האם אתה מרגיש חלש? האם הגפיים שלך עקצוצות? בואו נלמד על CIDP (פולינוירופתיה דלקתית כרונית דמיאלינטית)!

האם לפעמים אתם מרגישים עייפים מאוד, זרועות ורגליים קהות, או שיש לכם תחושת עקצוץ? לפעמים ייתכן שלא תשים לב לדברים אלה. עם זאת, במקרים נדירים, תסמינים אלה יכולים להיות סימן למשהו רציני יותר. מצב נדיר אך חשוב שכדאי להיות מודעים אליו נקרא CIDP (פולינוירופתיה דלקתית כרונית דמיאלינטית) . למרות שהשם אולי נראה קצת ארוך, בואו נשמור על זה פשוט.

מהי CIDP (פולינוירופתיה דמיאלינטית דלקתית כרונית)?

למרות שהשם הזה אולי נראה קצת מסובך, אם נפרק את משמעותו, נוכל לקבל מושג טוב יותר על המחלה הזו.

• כרוני: פירוש הדבר הוא "ארוך טווח". משמעות הדבר היא ש-CIDP אינו מופיע פתאום ומשתפר במהירות. הוא מתפתח באיטיות, על פני תקופה של לפחות שמונה שבועות. לפעמים התסמינים שוככים ואז מופיעים שוב חודשים או אפילו שנים לאחר מכן. זה כמו בעיה חוזרת.

• דלקתי: פירוש המילה הוא "דלקת" . כאשר אנו נפגעים איפשהו בגופנו, היא מתנפחת והופכת לאדומה, נכון? זה מה שזה. אבל ב-CIDP, דלקת זו מתרחשת עקב בעיה כלשהי במערכת החיסון של גופנו. במילים פשוטות, החיילים שאמורים להגן על גופנו מתחילים לתקוף את העצבים שלנו בטעות. זה נקרא "התקפה אוטואימונית" . הדלקת המוגזמת הנגרמת כתוצאה מכך פוגעת בעצבים ההיקפיים שלנו. עצבים היקפיים אלה הם העצבים היוצאים מהמוח ומחוט השדרה.

• דה-מיאלינציה: זוהי מילה עמוקה למדי. לנוירונים שלנו יש מעטפת מגן סביבם. זה כמו מעטפת פלסטיק סביב חוט חשמלי. כיסוי זה נקרא "(מעטפת המיאלין)" . מעטפת המיאלין הזו היא שמאפשרת למסרים עצביים לנוע במהירות ובדייקנות. "(דה-מיאלינציה)" פירושה שנעטפת המיאלין נהרסת או ניזוקה. אז, בדיוק כמו כאשר מסירים את הפלסטיק מהחוט, הזרם דולף, והמסרים העצביים לא נעים כראוי.

• פולינוירופתיה: "פולי" פירושו "רבים". "נוירופתיה" פירושה נזק לעצבים. פולינוירופתיה פירושה נזק לעצבים היקפיים רבים בגוף בו זמנית. זה יכול לגרום לבעיות שונות כגון חולשת שרירים, קהות חושים ונמנום.

אז, במילים פשוטות, CIDP הוא מצב ארוך טווח שבו מעטפת המיאלין סביב העצבים ההיקפיים ניזוקה עקב תקלה במערכת החיסון שלנו, וכתוצאה מכך תפקוד לקוי של עצבים רבים. הבנת?

מה ההבדל בין תסמונת גילאן-בארה (GBS) ל-CIDP?

אתה כנראהייתכן ששמעתם על '(תסמונת גיליין-בארה)' או '(GBS) . המחלה CIDP דומה מאוד ל-GBS. רופאים רואים ב-CIDP צורה ארוכת טווח של GBS. GBS היא גם מחלה נדירה שבה מערכת החיסון שלנו תוקפת את העצבים ההיקפיים.

אבל ההבדל העיקרי הוא הזמן. התסמינים הקשים ביותר של GBS מופיעים בדרך כלל שבועיים-שלושה לאחר תחילת התסמינים. אבל רוב האנשים משתפרים בהדרגה לאחר מכן. אבל CIDP נמשך זמן רב יותר. התסמינים מחמירים בהדרגה במשך שמונה שבועות לפחות .

