האם גם לך אין בעיה לעצור דימום אפילו מחתך קטן? בואו נדבר על מחלת פון וילברנד!

האם לפעמים יש לך חתך קטן שלא מפסיק לדמם במשך זמן רב? או שאתה סובל מדימומים תכופים מהאף? אולי למישהו במשפחה שלך יש בעיות דומות? אם כן, זה משהו שעשוי להיות חשוב לך. היום נדבר על מצב נדיר אך נפוץ מאוד הנקרא מחלת פון וילברנד .

מהי מחלת פון וילברנד?

במילים פשוטות, מחלת פון וילברנד היא מחלה שבה הדם שלנו לא נקרש כראוי, כלומר התהליך המסייע לעצירת הדימום נחלש. לעיתים קרובות מדובר במחלה תורשתית , כלומר הורים יכולים להעביר את המחלה לילדיהם. אבל אל דאגה, יש טיפול לכך. רופאים יכולים לתת לכם תרופות המסייעות בתהליך קרישת הדם הזה.

מה קורה לאדם הסובל ממחלת פון וילברנד?

אדם הסובל ממחלה זו עלול לדמם יותר מהרגיל. רק תחשבו, אפילו חתך קטן או עקירת שן יכולים לקחת זמן רב עד שהדימום ייפסק. יש אנשים הסובלים מדימומים תכופים מהאף. אצל נשים, הן עלולות לדמם בכבדות במהלך הווסת, או שהן עלולות לדמם בכבדות לאחר הלידה.

במקרים הקשים ביותר של המחלה, דימום יכול להתרחש לעיתים ללא סיבה נראית לעין במפרקים או ברקמות רכות. זה יכול לגרום לנפיחות וכאב חמור. עבור אחרים, זה יכול אף להוביל לאנמיה , שהיא חוסר בדם .

עד כמה נפוץ מצב זה?

זוהי למעשה הפרעת הדימום הנפוצה ביותר בעולם. דיווחים מסוימים מצביעים על כך שהיא משפיעה על כ-1% מאוכלוסיית אמריקה. ברחבי העולם, השכיחות מוערכת בין 23 ל-110 למיליון. עם זאת, מספרים אלה יכולים להשתנות, מכיוון שחלק מהאנשים עשויים לסבול מבעיות דימום אך לא יאובחנו כחולי מחלת פון וילברנד . חלק מהאנשים עשויים לסבול מבעיות אלה במשך שנים, אך לא יאובחנו עד שיהיה מאוחר מדי.

האם מחלת פון וילברנד והמופיליה הן אותו הדבר?

כן, בעוד ששתי הבעיות הן בעיות קרישת דם, מחלת פון וילברנד היא מצב שבדרך כלל יש לו פחות תסמינים והוא פחות חמור מהמופיליה . אבל זה לא אומר שזה משהו שצריך להתעלם ממנו.

מהם התסמינים של מחלת פון וילברנד?

אנשים רבים הסובלים מהמחלה עשויים לא לחוות תסמינים כלל , או רק תסמינים קלים מאוד. עם זאת, אלו הסובלים ממחלה חמורה יותר עשויים לחוות תסמינים כגון:

