I tuoi globuli bianchi sono pericolosamente bassi? Si tratta di agranulocitosi? Parliamone!

Ti ammali spesso? Ti senti debole e stanco anche solo per un breve periodo? A volte questo può essere dovuto a una pericolosa diminuzione delle difese immunitarie del tuo organismo, in particolare dei neutrofili, un tipo di globuli bianchi. Oggi parleremo di una condizione grave ma curabile chiamata agranulocitosi . Non preoccuparti, è importante esserne consapevoli.

Che cos'è esattamente l'agranulocitosi?

In parole semplici, l'agranulocitosi è una condizione potenzialmente letale in cui il numero di globuli bianchi chiamati neutrofili nel nostro corpo si riduce a livelli molto bassi. Sapevate che i globuli bianchi sono come soldati nel nostro sistema immunitario? Sono loro che ci proteggono dai germi che causano malattie. Quando il numero di questi neutrofili diminuisce, il nostro corpo diventa più vulnerabile ai germi. Anche i germi che normalmente non ci causano molti danni possono farci ammalare. Immaginate se un'unità delle forze speciali del nostro esercito scomparisse improvvisamente: anche un piccolo nemico non rappresenterebbe un grosso problema? È la stessa cosa. Il nome "agranulocitosi" deriva dalla parola granulociti . I granulociti sono anch'essi un tipo di globuli bianchi. Contengono enzimi che distruggono i germi. Esistono tre tipi di granulociti: neutrofili , eosinofili e basofili . I neutrofili sono i globuli bianchi più abbondanti nel nostro corpo. Ecco perché i medici misurano i livelli di neutrofili per diagnosticare l'agranulocitosi. Questa condizione viene talvolta definita granulocitopenia .

Qual è la differenza tra neutropenia e agranulocitosi?

Entrambe sono associate a una diminuzione dei neutrofili. Tuttavia, l'agranulocitosi è la forma più grave di neutropenia .

• La neutropenia è una condizione in cui il numero di neutrofili nel sangue è inferiore alla norma. Si dice che le persone con meno di 1.500 neutrofili per microlitro (mL) di sangue siano affette da neutropenia.
• L'agranulocitosi è l'ultimo stadio, il più pericoloso, in cui la conta dei neutrofili scende al di sotto di 100 per microlitro di sangue. Chiaro? Questa è la forma più grave di neutropenia.

Esistono diversi tipi di agranulocitosi?

Sì, questo può manifestarsi in due modi principali: 1. Agranulocitosi ereditaria:Questa condizione è causata da un disturbo genetico. Ovvero, c'è un problema con i geni che aiutano il nostro corpo a produrre neutrofili. Questa condizione colpisce soprattutto i neonati e i bambini piccoli. 2. Agranulocitosi acquisita: può avere molte cause. Tuttavia, nella maggior parte dei casi (circa il 70%!) è causata da un effetto collaterale di alcuni farmaci che assumiamo. Questo tipo è più comune negli adulti.

Quanto è comune questa condizione?

Si tratta in realtà di una condizione molto rara. In media, circa sette persone su centomila sviluppano questa patologia ogni anno. Quindi non c'è motivo di allarmarsi inutilmente, ma è importante esserne consapevoli.

Quali sono i sintomi dell'agranulocitosi?

In questo caso, i sintomi principali sono legati a infezioni. Queste possono insorgere improvvisamente o peggiorare gradualmente nel tempo. Verifica se questi sintomi ti risultano familiari:

• Febbre, sensazione di freddo e brividi.
• Aumento della frequenza cardiaca e respiratoria.
• Sensazione di spossatezza e stanchezza estrema.
• Mal di gola (faringite), recessione gengivale, sanguinamento delle gengive.
• Piaghe in bocca e in gola, che rendono difficile deglutire cibi e bevande.
• Abbassamento improvviso della pressione sanguigna (ipotensione), vertigini, svenimento e, possibilmente, anche perdita di coscienza.

Se avverti sintomi di questo tipo, soprattutto se si presentano frequentemente, dovresti assolutamente consultare un medico.

Perché si verifica l'agranulocitosi? Quali sono le cause?

La causa principale di ciò è una pericolosa diminuzione del numero di globuli bianchi chiamati neutrofili nel nostro corpo. Ci sono due possibili ragioni per questo:

• O il nostro corpo non produce abbastanza neutrofili per funzionare correttamente.
• Altrimenti, i neutrofili presenti nell'organismo vengono distrutti o muoiono prematuramente.

