האם זרימת הדם בלב שלך הוסטה? בואו נלמד על PAPVR (החזרה ורידית ריאתית אנומלית חלקית)!

האם לפעמים אתם מרגישים עייפים? האם אתם מתקשים לנשום כשאתם עולים במדרגות? או שאתם קצת סקפטיים לגבי התפתחותו של הקטן שלכם? יכולות להיות מספר סיבות לדברים אלה. אבל לפעמים הסיבה לכך יכולה להיות שינוי קטן בלב שאנו נולדים איתו. היום נדבר על מצב כזה, שקשור למחזור הדם בלב, אך אינו נפוץ במיוחד. זה נקרא PAPVR, שקיצור של (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

האם אתה יודע מה זה PAPVR (החזרה ורידית ריאתית אנומלית חלקית)?

במילים פשוטות, PAPVR היא מחלת לב מולדת . מה שקורה במקרה כזה הוא שיש בעיה קטנה באופן שבו הדם המטוהר והמחומצן מהריאות שלנו חוזר ללב. בדרך כלל, כל הדם המחומצן הזה מגיע לצד שמאל של הלב. לאחר מכן, הצד השמאלי של הלב שואב את הדם הזה לכל הגוף.

אבל אצל אדם עם PAPVR, רק מעט מהדם המחומצן הזה שמגיע מהריאות הולך לצד ימין של הלב . אתם יודעים, הצד הימני של הלב מקבל בדרך כלל דם שנוצל על ידי הגוף, שהוא דל בחמצן. לכן, כאשר חלק מהדם המחומצן זורם בכיוון הלא נכון, כמות הדם שמגיעה לצד ימין של הלב פשוט עולה. מה קורה אז? הצד הימני של הלב צריך לעבוד עם הדם הנוסף הזה, מה שאומר שהוא צריך לעבוד קשה יותר . עומס נוסף זה יכול להצטבר על הלב עם הזמן, וזה יכול אפילו להשפיע על הבריאות הכללית שלנו.

אבל PAPVR לא משפיע על כולם באותו אופן. זה תלוי בכמות הדם המופנה. לחלק מהאנשים עשויה להיות בעיה קלה מאוד, וייתכן שלא יחוו תסמינים כלשהם למשך שארית חייהם. אבל אם תסמינים אכן מופיעים או סיבוכים אחרים מתעוררים, הרופאים שלנו יכולים לטפל במצב היטב. ברוב המקרים, ניתוח יכול לטפל בהצלחה ב-PAPVR ולעזור לך לחיות חיים ארוכים ובריאים.

זוהי הדרך הרגילה שבה הדם זורם בלב שלנו, וכיצד היא משתנה כאשר יש לנו PAPVR.

כדי להבין את ההשפעה של PAPVR על זרימת הדם, בואו נבחן תחילה כיצד הדם זורם בדרך כלל בין הלב לריאות שלנו. חשבו על זה כמו מסע קטן.

1. ראשית, הדם המדולל בחמצן של הגוף זורם דרך שני ורידים גדולים (הווריד הנבוב העליון והווריד הנבוב התחתון) ולתוך החדר העליון (העלייה הימנית) בצד ימין של הלב.

2. לאחר מכן, דם דל חמצן זה עובר מהחדר הימני העליון לחדר הימני התחתון ("(חדר ימין)").

3. דם זה נשאב מהחדר הימני התחתון אל הריאות , בסיוע עורקי הריאה. בריאות, דם זה מתחמצן מחדש, כאילו קיבל חיים חדשים.

4. הדם החדש והמחומצן חוזר כעת ללב דרך מספר ורידים (ורידי ריאה) מהריאות, ישירות לחדר השמאלי העליון של הלב.(`(עלייה שמאלית)`).

5. דם עשיר בחמצן זה מהחדר העליון משמאל הולך לחדר התחתון משמאל ('(חדר שמאל)').

6. לבסוף, דם עשיר בחמצן זה מהחדר התחתון בצד שמאל מופץ בכל הגוף דרך כלי הדם הגדול ביותר (אבי העורקים).

אתם מבינים, בדרך כלל הדם עם פחות חמצן נמצא בתאים מימין, והדם עם יותר חמצן נמצא בתאים משמאל. הם לא מתערבבים.

אבל עם PAPVR, שיטה זו אינה עובדת כראוי. PAPVR גורם לדפוס זרימת דם חריג בתוך הלב, הנקרא שאנט לבבי משמאל לימין. "חריג חלקית" פירושו שרק חלק מהדם המחומצן מהריאות אינו מגיע ללב באופן תקין.

