מה קורה אם מום לב מולד לא מטופל? בואו נלמד על תסמונת אייזנמנגר

האם שמעתם פעם על תינוקות שנולדים עם חור בלב? ברוב המקרים, אם מטפלים בהם במהירות, זו אינה בעיה. עם זאת, לפעמים, אם מצבים אלה אינם מטופלים, הם עלולים להתפתח לסיבוכים חמורים מאוד עם הזמן. זה מה שאנו מכנים תסמונת אייזנמנגר. למרות שזהו נושא מורכב למדי, נדבר עליו היום בפשטות רבה, בצורה שתוכלו להבין.

במילים פשוטות, מהי תסמונת אייזנמנגר?

כדי להבין זאת, בואו נזכור תחילה כיצד הלב פועל. דמיינו שהלב שלנו הוא כמו בית בן ארבעה חדרים. שני חדרים עליונים ושני חדרים תחתונים. הצד הימני של הלב מכיל דם "מלוכלך" שזרם בגוף, דל בחמצן . דם זה צריך להיות "מנוקה" על ידי שליחתו לריאות כדי לקבל חמצון. הצד השמאלי של הלב מכיל דם "נקי" שזרם מהריאות, מלא בחמצן. דם זה נשאב בכל הגוף. בדרך כלל, דם אינו מתערבב בין שני הצדדים הללו.

עכשיו, דמיינו שאתם נולדים עם חור בדופן שבין חדרי הלב (לדוגמה). הלחץ בצד שמאל של הלב גבוה יותר מאשר בצד ימין. לכן, בשלבים המוקדמים, חלק מהדם העשיר בחמצן עובר דרך החור הזה לצד ימין ומתערבב עם הדם הדל בחמצן. אנו קוראים לזה שאנט משמאל לימין . זה גורם לעלייה מיותרת בכמות הדם העולה לריאות.

בסופו של דבר, הלחץ בתוך הריאות עולה עד כדי כך שהלחץ בצד ימין של הלב הופך גבוה יותר מאשר בצד שמאל. מה קורה אז? זרימת הדם מתהפכת לחלוטין. משמעות הדבר היא שעכשיו הדם "המלוכלך", שהוא דל בחמצן, לא מגיע לריאות ומתנקה, אלא עובר ישר דרך החור הזה לצד שמאל ומשאבים בכל הגוף. אנו קוראים לזה שאנט מימין לשמאל .

אוסף זה של תסמינים וסיבוכים הנגרמים כתוצאה משאיבת דם דל חמצן לגוף הוא מה שאנו מכנים תסמונת אייזנמנגר .

מהם התסמינים של מצב זה?

התסמינים העיקריים הם אלו הנגרמים כתוצאה מחוסר באספקת חמצן לגוף (היפוקסמיה). תסמינים אלה מופיעים בדרך כלל בגיל ההתבגרות או בבגרות, אך לעיתים יכולים להתחיל בילדות.

למה זה קורה? מהם מומי הלב הבסיסיים?

כפי שדנו קודם לכן, מצב זה נגרם על ידי מום לב מולד שלא מטופל. הנה כמה דוגמאות:

• פגם במחיצה העליונה ( ASD ): חור בדופן בין שני החדרים העליונים (אטריה) של הלב.
• פגם במחיצה החדרית ( VSD ):חור בדופן בין שני החדרים התחתונים (החדרים) של הלב.
• צינור עורק פטנט (PDA): קשר לא תקין בין אבי העורקים לעורק הריאה שאמור להיסגר לאחר הלידה.
• פגם במחיצה העל-חדרית: חור גדול במרכז הלב, יחד עם בעיות במסתמי הלב .
• פגם בחדר יחיד: רק אחד משני החדרים התחתונים של הלב מתפקד כראוי.

סיבוכים נוספים שעלולים להתרחש עקב מצב זה:

תסמונת אייזנמנגר אינה משפיעה רק על הלב והריאות. רמות חמצן נמוכות בגוף עלולות להוביל לסיבוכים רבים אחרים.