• דימום מהאף : זה לא סתם דימום רגיל. זה יכול להיות דימום שנמשך יותר מ-10 דקות, או דימום מהאף יותר מחמש פעמים בשנה.
• דימום מפצע: דימום מחתך קטן או פצע אחר במשך יותר מ-10 דקות.
• חבורות: אנשים הסובלים ממחלה זו מקבלים חבורות בקלות רבה. חבורות אלו אינן רק שטוחות על העור, אלא יכולות להיות נפוחות מעט ובולטות כמו גוש. חבורות אלו יכולות להיות גם גדולות יותר ממטבע של חמישה רופי.
• חוסר ברזלאנמיה מחוסר ברזל: אנמיה היא מצב שבו לגוף אין מספיק תאי דם אדומים. אנמיה מחוסר ברזל מתרחשת כאשר לגוף שלנו אין מספיק ברזל כדי לייצר המוגלובין . חומר זה, הנקרא המוגלובין, מסייע לתאי דם אדומים לשאת חמצן. לכן, כאשר אנו מאבדים יותר מדי דם, אנו עלולים גם לאבד ברזל ולפתח מצב זה.
• דימום לאחר ניתוח: אנשים עם מחלה זו יכולים לדמם בשפע, אפילו לאחר ניתוח קל, כמו עקירת שן.
• וסת כבדה: עבור חלק מהנשים, אם דימום הוסתי שלהן כה כבד עד שהן צריכות להחליף את הפדים או הטמפון שלהן כל שעה, או אם המחזור שלהן נמשך יותר משבעה ימים, זה עשוי להיות סימפטום של מצב זה.
• דימום כבד לאחר לידה או הפלה.
• דם בצואה: בין אם יש לכם דם בצואה או דם לאחר הוצאה, זה יכול להיות סימן למצב רפואי אחר. לכן , עליכם בהחלט לפנות לרופא .
• דם בשתן (המטוריה): אם אתם מבחינים בדם בעת מתן שתן, במיוחד אם הדם מלווה בדחף פתאומי להשתין, יש לפנות מיד לרופא .

הדבר החשוב ביותר הוא שאם יש לכם אחד או יותר מהתסמינים הללו, אל תתעלמו מהם ופנו לרופא לקבלת ייעוץ.

מה גורם למחלת פון וילברנד?

זוהי מחלה גנטית . משמעות הדבר היא שהמחלה נגרמת על ידי שינוי (מוטציה) בגנים שלנו. עקב שינויים גנטיים אלה, גופנו אינו יכול לייצר כראוי חלבון הנקרא גורם פון וילברנד . גורמים אלה הם חלבונים המסייעים לקרישת הדם שלנו.

גורם פון וילברנד זה נמצא בפלזמה (החלק הנוזלי של הדם שלנו), בטסיות דם (תאים המסייעים לקרישת דם) ובדפנות כלי הדם . בדרך כלל, כאשר כלי דם ניזוק, הטסיות נדבקות לאזור הפגוע, יוצרות קריש דם ועוצרות את הדימום.גורם פון וילברנד הוא מה שעוזר לטסיות הדם להידבק כראוי. לכן, כאשר מאבדים מספיק גורם זה, או אם מאבדים אותו לחלוטין, הטסיות אינן יכולות להידבק כראוי. לאחר מכן לוקח יותר זמן להיווצר קריש דם.

רוב האנשים נדבקים במחלה על ידי ירושה של גן מוטנטי מאחד מהוריהם . תורשה זו נקראת תורשה אוטוזומלית דומיננטית . אחרים יכולים לרשת את הגן המוטנטי משני ההורים . תורשה זו נקראת תורשה אוטוזומלית רצסיבית , וזוהי הצורה החמורה ביותר של המחלה. לאדם הנושא את הגן המוטנטי הזה יש סיכוי של 50% להעביר את המוטציה לילדיו.

כמו כן, לעיתים מחלת פון וילברנד יכולה להופיע כסיבוך של מצבים רפואיים אחרים, כגון סרטן , הפרעות אוטואימוניות , מחלות לב ומחלות כלי דם.

כיצד רופאים מאבחנים את מחלת פון וילברנד?