הסיבה לכך היא שאחד או יותר מוורידי הריאה שלך מזרימים דם מחומצן לתא העליון בצד ימין, במקום לתא העליון בצד שמאל. מה קורה אז? הדם העני בחמצן בתא העליון בצד ימין שלך מתערבב עם הדם העשיר בחמצן. לכן, דם מעורב זה נשאב לתא התחתון בצד ימין, אל הריאות.

יש לכך שתי תופעות לוואי:

• הראשון הוא שחלק מהדם העשיר בחמצן חוזר ללא צורך באותה דרך בה הגיע, כלומר, לריאות.
• שנית, כמות הדם שהחדר התחתון הימני שלך צריך לשאוב לריאות שלך עולה . עבודה נוספת זו יכולה להפעיל לחץ על הלב שלך לאורך זמן.

האם מחלות לב אחרות יכולות להופיע עם PAPVR?

לחלק מהאנשים עשויה להיות פגם במחיצה העליונה (PAPVR) בלבד, ללא כל מחלת לב אחרת. תופעה זו נקראת "PAPVR מבודד". עם זאת, לאנשים רבים עם PAPVR עשויות להיות גם אנומליות אחרות, כגון חור בין שני חדרי הלב העליונים . פגם זה נקרא פגם במחיצה העליונה (ASD).

במקרים נדירים מאוד, PAPVR יכול להיות קשור למום בריאה הימנית ובווריד הנושא דם לריאה ("(תסמונת החרמש)").

כמה נדיר PAPVR?

חוקרים מעריכים כי כ -4 עד 7 מתוך כל 1,000 אנשים סובלים מ-PAPVR. עם זאת, המספר עשוי להיות גבוה בהרבה, מכיוון שחלק מהאנשים עשויים לעולם לא לחוות תסמינים כלשהם וייתכן שלעולם לא יאובחנו כחולי המצב.

מהם התסמינים של PAPVR?

אם כמות הדם הזורמת לצד הלא נכון (הנקראת "שאנטינג") נמוכה, PAPVR לא תמיד גורם לתסמינים. עם זאת, כאשר "שאנטינג" זה גובר, ייתכן שתבחינו בתסמינים. ילדים צעירים עשויים לחוות תסמינים אם יש להם את המצב יחד עם בעיות לב אחרות. עם זאת, רוב האנשים עם PAPVR מתחילים לפתח תסמינים בשנות ה-20 או ה-30 לחייהם .

תסמינים אצל ילדים צעירים:

• עיכובים התפתחותיים.
• מתעייף במהירות בזמן פעילות גופנית או משחק.
• זיהומים תכופים בדרכי הנשימה (למשל, גודש בחזה).
• קוצר נשימה.
• קושי בעלייה במשקל.

תסמינים אצל מבוגרים:

• קושי בנשימה.
• מרגיש עייף כל הזמן (`(עייפות)`).
• תחושת קצב לב לא תקין ("(דפיקות לב)").
• כאב בחזה (`(כאב בחזה)`).
• קצב הלב עולה.
• זיהומים תכופים בדרכי הנשימה.

מדוע מתרחשת PAPVR זו?

כמו מחלות לב מולדות אחרות, ורידי ריאה מתרחשים כאשר הלב אינו נוצר כראוי במהלך התפתחות העובר . בדרך כלל, במהלך השבועות הראשונים להריון, ארבעה ורידי ריאה נוצרים מווריד ריאה משותף. ורידים אלה מתחברים לחדר העליון השמאלי של לב העובר. עם זאת, אם ישנם שינויים בתהליך זה, וריד הריאה יכול להתחבר לחדר העליון הימני במקום לחדר העליון השמאלי, או לוורידים סמוכים אחרים (כגון הווריד הנבוב העליון או הווריד הברכיוצפלי השמאלי). זה הזמן שבו מתרחשת ורידי ריאה משותף.

מהם הסיבוכים האפשריים של PAPVR?

שאנטים משמאל לימין שלא טופלו במשך זמן רב יכולים להתהפך ולהוביל למצב חמור הנקרא תסמונת אייזנמנגר. לכן, חשוב לפנות מיד לייעוץ רפואי אם מופיעים תסמינים.

איך יודעים אם יש לכם PAPVR?

רופאים מאבחנים PAPVR באמצעות בדיקה גופנית ובדיקות מיוחדות נוספות . בזמן הבדיקה, הרופא יקשיב ללבך באמצעות סטטוסקופ. אנשים מסוימים עם PAPVR עשויים לשמוע צליל לב חריג (אוושה בלב). אם קיים חשד לכך, הרופא יורה על בדיקות נוספות.

