あなたの赤ちゃんはHLHS（左心低形成症候群）ですか？ノーウッド手術について分かりやすく解説します。

親として、生まれたばかりの赤ちゃんに左心低形成症候群（HLHS）という心臓疾患があると医師から告げられた時の、重苦しく恐ろしい気持ちはよく分かります。まるで世界が崩れ落ちたような気持ちだったでしょう。でも、心配しないでください。現代の医学は大きく進歩しています。ノーウッド手術は、そのような赤ちゃんに命を吹き込むための非常に重要な第一歩です。今日は、皆さんが理解しやすいように、この手術について分かりやすくお話しします。

ノーウッド手術とは何ですか？

簡単に言うと、ノーウッド手術とは、低形成左心症候群（HLHS）と呼ばれる先天性（生まれつきの）心臓疾患を持つ赤ちゃんに対して行われる特別な心臓手術のことです。

心臓を4つの部屋がある小さな家だと考えてみてください。心臓は右側と左側の2つの部分から構成されています。通常、心臓の左側は酸素を豊富に含んだきれいな血液を全身に送り出します。一方、右側は酸素の少ない血液を体から肺に送り返し、そこで酸素を取り込みます。

しかし、 HLHS（左心低形成症候群）の赤ちゃんの場合、心臓の左側が正常に発達しません。つまり、左側は非常に小さく弱く、体全体に血液を送り出すことができないのです。これが最大の問題点です。

ノーウッド手術は驚くべき効果をもたらします。医師たちは心臓を通る血液の流れに新たな経路を作り出します。つまり、心臓の左側が担うべき働きを、すでに正常に機能している右側に振り分けるのです。手術後、赤ちゃんの右心室は酸素を豊富に含んだ血液を全身に送り出すとともに、肺にも血液を送るようになります。

この手術が必要なのは誰ですか？

この手術は主に左心低形成症候群（HLHS）の赤ちゃんに必要です。生後2週間以内に手術を受ける必要があります。

生まれたばかりの赤ちゃんは、心臓の2つの主要な血管（大動脈と肺動脈）の間に小さな接続部があります。これは「動脈管開存症」と呼ばれます。HLHS（左心低形成症候群）の赤ちゃんは、この動脈管開存症のおかげで、最初の数日間は体に必要な血液をある程度供給できます。しかし、この接続部は数日後に自然に閉じます。もし閉じてしまうと、赤ちゃんは体に必要な血液を供給できなくなり、非常に危険な状態になります。

そのため、医師が最初に行う処置は、血管が閉塞しないようにプロスタグランジンと呼ばれる特殊な薬を投与することです。しかし、これは一時的な処置です。ノーウッド手術は、恒久的な解決策として行われます。

早産児、低出生体重児、その他の合併症のある赤ちゃんの場合、この手術が不可能な場合があります。そのような場合、医師は肺動脈バンディングなどの別の方法を用います。

手術中および手術後にはどのようなことが起こるのですか？

手術前と手術中

手術前、赤ちゃんは集中治療室（ICU）に入院しています。前述の通り、特殊な血管を開いた状態に保つための投薬が継続されます。また、心臓の上部にある2つの心房間の穴を広げる手術（中隔切開術）が必要になる場合もあります。

ノーウッド手術は非常に複雑で、数時間（通常8～10時間）かかる手術です。医師チームは以下の手順を慎重に実施します。

• 心臓の上部にある2つの部屋（心房）の間に穴が開けられ、血液が流れるようになっている。
• 細い大動脈を太い肺動脈に接続し、特殊なパッチを挿入して、より大きな新しい大動脈を形成する。
• この新しい大動脈は、機能している右心室に接続されています。
• 次に、肺に血液を送るための小さな人工管である「シャント」が挿入されます。これは、大動脈から肺へ（ブラロック・タウシッヒ・シャント）、または右心室から肺へ（佐野シャント）のいずれかです。

この手術中、赤ちゃんは人工心肺装置に接続されます。つまり、赤ちゃんの心臓と肺は一時的にこの装置によって動かされるということです。

手術後

手術後、赤ちゃんは集中治療室（ICU）に戻されます。赤ちゃんに会いに行くと、たくさんのチューブやワイヤー、機械が目に入ります。それらを見ても怖がらないでください。それらはすべて赤ちゃんの健康のため、赤ちゃんを助けるために設置されているものです。胸の中央にある手術痕には包帯が巻かれています。

手術後も、赤ちゃんの肌にわずかに青みがかった色（チアノーゼ）が残ることがあります。これは、心臓内で脱酸素化された血液と酸素化された血液がまだ混ざり合っているためです。この段階では正常な状態です。

集中治療室で約1週間過ごした後、赤ちゃんは一般病棟に移されます。完全に回復するには、2～3週間ほど入院する必要があります。退院後、医師と看護師から、赤ちゃんの世話の仕方、薬の与え方、酸素飽和度の確認方法などについて、詳しい説明があります。

HLHSに対する一連の手術

HLHSの治療は1回の手術で終わるものではありません。3段階の手術が必要で、ノーウッド手術はその第1段階に過ぎません。

メリットとリスクは何ですか？

利点

この治療法の最大かつ唯一の利点は、赤ちゃんが生き延びる可能性があるということだ。1980年代以前は、HLHS（左心低形成症候群）で生まれた赤ちゃんに対する治療法はなかった。しかし、ノーウッド手術が開発されて以来、これらの赤ちゃんは幼少期や青年期まで生き延びる可能性が出てきた。

リスクと合併症

他の大手術と同様に、リスクも伴います。これらのリスクを認識しておくことが重要です。

• シャントの閉塞または機能不全：肺に血液を送る細い管が詰まることがあります。
• 血管の狭窄（狭窄症）：手術で切除された大動脈や肺につながる血管が狭くなることがあります。
• 心拍異常（不整脈）：心拍のリズムが不規則になることがあります。
• 心臓機能の低下：右心室がより多くの負荷を支えなければならないため、その機能が低下する可能性があります。
• 神経発達遅延：脳や神経系の発達に遅れが生じる場合があります。そのため、赤ちゃんによっては、話したり歩いたりといった動作に特別な支援が必要になることがあります。

ノーウッド手術後の入院生存率は90％にも達する。しかし、中には2回目の手術までたどり着けない赤ちゃんもいる。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

帰宅後は赤ちゃんの様子を注意深く観察してください。何か異常を感じたら、すぐに医師に連絡してください。特に以下の点に注意してください。

• 自宅で赤ちゃんのお世話をすることについてご質問があれば、お気軽にお問い合わせください。
• 赤ちゃんが適切に体重増加していない場合。
• 赤ちゃんの酸素レベルが医師が予想した値よりも低い場合。
• 赤ちゃんが処方された薬にうまく反応しない場合。
• 赤ちゃんがいつもより眠そうにしている、またはミルクの摂取量が減っている場合。