כמה נפוץ CIDP?

CIDP הוא למעשה מצב נדיר מאוד . לדברי חוקרים, מספר המקרים החדשים של CIDP בארצות הברית נע בין 0.8 ל-8.9 לכל 100,000 איש בשנה. טווח זה גדול במקצת, מכיוון ש-CIDP יכול להשפיע על אנשים שונים בדרכים שונות, ומכיוון שהמחלה קשה לאבחון.

CIDP יכול להתפתח בכל גיל.

מהם התסמינים של CIDP?

התסמינים של CIDP יכולים להשתנות בהתאם לסוג. עם זאת, התסמין השכיח ביותר הוא חולשת שרירים מתקדמת הנמשכת לפחות שמונה שבועות. זה בדרך כלל משפיע על שני צידי הגוף באופן שווה. באופן ספציפי:

• שרירי אזור הירך והירך
• שרירי הכתף והזרוע העליונה
• כף היד והאצבעות
• כפות רגליים ואצבעות רגליים

דמיינו לעצמכם, פתאום אתם מתקשים לקום מכיסא, מרגישים שאתם לא יכולים לטפס במדרגות, או מתקשים להסתרק או להחזיק כוס. דברים כאלה יכולים לקרות.

תסמינים נוספים שעשויים להופיע כוללים:

• ניוון של השרירים הפגועים
• קהות, עקצוץ או אובדן תחושה באצבעות ובבהונות (פרסטזיה)
• קושי בשמירה על שיווי משקל גוף וקואורדינציה לקויה (כמו מעידה)
• קושי בהליכה או אובדן מוחלט של יכולת ההליכה
• אובדן או חולשה של רפלקסים עמוקים של גידים (זה מה שרופא יבדוק על ידי הקשה על הברך עם פטיש קטן)
• כאב נוירופתי. זהו כאב שמרגיש כמו צריבה או התחשמלות.

לעיתים רחוקות מאוד, ייתכן שתראו גם תסמינים כמו:

• קושי בבליעה (דיספאגיה) וחולשה בצוואר העליון
• כֶּפֶל רְאִיָה

תסמינים אלה יכולים להשתנות עם הזמן. הם עשויים להתחיל באיטיות, או שהם עשויים להתקדם במהירות. לפעמים הם עשויים לבוא ולעבור, לדעוך לאחר מספר ימים, ואז לחזור. אם אתם חווים תסמינים אלה, חשוב לפנות לרופא בהקדם האפשרי.אבחון וטיפול מוקדם תורמים רבות להחלמה.

האם ישנם סוגים שונים של CIDP?

כן, ישנם וריאנטים שונים של CIDP, והתסמינים שלהם שונים במקצת.

הסוג הנפוץ ביותר הוא CIDP טיפוסי , הגורם לחולשת שרירים ותסמינים חושיים (כגון קהות חושים) משני צידי הגוף.

כמה וריאנטים לא טיפוסיים הם:

• `(נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית)`: מדובר בחולשת שרירים בלבד. חולשה זו היא גם אסימטרית, כלומר היא יכולה להשפיע רק על אזור אחד בצד אחד של הגוף, או על מספר אזורים בדרכים שונות.
• ` (תסמונת לואיס-סאמנר): זוהי תסמונת הכוללת גם חולשת שרירים אסימטרית וגם תסמינים חושיים.
• `(CIDP חושי טהור)`: זה יכול לגרום לחוסר תחושה, כאב, בעיות שיווי משקל והליכה לא תקינה. אבל אין חולשת שרירים.
• `(CIDP מוטורי טהור):`: במקרה זה, ניתן לראות חולשת שרירים ואובדן רפלקסים המשפיעים על שני צידי הגוף, אך אין תסמינים חושיים.

חוקרים עדיין חוקרים גרסאות אחרות של CIDP.

מה גורם ל-CIDP?

כפי שדנו בעבר, חוקרים מאמינים ש-CIDP נגרם כתוצאה מתקלה במערכת החיסון שלנו. למרות שהסיבה המדויקת עדיין אינה ידועה, מערכת החיסון שלנו רואה את מעטפת המיאלין כאויב ואז מתחילה לתקוף אותה (תגובה אוטואימונית).