הגיל בו מאובחנת PAPVR משתנה מאדם לאדם. ניתן לאבחן אותה בינקות, או בבגרות המאוחרת. ניתן לסבול מ-PAPVR אך לא לחוות תסמינים כלשהם, כך שייתכן שלא תדעו זאת לכל החיים. לעיתים, המצב מתגלה במקרה במהלך בדיקה הנעשית למשהו אחר.

אילו בדיקות מבוצעות?

בדיקות המסייעות באבחון PAPVR הן:

• אקו לב (Echocardiogram) - ספציפית אקו לב טרנס-ושט (TEE). מדובר באוקרדיוגרם של הלב באמצעות אולטרסאונד.
• MRI לב (MRI לב).
• סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של הלב .

האם PAPVR דורש ניתוח?

חלק מהילדים והמבוגרים זקוקים לניתוח לתיקון PAPVR כדי לתקן את נתיב זרימת הדם דרך הלב. ילדים שאובחנו עם PAPVR נוטים יותר להזדקק לניתוח מאשר מבוגרים. הסיבה לכך היא שלעתים קרובות יש להם PAPVR יחד עם בעיות לב אחרות הדורשות ניתוח.

רופאים ממליצים על ניתוח.רק אם זה הכרחי לחלוטין כדי להקל על תסמינים או למנוע סיבוכים עתידיים. ייתכן שאתה או ילדך תזדקקו לניתוח אם PAPVR גורם לעיוות משמעותי משמאל לימין. משמעות הדבר היא שכמות משמעותית של דם שאמורה להגיע לגוף חוזרת לצד ימין של הלב והריאות. זה יכול לגרום לתסמינים וסיבוכים לא נוחים כגון יתר לחץ דם ריאתי (PAH) או אי ספיקת לב. הרופא שלך ישתמש בבדיקות הדמיה כדי לקבוע את היקף העיוות הזה.

ניתוח יכול לעיתים קרובות לטפל בהצלחה ב-PAPVR. חשוב לשוחח עם הרופא שלך על פרטי הניתוח ולמה לצפות.

טכניקת הניתוח עשויה להשתנות בהתאם לצורת הלב והורידים הריאתיים. באופן כללי, מנתחים שואפים לנתב מחדש את זרימת הדם כך שדם מחומצן יזרום לחדרי הלב השמאליים.

עם זאת, רוב האנשים לא יזדקקו לניתוח . אם ה-PAPVR שלכם קל, הרופא שלכם יעקוב אחר מצבכם. אם אתם מפתחים תסמינים או מראים סימנים של סיבוכים, הרופא שלכם עשוי להמליץ ​​על ניתוח באותו זמן.

האם ניתן למנוע PAPVR?

למרבה הצער, אין דרך למנוע PAPVR. זה משהו שאנחנו נולדים איתו. עם זאת, אם את מתכננת להיכנס להריון, שוחחי עם הרופא שלך על דרכים להפחית את הסיכון שלך ללדת תינוק עם מום לב מולד. הנה כמה טיפים:

• הימנעו לחלוטין מאלכוהול, סמים, מוצרי טבק ועישון פסיבי.
• השתתפו בכל הפגישות ללידה טרום לידתית עם הרופא שלכם.
• שתפו פעולה עם הרופא שלכם כדי לטפל בכל מצב בריאותי בסיסי אחר שעשויות להיות לכם (למשל, סוכרת, לחץ דם גבוה).

האם אדם עם PAPVR יכול לחיות חיים נורמליים?

בהחלט אפשרי לחיות חיים ארוכים ובריאים עם ניתוח PAPVR. אנשים רבים חיים שנים ללא תסמינים או סיבוכים. אפילו אלו הזקוקים לניתוח בדרך כלל זוכים לתוצאות טובות. עם זאת, התוצאות יכולות להשתנות בהתאם למחלות לב אחרות או למצבים בסיסיים שיש לאדם. לכן עדיף להתייעץ עם הרופא שלך לגבי מה לצפות בהתבסס על מצבך האישי.

אם יש לך PAPVR, איך את/ה דואג/ת לעצמך? / איך את/ה דואג/ת לילד/ה שלך?

החיים עם מחלת לב מולדת יכולים להיות מלחיצים לעיתים. חשוב לזכור לקחת את הדברים יום אחר יום. הנה כמה טיפים כלליים שתוכלו ליישם:

• פנו לטיפול אצל קרדיולוג המתמחה במחלות לב מולדות אצל מבוגרים. הוא או היא יעקבו אחר מצבכם באמצעות בדיקות ובדיקות תקופתיות.
• שאל את הרופא שלך אילו סוגי פעילות גופנית מתאימים לך. יחד, תוכלו ליצור תוכנית אימונים.
• הקפידו על תזונה בריאה ללב (למשל, דיאטה ים תיכונית).
• קח את כל התרופות בדיוק כפי שנקבע על ידי הרופא שלך.
• הימנעו מעישון ומכל מוצרי הטבק. שאל את הרופא שלך אם אתה זקוק לעזרה בהפסקת עישון.

