ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි, විශේෂයෙන්ම දරුවෙකුට නිතරම වගේ බඩේ කැක්කුමක් එනවද? සමහර වෙලාවට මලපහ එක්ක ලේ ටිකක් යනවා දැකලා තියෙනවද? නැත්නම් ඇඟ කෙට්ටු වෙලා, නිකන්ම මහන්සි ගතියක් දැනෙනවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට මේවා සාමාන්ය බඩේ අමාරුවක්, නැත්නම් කෑමක් අගුණ වීමක් කියලා හිතලා අතෑරලා දානවා. ඒත්, සමහර වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ පිටිපස්සේ තියෙන්නේ අපි වැඩිය අහලා නැති, ඒත් අනිවාර්යයෙන්ම දැනගෙන ඉන්න ඕන රෝගී තත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ තත්වයක් වෙන, ජානමය වශයෙන් ඇතිවන Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) ගැන.
JPS කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) කියන්නේ අපේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ (gastrointestinal - GI tract) ඇතුළත බිත්තිවල අසාමාන්ය විදිහට ගෙඩි වගේ දේවල් හැදෙන ජානමය රෝගී තත්වයක්. මේ ගෙඩි වලට අපි වෛද්ය විද්යාත්මකව කියන්නේ පොලිප්ස් (polyps) කියලා. හිතන්නකෝ අපේ බඩවැල් ඇතුළේ පොඩි මිදි ගෙඩියක් වගේ ගැටිත්තක් නටුවකින් එල්ලිලා තියෙනවා වගේ කියලා. අන්න ඒ වගේ තමයි මේ පොලිප්ස් (polyps) හැදිලා තියෙන්නේ.
මේ පොලිප්ස් (polyps) අපේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්.
- ආමාශයේ (stomach)
- කුඩා අන්ත්රයේ (small intestine)
- මහා අන්ත්රයේ (colon)
- ගුද මාර්ගයේ (rectum)
හැබැයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ මහා අන්ත්රයේ සහ ගුද මාර්ගයේ. JPS තියෙන කෙනෙක්ට මේ වගේ පොලිප්ස් (polyps) කිහිපයක් ඉඳලා, සිය ගාණක් දක්වා වුණත් හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
දැන් ඔයාට හිතෙයි "Juvenile" කියන වචනය තියෙන නිසා මේක පොඩි ළමයින්ට විතරක් හැදෙන ලෙඩක්ද කියලා. ඇත්තටම නෑ. මෙතන "Juvenile" කියන වචනයෙන් අදහස් කරන්නේ මේ රෝගය හැදෙන වයස නෙවෙයි. ඒකෙන් කියවෙන්නේ අර පොලිප් (polyp) එක අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බැලුවම පේන සෛල වල ස්වභාවය. හැබැයි, ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ ළමා කාලයේ හෝ තරුණ අවධියේදී, සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 20 වෙන්න කලින්.
JPS වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, JPS ප්රධාන වර්ග තුනකට බෙදන්න පුළුවන්. ඒ හැදෙන පොලිප්ස් (polyps) ප්රමාණය සහ ඒවා පිහිටන ස්ථානය අනුව තමයි මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ.
| JPS වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| Juvenile polyposis of infancy (JPI) | මේක තමයි JPS වල දරුණුම සහ බරපතලම අවස්ථාව. මේක කුඩා බිළිඳුන්ට සහ පොඩි දරුවන්ට හැදෙනවා. රෝග ලක්ෂණ ඉතා ඉක්මනින් මතු වෙන්න පුළුවන්. |
| Generalized juvenile polyposis | මේක තමයි JPS වල බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මෙතනදී පොලිප්ස් (polyps) ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය පුරාම, ඒ කියන්නේ ආමාශය, කුඩා සහ මහා අන්ත්රය කියන ඕනෑම තැනක හැදෙන්න පුළුවන්. |
| Juvenile polyposis coli | මේ වර්ගයේදී පොලිප්ස් (polyps) හැදෙන්නේ මහා අන්ත්රයේ (colon) විතරයි. අනිත් වර්ග දෙකට සාපේක්ෂව මේක ටිකක් සීමා සහිතයි. |
මේ තත්ත්වය හැදෙන්නේ කාටද? ඒක පරම්පරාවෙන් එනවද?
