האם גם אתם חווים גירוד בכל הגוף מדי פעם? האם הפנים והצוואר שלכם מאדימים פתאום ומרגישים כאילו אתם חווים גלי חום? האם אתם סובלים מכאבי בטן, סחרחורת ודופק דופק? גם אם אתם חושבים שאלו סתם אלרגיות, לפעמים יכול להיות שיש מאחורי זה מצב אחר, כזה שלא שמענו עליו הרבה. היום אנחנו מדברים על מחלה נדירה כזו, מסטוציטוזיס סיסטמית. אל דאגה, בואו נבין את זה בפשטות.
מהי מסטוציטוזיס סיסטמית?
במילים פשוטות, זוהי מחלה הנגרמת מעלייה חריגה בסוג של תא הנקרא
"תאי מאסט" בגופנו. תאי מאסט הם סוג של תאי דם לבנים. חשבו על תאי מאסט אלה כחיילים במערכת החיסון שלנו. תפקידם העיקרי הוא להגן עלינו מפני מחלות ולעזור לנו להחלים כשאנחנו
נפצעים . אבל במחלה זו, תאי מאסט אלה מצטברים בעודף ובצורה חריגה באיברים שונים כמו העור,
מח העצם , העצמות והמעיים. מה קורה אז? עקב גורם כלשהו, תאי מאסט עודפים אלה הופכים לפתע לפעילים ומשחררים כמות גדולה של כימיקלים כמו
"היסטמין" לגוף. אז מופיעים התסמינים שהזכרתי קודם לכן, כמו סומק, גירוד
ואקזמה .
מה גורם למחלה הזו?
אנשים רבים תוהים האם מדובר במחלה תורשתית. אך בדרך כלל לא מדובר במחלה תורשתית. ברוב המקרים, זה קורה
בגן בשם KIT, שנמצא בתאי הפיטום שלנו.זה נגרם על ידי שינוי אקראי (מוטציה). גן זה מסייע ביצירת חלבון השולט בגדילת תאים. לכן, כאשר זה משתנה, תאי מאסט מתחילים לגדול באופן בלתי נשלט. למרות שתסמינים אלה יכולים להופיע בכל גיל, הם שכיחים ביותר בקרב אנשים מבוגרים, במיוחד
בין הגילאים 40 ל-50 .
גורמים מחמירים תסמינים
לא כל אדם הסובל ממחלה זו חווה את אותם תסמינים. כמו כן, הגורמים הגורמים לתסמינים יכולים להשתנות מאדם לאדם. עם זאת, חלק מהגורמים הנפוצים מופיעים בטבלה שלהלן. חשוב להיות מודעים להם.
| גורמים מחמירים תסמינים | תֵאוּר |
|---|
| כּוֹהֶל | במיוחד דברים כמו יין אדום. |
| אוכל חריף | מאכלים המכילים פלפלים וצ'ילי. |
| שינויים בטמפרטורה | חשיפה פתאומית לקור או חום קיצוניים. |
| עקיצות חרקים | דברים כמו עקיצות דבורים וצרעות. |
| לחץ או חרדה | לחץ פיזי או נפשי. |
| תרופות מסוימות | אספירין, אופיואידים ו-NSAIDs הם משככי כאבים. |
| ניתוח וחיסונים | לחץ לפני ואחרי ניתוח וסוגים מסוימים של זריקות. |
חשוב גם לזכור שלפעמים תסמינים יכולים להופיע ללא סיבה מיוחדת.
מהם הסוגים והתסמינים העיקריים של מחלה זו?
ישנם חמישה סוגים עיקריים של מסטוציטוזיס סיסטמית. הרופא שלך יבדוק אותך ויגיד לך איזה סוג יש לך.
- מסטוציטוזיס מערכתית עצלה (ISM): זהו הסוג הנפוץ ביותר והפחות חמור. המחלה מתקדמת באיטיות ואינה גורמת נזק משמעותי לאיברים.
- מסטוציטוזיס מערכתית עשן (SSM): חמורה מעט יותר מ-ISM. התסמינים חמורים יותר ויכולים להשפיע על איברים לאורך זמן.
- מסטוציטוזיס מערכתית עם ניאופלזמה המטולוגית קשורה (SM-AHN): במקרה זה, מסטוציטוזיס מלווה במחלת דם אחרת (למשל לוקמיה ).
- מסטוציטוזיס מערכתית אגרסיבית (ASM): סוג זה גדל במהירות ויכול לפגוע באיברים כמו כבד, טחול ועצמות.
- לוקמיה של תאי מאסט (MCL): זהו הסוג הנדיר והחמור ביותר. קיימים מספר רב של תאי מאסט במח העצם ובדם.
