දරුවාගේ හමේ රෑෂ් එකකුයි, ඇඟට පණ නැති ගතියකුයි තියෙනවද? අපි මේ Juvenile Dermatomyositis (JDM) ගැන දැනගමු.

ඔයාගේ දරුවාටත් ටිකක් දුවලා පැනලා සෙල්ලම් කරද්දී හරි, පඩිපෙළක් නගිද්දී හරි වෙනදට වඩා මහන්සියක් දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම්, එයාගේ මූණේ, අත්වල රතු/දම් පාටට හුරු පලු වගේ දාලා තියෙනවද? මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒක සාමාන්‍ය දෙයක් කියලා අතෑරලා දාන්න එපා. සමහරවිට මේක දරුවන් අතරේ දකින්න ලැබෙන, ඒත් ගොඩක් අය නොදන්න රෝග තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන හැමදේම පැහැදිලිව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ Juvenile Dermatomyositis (JDM) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Juvenile Dermatomyositis (JDM) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) ඇතිවෙන යම්කිසි දෝෂයක් නිසා, අපේම ශරීරයේ හමට, මාංශපේශිවලට සහ රුධිර නාලවලට පහර දීමක් සිදුවෙන රෝග තත්ත්වයක්. මේ වගේ රෝග වලට අපි කියන්නේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune diseases) කියලා. මේකේදී ශරීරයේ ප්‍රදාහයක් (inflammation) ඇතිවෙනවා. මේ නිසා ප්‍රධාන වශයෙන්ම හමේ රෑෂ් (rash) එකක් සහ මාංශපේශි දුර්වල වීමක් දකින්න ලැබෙනවා. "Juvenile" කියන්නේ මේක කුඩා කාලයේදී, ඒ කියන්නේ ළමා කාලයේදී පටන් ගන්නා නිසා.

මේ රෝගය නිසා දරුවාට නැගිටින්න, දුවන්න, පඩිපෙළ නගින්න, අත උස්සලා කොණ්ඩේ පීරගන්න වගේ එදිනෙදා වැඩ කරගන්නත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. දරුවෙක්ට මෙහෙම අමාරු වෙනවා දකිද්දී දෙමව්පියෙක් විදිහට ඔයාට ගොඩක් දුක හිතෙන්න පුළුවන්. ඒත් වැදගත්ම දේ තමයි, නිසි ප්‍රතිකාර මගින් මේ රෝග ලක්ෂණ හොඳින්ම පාලනය කරලා, දරුවාට හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් ලබා දෙන්න පුළුවන් කියන එක.

මේ රෝගය වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ කාටද?

JDM තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් පටන් ගන්නේ අවුරුදු 5ත් 10ත් අතර වයසේ දරුවන්ගෙන්. පිරිමි දරුවන්ට වඩා ගැහැණු දරුවන් අතර මේ රෝගය බහුලව දකින්න ලැබෙනවා. මේක ඕනෑම දරුවෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, සුදු ජාතික දරුවන් අතරේ යම්තාක් දුරට බහුල බවක් වාර්තා වෙලා තියෙනවා.

වැඩිහිටියන්ටත් මේ වගේම රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒක අවුරුදු 40-50 ගණන් වලදී විතර තමයි මතුවෙන්නේ. ඒකට කියන්නේ Dermatomyositis කියලා. මේ දෙකම එකම කාණ්ඩයේ රෝග තත්ත්වයන්.

JDM වල ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ රෝගය හඳුනාගන්න කලින් ඉඳන්ම දරුවාගෙන් යම් යම් මුල් ලක්ෂණ පෙන්වන්න පුළුවන්. ඒ වගේම රෝගයේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ විදිහට හමේ වෙනස්කම් සහ මාංශපේශි දුර්වලතා හඳුන්වන්න පුළුවන්. අපි මේවා වෙන් වෙන්ව බලමු.

දරුණු අවස්ථාවලදී ඇතිවිය හැකි ලක්ෂණ

සාමාන්‍යයෙන් මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ අඩුවෙන්. ඒත් JDM තත්ත්වය දරුණු වුණොත්, දරුවාගේ හුස්ම ගැනීමේ සහ ගිලීමේ මාංශපේශි වලටත් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. එතකොට මෙන්න මේ වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්:

• කෑම ගිලිද්දී නිතරම හිරවෙනවා.
• කටහඬ වෙනස් වීම, දුර්වල වීම.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (Dyspnea).

ප්‍රතිකාර නොකළොත් ඇතිවෙන සංකූලතා මොනවද?

