שמעתם על מחלה נדירה שגורמת להיצרות כלי הדם במוח? (מחלת מויאמויה) בואו נדבר על זה!

האם אי פעם חוויתם כאב ראש פתאומי וחמור או תחושת נימול בצד אחד של הגוף? לפעמים יכולות להיות סיבות מאחורי הדברים האלה שאתם אפילו לא יכולים לדמיין. היום נדבר על מצב רפואי נדיר אך חשוב מאוד. הוא נקרא מחלת מויאמויה . השם נשמע קצת מוזר, נכון? בואו נראה מה זה.

מהי מחלת מויאמויה?

במילים פשוטות, מחלת מויאמויה היא מצב המשפיע על כלי הדם במוח. ליתר דיוק, זוהי מחלת כלי דם מוחיים . כלי הדם העיקריים המספקים דם למוח הם עורקי התרדמה , הנמשכים מצידי הצוואר למוח. במחלה זו, אחד או שני העורקים הללו מצטמצמים בהדרגה או נחסמים לחלוטין. היא יכולה גם להשפיע על עורקי המוח , המספקים דם לחלקים הקדמיים והאמצעיים של המוח.

תחשבו על זה, כשני שלישים מקדמת המוח שלנו מסופקת עם דם וחמצן על ידי כלי הדם העיקריים האלה. אז מה קורה כשהם מצטמצמים? כמות הדם והחמצן הדרושים למוח פוחתת. זה כמו שכאשר צינור מים נסתם, זרימת המים פוחתת.

הגוף שלנו מדהים. כאשר כלי דם ראשי נחסם בצורה כזו, המוח מנסה לפצות על החסר על ידי יצירת כלי דם חדשים וקטנים יותר. אבל כלי הדם החדשים האלה אינם חזקים כמו כלי הדם הראשיים. הם לרוב חלשים וקטנים . זה כמו כביש ראשי שנחסם וכלי רכב מופנים דרך כבישים צדדיים קטנים. כלי הדם הקטנים האלה עשויים לא להיות מסוגלים לספק למוח מספיק דם. כמו כן, כלי הדם החלשים האלה עלולים לפעמים להתפוצץ. זה יכול לגרום לדימומים מוחיים ולשבץ מוחי.

מה פירוש השם "מויאמויה"?

"מויאמויה" היא מילה יפנית. פירושה "ענן עשן" או "כמו נשיפה של עשן". רופאים יפנים היו הראשונים לגלות את המחלה הזו. כאשר הם ביצעו סריקה מיוחדת של כלי הדם, הנקראת אנגיוגרפיה , הם ראו שכלי הדם הקטנים שזה עתה נוצרו היו מעוקלים כמו ענני עשן, או נשיפות עשן. זו הסיבה שמחלה זו נקראה "מחלת מויאמויה". האם זה לא שם נפלא?

עד כמה נדירה מחלת מויאמויה?

זוהי למעשה מחלה נדירה מאוד. היא נפוצה ביותר ביפן. נאמר שיש בממוצע חמישה אנשים לכל מאה אלף שמפתחים את המחלה הזו. אפילו במדינה כמו אמריקה, יש פחות מ-5,000 אנשים עם המחלה הזו. לכן ניתן להניח שזה נדיר מאוד גם בסרי לנקה. אבל מעת לעת, מדווחים על חולים כאלה.

מהם התסמינים של מחלת מויאמויה?

התסמינים של מחלה זו נגרמים מירידה באספקת הדם למוח. לעתים קרובות, הפעם הראשונה שמזהים את המחלה היאכאשר מתרחשת שבץ מוחי, או כאשר יש סדרה של התקפים איסכמיים חולפים (TIA) . TIAs אלה נקראים לעיתים על ידי רופאים "מיני-שבץ". משמעות הדבר היא שזרימת הדם למוח מופסקת באופן זמני ולאחר מכן משוחזרת. אך זוהי אזהרה.