נדן המיאלין הוא השכבה המגנה סביב תאי העצב שלנו. הוא עוטף את החלק הארוך של סיב העצב (אקסון). המיאלין הוא זה שמאפשר לדחפים חשמליים לנוע לאורך העצב כראוי. כאשר המיאלין ניזוק, הדחפים החשמליים הללו נעים לאט מאוד, או אובדים לחלוטין. אז ה"מסרים" לא מגיעים לאן שהם אמורים להגיע. זה מה שגורם לתסמינים של CIDP.

דמיינו חוט חשמלי מבודד היטב. הוא מוליך זרם בצורה יפה. אבל מה קורה אם מעטפת הפלסטיק של החוט הזה מתנתקת במקומות מסוימים? הזרם דולף, או לא זורם כראוי, נכון? זה מה שקורה כשמעטפת המיאלין פגומה.

כיצד מאבחנים CIDP?

אבחון CIDP יכול להיות קשה מכיוון שלסוגים שונים יש תסמינים שונים. כדי לאבחן CIDP, הרופא שלך יעשה את הפעולות הבאות:

• הם יקשיבו היטב לתסמינים שלך וישאלו אותך על ההיסטוריה הרפואית שלך.
• מבוצעות בדיקה גופנית ובדיקה נוירולוגית .
• ניתן להזמין מספר בדיקות מיוחדות כדי לאשר את האבחנה או לשלול מצבים אחרים.

אילו בדיקות משמשות לאבחון CIDP?

אלו הן הבדיקות שיכולות לעזור לאשר את CIDP ולשלול סיבות אחרות:

• אלקטרומיוגרפיה (EMG) ובדיקות הולכה עצבית: בדיקות אלו בוחנות את בריאותם ותפקודם של השרירים והעצבים השולטים בהם. בדיקות אלו שימושיות במיוחד לחיפוש שינויים מפלים (העברה איטית של אותות עצביים, חסימות וכו') כמו CIDP. זה יכול לעזור להבחין בין CIDP לסוגים נפוצים אחרים של פולינוירופתיה.

• ניקור שדרה / ניקור מותני: בבדיקה זו, רופא מחדיר מחט קטנה לגב התחתון ולוקח דגימה של נוזל השדרה (CSF) . דגימה זו נשלחת למעבדה לבדיקה. ב-85% עד 90% מהאנשים עם CIDP, ספירת תאי הדם הלבנים תקינה, אך רמת החלבון גבוהה. אנומליות אחרות ב-CSF עשויות להצביע על מצב אחר.

• סריקת דימות תהודה מגנטית (MRI) של הגב התחתון: אם שורשי העצבים בגב התחתון סופגים צבע ניגוד במהלך סריקת MRI, זה יכול לסייע באבחון CIDP.

• בדיקות דם: הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות דם כדי לשלול מצבים אחרים שעלולים לגרום לנוירופתיה, כגון סוכרת, מחסור בוויטמינים, מחלת בלוטת התריס, מחלת ליים, HIV/איידס ולימפומה. ייתכן שהוא יבדוק גם נוגדנים מסוימים שנמצאו קשורים ל-CIDP.

• ביופסיה של העצבים: לעיתים רחוקות מאוד, רופא עשוי להמליץ ​​על ביופסיה של העצבים, שבה מוסרת חתיכת עצב ונבדקת כדי לראות אם נדן המיאלין ניזוק.

מהם הטיפולים עבור CIDP?

ישנם שלושה טיפולים עיקריים (קו ראשון) עבור CIDP:

• קורטיקוסטרואידים: תרופות סטרואידיות, כגון פרדניזולון, מסייעות בהפחתת דלקת. עבור אנשים רבים, סטרואידים אלה לבדם יכולים לסייע בהפחתת תסמינים. עם זאת, לסטרואידים יכולות להיות תופעות לוואי חמורות, ולכן שימוש ארוך טווח בתרופות אלו מוגבל. הרופא שלך עשוי לרשום גם תרופות אחרות (מדכאי חיסון) יחד עם סטרואידים.