Vediamo ora quali sono le ragioni specifiche di ciò.

Agranulocitosi ereditaria

In questo caso, si riscontra un problema con un gene che contribuisce alla produzione dei neutrofili. Si tratta di una condizione presente alla nascita (congenita). Ad esempio, nella sindrome di Kostmann , o agranulocitosi congenita , una condizione rara, i neonati spesso presentano infezioni, febbre, infiammazioni e problemi ossei.

Agranulocitosi acquisita

Ci potrebbero essere diverse ragioni per questo. Vediamo quali sono:

• Alcuni farmaci: questa è la causa più comune . Alcuni antibiotici , farmaci antipsicotici e farmaci per la tiroide possono provocare questa condizione.
• Malattie autoimmuni : si tratta di malattie in cui il sistema immunitario attacca le cellule del proprio corpo. Esempi includono il lupus e l'artrite reumatoide .
• Malattie del midollo osseo e disturbi da insufficienza midollare: ad esempio , l'anemia aplastica . Il midollo osseo è il luogo in cui vengono prodotte le cellule del sangue.
• Cancro: Tumori che colpiscono il midollo osseo, in particolare la leucemia .
• Trattamenti contro il cancro (chemioterapia): questi trattamenti possono distruggere sia le cellule sane che i neutrofili.
• Esposizione a tossine o sostanze chimiche: esposizione prolungata a sostanze come piombo o mercurio.
• Infezioni: Infezioni gravi come malaria , tubercolosi e febbre maculosa delle Montagne Rocciose .
• Carenze nutrizionali: Carenza di nutrienti essenziali come la vitamina B12 e l'acido folico.

Chi è maggiormente a rischio di sviluppare questa patologia?

Le donne sono leggermente più predisposte degli uomini a sviluppare questa condizione. Inoltre, l'agranulocitosi può colpire chiunque, a qualsiasi età. Tuttavia, le seguenti persone sono particolarmente a rischio:

• Persone sottoposte a chemioterapia per il cancro.
• Persone affette da malattie autoimmuni come il lupus e l'artrite reumatoide .
• Persone che assumono determinati farmaci, come la clozapina (Clozaril®) , un antipsicotico , il trimetoprim/sulfametossazolo (Bactrim™) e il metimazolo (Tapazole®), un farmaco per la tiroide.

Quali sono le complicazioni che possono insorgere a causa dell'agranulocitosi?

Questa condizione può portare a infezioni frequenti o di lunga durata (infezioni croniche).

Se l'agranulocitosi persiste per più di tre o quattro settimane, c'è una probabilità del 100% di sviluppare un'infezione.

Se non trattata, la sepsi può portare a una grave reazione del sistema immunitario potenzialmente letale. La sepsi è un'infezione grave che si diffonde in tutto il corpo. Le persone di età superiore ai 65 anni o quelle con altri problemi di salute, come malattie cardiache, renali o polmonari, sono a maggior rischio di sviluppare queste complicazioni.

Come si diagnostica questo problema?

Come fa un medico a diagnosticare l'agranulocitosi? Solitamente segue questi passaggi:

• Emocromo completo (CBC) con formula leucocitaria: questo esame analizza i diversi tipi di cellule presenti nel sangue, in particolare il numero di neutrofili. Una conta assoluta dei neutrofili (ANC) inferiore a 100 per microlitro di sangue è considerata agranulocitosi. (Un valore normale per una persona sana è superiore a 1.500.)
• Biopsia e aspirazione del midollo osseo: Talvolta, questo esame può essere eseguito per valutare la produzione di neutrofili da parte del midollo osseo.
• Sintomi e anamnesi: il medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi, sui farmaci che assumi, sulle infezioni recenti e su qualsiasi esposizione a sostanze chimiche.
• Test genetici: se si sospetta una condizione genetica, si possono effettuare test genetici per confermarla. Questi possono includere una biopsia cutanea o un esame del sangue.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

La buona notizia è che esistono trattamenti per questa condizione, l'agranulocitosi. Il trattamento dipende dalla causa.

