האם אתה חולה לעתים קרובות? זו יכולה להיות הסיבה: בואו נלמד על היפוגמגלובולינמיה.

האם אתם סובלים לעתים קרובות מהצטננות, שפעת ושיעול? או שמא הקטן שלכם סובל לעתים קרובות מדלקות אוזניים או בעיות בסינוסים? לפעמים אנו חושבים שאלו מחלות רגילות, אך אם זיהומים אלה חוזרים שוב ושוב, ייתכן שיש סיבה נוספת. מצב אחד שניתן לחשוד בו בזמנים כאלה הוא היפוגמגלובולינמיה. למרות שזה שם קצת ארוך, בואו נבין אותו בפשטות.

מהי היפוגמגלובולינמיה?

במילים פשוטות, היפוגמגלובולינמיה היא מצב שבו לגוף יש רמה נמוכה של נוגדנים. שם נוסף לנוגדנים אלה הוא אימונוגלובולינים. כעת דמיינו שגופנו הוא כמו מבצר. האויבים שמגיעים למבצר הזה הם חיידקים, כמו וירוסים וחיידקים. לכן החיילים שמגנים עלינו מפני אויבים אלה הם מערכת החיסון שלנו.

למערכת החיסון הזו יש סוג מיוחד של תאים הנקראים תאי B. הם כמו חיילי קומנדו שאומנו במיוחד. כאשר חיידק נכנס לגוף, תאי B אלה מייצרים נוגדנים הנקראים אימונוגלובולינים. נוגדנים אלה הולכים ותופסים את החיידק ומשמידים אותו. זה הזמן שבו אנחנו לא חולים, או שאנחנו מתאוששים מהמחלה במהירות.

תגלו את המצב הזה רק לאחר בדיקת דם.

בואו נפרק את המילים האלה כדי שיהיה אפשר להבין אותן:

• היפו: פירושו מתחת לנורמה.
• גמא גלובולינים: אלו הם הסוג הנפוץ ביותר של אימונוגלובולינים.
• אמיה: פירושה בדם.

לכן, כאשר רמת האימונוגלובולין הזה בדם יורדת, מערכת ההגנה של הגוף נחלשת. אז חיידקים יכולים לתקוף את הגוף בקלות. לכן , יש סיכוי גבוה יותר להידבק ולפתח מחלות אחרות.

האם יש סוגים של זה?

כן, מצב הנקרא היפוגמגלובולינמיה יכול להשפיע על ילדים ומבוגרים כאחד. ישנם שני סוגים עיקריים:

1. היפוגמגלובולינמיה ראשונית (מולדת): תופעה זו נגרמת על ידי מספר מחלות גנטיות נדירות. אנו קוראים להן מחלות כשל חיסוני ראשוני (PIDD) . במילים פשוטות, כשאתה נולד, אתה נולד עם טעות מסוימת (מוטציה) בגנים שלך. גנים אלה הם אלה שמורים למערכת החיסון כיצד לתפקד. לכן, כאשר יש טעות בהוראה זו, החסינות מופחתת. שגיאות גנטיות אלה יכולות לעיתים קרובות לעבור מדור לדור.

2. היפוגמגלובולינמיה משנית (נרכשת): זהוהסוג הנפוץ ביותר. מצב זה יכול להיגרם על ידי מצבים רפואיים שונים או כתופעת לוואי של תרופות מסוימות. משמעות הדבר היא שנולדים בריאים ואז מפתחים את המצב הזה בהמשך החיים.

עד כמה נדיר מצב זה?

היפוגמאגלובולינמיה היא אחת ממחלות הכשל החיסוני הראשוני (PIDD) הנפוצות ביותר שהוזכרו קודם לכן. עם זאת, PIDD אינן מחלה נפוצה במיוחד באופן כללי. לדוגמה, ההערכה היא שכמחצית מיליון איש בארצות הברית חיים עם PIDD.

מהם התסמינים של זה?

התסמין העיקרי של היפוגמגלובולינמיה אצל ילדים ומבוגרים כאחד הוא זיהומים תכופים או ממושכים. התסמינים תלויים בסוג הזיהום המתרחש. הזיהומים והתסמינים הנפוצים ביותר הקשורים להיפוגמגלובולינמיה כוללים:

• דלקות אוזניים: כאב אוזניים, פגיעה בעור התוף (לפעמים צלקות), חום. (דמיינו שחלק מהילדים סובלים מדלקות אוזניים מתמשכות, שחוזרות שוב ושוב למרות תרופות).
• דלקות בסינוסים: נזלת או אף סתום, עייפות, חום. (יש אנשים שמתעוררים בבוקר בתחושה של מחניקה וכאב ראש, נכון? אם זה נמשך, אתם צריכים להיות מודאגים.)
• ברונכיט: שיעול מתמשך, קוצר נשימה, חום.
• דלקת ריאות: לחץ או כאב בחזה, קשיי נשימה, חום.
• שפעת קיבה: שלשולים, בחילות, הקאות, חום.
• דלקת קרום המוח: צוואר תפוס, כאב ראש, חום. (זה קצת מסוכן, צריך לאתר את זה מהר.)
• זיהומי עור: נגעים בעור, נפיחות, גירוד, חום.