• החלפת פלזמה / פלסמפרזיס: בטיפול זה, מכונה מפרידה את הפלזמה מהדם, מטפלת בה ולאחר מכן מחזירה את הפלזמה והדם בחזרה לגוף. במילים פשוטות, היא מסננת את הנוגדנים המזיקים בפלזמה שתוקפים את העצבים. החלפת פלזמה פועלת בדרך כלל רק במשך מספר שבועות. ייתכן שתצטרכו לעבור טיפול זה לסירוגין במשך חודשים, או אפילו שנים.

• טיפול תוך ורידי באימונוגלובולינים (IVIG): בטיפול זה, חלבונים הנקראים אימונוגלובולינים (חלבונים שמערכת החיסון שלנו מייצרת באופן טבעי כדי לתקוף פולשים) ניתנים דרך הווריד (IV). אימונוגלובולינים אלה מתקבלים מדמם של אלפי אנשים בריאים. IVIG יכול להפחית את הנזק שמערכת החיסון גורמת לעצבים. IVIG עשוי להינתן במינונים גבוהים מאוד בהתחלה, וייתכן שתצטרכו לקבל טיפול זה מעת לעת במשך חודשים או אפילו שנים.

חוקרים חוקרים כעת טיפולים אחרים עבור CIDP. ייתכן שתהיה לך גם הזדמנות להשתתף בניסוי קליני עבור CIDP. שוחח עם הרופא שלך על כך.

איך נראים החיים עם CIDP? (פרוגנוזה)

התחזית ארוכת הטווח של המחלה תלויה במספר גורמים:

• גילך כאשר CIDP התחיל.
• כיצד המחלה מתפתחת וסוג המחלה .
• באיזו מהירות אובחנה המחלה והחלה הטיפול .
• כיצד גופך מגיב בתחילה לטיפול.

כ-90% מהאנשים עם CIDP ניתנים לריפוי באמצעות טיפול. אך כ-50% מהאנשים חווים הישנות. באופן כללי, הפרוגנוזה ארוכת הטווח של אנשים שאובחנו עם CIDP בגיל צעיר היא טובה. אם לא מקבלים טיפול כלשהו עבור CIDP, עלול להיגרם נזק עצבי קבוע, מה שעלול להוביל לנכות מסוימת.

הרופא שלך יוכל לתת לך מושג טוב למה לצפות בהמשך בהתבסס על מצבך הספציפי.

האם CIDP מקצר את תוחלת החיים?

CIDP אינה מחלה קטלנית. לאנשים עם מחלה זו בדרך כלל יש את אותה תוחלת חיים כמו למי שאין לו את המחלה. לכן אין מה לדאוג.

האם ניתן למנוע CIDP?

מכיוון שחוקרים טרם מצאו סיבה ספציפית ל-CIDP, אין כיום דרך ידועה למנוע את התפתחות המחלה.

מתי עליי לפנות לרופא? / מתי עליי ללכת לחדר מיון?

אם אובחנתם כחולי CIDP, עליכם לפנות לרופא באופן קבוע כדי לעקוב אחר התסמינים ולקבל טיפול. תסמיני CIDP יכולים להופיע ולחלוף במשך חודשים ואף שנים, לכן ייתכן שיהיה צורך בטיפול מתמשך.

לעיתים רחוקות מאוד, CIDP יכול להשפיע על השרירים הדרושים לנשימה . אם אתם מתקשים לנשום , התקשרו מיד ל-911 (או למספר החירום המקומי שלכם), או פנו לחדר המיון הקרוב ביותר. זהו מצב חירום.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור

זה יכול להיות מפחיד להרגיש כאילו אינך יכול לשלוט בגוף שלך. אבל החדשות הטובות הן שניתן לטפל בתסמינים של CIDP (פולינוירופתיה דלקתית כרונית דמיאלינטית), במיוחד אם מתחילים את הטיפול מוקדם. זכרו שהצוות הרפואי שלכם מלווה אתכם בכל שלב בדרך להתמודדות עם מצב זה. לכן, היו מעודדים ופעלו לפי עצת הרופא.

` CIDP, נוירופתיה, חולשת שרירים, קהות חושים, מערכת החיסון, מיאלין, מערכת העצבים, טיפול ב-CIDP, פולינוירופתיה דלקתית כרונית דה-מיאלינטית