• אריתרוציטוזיס משנית: הגוף מייצר יותר תאי דם אדומים ממה שהוא צריך כדי להחליף חמצן, מה שיכול לעבות את הדם ולהגביר את הסיכון לקרישי דם.
• דימום חריג: דברים כמו שיעול דם, דימום מהאף, וסת כבדה ודימום בחניכיים.
• הפרעות בקצב הלב (אריתמיות): קצב לב לא סדיר.
• קרישי דם: אם קרישי דם אלה מגיעים למוח, עלולים להתרחש מצבים חמורים כמו שבץ מוחי .
• מורסות במוח.
• אצבעות חבוטות.
• תפקוד כליות לקוי.
• אִי סְפִיקַת הַלֵב.
• זיהום לב (אנדוקרדיטיס זיהומית).
• אנמיה עקב חוסר ברזל.

סיכון גבוה במהלך ההריון

זוהי נקודה חשובה מאוד. הריון עבור אישה עם תסמונת אייזנמנגר הוא מסוכן ביותר, אפילו מסכן חיים . הלב ומערכת הדם אינם יכולים להתמודד עם הלחץ במהלך ההריון, מה שעלול להוביל למוות של האם או התינוק, או אפילו של שניהם.

איך רופאים מגלים את זה?

הרופא שלך עשוי לחשוד בכך על סמך התסמינים וההיסטוריה הרפואית שלך. הוא יבצע מספר בדיקות כדי לאשר זאת.

• בדיקות דם:כדי ללמוד על ספירת תאי דם אדומים וסיבוכים אחרים.
• אקו לב (Echo): סריקה הבוחנת את תפקוד הלב, מבנהו ומיקום החור.
• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג/אק"ג): לבדיקת הפעילות החשמלית וקצב הלב.
• צנתור לב: בדיקה חשובה מאוד הכוללת החדרת צינור קטן ללב ולריאות כדי למדוד במדויק את הלחץ שם.
• אוקסימטריית דופק: מדידת רמת החמצן בדם באמצעות מכשיר קטן המחובר לאצבע.
• מבחן מאמץ במאמץ: ניטור האופן שבו הלב ורמות החמצן משתנות במהלך פעילות גופנית.

כיצד מטפלים בזה? האם ניתן לרפא זאת?

הדבר החשוב להבין כאן הוא שברגע שתסמונת אייזנמנגר מתפתחת, לא ניתן לסגור בניתוח את מום הלב המקורי (חור) שגרם לה . אם נעשה זאת, הלב לא יוכל לעמוד בלחץ הגבוה שכבר הצטבר בריאות, וסיבוכים חמורים מאוד ואף מוות עלולים להתרחש.

לכן, המטרות העיקריות של הטיפול הן לשלוט בתסמינים, לשפר את איכות החיים ולמנוע סיבוכים.

• טיפולים ביתר לחץ דם ריאתי (PAH): אלו הם עמוד התווך של הטיפול. תרופות אלו מפחיתות את הלחץ בכלי הדם בריאות, ומקלות על תסמינים כמו קוצר נשימה.
• אנטיביוטיקה: אנטיביוטיקה ניתנת לפני הליכים רפואיים מסוימים, כגון עקירת שן, כדי למנוע את התפשטות הזיהום ללב.
• פעילות גופנית תחת פיקוח רפואי: פעולה זו יכולה לשפר את הנשימה והכוח שלך. לעולם אל תתאמנו בעצמכם מבלי להתייעץ עם רופא.
• כדורי ברזל או זריקות: לטיפול בחוסר ברזל אם הוא מופיע.
• חמצן משלים: מומלץ לחלק מהמטופלים לשיפור רמות החמצן בדם.
• מדללי דם: יש להשתמש בתרופות אלו בזהירות רבה ורק בהמלצת רופא.
• השתלת לב או השתלת לב וריאה: אפשרות לחולים בשלב הסופי שמצבם אינו ניתן לשליטה באמצעות תרופות.

איך אני אמור לדאוג לעצמי?

בזמן שאתם חיים עם מצב זה, ישנם כמה דברים שאתם צריכים לעשות מצידכם.

• הימנעו לחלוטין מעישון. זה יחמיר את המצב.
• שתו הרבה מים כדי למנוע התייבשות.
• אכלו תזונה מזינה.
• יש לקבל את החיסונים הדרושים בזמן כדי להגן מפני זיהומים.
• התמודדות עם הלחץ של חיים עם מחלה כה ארוכת טווחקבל ייעוץ .

תהיו תחת פיקוח של קרדיולוג ורופא ריאות למשך שארית חייכם, לכן חשוב מאוד לפעול בדיוק לפי הוראותיהם.