JPS කියන්නේ ජාන විකෘතියක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක් නිසා, ඇත්තටම ඕනෑම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. මේක හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්වයක්. ලෝකය පුරාම බැලුවොත්, ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය වාර්තා වෙන්නේ.
ඔව්, මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්. JPS කියන්නේ වෛද්ය විද්යාවේදී අපි `(autosomal dominant)` තත්වයක් කියලා හඳුන්වන දෙයක්. ඒකේ සරල තේරුම තමයි, අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි මේ රෝගයට අදාළ විකෘති වුණු ජානයේ එක පිටපතක් දරුවාට ලැබුණත්, දරුවට මේ රෝගය හැදෙන්නට ප්රමාණවත් කියන එක.
- 75% ක් විතර JPS රෝගීන් හට මේ තත්ත්වය දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙනවා.
- ඉතිරි 25% ක් පමණ අවස්ථාවලදී, දෙමව්පියන්ට මේ ජාන විකෘතිය නැති වුණත්, දරුවාගේ ශරීරයේ අලුතින්ම මේ ජාන විකෘතියක් ඇතිවීම නිසා (spontaneous mutation) රෝගය හටගන්න පුළුවන්.
JPS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ ප්රධානම ලක්ෂණය තමයි අපි කලින් කතා කරපු පොලිප්ස් (polyps) බඩවැල් ඇතුළේ හැදීම. මේවා ශරීරය ඇතුළේ හැදෙන නිසා අපිට පිටතට පේන්නේ නෑ. ගොඩක් වෙලාවට පොලිප්ස් (polyps) ටිකක් ලොකු වෙනකම් හරි, ඒවායේ ගණන වැඩි වෙනකම් හරි කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්නත් පුළුවන්. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගත්තම, ඒවා මෙන්න මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්.
| රෝග ලක්ෂණය | විස්තරය |
|---|---|
| ගුද මාර්ගයෙන් ලේ යෑම | මේක තමයි බහුලවම දකින සහ මුලින්ම මතුවෙන රෝග ලක්ෂණය. මලපහ එක්ක දීප්තිමත් රතු පාටට ලේ පිටවීමක් දකින්න පුළුවන්. |
| බඩේ කැක්කුම හෝ වේදනාව | බඩේ නිතරම අමුතු කැක්කුමක්, කොරවීමක් වගේ වේදනාවක් එන්න පුළුවන්. |
| පාචනය (Diarrhea) | දිගු කාලයක් තිස්සේ පවතින පාචන තත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| මලබද්ධය (Constipation) | සමහර අයට පාචනය වෙනුවට මලබද්ධය ඇති වෙන්නත් පුළුවන්. |
| රක්තහීනතාවය (Anemia) | දිගටම ටික ටික ලේ යන නිසා, ශරීරයේ ලේ ප්රමාණය අඩුවෙලා රක්තහීනතාවය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා නිතරම මහන්සි ගතියක්, සුදුමැලි වීමක්, හතියක් දැනෙන්න පුළුවන්. |
| ශරීරයේ බර අඩුවීම | කිසිම හේතුවක් නැතුව දිගටම ශරීරයේ බර අඩුවෙනවා නම් ඒකත් රෝග ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. |
උපතේදීම දකින්න පුළුවන් වෙනත් ලක්ෂණ
JPS රෝගීන්ගෙන් 15% කට විතර, බඩවැල්වල පොලිප්ස් (polyps) වලට අමතරව උපතේදීම වෙනත් ශාරීරික වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්.
- උඩු තොල සහ තල්ල පැලී තිබීම (Cleft palate)
- අතේ හෝ පයේ අමතර ඇඟිලි තිබීම (Polydactyly)
- මොළය, හෘදය වස්තුව, හෝ මුත්රා පද්ධතියේ වර්ධනයේ අසාමාන්යතා
- බඩවැල් ඇඹරී තිබීම (Malrotation)
JPS සහ පිළිකා අවදානම අතර සම්බන්ධයක් තියෙනවද?
මේක තමයි මේ රෝගය ගැන දැනගත යුතුම වැදගත්ම කාරණය. JPS නිසා හැදෙන පොලිප්ස් (polyps) මුලදී පිළිකාමය ගෙඩි (benign) නෙවෙයි. ඒවා සාමාන්ය ගෙඩි. හැබැයි, කාලයත් එක්ක මේ පොලිප්ස් (polyps) පිළිකා බවට පරිවර්තනය වීමේ ඉතා ඉහළ අවදානමක් තියෙනවා.
JPS තියෙන කෙනෙක්ට ජීවිත කාලය තුළ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය ආශ්රිත පිළිකාවක් හැදීමේ අවදානම 30% ත් 50% ත් අතර ඉහළ අගයක් ගන්නවා.
මේ නිසා, JPS තියෙන කෙනෙක්ට පහත සඳහන් පිළිකා වර්ග හැදීමේ අවදානම වැඩියි:
- මහා අන්ත්රයේ සහ ගුද මාර්ගයේ පිළිකා (Colorectal cancer)
- ආමාශයේ පිළිකා (Stomach cancer)
- කුඩා අන්ත්රයේ පිළිකා (Small intestine cancer)
- අග්න්යාශයේ පිළිකා (Pancreatic cancer)
මේකෙන් බය වෙන්න එපා. මේ කියන්නේ හැමෝටම පිළිකා හැදෙනවා කියන එක නෙවෙයි. හැබැයි අවදානම වැඩියි කියන එක. ඒ නිසයි නිසි වෙලාවට රෝගය හඳුනාගෙන, දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහට නියමිත කාල odst intervals වලට පරීක්ෂණ (screenings) කරගන්න එක අතිශයින්ම වැදගත් වෙන්නේ.
JPS හැදෙන්නට නිශ්චිත හේතුව මොකක්ද?
අපි කලින් කතා කළා වගේ, මේක ජානමය තත්වයක්. අපේ ශරීරයේ තියෙන BMPR1A සහ SMAD4 කියන ජාන දෙකේ සිදුවන විකෘතියක් තමයි JPS වලට ප්රධාන වශයෙන්ම හේතු වෙන්නේ.
මේක තේරුම් ගන්න අපි පොඩි උදාහරණයක් ගමු. හිතන්නකෝ අපේ ශරීරයේ සෛල කියන්නේ පාරක යන වාහන වගේ කියලා. BMPR1A සහ SMAD4 කියන ජාන දෙක හරියට ට්රැෆික් පොලිස් නිලධාරීන් වගේ. එයාලා තමයි සෛල වර්ධනය සහ බෙදීම පාලනය කරන්නේ, "හරි දැන් බෙදෙන්න", "හරි දැන් නවතින්න" කියලා සංඥා දෙන්නේ.
මේ ජාන දෙකේ විකෘතියක් වුණාම, අර ට්රැෆික් පොලිස් නිලධාරීන් නැති වුණාම වගේ, සෛල වලට පාලනයක් නැතිවෙනවා. එයාලා ඕන ඕන විදිහට, වේගයෙන් බෙදෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්න ඒ විදිහට පාලනයක් නැතුව බෙදෙන සෛල එකතු වෙලා තමයි මේ පොලිප්ස් (polyps) කියන ගෙඩි හැදෙන්නේ.
SMAD4 ජානයේ විකෘතිය තියෙන අයට JPS වලට අමතරව `(hereditary hemorrhagic telangiectasia - HHT)` කියන තවත් ජානමය රෝගී තත්වයක් හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කිව්වම, එතුමා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැනත් අහලා දැනගනියි. JPS රෝගය තීරණය කරන්න පහත සඳහන් එකක් හරි තියෙන්න ඕන:
- මහා අන්ත්රයේ සහ/හෝ ගුද මාර්ගයේ පොලිප්ස් (polyps) පහක් හෝ ඊට වඩා තිබීම.
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ වෙනත් තැන්වල පොලිප්ස් (polyps) තිබීම.
- පොලිප්ස් (polyps) එකක් හරි තිබිලා, පවුලේ කාටහරි JPS රෝගය තියෙනවා කියලා ඉතිහාසයක් තිබීම.
මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න ප්රධාන පරීක්ෂණ දෙකක් තියෙනවා.
1. එන්ඩොස්කොපි පරීක්ෂණය (Endoscopic exam / Colonoscopy): මේකෙදි කරන්නේ කැමරාවක් සහ ආලෝකයක් සවි කරපු තුනී, නැමෙන සුළු බටයක් ගුද මාර්ගයෙන් ඇතුල් කරලා, මහා අන්ත්රය සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ඇතුළත සම්පූර්ණයෙන්ම පරීක්ෂා කරන එක. මේකෙන් පොලිප්ස් (polyps) තියෙනවද, කොච්චර තියෙනවද, කොහෙද තියෙන්නේ කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම පරීක්ෂණය කරන අතරතුරේදීම පොඩි පොලිප්ස් (polyps) අයින් කරන්නත්, පටක සාම්පලයක් (biopsy) අරගෙන පරීක්ෂා කරන්නත් පුළුවන්.
2. ජාන පරීක්ෂණ (Genetic blood test): ලේ සාම්පලයක් අරගෙන, JPS වලට හේතුවන BMPR1A හෝ SMAD4 ජාන විකෘතිතා තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. මේකෙන් රෝගය 100% ක්ම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
JPS වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
JPS වලට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධානම අරමුණ තමයි පොලිප්ස් (polyps) ඉවත් කිරීම. මේකෙන් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරනවා වගේම, අනාගතයේදී පිළිකා හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්නත් පුළුවන්. ඔයාගේ වයස, සෞඛ්ය තත්වය, පොලිප්ස් (polyps) ගණන සහ ඒවා පිහිටලා තියෙන තැන අනුව දොස්තර මහත්තයා ඔයාට වඩාත්ම සුදුසු ප්රතිකාරය තීරණය කරයි.
ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා:
- කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) පරීක්ෂණය අතරතුරේදීම පොලිප්ස් ඉවත් කිරීම: පොලිප්ස් (polyps) ගණන අඩු නම්, ඒවා ප්රමාණයෙන් කුඩා නම්, පරීක්ෂණය කරන උපකරණයෙන්ම ඒවා කපලා ඉවත් කරන්න පුළුවන්.
- ශල්යකර්ම මගින් පොලිප්ස් ඉවත් කිරීම: පොලිප්ස් (polyps) විශාල නම් හෝ කොලොනොස්කොපි උපකරණයෙන් ලඟා වෙන්න අමාරු තැනක තියෙනවා නම් ශල්යකර්මයක් කරන්න සිද්ධ වෙනවා.
- බඩවැලේ කොටසක් ශල්යකර්මයකින් ඉවත් කිරීම: පොලිප්ස් (polyps) ඉතා විශාල සංඛ්යාවක් එකම ප්රදේශයක පැතිරිලා තියෙනවා නම්, ඒ බඩවැලේ කොටසම ශල්යකර්මයකින් ඉවත් කරන්න වෛද්යවරුන් තීරණය කරන්න පුළුවන්.
පොඩි දරුවන්ට තියෙන්නේ එක පොලිප් (polyp) එකක් විතරක් නම්, ඒක සාමාන්යයෙන් කොලොනොස්කොපි පරීක්ෂණයකින්ම ඉවත් කරනවා. දරුවන්ට ශල්යකර්ම කරන්නේ කලාතුරකින්.
රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
JPS කියන්නේ දිගු කාලීනව කළමනාකරණය කරගත යුතු තත්වයක්. ප්රතිකාර කරලා පොලිප්ස් (polyps) අයින් කළාට පස්සේ, ඒවා ආයෙත් හැදෙනවද, අලුතින් හැදෙනවද කියලා නිරන්තරයෙන් පරීක්ෂාකාරී වෙන්න ඕන. ඒකට තමයි අපි වෛද්ය පරීක්ෂණ (screenings) කරන්නේ.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට නියමිත කාලසටහනකට අනුව මේ පරීක්ෂණ කරන්න කියයි.
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests)
- කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy)
- උඩු ආහාර මාර්ගය පරීක්ෂා කිරීම (Upper endoscopy)
සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ මතු වුණු ගමන්ම හෝ අවුරුදු 15 ට කලින් පළමු පරීක්ෂණය කරනවා. පරීක්ෂණ ප්රතිඵල හොඳ නම්, අවුරුදු 3 කට සැරයක් විතර පරීක්ෂණ නැවත කරන්න කියයි. හැබැයි පොලිප්ස් (polyps) තිබිලා ඒවා ඉවත් කළා නම්, සෑම වසරකම පරීක්ෂණයක් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. පොලිප්ස් (polyps) නැවත හමු නොවුණොත්, පරීක්ෂණ අතර කාලය අවුරුදු 3 දක්වා වැඩි කරන්න පුළුවන්.
මේ කාලසටහන හරියටම පිළිපදින එක ඔයාගේ සෞඛ්යයට සහ ජීවිතයට අතිශයින්ම වැදගත්. ඒකෙන් පිළිකා අවදානම කල්තියාම හඳුනාගෙන වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
ඔයා දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන්න ඕන කවදාද?
ඔයාට අපි මේ කතා කරපු රෝග ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම මලපහ එක්ක ලේ යනවා වගේ දෙයක් තියෙනවා නම්, ඒක කවදාවත් සුළුවෙන් තකන්න එපා. ඒක සාමාන්ය අර්ශස් රෝගයක් වෙන්න පුළුවන් වගේම, JPS වගේ බරපතල තත්වයක ලක්ෂණයක් වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න.
ඒ වගේම, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මීට කලින් JPS රෝගය තිබිලා තියෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් තරුණ වයසෙදිම බඩවැල් ආශ්රිත පිළිකා හැදිලා තියෙනවා නම්, ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතත්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, අවශ්ය නම් ජාන පරීක්ෂණයක් කරගන්න එක නුවණට හුරුයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) කියන්නේ බඩවැල් ඇතුළේ අසාමාන්ය ගෙඩි (polyps) හැදෙන ජානමය රෝගයක්. 'Juvenile' කියන්නේ වයසට නෙවෙයි, පොලිප් එකේ ස්වභාවයට.
- මලපහ එක්ක ලේ යෑම, දිගුකාලීන බඩේ කැක්කුම, බර අඩුවීම වගේ ලක්ෂණ කවදාවත් නොසලකා හරින්න එපා. වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
- JPS නිසා අනාගතයේදී පිළිකා හැදීමේ අවදානම ඉහළ යනවා. ඒ නිසා, දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන පරීක්ෂණ (screenings) නියමිත කාලයටම කරගැනීම අනිවාර්යයි.
- මේ රෝගයට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, පොලිප්ස් (polyps) ඉවත් කිරීමෙන් සහ නිරන්තර පරීක්ෂාවෙන් සාර්ථකව කළමනාකරණය කරගෙන, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාගේ පවුලේ JPS හෝ බඩවැල් ආශ්රිත පිළිකා ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරලා, ජාන උපදේශනය සහ පරීක්ෂණ ගැන සලකා බලන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න