תסמינים אחרים עשויים לכלול:

• דימום מוחי: זה יכול להיגרם כתוצאה מפיצוץ של כלי הדם הקטנים החלשים שהזכרנו קודם לכן.
• כאב ראש: כאבי ראש תכופים, ולפעמים חמורים, עלולים להופיע.
• עיכובים התפתחותיים: במיוחד אם ילדים צעירים מפתחים מחלה זו, התפתחותם עשויה להיות איטית יותר מילדים אחרים.
• מפרצת: בליטה דמוית בלון בחלק מכלי דם. אלה עלולים להתפוצץ.
• תנועות לא רצוניות: רעידות בלתי נשלטות של דברים כמו גפיים.
• בעיות ביכולות קוגניטיביות: לדוגמה, קושי בלמידה, זכירה וריכוז.
• בעיות חושיות: ייתכנו שינויים בראייה, שמיעה, ריח, מגע וטעם.
• התקפים: מצבים דמויי התקף.

ייתכן שתסבול מאחד או יותר מהתסמינים הללו. לא כולם יחוו תסמינים אלה באותו אופן.

מה גורם למחלת מויאמויה?

למעשה, חוקרים טרם הצליחו לגלות בדיוק מה גורם למחלה זו. עם זאת, נמצא כי יש לה השפעה גנטית , ולעיתים היא יכולה להיות מצב נרכש מסיבות אחרות. עדיין נערך מחקר על הגנים שיכולים להעביר את המחלה הזו מהורים לילדים. כמו כן, קיים חשד שדברים מסוימים כמו דלקת או זיהום בגוף יכולים לגרום לה.

לעיתים, תסמיני מוימויה אלה יכולים להופיע עם מצבים רפואיים אחרים. מצב זה נקרא תסמונת מוימויה או תופעת מוימויה. לדוגמה:

• תסמונת דאון
• מחלת גרייבס ( מחלה הקשורה לבלוטת התריס)
• נוירופיברומטוזיס סוג 1 (מצב גנטי)
• מחלת תאי חרמש ( מחלת דם)
• טרשת עורקים (הצטברויות שומן בכלי הדם)

אנשים עם מחלות אחרות כמו אלה נוטים יותר לפתח תסמינים של מויאמויה.

האם מחלת מויאמויה היא גנטית?

כן, חוקרים מצאו את RNF213מוטציות, או שינויים, בגן הנקרא RNF213 עשויים להיות אחראים לחלק מהמקרים של פיברומיאלגיה. נהוג לחשוב שחלבון המיוצר על ידי גן זה, RNF213, מעורב בהתפתחות כלי דם.

כ-15% מהיפנים הסובלים ממחלת מויאמויה הם בעלי בן משפחה שחולה במחלה, דבר המצביע על קשר גנטי. עם זאת, דפוס התורשה המדויק עדיין אינו ברור.

מי נוטה יותר לפתח מחלת מויאמויה?

כפי שציינו קודם לכן, זוהי מחלה נדירה. למרות שמחלת מויאמויה, הנגרמת מגורמים גנטיים, שכיחה יותר בקרב יפנים, היא מדווחת כעת גם בקרב קבוצות אתניות אחרות.

למרות שמדענים עדיין לא מבינים את הסיבה המדויקת, נשים נוטות לפתח את המחלה פי שניים בהשוואה לגברים.

מחלת מויאמויה יכולה להתפתח בכל גיל. עם זאת, ילדים בגילאי 5 עד 10 ומבוגרים בגילאי 30 עד 50 נוטים יותר לפתח את המחלה.

מהם הסיבוכים האפשריים של מחלה זו?

אם מחלת מויאמויה אינה מטופלת כראוי, עלולים להתרחש סיבוכים שונים . אלה כוללים:

• שיתוק
• בעיות ראייה
• בעיות דיבור
• הפרעות תנועה
• נזק מוחי קבוע

זו הסיבה שחשוב לזהות את המחלה ולטפל בה במהירות.

איך יודעים אם יש לכם מחלת מויאמויה?

אם יש לך תסמינים של מחלת מויאמויה, רופא יבדוק אותך וישאל אותך לגבי התסמינים שלך. לאחר מכן, אם יש חשד למחלת מויאמויה, הוא עשוי להזמין בדיקות כגון:

• ארטריוגרפיה מוחית: בבדיקה זו, צינורית קטנה, הנקראת קטטר, מוחדרת לעורק בזרוע או ברגל. לאחר מכן מוזרק נוזל מיוחד המכיל יוד (צבע ניגוד) לזרם הדם דרך הקטטר. לאחר מכן, מתבצעת צילום רנטגן כדי לראות כיצד הנוזל נע דרך כלי הדם. זה מאפשר לך לראות עד כמה צרים כלי הדם וכיצד הדם זורם.
• אנגיוגרפיה תהודה מגנטית (MRA): זוהי בדיקה ללא כאבים המשתמשת בשדה מגנטי, גלי רדיו ומחשב כדי לבחון את כלי הדם שלך.
• דימות תהודה מגנטית (MRI): זוהי טכניקה דומה ל-MRA. היא מצלמת תמונות של פנים הגוף ויכולה להעריך את השפעות המחלה על המוח.