אם לילדכם יש PAPVR, שאלו את הרופא שלו כיצד לטפל בו בצורה הטובה ביותר. ייתכן שילדכם יצטרך לפעול לפי הנחיות מיוחדות לפעילות גופנית או פעילויות אחרות, במיוחד אם יש לו גם מחלות לב מולדות אחרות.

מתי צריך לפנות לרופא?

פנו לרופא לפי לוח הזמנים המומלץ על ידו. פגישות מעקב ובדיקות הדמיה סדירות חשובות לניטור מצב ה-PAPVR ולניהול סיבוכים.

התקשרו לרופא מיד אם אתם או ילדכם חווים אחת מהתופעות הבאות:

• אם מופיעים תסמינים חדשים או אם תסמינים קיימים משתנים.
• אם ישנן תופעות לוואי מהתרופה.
• אם יש לכם שאלות או חששות.

באילו מצבים יש צורך לפנות ליחידה לטיפול דחוף (ETU) ?

אם אתם או ילדכם מראים אחד מהתסמינים הבאים, התקשרו מיד ל-911 או למספר החירום המקומי שלכם :

• קצב לב מהיר מדי (100-150 פעימות בדקה) שאינו מאט.
• אובדן הכרה ועילפון.
• קוצר נשימה מוגזם ביחס לפעילות גופנית ו/או שאינו מוקל על ידי מנוחה.
• כאב פתאומי וחמור בחזה.
• כאב ראש פתאומי וחמור.
• חולשה או קהות פתאומית בזרועות או ברגליים.

שאלות חשובות לשאול את הרופא

שוחח עם הרופא שלך על מצבך ועל מה לצפות בעתיד. הנה כמה שאלות שתוכל לשאול:

אם יש לך PAPVR:

• עד כמה מצבי חמור?
• אילו שינויים באורח החיים אני צריך לעשות?
• האם אצטרך ניתוח?
• מהם היתרונות והסיכונים של ניתוח?
• איך ייראה העתיד שלי?

אם לילדכם יש PAPVR, שאל את הרופא שלו:

• עד כמה מצבו של ילדי חמור?
• האם לילד שלי יש מחלות לב מולדות אחרות?
• האם ילדי יזדקק לניתוח או טיפול אחר?
• איך אני יכול/ה לטפל בילד שלי בבית?
• האם יש לו הגבלות פעילות כלשהן?
• אילו משאבים זמינים כדי לעזור לילד שלי להבין זאת בצורה המתאימה לגילו?

מה ההבדל בין PAPVR ל-TAPVR?

PAPVR שונה ממצב הנקרא "החזרה ורידית ריאתית אנומלית מוחלטת (TAPVR)". אצל אדם עם TAPVR, כל הוורידים בריאות מחוברים ללב בצורה לא תקינה. TAPVR הוא מצב חמור יותר מרוב צורות ה- PAPVR, ובדרך כלל דורש טיפול חירום זמן קצר לאחר הלידה. עם זאת, גם PAPVR וגם TAPVR דומים בכך שהם מפריעים לאופן הרגיל של זרימת הדם דרך הלב.

לבסוף, זכרו את הדברים הבאים:

ייתכן ש-PAPVR לא ישפיע כלל על חייך. לחלופין, הוא עלול לגרום לתסמינים או סיבוכים הדורשים טיפול. עם זאת, זה נורמלי שתרגישו לחוצים או חרדים בנוגע ל-PAPVR. אם לילדכם יש PAPVR, זה גם נורמלי שתדאגו לרווחתו. רגשות אלה נורמליים מאוד, ואל תרגישו רע לגביהם.

שתפו את חששותיכם עם הרופא שלכם. שאלו לגבי משאבים שיכולים לעזור לכם ולמשפחתכם. לימוד נוסף על מחלת לב מולדת - בין אם היא משפיעה עליכם, על ילדכם או על אדם אהוב - יכול לעזור לכם לנהל טוב יותר את מצבכם. שיחה עם יועץ יכולה גם לעזור לכם להרגיע את דעתכם. במהלך מסע זה, לעולם אל תהססו לשאול את הרופא שלכם על כל שאלה או דאגה שעשויה להיות לכם. אתם לא לבד.

` PAPVR, מחלות לב, מחלות מולדות, ריאות, מחזור הדם, ניתוח לב, מחלת לב מולדת, ורידים ריאתיים, ניתוח לב