මේක අහලා කලබල වෙන්න එපා. මේ කියන්නේ ප්‍රතිකාර නොගෙන හිටියොත් වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන. අද කාලේ තියෙන දියුණු ප්‍රතිකාර එක්ක මේවායින් ගොඩක් දේවල් වළක්වගන්න පුළුවන්.

• කැල්සියම් තැන්පත් වීම (Calcium deposits): හම යට හුණු ගල් වගේ තද ගුලි ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා නිසා මාංශපේශි චලනය කරන්න අමාරු වෙනවා.
• මාංශපේශි හැකිලීම (Muscle contractures): මාංශපේශි කොට වෙලා, හන්දි නැමුණු අවස්ථාවෙන්ම තියෙන්න පුළුවන්.
• හමේ හෝ ආහාර මාර්ගයේ තුවාල (Ulcers): සමහරවිට හමේ හෝ බඩවැල්වල තුවාල ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• දරුණු දුර්වලතාවය: හුස්ම ගන්න, ගිලින්න බැරි තරමටම දුර්වල වෙන්න පුළුවන්.

ඇයි මේ JDM හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?

හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරය කියන්නේ බලකොටුවක් වගේ. ඒකේ ඉන්නවා ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කියන හමුදාව. එයාලගේ රාජකාරිය තමයි පිටින් එන වෛරස්, බැක්ටීරියා වගේ සතුරන්ට පහර දීලා අපිව ආරක්ෂා කරන එක. JDM වගේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයකදී (autoimmune disease) වෙන්නේ, මේ අපේම හමුදාව වැරදීමකින් අපේම ශරීරයේ හොඳ සෛල වලට (හම, මාංශපේශි) පහර දෙන්න පටන් ගන්න එකයි.

මේ විදිහට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අවුල් වෙන්නේ ඇයි කියලා හරියටම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. ඒත් වෛද්‍යවරුන් විශ්වාස කරන්නේ ජානමය බලපෑමක් (genetic component) සහ පරිසර සාධක (උදාහරණයක් ලෙස, යම් වෛරස් ආසාදනයක්) කියන දෙකේම එකතුවකින් මේක වෙන්න පුළුවන් කියලා.

දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයා දරුවාව දොස්තර මහත්තයෙක් ගාවට එක්කගෙන ගියාම, එතුමා මුලින්ම දරුවාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා, හමේ තියෙන රෑෂ් එක, මාංශපේශි වල ශක්තිය වගේ දේවල් බලනවා. ඊට අමතරව, රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන්.

• ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): ලේ වල ප්‍රදාහය (inflammation) මට්ටම සහ මාංශපේශි වලට හානි වීමේදී නිපදවෙන එන්සයිම (muscle enzymes) මට්ටම බලන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, JDM තත්ත්වයේදී දකින්න ලැබෙන විශේෂ ප්‍රෝටීන (autoantibodies) ගැනත් හොයලා බලනවා.
• Electromyography (EMG): මේකෙදි ඉතාම සියුම් කටු වගේ ඉලෙක්ට්‍රෝඩ මාංශපේශි වලට ඇතුල් කරලා, ඒවයේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging): ලොකු චුම්බකයක් භාවිතා කරලා ශරීරය ඇතුළේ, විශේෂයෙන්ම මාංශපේශි වල තියෙන ප්‍රදාහය සහ ඉදිමීම ගැන පැහැදිලි චිත්‍රයක් ලබාගන්න මේ පරීක්ෂණය උදව් වෙනවා.
• මාංශපේශි බයොප්සි (Muscle biopsy): මේකෙදි පුංචි සැත්කමක් කරලා මාංශපේශියකින් ඉතාම කුඩා කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. JDM ද, නැත්නම් වෙනත් මාංශපේශි රෝගයක්ද (උදා: muscular dystrophy) කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න මේක ගොඩක් වැදගත්.
• Nailfold capillaroscopy: විශේෂ උපකරණයක් පාවිච්චි කරලා දරුවාගේ නියපොතු යට තියෙන ඉතාම කුඩා රුධිර නාල (capillaries) වල ඉදිමීමක් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. JDM තියෙන දරුවන්ගේ මේ ලේ නාල වල විශේෂ වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්.

JDM වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

JDM ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණ වෙන්නේ ශරීරයේ තියෙන ප්‍රදාහය (inflammation) අඩු කරලා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා දරුවාට හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන එකයි. ප්‍රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙන කාල (remission) ඇති කරන්න පුළුවන්.