כשתפגשו עם רופא, הוא ישאל אתכם תחילה לגבי התסמינים שלכם. ייתכן שהוא ישאל גם אם מישהו במשפחתכם סבל מתסמינים דומים או הפרעות דימום. לאחר מכן הוא עשוי לבצע מספר בדיקות, כגון:

• ספירת דם מלאה (CBC): בדיקה זו מודדת את מספר תאי הדם האדומים, סוגים שונים של תאי דם לבנים וטסיות דם בדם. כמו כן, היא מודדת את כמות ההמוגלובין בתאי הדם האדומים. לרוב האנשים עם מחלת פון וילברנד יש ספירת דם מלאה תקינה. עם זאת, אנשים המדממים הרבה עשויים להיות בעלי המוגלובין נמוך וספירת תאי דם אדומים נמוכה.
• בדיקות צבירת טסיות דם: בדיקה זו בודקת עד כמה טסיות הדם שלך נדבקות זו לזו כדי לסייע ביצירת קרישי דם.
• בדיקת זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (APTT): בדיקה זו בודקת את גורם פון וילברנד וגורמי קרישה אחרים המסייעים לקרישת דם. אם רמות הגורמים הללו נמוכות מהרגיל, לוקח זמן רב יותר עד שהדם קריש.
• בדיקת זמן פרותרומבין (PT): בדיקה זו מודדת גם גורמי קרישת דם אחרים.
• בדיקת פיברינוגן:פיברינוגן הוא חלבון נוסף המסייע בקרישת דם.
• בדיקת אנטיגן של גורם פון וילברנד: בדיקה זו מודדת את כמות חלבון גורם פון וילברנד בדם.
• בדיקת קו-פקטור ריסטוצטין: בדיקה זו מעריכה את פעילות גורם פון וילברנד.
• מבחן מולטימרים של גורם פון וילברנד: זה בוחן את מבנה הגורם.

ייתכן שהרופא שלך יצטרך לבצע מספר בדיקות דם כדי לאשר את האבחנה, מכיוון שדברים כמו רמות הורמונים יכולים לשנות את רמת גורם פון וילברנד בדם.

ישנם מספר סוגים של מחלת פון וילברנד. רופאים יבצעו בדיקות נוספות כדי לברר בדיוק איזה סוג יש לך. הסוגים הבאים הם:

• סוג 1: זהו הסוג הנפוץ ביותר. בין 60% ל-80% מהחולים סובלים מסוג זה. לאנשים אלו יש רמות נמוכות של גורם פון וילברנד בדם. ייתכן שאין להם תסמינים. אם כן, הם קלים מאוד.
• סוג 2: בסוג זה, גורם פון וילברנד אינו פועל כראוי. אנשים אלו עלולים לחוות דימום קל עד בינוני. בין 15% ל-30% מהחולים סובלים מסוג זה.
• סוג 3: זהו הסוג החמור ביותר. הוא גם נדיר מאוד. הוא משפיע על בין 5% ל-10% מהחולים. לאנשים אלו יש רמות נמוכות מאוד של גורם פון וילברנד בדם, או בכלל לא. זה יכול לגרום לבעיות דימום חמורות.

מהם הטיפולים למחלת פון וילברנד?

רופאים מטפלים במחלה זו באמצעות תרופות שונות:

• (דסמופרסין): זהו הורמון. הוא מגביר את רמת גורם פון וילברנד בדם. זהו הטיפול הנפוץ ביותר למחלה זו.
• עירויי פקטור פון וילברנד: יש אנשים שמקבלים פקטור זה דרך וריד כדי לעצור דימום. טיפול זה יכול להינתן לפני ניתוח. יש אנשים עם מחלה קשה שעשויים להזדקק לטיפול זה באופן קבוע כדי לשמור על רמות יציבות של פקטור בדם.
• (אנטיפיברינוליטיקה):תרופות אלו פועלות על ידי מניעת היווצרות קרישי דם. הרופא שלך עשוי לרשום לך תרופות אלו אם את עוברת ניתוח שיניים או אם את חווה דימום וסת כבד.
• גלולות למניעת הריון: אלו מסייעות לאנשים הסובלים מדימום וסתי כבד. הורמון האסטרוגן בכדורים אלו מגביר את רמת גורם פון וילברנד בדם.

האם אני יכול להפחית את הסיכון לפתח מחלה זו?

לעיתים קרובות מדובר במחלה תורשתית . אם להוריך יש את המחלה, אתה יכול לרשת אותה מאחד מהם או משניהם. לכן אין מה לעשות כדי למנוע את התפתחותה.