כמו כן, התסמינים יכולים להשתנות בהתאם למצב הבסיסי שגרם לרמות האימונוגלובולינים הנמוכות. לדוגמה, ילד עם סוגים מסוימים של PIDD נוטה יותר לפתח אלרגיות. סוגים אחרים יכולים אף לגרום לעיכובים בגדילה ובהתפתחות.

מה גורם לכך?

ישנן שתי סיבות אפשריות. או שמערכת החיסון שלך לא מייצרת מספיק אימונוגלובולינים, או שהאימונוגלובולינים שהיא כן מייצרת נהרסים מסיבה כלשהי. הסיבות משתנות בהתאם לשאלה האם יש לך זאבת ראשונית או משנית.

גורמים להיפוגמגלובולינמיה ראשונית

חלק מהסוגים הנפוצים ביותר של `PIDD` שיכולים להיות קשורים לכך הם:

• חוסר חיסוני משתנה נפוץ (CVID): פגם גנטי המונע מהגוף לייצר מספיק אימונוגלובולינים. זוהי הסיבה השכיחה ביותר להיפוגמגלובולינמיה ראשונית אצל מבוגרים.
• אגמגלובולינמיה מקושרת ל-X (XLA): פגם גנטי בכרומוזום X מונע מהגוף לייצר מספיק תאי B או אימונוגלובולינים. זה משפיע בעיקר על תינוקות זכרים (מכיוון שיש להם רק כרומוזום X אחד). XLA היא סיבה שכיחה להיפוגמגלובולינמיה אצל ילדים.
• היפוגמגלובולינמיה חולפת של תינוקות (THI): מצב זה מתרחש כאשר רמות האימונוגלובולינים של התינוק מתחילות לרדת בסביבות גיל 3 חודשים. תינוקות עם THI יכולים להידבק, אך לרוב אינם מראים תסמינים. המצב בדרך כלל חולף מעצמו עד גיל 3 שנים.
• חסר סלקטיבי ב-IgA: זהו מצב שבו הגוף אינו מייצר מספיק מסוג מסוים של אימונוגלובולין הנקרא אימונוגלובולין A.
• תסמונות היפר-IgM: במצב זה, סוגים מסוימים של אימונוגלובולינים מיוצרים באופן רגיל או בעודף, אך אחרים אינם מיוצרים בכמויות מספיקות.

בנוסף לכך, ישנם סוגים נוספים של PIDD הגורמים להיפוגמאגלובולינמיה ראשונית:

• אטקסיה-טלאנגיאקטזיה
• אגמגלובולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (ARA)
• תסמונת גוד (GS)
• ליקויים בודדים של אימונוגלובולינים שאינם IgG
• חוסר חיסוני משולב חמור (SCID)
• חוסר נוגדנים ספציפיים (SAD)
• תסמונת ויסקוט-אלדריץ' (WAS)

גורמים להיפוגמגלובולינמיה משנית

להלן הסיבות לכך שמצב זה עשוי להתרחש בהמשך:

• תרופות: תרופות מסוימות עלולות לגרום לרמות נמוכות של אימונוגלובולינים. לדוגמה, תרופות מדכאות חיסון, תרופות נגד התקפים, קורטיקוסטרואידים ותרופות כימותרפיות.
• תסמונת נפרוטית: במצב זה, הכליות מפרישות יותר מדי חלבון בשתן. אימונוגלובולינים, שהם גם חלבונים, יכולים להיות מופרשים בדרך זו.
• אנטרופתיה מאבדת חלבון: זהו מצב שבו יותר מדי חלבון אובד מהגוף דרך מערכת העיכול.
• סַרְטָן:סוגי סרטן המשפיעים על תאי B יכולים לגרום לרמות נמוכות של אימונוגלובולינים. לדוגמה, סוגי סרטן כמו לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפומה ומיאלומה נפוצה.
• HIV: HIV הוא זיהום המועבר במגע מיני (STI). הוא יכול גם לגרום להיפוגמאגלובולינמיה ולבעיות אחרות במערכת החיסון.

אילו סיבוכים זה יכול לגרום?

אם לא מטופלת, היפוגמגלובולינמיה עלולה להוביל לזיהומים חמורים ואף לסיבוכים מסכני חיים . סיבוך שכיח הוא ברונכיאקטזיס . ​​זהו מצב שבו הריאות ניזוקות לצמיתות. מצב זה שכיח יותר בקרב אנשים הסובלים מזיהומים תכופים בדרכי הנשימה העליונות.