ඖෂධ (Medications)

• Corticosteroids: මේවා තමයි මුලින්ම දෙන ප්‍රධානම බෙහෙත් වර්ගය. මේවායින් ඉක්මනින්ම ප්‍රදාහය අඩු කරනවා. මුලදී වැඩි මාත්‍රාවකින් දීලා, පස්සේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙද්දී මාත්‍රාව ක්‍රමයෙන් අඩු කරනවා.
• Methotrexate: Corticosteroids එක්කම හෝ ඊට පස්සේ දෙන තවත් වැදගත් ඖෂධයක්. මේකෙන් ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය පාලනය කරනවා.
• Hydroxychloroquine: හමේ තියෙන රෑෂ් එක පාලනය කරන්න මේ බෙහෙත ගොඩක් උදව් වෙනවා.
• Intravenous immunoglobulin (IVIG): මේකෙදි නහරයක් හරහා පිරිසිදු කරන ලද ප්‍රතිදේහ (antibodies) ශරීරයට ලබා දෙනවා. මේ මගින් අපේ ශරීරයට හානි කරන ප්‍රතිදේහ අවහිර කරන්න පුළුවන්.
• වෙනත් ඖෂධ: රෝග තත්ත්වය දරුණු නම් හෝ අනිත් බෙහෙත් වලට ප්‍රතිචාර නොදක්වන්නේ නම්, cyclosporine, rituximab වැනි වෙනත් ඖෂධ වර්ග වෛද්‍යවරයා විසින් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් සහ වෙනත් ප්‍රතිකාර

බෙහෙත් වලට අමතරව මේ දේවලුත් ගොඩක් වැදගත්.

• භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): මාංශපේශි ශක්තිමත් කරන්න, හන්දි තද ගතිය අඩු කරන්න සහ නම්‍යශීලී බව වැඩි කරන්න අවශ්‍ය ව්‍යායාම භෞත චිකිත්සකවරයෙක් විසින් කියා දෙනවා.
• හිරු එළියෙන් ආරක්ෂා වීම: මේක ඉතාම වැදගත්. අව්ව නිසා හමේ රෑෂ් එක දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා හැමදාම SPF 30 හෝ ඊට වැඩි sunscreen එකක් පාවිච්චි කරන්න ඕනේ. තොප්පි, අව් කණ්ණාඩි පළඳින්න ඕනේ. උදේ 10ත් හවස 4ත් අතර තද අව්වේ ගැවසීමෙන් වළකින්න ඕනේ.
• හොඳ පෝෂණයක්: එළවළු, පලතුරු, කෙට්ටු ප්‍රෝටීන සහ පෝෂ්‍යදායී ආහාර වේලක් ලබා දීමෙන් ශරීරයේ ප්‍රදාහය අඩු කරගන්න උදව් වෙනවා.
• කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): ගිලීමේ අපහසුතා තියෙන දරුවන්ට, ආරක්ෂාකාරීව ආහාර ගන්නා ක්‍රම සහ ව්‍යායාම කථන චිකිත්සකවරයෙක් විසින් කියා දෙනවා.

අනාගතය ගැන මොකද හිතන්න ඕනේ?

JDM තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෙහෙතක් නෑ. ඒත් මේක අහලා බය වෙන්න එපා. හොඳම ආරංචිය තමයි, ප්‍රතිකාර එක්ක ගොඩක් දරුවන්ට ඉතාම සාර්ථක, ක්‍රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් වීම.

බොහෝ දරුවන්ට ප්‍රතිකාර පටන්ගෙන අවුරුදු දෙකක් ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නැතිවෙලා යනවා (remission). සමහරවිට ඒ කාලෙට බෙහෙත් නවත්වන්නත් පුළුවන්. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ ආයෙත් මතුවීම වළක්වා ගන්න හොඳ ආහාර රටාවක්, ව්‍යායාම සහ අව්වෙන් ආරක්ෂා වීම දිගටම කරගෙන යන්න ඕනේ.

සමහර දරුවන්ට රෝගය දිගු කාලයක් තියෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලා ආයෙත් මතු වෙන්න පුළුවන්. කොහොම වුණත්, JDM කියන්නේ දරුවාගේ ජීවිතය අවසන් කරන ලෙඩක් නෙවෙයි. නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ, මේ තත්ත්වය හොඳින් කළමනාකරණය කරගෙන අනිත් දරුවන් වගේම සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

juvenile dermatomyositis, jdm, ළමා රෝග, හමේ රෝග, මාංශපේශි දුර්වල වීම, autoimmune disease, දරුවාගේ සෞඛ්‍යය, skin rash sinhala