אם יש לי את המצב הזה, למה עליי לצפות?

רופאים יכולים לטפל במחלת פון וילברנד, אך הם אינם יכולים לרפא אותה לחלוטין . לרוב האנשים יש סוג 1 או סוג 2. הם זקוקים לטיפול רק אם יש להם פציעה או זקוקים לניתוח. אנשים עם סוג 3 עשויים להזדקק לטיפול רפואי מתמשך כדי לשלוט בדימום.

יש לי מחלת פון וילברנד. איך עליי לטפל בעצמי?

מאחר שרוב האנשים סובלים מתסמינים קלים עד בינוניים, חיים עם מחלה זו מחייבים לקחת בחשבון כמה דברים:

• הימנעו מפעילויות שעלולות לגרום לפציעה: עדיף להימנע מענפי ספורט בעלי עוצמה גבוהה, למשל כדורגל, רוגבי והוקי.
• ספר לכל הרופאים שלך, כולל רופא השיניים שלך, שיש לך את המצב הזה: לאחר מכן הם יוכלו לתכנן כיצד לשלוט בדימום לאחר הניתוח.
• אין להשתמש באספירין או בתרופות המכילות אספירין.
• אין להשתמש בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (NSAIDs) , כגון איבופרופן, אלא אם כן ניתנה לך מרשם מרופא שיודע שיש לך מחלת פון וילברנד.
• הימנעו מנטילת תוספי תזונה המכילים ויטמין E, שמן דגים וכורכום.
• שקלו זיהוי רפואי: ענידת צמיד כזה או נשיאת תעודת זהות יכולים לעזור לכם לקבל טיפול רפואי מתאים במקרה חירום.

מתי עליי ללכת לבית חולים בדחיפות?

פנו מיד לבית החולים בכל פעם שאתם מדממים באופן בלתי נשלט . גם אם מדובר בפציעה קלה, אם הדימום לא מפסיק, הקפידו לפנות לייעוץ רפואי.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא?

אם יש לך מחלת פון וילברנד, ייתכן שיש לך שאלות לגבי האופן שבו המחלה תשפיע על חייך. הנה כמה שאלות שתוכל לשאול את הרופא שלך:

• למה נדבקתי במחלה הזאת?
• האם ילדיי יכולים לרשת את המחלה הזו?
• האם זה יחמיר?
• מהם הטיפולים לכך?
• מהן תופעות הלוואי של הטיפול?
• האם לא אוכל לעשות דברים מסוימים, כמו טיולים או ספורט, בגלל מחלה זו?

לסיכום, הדברים שאנחנו צריכים לזכור הם

מחלת פון וילברנד היא הפרעה גנטית שכיחה מאוד בקרישת דם. לרוב האנשים יש תסמינים קלים עד בינוניים. ייתכן שהם סובלים מדימומים תכופים מהאף, או שאפילו חתכים קלים עלולים להימשך זמן רב עד שהדימום ייפסק. לאחרים יש תסמינים חמורים. לדוגמה, ייתכן שהם סובלים מדימום במפרקים וכאבי מפרקים.

יש אנשים שלא מודעים לכך במשך שנים. אם אתם סובלים ממנה, ייתכן שתהיו מודאגים אם תדעו מדוע יש לכם בעיות דימום. ייתכן שתדאגו גם שילדיכם יפתחו את המצב. למרות שרופאים אינם יכולים לרפא את המצב, הם יכולים לטפל בו . הם יכולים גם לענות על שאלותיכם האם ילדיכם יירשו אותו. הם יכולים גם לתת לכם את המידע הדרוש לכם כדי לחיות עם מחלת פון וילברנד, כך שהיא לא תמנע מכם לחיות חיים פעילים ונורמליים. לכן, אל דאגה, אם תבינו אותה ותטפלו בה כראוי, תוכלו לחיות איתה היטב.