בדיקות אלו הן המאפשרות לרופאים לקבוע במדויק אם יש לך מחלת מויאמויה או לא.

מהם שלבי מחלת מויאמויה?

מחלת מויאמויה היא מחלה פרוגרסיבית.מחלה. כלומר, אם לא מטופלת, המחלה תחמיר בהדרגה. רופאים משתמשים בסיווג הנקרא "שלבי סוזוקי" כדי לתאר את חומרת המחלה. הם משתמשים במידע מסריקת ה-MRA כדי לקבוע באיזה שלב של המחלה אתה נמצא. שלבי סוזוקי אלה, במילים פשוטות, הם כדלקמן:

• שלב 1: ישנה היצרות או חסימה רק בחלק הפנימי של עורק התרדמה.
• שלב 2: כל הענפים האפיקליים של עורק התרדמה החלו להידלדל. כלי הדם ה"מעושנים" הללו (הקטנים והמעשנים למראה) בקושי נראים באנגיוגרם.
• שלב 3: כלי הדם נראים בבירור באנגיוגרם. ניתן לראות בבירור את מראה "עשן פלומת".
• שלב 4: כלי הדם בדורה מאטר מתחילים להתמעט בהדרגה. במקומם מתחילים להיווצר כלי דם חלופיים (כלי דם קהילתיים טרנסדורליים).
• שלב 5: מספר כלי הדם פוחת עוד יותר, ומתפתחים כלי דם חלופיים נוספים.
• שלב 6: כלי הדם במוח כמעט נעלמו לחלוטין. עורק התרדמה צר לחלוטין או חסום.

הבנת שלבים אלה במדויק עוזרת לרופאים לתכנן את הטיפול.

מהם הטיפולים למחלת מויאמויה?

בטיפול במחלת מויאמויה, המטרה העיקרית היא לשלוט בתסמינים ולנסות למנוע החמרה של המצב. לשם כך, הרופא שלך עשוי לרשום לך תרופות מסוימות:

• אספירין: אספירין מסייע במניעה או בהפחתת קרישי דם בכלי הדם הקטנים וחלשים שנוצרו לאחרונה.
• תרופות נגד התקפים: אלה ניתנות למניעת התקפים אפילפטיים (עוויתות) הנגרמים על ידי אפילפסיה.
• נוגדי קרישה: אלו מדללי דם. הם מסייעים במניעת קרישת דם. עם זאת, לתרופות אלו יש סיכון, והוא שאם מתרחש דימום, קשה לעצור אותו. לכן, רופאים נותנים אותן בזהירות, רק במקרים מיוחדים.
• חוסמי תעלות סידן: אלו יכולים לסייע בהפחתת כאבי ראש הנגרמים ממיגרנות. עם זאת, תרופות אלו יכולות גם להוריד את לחץ הדם, מה שעלול להגביר את הסיכון לשבץ מוחי. לכן, הן משמשות רק במקרים מיוחדים.

אך זכרו, תרופות אלו אינן יכולות לעצור את היצרות כלי הדם. לכן, המחלה עלולה להחמיר בהדרגה. אם זה קורה, הרופא שלכם עשוי להציע לכם לעבור ניתוח מעקפים . ניתוח זה:

• יצירת נתיב דם חדש באמצעות עורקים בריאים בקרקפת, תוך עקיפת העורק החסום.
• ניתוב מחדש של זרימת הדם לאזורים הפגועים במוח.
• פתיחת כלי דם מצומצמים.

הרופא שלך יסביר לך בפירוט איזה הליך כירורגי מתאים ביותר למצבך, מהן תופעות הלוואי שלו ומהם הסיבוכים האפשריים.

האם ניתן למנוע את מחלת מויאמויה?

אין דרך מוכחת למנוע תסמונת מוימויה, הנגרמת על ידי גורמים גנטיים. עם זאת, ניתן להפחית את הסיכון לפתח תסמונת מוימויה על ידי שליטה בגורמי סיכון הקשורים לכלי הדם והפחתת הסיכון לטרשת עורקים .