דמיינו מישהו שיש לו בעיות ריאה עם שיעול וליחה מתמדת. כאשר הריאות שלו ניזוקות באופן מתמיד, זה יכול להפוך למצב קבוע.

בנוסף, היפוגמגלובולינמיה מגבירה את הסיכון ל:

• מחלות אוטואימוניות: אלו הן מצבים שבהם מערכת החיסון שלך תוקפת את תאי הגוף שלך.
• נזק לאיברים פנימיים.
• סַרְטָן.
• אלח דם: זוהי זיהום חמור המתפשט בכל הגוף.

איך מזהים את זה?

רופאים יבצעו בדיקות דם כדי למדוד את רמות האימונוגלובולינים שלך. אם הרמות שלך נמוכות מהרגיל, ייתכן שתאובחן עם היפוגמגלובולינמיה. לאחר מכן הרופא שלך יסווג את מצבך כקל, בינוני או חמור .

כדי לברר בדיוק מה גורם לרמה נמוכה זו, הרופא ישקול את הדברים הבאים:

• התסמינים שלך: במיוחד האם אתה סובל מזיהומים לעתים קרובות.
• ההיסטוריה הרפואית המשפחתית שלך: האם למישהו במשפחתך יש PIDD?
• תרופות שאתה נוטל: במיוחד תרופות שעלולות לגרום להיפוגמאגלובולינמיה כתופעת לוואי.

ייתכן שתצטרך לעבור גם בדיקות נוספות, שעשויות לכלול:

• בדיקות דם אחרות: לדוגמה, ספירות דם מלאות, בדיקות נוגדנים ובדיקות שבודקות את תפקוד האיברים שלך.
• הליכי הדמיה: לבדיקת נזק לרקמות עקב זיהום או גידולים (למשל, צילום רנטגן, סריקת CT)
• בדיקות גנטיות: בדיקת פגמים גנטיים הקשורים ל-PIDD.
• בדיקת ביופסיה:לקיחת דגימת רקמה ובדיקתה כדי לראות אם יש בה תאים סרטניים.

כיצד מטפלים בזה?

הטיפול תלוי בסיבת ההיפוגמגלובולינמיה שלך ובחומרתה. ייתכן שתופנה גם לאימונולוגית.

אם המצב הוא משני למצב רפואי , רופאים בדרך כלל יטפלו במצב הבסיסי. לדוגמה, אם רמות האימונוגלובולינים שלך נמוכות עקב תופעת לוואי של תרופה שאתה נוטל, ייתכן שתצטרך לשנות את התרופה.

אם יש לך היפוגמגלובולינמיה ראשונית , תצטרך להיות תחת פיקוח רפואי למשך שארית חייך כדי להגן על עצמך מפני זיהומים חמורים. אפשרויות הטיפול עשויות לכלול:

• המתנה דרוכה: אם רמות האימונוגלובולינים הנמוכות שלך אינן מהוות סיכון בריאותי משמעותי, הרופא שלך עשוי לעקוב אחר מצבך. מצבים שחולפים מעצמם, כגון היפוגמגלובולינמיה חולפת של ינקות (THI), שהוזכרה קודם לכן, עשויים שלא לדרוש טיפול.
• אנטיביוטיקה: ייתכן שתקבל אנטיביוטיקה לטיפול בזיהום חיידקי או למניעת זיהום.
• טיפול חלופי באימונוגלובולינים (IgG): אם רמות האימונוגלובולינים שלך נמוכות מאוד, ייתכן שתקבל אימונוגלובולינים מתורם. טיפול זה ניתן כזריקה לווריד (IV) או מתחת לעור (תת עורי). אנשים עם PIDD הזקוקים לטיפול זה לעיתים קרובות צריכים ליטול טיפול זה למשך שארית חייהם.
• השתלת תאי גזע: אם גופך אינו יכול לייצר תאי חיסון בריאים, תוכל לעבור השתלת תאי גזע מתורם. תאי גזע אלה יתפתחו בהמשך לתאי דם בריאים, כולל תאי B.

האם זה מצב חמור?

היפוגמגלובולינמיה יכולה להיות חמורה. זה תלוי בסיבה ובכמה נמוכות רמות האימונוגלובולינים שלך. אימונוגלובולינים הם כמו חיילים בגופנו הנלחמים בפתוגנים מזיקים כמו וירוסים, חיידקים, טפילים ופטריות. לכן, כאשר החיילים האלה כבר לא שם כדי להגן עלינו, אנו נוטים יותר לפתח זיהומים תכופים וחמורים. אם לא מטופלים, זיהומים חמורים עלולים לגרום נזק לרקמות לטווח ארוך ואף למוות.

