario.
• Colchicina (Colcrys®): è utile per le afte, le ulcere genitali e talvolta i dolori articolari.
• Altri farmaci immunosoppressori : gli esempi includono metotrexato (Trexall®, Rasuvo®), azatioprina (Imuran®, Azasan®), ciclofosfamide (Cytoxan®, Neosar®) e ciclosporina (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Nei casi più gravi vengono utilizzati anche farmaci biologici anti-TNF (fattore di necrosi tumorale) come infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) e tocilizumab (Actemra®).

Importante: questi farmaci immunosoppressori possono ridurre la capacità del tuo corpo di combattere le malattie, aumentando il rischio di sviluppare altre infezioni.

• Apremilast (Otezla®) : Si tratta di una compressa per uso orale. È approvato per il trattamento delle ulcere della bocca nelle persone affette dalla malattia di Behçet.

A seconda della gravità della condizione, il medico potrebbe tentare di controllare i sintomi con rimedi come colliri, collutori e unguenti per la pelle prima di ricorrere a questi farmaci.

Che tipo di speranza si può nutrire convivendo con questa malattia?

La malattia di Behçet è una malattia cronica . Ciò significa che, nonostante il trattamento, a volte può scomparire e ripresentarsi. Questo rende difficile stabilire con precisione quanto sia efficace la terapia. Molti pazienti dovranno convivere con questi sintomi a tratti nel corso della loro vita. Tuttavia, la maggior parte delle persone può condurre una vita normale e piena .

Come affrontare con successo questa malattia?

Esistono diversi modi per affrontare al meglio questa malattia:

• Equilibrio tra riposo e attività : un programma di esercizio fisico costante farà sentire bene il tuo corpo, ridurrà i dolori articolari e altri problemi. Inoltre, prendersi del tempo per riposare quando i sintomi sono intensi fa bene alla salute mentale e può ridurne l'impatto.
• Esperienza condivisa e comunità : questo significa trovare e parlare con altre persone che hanno la stessa condizione. Può essere difficile perché la condizione è rara. Ma il tuo medico può aiutarti a trovare persone che hanno avuto esperienze simili.

Questa malattia può essere fatale?

Il tasso di mortalità dovuto a questa malattia è di circa il 5%.Le principali cause di morte sono la perforazione intestinale, gli ictus e la rottura degli aneurismi. Sebbene la malattia di Behçet non sia direttamente fatale, può causare una varietà di problemi di salute e disturbi in tutto il corpo, molti dei quali dolorosi. Tuttavia, è possibile gestire la malattia con successo e condurre una vita normale , soprattutto praticando regolarmente attività fisica, riposando e parlando con altre persone che stanno affrontando la stessa situazione.

Infine, ricordate queste cose!

La malattia di Behçet può essere una condizione complessa e fastidiosa. Ma ricorda:

• Si tratta di una malattia gestibile .
• Se si manifestano questi sintomi, consultare immediatamente un medico .
• Con un trattamento adeguato e modifiche allo stile di vita , è possibile tentare di condurre una vita normale .
• Non soffrire in silenzio, entra in contatto con gruppi di supporto o altri pazienti .

Spero che queste informazioni vi siano utili. Rimanete in salute!