• Interruzione del farmaco responsabile: Se un farmaco sta causando i tuoi sintomi, la prima cosa da fare è interromperne l'assunzione in modo sicuro, seguendo le indicazioni del medico. Non interrompere mai l'assunzione di un farmaco senza consultare un medico.
• Antibiotici: in caso di infezione, il medico prescriverà gli antibiotici appropriati e altri farmaci per ridurre i sintomi.
• Fattore stimolante le colonie granulocitarie (G-CSF): questo tipo di iniezione può essere somministrato per aiutare l'organismo a produrre neutrofili più rapidamente. Esempi includono farmaci come Filgrastim (Neupogen®) , Pegfilgrastim (Neulasta®) e Lenograstim (Granocyte®) .
• Immunosoppressori: Se la condizione è causata da una malattia autoimmune, possono essere prescritti farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come il prednisone .
• Trapianto di midollo osseo: se altri trattamenti non hanno successo, potrebbe essere necessario un trapianto di midollo osseo. In questo caso, vi verrà trapiantato il midollo osseo di un donatore sano. Questo aiuterà il vostro corpo a produrre nuovamente neutrofili sani.
• Prevenire le infezioni: questo è molto importante. Le persone affette da questa patologia devono fare molta attenzione per evitare le infezioni.
• Lavarsi sempre accuratamente le mani con il sapone.
• Evitate il più possibile i luoghi affollati.
• Indossa una mascherina o una copertura per il viso quando esci.
• Parla con il tuo medico di cos'altro puoi fare per evitare di ammalarti.

Quanto tempo ci vorrà per la guarigione dopo il trattamento?

Il tempo di recupero dipende dalla causa della bassa conta dei neutrofili e dalla gravità della condizione. Se si tratta di un effetto collaterale di un farmaco, di solito occorrono da una a tre settimane perché la conta dei neutrofili torni alla normalità dopo l'interruzione dell'assunzione del farmaco.

È possibile evitarlo?

A volte, l'agranulocitosi non può essere completamente prevenuta. Tuttavia, se si assumono farmaci che possono ridurre i neutrofili (ad esempio, chemioterapia, alcuni farmaci psichiatrici), è importante parlarne con il medico e controllare regolarmente i livelli di neutrofili. Se si sta seguendo una chemioterapia per il cancro, il medico potrebbe raccomandare un'iniezione di G-CSF per favorire la produzione di neutrofili.

Quali sono le prospettive per una persona affetta da agranulocitosi?

Sebbene si tratti di una condizione curabile, i risultati possono variare da persona a persona. Con un trattamento adeguato, o interrompendo l'assunzione del farmaco che riduce i neutrofili, la condizione spesso si risolve.

Tuttavia, se non trattate, possono verificarsi infezioni gravi e persino la morte. Più a lungo la conta dei neutrofili rimane a livelli pericolosi, maggiore è il rischio di infezioni e complicazioni. Ciò è particolarmente vero per le persone di età superiore ai 65 anni e per coloro che soffrono di patologie preesistenti (come malattie renali, cardiache o polmonari).

Quando è opportuno consultare un medico?

L'agranulocitosi è una condizione potenzialmente letale. Pertanto, è fondamentale ottenere una diagnosi e un trattamento immediati. Consultate immediatamente un medico se presentate uno qualsiasi di questi sintomi:

• Se si soffre di infezioni frequenti.
• Se l'infezione impiega molto tempo a guarire.
• Se si manifestano sintomi di infezione come febbre, brividi o mal di gola.

Se soffrite di una malattia autoimmune o assumete farmaci che riducono i neutrofili, non saltate i controlli medici. Le visite di controllo regolari dal medico vi aiuteranno a monitorare i livelli di neutrofili e a prevenire le infezioni.

Le cose più importanti da ricordare (Messaggio chiave)

Bene, ricapitoliamo alcuni dei punti più importanti di cui abbiamo parlato:

• L'agranulocitosi è una condizione grave ma curabile , caratterizzata da una drastica diminuzione dei globuli bianchi chiamati neutrofili.
• Se si manifestano sintomi come infezioni frequenti, febbre o mal di gola, consultare immediatamente un medico.
• Ciò può essere causato da alcuni farmaci, malattie autoimmuni e trattamenti antitumorali.
• Il trattamento può includere l'interruzione del farmaco responsabile, antibiotici, iniezioni di G-CSF e, eventualmente, un trapianto di midollo osseo.
• Proteggersi dalle infezioni è molto importante. Puoi proteggerti con semplici accorgimenti come lavarti spesso le mani e indossare una mascherina quando sei in luoghi pubblici.
• Se sei a rischio (ad esempio, se assumi determinati farmaci), non saltare le visite mediche.

Spero che queste informazioni vi siano utili. Rimanete in salute!