לכן, אין להתייחס למצב זה בקלות ראש. אם יש לכם תסמינים, חשוב לפנות מיד לייעוץ רפואי.

מה קורה אם לא מטופל?

חשוב שרופא יאבחן את הגורם להיפוגמגלובולינמיה. אם תתחילו את הטיפול מוקדם, יש לכם סיכוי טוב יותר להישאר בריאים ולמנוע סיבוכים שעלולים להתרחש שנים מאוחר יותר. אם יש לכם מצב שמעמיד אתכם בסיכון להיפוגמגלובולינמיה, הרופא שלכם יעקוב אחר רמות האימונוגלובולינים שלכם באופן קבוע. הוא ימליץ על תוכנית טיפול שתסייע במניעת זיהומים חמורים.

האם ניתן למנוע זאת?

איננו יכולים למנוע את המצבים (כגון פגמים גנטיים) הגורמים להיפוגמאגלובולינמיה. עם זאת, הרופא שלך יכול להמליץ ​​על טיפולים שיסייעו במניעת סיבוכים , כגון זיהומים תכופים ונזק לריאות.

איך אני יכול/ה לדאוג לעצמי? מה אני יכול/ה לעשות כדי למנוע זיהומים?

הדבר החשוב ביותר הוא לפעול לפי הוראות הרופא. הדברים הבאים יכולים לסייע במניעת זיהום:

• שטפו ידיים היטב: שטפו ידיים עם סבון ומים במשך 20 שניות לפחות. הקפידו לשטוף ידיים לאחר יציאה מהבית, לפני אכילה ואחרי שימוש בשירותים.
• עטיית מסכת פנים בעת הצורך כדי למנוע התפשטות חיידקים הנישאים באוויר: זה חשוב במיוחד כשמגיעים למקומות הומי אדם ובתקופות של פעילות גבוהה של מחלות.
• התרחק ככל האפשר מאנשים חולים וממקומות הומי אדם: חיידקים יכולים להתפשט בקלות במקומות כאלה.
• קבלת כל החיסונים בזמן: עם זאת, שאל את הרופא שלך האם חלק מהחיסונים החיים מתאימים לך, מכיוון שייתכן שחלק מהחיסונים החיים לא יתאימו לאנשים עם מערכת חיסונית מוחלשת.

מה עליי לשאול את הרופא?

כשתלמדו על מצב זה, יתכן שיהיו לכם שאלות רבות. אל תפחדו. שוחחו עם הרופא שלכם והבהירו את הדברים הבאים:

• מה גורם לירידה ברמות האימונוגלובולינים שלי?
• אילו בדיקות אצטרך לעבור כדי לאבחן/לעקוב אחר מצבי?
• אילו טיפולים אתה ממליץ?
• האם יש תופעות לוואי לטיפול? מהן?
• אילו שינויים באורח החיים עליי לעשות כדי למנוע זיהומים?
• עבור אילו תסמינים עליי לפנות לרופא באופן מיידי? או שמא עליי לפנות לחדר מיון ?

כשאתם מגלים שרמות האימונוגלובולינים שלכם נמוכות, אתם עלולים להרגיש פגיעים וחלשים. אתם עשויים לחשוב, "אה, מה אם אין לי מספיק חיילים שיגנו עליי?"

אבל אל דאגה. שיחה עם הרופא שלך היא הצעד הראשון ללמוד עוד על המצב שלך, מה גורם לו וכיצד טיפולים יכולים לעזור. עבוד עם הרופא שלך כדי לנהל את המצב שלך ולקבל את הטיפול שאתה צריך.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור

היפוגמגלובולינמיה היא מצב שבו מערכת החיסון של הגוף דלה בנוגדנים (אימונוגלובולינים), הנלחמים בחיידקים. מצב זה יכול להוביל למחלות תכופות.

הדבר החשוב ביותר הוא לפנות לייעוץ רפואי אם אתם חווים זיהומים באופן קבוע, במיוחד זיהומים מאותו סוג, במקום לפטור את זה כנורמלי.

• מצב זה יכול להופיע בלידה, או להתפתח מאוחר יותר עקב מחלה אחרת או תרופה.
• אם תמצאו את הסיבה ותקבלו טיפול מתאים, תוכלו למנוע סיבוכים ולחיות חיים בריאים.
• חשוב מאוד לפעול לפי הנחיות רפואיות, לאמץ אורח חיים בריא ולנקוט צעדים כדי להגן על עצמך מפני זיהומים.

את לא לבד, יש רופאים ועובדי בריאות שיכולים לעזור לך להתמודד עם המצב הזה. אל תפחדי לדבר איתם.

היפוגמגלובולינמיה , נוגדנים, אימונוגלובולין, מערכת החיסון, זיהומים, PIDD