כמו כן, אם יש לך מחלת מויאמויה, נטילת התרופות שנקבעו על ידי הרופא שלך בדיוק וכפי שנקבע יכולה לעזור לשלוט בתסמינים ולמנוע סיבוכים.

למה אדם הסובל ממחלה זו יכול לצפות?

עבור אנשים רבים, מחלת מוימויה מחמירה בהדרגה עם הזמן. ככל שכלי הדם הופכים צרים יותר, הם עלולים אף לסבול משבץ מוחי . אם לא מטופלת, מחלת מוימויה עלולה להוביל לנזק נוירולוגי חמור, שבץ מוחי ואף למוות.

עם זאת, ישנם אנשים שיכולים להישאר יציבים במשך שנים ללא כל תסמינים. כאשר התסמינים מתחילים להופיע, הרופא עשוי להמליץ ​​על ניתוח.

מהי תוחלת החיים של אדם עם מחלת מויאמויה?

אם המחלה מאובחנת מוקדם והטיפול מתחיל במהירות, אנשים עם מחלת מויאמויה יכולים לחיות חיים נורמליים.

עם זאת, אם לא מטפלים בה, מחלה זו עלולה להיות קטלנית. זו הסיבה שאבחון וטיפול מוקדמים כה חשובים.

מתי על אדם עם מחלת מויאמויה לפנות לטיפול רפואי דחוף?

אם אתם חווים סימנים כלשהם של שבץ מוחי , עליכם לפנות מיד לטיפול רפואי דחוף . זמן הוא קריטי כאן.

איגוד השבץ האמריקאי משתמש בראשי תיבות בשם FAST כדי להקל על אנשים לזכור אותם. בואו נבחן מה המשמעות בסינהלה:

• פ - צניחת פנים: האם צד אחד של הפנים שלך מרגיש קהות? אם אתה מנסה לחייך, האם צד אחד של הפנים שלך נפול?
• א - חולשת זרוע: האם אתה יכול להרים את שתי הידיים? האם יד אחת נופלת למטה?
• ש - קושי בדיבור: האם הדיבור שלך עילג? או שהוא איטי? האם אתה יכול לחזור על משפט פשוט?
• T - הגיע הזמן להתקשר לשירותי חירום: אם אתם רואים אחד מהסימנים הבאים לשבץ מוחי, התקשרו מיד ל-911 והזמינו אמבולנס, או פנו מיד לבית חולים. זמן הוא קריטי!

תסמינים נוספים של שבץ מוחי עשויים לכלול הופעה פתאומית של:

• בִּלבּוּל
• קהות בצד אחד של הגוף
• בעיות ראייה
• קושי בהליכה
• כאב ראש חזק מאוד

מחלת מוימויה היא מצב נדיר שיכול להוביל לשבץ מוחי ודימומים במוח. למרות שחוקרים טרם זיהו את הסיבה המדויקת, היא שכיחה יותר בקרב אנשים יפנים. אם אתם חווים אחד מהתסמינים של מוימויה, פנו מיד לרופא. אבחון וטיפול מוקדם במחלת מוימויה יכולים להיות ההבדל בין חיים למוות. חשוב גם להכיר את התסמינים של שבץ מוחי ולנקוט פעולה מיידית אם כזה מתרחש.

סיכום (מסר לקחת הביתה)

אז, אני מקווה שעכשיו יש לכם קצת הבנה של מחלת מויאמויה עליה דיברנו היום. הנה כמה דברים חשובים שכדאי לזכור:

• זוהי מחלה נדירה הגורמת להיצרות כלי הדם במוח.
• תסמינים כגון שבץ מוחי , כאבי ראש והתקפים עלולים להופיע.
• חשוב מאוד לזהות את המחלה ולטפל בה במהירות.
• הטיפול כולל תרופות, ובמידת הצורך , ניתוח מעקפים .
• מודעות לתסמינים של שבץ מוחי (FAST) יכולה להציל חיים.

אם אתם או מישהו שאתם מכירים חווים תסמינים אלה, אנא פנו לייעוץ רפואי. אל דאגה, יש פתרונות להכל. הדבר החשוב ביותר הוא לפעול במהירות.

מויאמויה , מחלות מוח, שבץ מוחי, כלי דם, מחלות נוירולוגיות, מחלות גנטיות, כאבי ראש