התסמינים שאתם חווים תלויים בסוג המחלה שיש לכם ובמקום בגוף שלכם תאי מאסט לא תקינים מרוכזים ביותר. הנה כמה תסמינים נפוצים:
- גירוד, פריחה , הסמקה
- כאבי בטן, נפיחות, שלשולים
- בחילות או הקאות
- כאב ראש ועייפות
- דופק מהיר
- לחץ דם נמוך, סחרחורת, אובדן הכרה
- נפיחות של הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה
- אנמיה ומצבי דימום
- היחלשות העצמות (אוסטאופורוזיס)
- מבחינה נפשית, מצבים כגון קושי בריכוז, חרדה תכופה או דיכאון.
כיצד לאבחן את המחלה? (אבחון)
הרופא שלך ישאל אותך תחילה על התסמינים שלך ויבצע בדיקה גופנית. לאחר מכן, הוא עשוי להמליץ על מספר בדיקות כדי לאשר את האבחנה:
- ביופסיה של עור: נלקחת פיסה קטנה של עור מאזור פגוע ונבדקת תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם יש הרבה תאי מאסט.
- ביופסיה של מח עצם: המטולוג משתמש במחט דקה כדי לקחת דגימה קטנה של מח העצם שלך ולבדוק אותה.
- בדיקות דם ושתן:ספירת דם מלאה (CBC) יכולה לשמש גם לבדיקת מצבים אחרים, כגון אנמיה.
- בדיקה גנטית: נבדקת דגימת דם או רקמה כדי לראות אם ישנם שינויים בגן KIT שהוזכר קודם לכן.
- בדיקות הדמיה: צילומי רנטגן, אולטרסאונד וסריקות CT יכולים לסייע בזיהוי חולשת עצם ונפיחות של איברים כמו כבד וטחול.
- אנדוסקופיה או קולונוסקופיה: צינור דק עם מצלמה מחוברת אליו משמש לבדיקת פנים הקיבה או המעיים כדי לבדוק אם יש חריגות, כגון כיבים.
מהם הטיפולים?
הרופא יקבע את תוכנית הטיפול בהתבסס על התסמינים שלך, האיברים הנגועים וסוג המחלה.
- אנטי-היסטמינים: תרופות אלו מסייעות בשליטה בדברים כמו גירוד בעור, אדמומיות וכאבי בטן.
- אפינפרין: הורמון המשמש במקרה של תגובה אלרגית חמורה (אנפילקסיס).
- מעכבי משאבת פרוטונים: שולטים בחומצת הקיבה ומפחיתים דברים כמו דלקת בקיבה.
- מייצבים של תאי מאסט: תרופות שעוצרות את שחרור היסטמין מתאי מאסט.
- סטרואידים: יכולים לסייע בתסמינים עוריים ונשימתיים.
- טיפול ממוקד: תרופות המכוונות לגן או חלבון ספציפי המעורב במחלה. תרופות אלו עשויות להיות נחוצות עבור אנשים עם תסמינים חמורים.
- כימותרפיה: טיפול זה עשוי להיות נחוץ במקרים בהם המחלה מתפשטת במהירות וגורמת נזק חמור לאיברים.
- השתלת תאי גזע: אפשרות טיפול הנחשבת במקרים נדירים מאוד.
מסר לקחת הביתה
- מסטוציטוזיס סיסטמית היא מחלה נדירה הנגרמת על ידי עלייה חריגה בתאי מאסט.
- תסמינים יכולים להחמיר על ידי דברים כמו אלכוהול, מאכלים חריפים ולחץ. זהה והימנע מגורמים גורמים שמחמירים את התסמינים שלך.
- ייתכן שזו לא רק אלרגיה. אם התסמינים נמשכים, הקפידו לפנות לרופא ולבצע את הבדיקות הנדרשות.
- קיים סיכון לתגובה אלרגית חמורה (אנפילקסיס). יש לשאת תמיד מזרק אוטומטי של אפינפרין אם הרופא המליץ על כך.
- למרות שלא ניתן לרפא לחלוטין את המחלה הזו, הטיפול יכול לשלוט במידה רבה בתסמינים ולאפשר לאנשים לחיות חיים נורמליים.
- חשוב להישאר חזקים נפשית כשחיים עם מחלה ארוכת טווח כמו זו. פנו לתמיכה ממשפחה, חברים או קבוצות תמיכה.
מסטוציטוזיס סיסטמית, תאי מאסט, פריחה בעור, אנפילקסיס, גן KIT, היסטמין
💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך