რა არის AL ამილოიდოზი? მოდით ვისაუბროთ ამ საშიშ დაავადებაზე!

გსმენიათ ოდესმე ამ დაავადების შესახებ, რომელსაც „AL ამილოიდოზი“ ჰქვია? ალბათ არა, არა? სინამდვილეში ეს ცოტა იშვიათია, რაც იმას ნიშნავს, რომ ეს არ არის დაავადება, რომელიც ყველას აწუხებს. თუმცა, თუ ის მაინც გამოვლინდა, შეიძლება ცოტა სერიოზული იყოს. მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის ცვლილება ჩვენს ორგანიზმში არსებული „პლაზმური უჯრედების“ ტიპის უჯრედებში და მათ მიერ გამომუშავებული ზოგიერთი ცილა კონტროლიდან გამოდის და ჩვენი სხეულის სხვადასხვა ორგანოებში გროვდება, აზიანებს მათ. ეს ჰგავს მანქანას, რომელიც კარგად მუშაობდა და მოულოდნელად არასწორი ნაწილების დამზადება დაიწყო. მოდით, ამაზე ცოტა უფრო დეტალურად ვისაუბროთ, რადგან ძალიან მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებულობა.

რა არის ზუსტად „AL ამილოიდოზი“?

ეს „AL ამილოიდოზი“ დაავადებათა უფრო დიდი ჯგუფის, „ამილოიდოზის“ ერთ-ერთი სახეობაა. „ამილოიდოზი“ იშვიათი დაავადებაა, რომელიც ვითარდება, როდესაც ჩვენი ძვლის ტვინის „პლაზმურ უჯრედებში“ ხდება ცვლილება, ანუ „მუტაცია“. ეს შეცვლილი პლაზმური უჯრედები წარმოქმნიან ცილის ანომალიურ ტიპს. ეს ცილები, ძაფის ჩახლართული ბურთულების მსგავსად, ერთმანეთში იკვრება და ჩვენს სასიცოცხლო ორგანოებსა და ქსოვილებში გროვდება.

AL ამილოიდოზის დროს, ცილის ტიპი, რომელიც ასე ზიანდება, არის მსუბუქი ჯაჭვის ცილა. ეს მსუბუქი ჯაჭვის ცილები ანტისხეულების ნაწილებია, რომლებსაც ჩვენი სხეული დაავადებებთან საბრძოლველად იყენებს. ეს ანტისხეულები წარმოიქმნება იმავე პლაზმური უჯრედების მიერ, რომლებიც ადრე ვახსენე.

როგორც წესი, AL ამილოიდოზი ძირითადად გულსა და/ან თირკმელებზე მოქმედებს. თუმცა, ზოგჯერ შეიძლება კუჭზე, ნაწლავებზე, ნერვებსა და კანზე გავლენა იქონიოს.

ყველაზე კარგი ის არის, რომ თუ ეს დაავადება ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდება და სწრაფად იმკურნალება , ზოგჯერ მისი მართვა შესაძლებელია, როგორც ქრონიკული დაავადების. თუმცა, თუ მკურნალობა არ ჩატარდება, ამან შეიძლება გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში სერიოზული დაავადებები და სიკვდილიც კი. ასე რომ, ეს არ არის ისეთი რამ, რაც მსუბუქად უნდა იქნას აღქმული.

რას ნიშნავს ამ სახელში ორი ასო `AL`?

ამილოიდოზის სხვადასხვა ტიპი არსებობს. თითოეულ ტიპს სახელი დაავადების გამომწვევი პათოლოგიური ცილის მიხედვით ჰქვია. AL ამილოიდოზის დროს, ასო A აღნიშნავს ამილოიდოზს, ხოლო ასო L აღნიშნავს დაავადების გამომწვევ ცილას, რომელსაც მსუბუქი ჯაჭვი ეწოდება. ამილოიდოზის სხვა ცნობილი ტიპებია AA ამილოიდოზი (გამოწვეული შრატის ამილოიდური A ცილით) და ATTR ამილოიდოზი (გამოწვეული ტრანსთირეტინით).

როგორ მოქმედებს „AL ამილოიდოზი“ ჩემს ორგანიზმზე?

მარტივად რომ ვთქვათ, AL ამილოიდოზი პლაზმური უჯრედების დაავადებაა. პლაზმური უჯრედები ჩვენი იმუნური სისტემის ნაწილია. მათი მთავარი ფუნქცია ინფექციებთან საბრძოლველად ანტისხეულების გამომუშავებაა. წარმოიდგინეთ, რომ ჩვენს ორგანიზმში პლაზმური უჯრედების ათასობით კლონია, რომლებიც სხვადასხვა ტიპის ანტისხეულებს გამოიმუშავებენ სხვადასხვა დაავადებასთან საბრძოლველად. ერთი პლაზმური უჯრედი იყოფა და გაცილებით მეტ უჯრედს წარმოქმნის.

„პლაზმურ უჯრედებთან“ დაკავშირებული დაავადებების დროს, ამ „პლაზმური უჯრედების“ ჯგუფი უკონტროლოდ იყოფა და დიდი რაოდენობით გამოიმუშავებს იმავე ტიპის „ანტისხეულებს“.

AL ამილოიდოზის დროს, როდესაც ანტისხეულები წარმოიქმნება, წარმოიქმნება ორი ცილოვანი ჯაჭვი, რომლებსაც მძიმე და მსუბუქი ჯაჭვები ეწოდება. ამ შემთხვევაში ხდება ის, რომ პლაზმური უჯრედები ძალიან ბევრ მსუბუქი ჯაჭვის ცილას გამოიმუშავებენ. ეს მსუბუქი ჯაჭვები არასწორად იკეცება და ერთმანეთში იკრავს. ამ შეკრულ ცილებს ამილოიდური ფიბრილები ეწოდება. ეს ფიბრილები ჩვენს ორგანოებში გროვდება. სწორედ ამ დროს იწყება ამ ორგანოების სერიოზული დაზიანება , ზოგჯერ სიცოცხლისთვის საშიშ დონემდეც კი.

ვის აქვს ყველაზე მეტი შანსი, რომ ეს დაავადება განუვითარდეს?

ამილოიდოზი შედარებით იშვიათი დაავადებაა. დადგენილია, რომ შეერთებულ შტატებში ის მილიონზე 9-დან 14 ადამიანამდე გვხვდება, ხოლო მსოფლიოს სხვა ნაწილებში - მილიონზე 5-დან 12 ადამიანამდე. ამილოიდოზი მამაკაცებში ოდნავ უფრო ხშირია, ვიდრე ქალებში. ასევე, ის, როგორც წესი, 60 წელს გადაცილებულ ადამიანებს ემართებათ. დიაგნოზის დასმის საშუალო ასაკი დაახლოებით 64 წელია.

რა არის „AL ამილოიდოზის“ სიმპტომები?

„AL ამილოიდოზმა“ შეიძლება გავლენა მოახდინოს არა მხოლოდ ჩვენი სხეულის ორგანოებზე, თავიდან ფეხებამდე, არამედ კიდურებზეც. ხშირად, ამ დაავადების სიმპტომები შეიძლება სხვა, ნაკლებად სერიოზული დაავადებების სიმპტომების მსგავსი იყოს. ასევე, სიმპტომები ძალიან ნელა ვლინდება. ამიტომ, შესაძლოა, თქვენს სხეულში ცვლილება მაშინვე ვერ შეამჩნიოთ.

თავისა და კისრის დაავადებებთან დაკავშირებული სიმპტომები:

• ადგომისას თავბრუსხვევას ან თავის ტკივილს გრძნობთ?
• თვალების გარშემო ან ქუთუთოებზე იისფერი გამონაყარი გაქვთ?
• ენა ჩვეულებრივზე დიდი ზომის ხომ არ გეჩვენება ?

ხელებსა და ფეხებთან დაკავშირებული სიმპტომები:

ხელებს შეიძლება ჰქონდეთ შემდეგი მახასიათებლები:

• ხელებში ჩხვლეტის, წვის ან ჩხვლეტის შეგრძნება გაქვთ? ეს შეიძლება იყოს „პერიფერიული ნეიროპათიის“ სახელით ცნობილი მდგომარეობის სიმპტომები.
• თითის წვერებში ჩხვლეტას და დაბუჟებას გრძნობთ ? ეს შესაძლოა „მაჯის გვირაბის სინდრომის“ სიმპტომები იყოს.

ფეხებსა და ტერფებში სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• ფეხები ან ტერფები შეშუპებული გაქვთ ?
• ფეხები უსიცოცხლოდ გეჩვენებათ?

გარდა ამისა, შეიძლება შეამჩნიოთ, რომ ადვილად გიჩნდებათ სისხლჩაქცევები , ადვილად გიჩნდებათ სისხლდენა ან ნაოჭების ადგილას კანი იისფერი ფერისაა.

სიმპტომები, რომლებიც გულისა და ფილტვების პრობლემებზე მიუთითებს:

ქვემოთ მოცემული სიმპტომები შეიძლება სხვა დაავადებების სიმპტომებიც იყოს, მაგრამ ფრთხილად იყავით:

• გულის აჩქარება: შეგრძნება, თითქოს გული ძლიერად ცემს და აჩქარებს.
• ქოშინი (დისპნეა): გულმკერდის არეში შებოჭილობის შეგრძნება, თითქოს ღრმად სუნთქვა არ შეგიძლიათ.
• ტკივილი გულმკერდის არეში : ტკივილი გულმკერდის ნებისმიერ ადგილას. ეს ტკივილი შეიძლება იყოს მკვეთრი, ყრუ ან პერიოდულად გაქრეს. ტკივილი გულმკერდის არეში ასევე შეიძლება იყოს გულის შეტევის ნიშანი, ამიტომ თუ გაქვთ ტკივილი გულმკერდის არეში, რომელიც ხუთ წუთზე მეტხანს გრძელდება და არ ქრება მოსვენების ან მედიკამენტების მიღების შემდეგ, დაუყოვნებლივ დარეკეთ 911-ზე ან სთხოვეთ ვინმეს, რომ საავადმყოფოში გადაგიყვანოთ.
• დაღლილობა : ისეთი დაღლილობის შეგრძნება, რომ ყოველდღიური საქმეების შესრულებაც კი არ შეგიძლიათ, თითქოს თქვენს სხეულს სიცოცხლე აღარ აქვს დარჩენილი.

სიმპტომები, რომლებიც მიუთითებს კუჭის ან ნაწლავების პრობლემებზე:

AL ამილოიდოზმა ასევე შეიძლება გავლენა მოახდინოს თქვენს კვების ჩვევებზე. შეიძლება განიცადოთ შემდეგი სიმპტომები:

• მადის დაქვეითება: ყველას მადა დროდადრო იცვლება. თუმცა, თუ მადა რამდენიმე დღის განმავლობაში უმიზეზოდ გაქვთ დაკარგული, ეს შეიძლება იყოს AL ამილოიდოზთან დაკავშირებული ნაწლავური პრობლემის ნიშანი.
• შებერილობა ან ჭარბი გაზები : შებერილობა და გაზები ხშირი, თუმცა ზოგჯერ უხერხული სიმპტომებია. თუმცა, თუ მუდმივად გაქვთ გაზები, ეს შეიძლება იყოს კუჭის პრობლემის ნიშანი, რომელიც დაკავშირებულია AL ამილოიდოზთან.
• ყაბზობა : ყაბზობა კვირაში სამზე ნაკლები ნაწლავის მოქმედებაა. თუ ყაბზობა სამ კვირაზე მეტხანს გაწუხებთ, ეს არის პრობლემა, რომლის შესახებაც ექიმს უნდა მიმართოთ.
• დიარეა : წყლიანი განავალი. თუ დიარეა გაგრძელდა, ასევე უნდა აცნობოთ ექიმს.

სიმპტომები, რომლებიც თირკმელების ან შარდის ბუშტის პრობლემებზე მიუთითებს:

შეიძლება შეამჩნიოთ ცვლილება შარდის იერსახეში ან შარდვის სიხშირის ცვლილებაში. ეს სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• შარდში ჩვეულებრივზე მეტ ბუშტუკს ხედავთ?
• ჩვეულებრივზე ნაკლებად შარდავთ თუ ღამით ადგომა გიწევთ შარდვისთვის ?

რა იწვევს AL ამილოიდოზს?

ამაზე ადრეც ცოტა ვისაუბრეთ. „AL ამილოიდოზი“ გამოწვეულია „პლაზმური უჯრედებით“, რომლებიც გამოიმუშავებენ „ანტისხეულებს“, ცილებს, რომლებსაც „მძიმე ჯაჭვები“ და „მსუბუქი ჯაჭვები“ ეწოდებათ, როდესაც ეს „მსუბუქი ჯაჭვის“ ცილები ჭარბად წარმოიქმნება. ეს „მსუბუქი ჯაჭვები“ არასწორად იკეცება, ერთმანეთში იკრავს და წარმოქმნის „ამილოიდურ ფიბრილებს“, რომლებიც შემდეგ ჩვენს ორგანოებში გროვდება. სწორედ მაშინ იწყება პრობლემები.

როგორ ამოვიცნოთ ექიმები AL ამილოიდოზს?

ექიმები AL ამილოიდოზის დიაგნოზის დასასტურებლად რამდენიმე ტესტს იყენებენ. ყველაზე მნიშვნელოვანი ტესტია ქსოვილის ან ორგანოს მცირე ნიმუშის აღება, რომელიც, სავარაუდოდ, დაავადებით არის დაზიანებული. ამას ბიოფსია ეწოდება. ბიოფსიები შეიძლება კლასიფიცირდეს შემდეგნაირად:

• ძვლის ტვინის ბიოფსია : ეს გულისხმობს ძვლის შიგნით ძვლის ტვინის მცირე ნიმუშის აღებას.
• თირკმლის ბიოფსია : შეიძლება აღებული იქნას თირკმლის ქსოვილის რამდენიმე მცირე ნაწილი.
• გულის ბიოფსია : შეიძლება გულის კუნთის რამდენიმე მცირე ნაწილის აღება.
• ცხიმოვანი ქსოვილის ბიოფსია : მუცლის ღრუდან ცხიმოვანი ქსოვილის მცირე ნაწილი აღებულია. ეს შედარებით მარტივი ტესტია.

დამატებითი ტესტები

ექიმმა შეიძლება სხვა ტესტებიც ჩაგიტაროთ იმის დასადგენად, თუ რამდენად კარგად ფუნქციონირებენ თქვენი ორგანოები. ეს შეიძლება მოიცავდეს:

• სისხლის ანალიზები : ეს ტესტები ტარდება თირკმელების, გულისა და ღვიძლის ფუნქციონირების შესამოწმებლად, ასევე სისხლში მსუბუქი ჯაჭვების რაოდენობის შესამოწმებლად.
• შარდის ანალიზი : ეს, როგორც წესი, 24-საათიანი შარდის შეგროვების ტესტია. თქვენ შარდს სახლში აგროვებთ და ნიმუშს ექიმთან მიაქვთ. ეს ტესტი ამოწმებს, დაზიანებულია თუ არა თქვენი თირკმელები ამილოიდოზით.
• ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ): ელექტროკარდიოგრამა გულის ელექტრულ აქტივობას ზომავს.
• ექოკარდიოგრაფია : ზოგჯერ გულის ულტრაბგერით გამოკვლევასაც უწოდებენ, რომელიც გულის მოძრაობების გასაზომად მაღალი სიხშირის ბგერით ტალღებს იყენებს.
• გულის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI) : ამ ტესტს შეუძლია გულის ძალიან მკაფიო და დეტალური სურათების გადაღება.

როგორ მკურნალობენ AL ამილოიდოზს?

ექიმები AL ამილოიდოზს მკურნალობენ სიმპტომების შესამცირებლად, ორგანოების დაზიანების კონტროლისა და ამილოიდური ცილების პათოლოგიური დაგროვების შენელების ან შეჩერების მიზნით.

ექიმებს შეუძლიათ AL ამილოიდოზის მკურნალობა ქიმიოთერაპიით, იმუნოთერაპიით ან სტეროიდებით. ადამიანების უმეტესობას ეძლევა ერთი ან ორი ქიმიოთერაპიული პრეპარატი, ხშირად სტეროიდებთან კომბინაციაში. ეს პრეპარატები ერთად მოქმედებენ პლაზმური უჯრედების განადგურების მიზნით, რომლებიც ქმნიან მსუბუქი ჯაჭვის ცილებს.

მნიშვნელოვანია, რომ მიუხედავად იმისა, რომ ამ პრეპარატებს შეუძლიათ AL ამილოიდოზის პროგრესირების შეჩერება ან შენელება, მათ არ შეუძლიათ თქვენს ორგანოებში უკვე დაგროვილი ამილოიდური ფიბრილების მოშორება. მკურნალობის დაწყების შემდეგ, თქვენს იმუნურ სისტემას თანდათანობით შეუძლია ამ პათოლოგიური ცილების მოშორება. მკვლევარები ასევე ეძებენ ახალ მონოკლონურ ანტისხეულებს, რომლებსაც შეუძლიათ ამ ფიბრილების მოშორება.

ექიმი ასევე გესაუბრებათ იმაზე, შეიძლება თუ არა თქვენთვის სასარგებლო იყოს „ძვლის ტვინის“ ან „ღეროვანი უჯრედების“ გადანერგვა. მიუხედავად იმისა, რომ ეს უფრო რთული მკურნალობაა, ზოგიერთი ადამიანისთვის ისინი შეიძლება ძალიან წარმატებული იყოს.

შესაძლებელია თუ არა „AL ამილოიდოზის“ განვითარების პრევენცია?

სამწუხაროდ, არა. AL ამილოიდოზის ან ამილოიდოზის სხვა ნებისმიერი ტიპის პრევენციის საშუალება არ არსებობს. AL ამილოიდოზი ვითარდება, როდესაც ერთი პლაზმური უჯრედი პათოლოგიური ხდება და უკონტროლოდ იწყებს დაყოფას. ამის კონტროლი შეუძლებელია.

რამდენ ხანს შეიძლება იცოცხლოთ „AL ამილოიდოზით“?

ექიმები ამჟამად AL ამილოიდოზით დაავადებულ ადამიანებს ეხმარებიან სიცოცხლის გახანგრძლივებაში. ზოგიერთისთვის AL ამილოიდოზი ხანგრძლივი ან ქრონიკული მდგომარეობაა, რომლის მართვაც მედიკამენტებით არის შესაძლებელი. თუმცა, მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ ეს ძალიან სერიოზული მდგომარეობაა და შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში სამედიცინო მდგომარეობები გამოიწვიოს.

რადგან AL ამილოიდოზი იშვიათი დაავადებაა, ექიმებისთვის რთულია ზუსტად იმის თქმა, თუ რამდენ ხანს შეიძლება იცოცხლოს ამ დაავადებით დაავადებულმა ადამიანმა. თუ თქვენ გაქვთ AL ამილოიდოზი, მკურნალობის შემდეგ ჰკითხეთ ექიმს თქვენი პროგნოზის შესახებ. ექიმს შეუძლია მოგაწოდოთ საუკეთესო ინფორმაცია იმის შესახებ, თუ რას უნდა ელოდოთ.

როგორ მოვუარო საკუთარ თავს?

თუ თქვენ გაქვთ AL ამილოიდოზი, ექიმი ძირითადად ყურადღებას გაამახვილებს თქვენი სიმპტომების მკურნალობაზე და დაავადების პროგრესირების შეჩერებაზე ან შენელებაზე. შესაძლოა დაგჭირდეთ მედიკამენტების მიღების გაგრძელება და ამ მკურნალობას შეიძლება ჰქონდეს გვერდითი მოვლენები. ერთ-ერთი გზა, რომლითაც შეგიძლიათ იზრუნოთ საკუთარ თავზე, არის გაეცნოთ თქვენი მკურნალობის გვერდით მოვლენებს და მათ მართვას . აქ მოცემულია კიდევ რამდენიმე რჩევა:

• ზოგიერთმა მკურნალობამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს თქვენს მადაზე.თუ ასეა, ჰკითხეთ ექიმს ჯანსაღი კვების ჩვევების შესახებ, რაც დაგეხმარებათ მკურნალობის დროს ძალის შენარჩუნებაში. დაბალანსებული დიეტა ძალიან მნიშვნელოვანია.
• ეცადეთ , ბევრი დაისვენოთ . დასვენება აუცილებელია ორგანიზმისთვის ასეთ დაავადებასთან ბრძოლის დროს.
• ვარჯიში შესანიშნავი საშუალებაა გონების ბედნიერების შესანარჩუნებლად და ჯანსაღი წონის შესანარჩუნებლად. თუმცა, მიმართეთ ექიმს რჩევისთვის ვარჯიშებთან დაკავშირებით, რომლებიც ზედმეტ დატვირთვას არ გამოიწვევს თქვენს სხეულზე.
• რადგან AL ამილოიდოზი იშვიათი დაავადებაა, შეიძლება თავი მარტოსულად და იზოლირებულად იგრძნოთ . სხვებმა შეიძლება არ გაიგონ დაავადების არსი. ჰკითხეთ ექიმს AL ამილოიდოზით დაავადებული ადამიანებისთვის დამხმარე ჯგუფების ან პროგრამების შესახებ. ასეთ ადამიანებთან საუბარი შეიძლება ძალის დიდი წყარო იყოს.

და ბოლოს, რამდენიმე მნიშვნელოვანი პუნქტი (საკუთარი მიზნებისთვის)

ამილოიდოზი (ამილოიდური მსუბუქი ჯაჭვი ან პირველადი ამილოიდოზი) იშვიათი დაავადებაა, რომელიც გამოწვეულია ჩვენი სხეულის ორგანოებსა და ქსოვილებში პათოლოგიური მსუბუქი ჯაჭვის ცილების დეპონირებით. ეს შეიძლება იყოს ძალიან სერიოზული დაავადება , რომელიც ზოგჯერ ქრონიკული დაავადების სახითაც იმართება, მაგრამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში სამედიცინო მდგომარეობები.

მაგრამ არ ინერვიულოთ, ექიმები ეძებენ ახალ გზებს, რათა დაეხმარონ AL ამილოიდოზით დაავადებულ ადამიანებს უფრო დიდხანს და უკეთესად იცხოვრონ. თუ თქვენ გაქვთ AL ამილოიდოზი, მიმართეთ ექიმს დაავადების სამკურნალოდ ახალი კლინიკური კვლევებისა და კვლევების შესახებ. ადრეული გამოვლენა და მკურნალობა უმნიშვნელოვანესია. ასევე მნიშვნელოვანია პოზიტიური განწყობის შენარჩუნება და ექიმის რჩევების დაცვა.

AL ამილოიდოზი, პირველადი ამილოიდოზი, პლაზმური უჯრედები, მსუბუქი ჯაჭვის ცილები, ამილოიდური ფიბრილები, თირკმლის დაავადება, გულის დაავადება