როდესაც პატარა ჭრილობას იღებთ, სისხლდენა გარკვეული დროის შემდეგ წყდება, არა? ეს ჩვენს ორგანიზმში არსებული საოცარი თავდაცვის მექანიზმის დამსახურებაა. თუმცა, ზოგიერთ ადამიანში სისხლის შედედების ეს პროცესი სწორად არ მიმდინარეობს. პატარა ჭრილობამაც კი შეიძლება გამოიწვიოს უწყვეტი სისხლდენა. დღეს ჩვენ ვსაუბრობთ ჰემოფილიაზე, მემკვიდრეობით მდგომარეობაზე, რომელიც სისხლის შედედების დარღვევას იწვევს.
როგორ გავიგო, მაქვს თუ არა ჰემოფილია?
მარტივად რომ ვთქვათ, როდესაც ჩვენი ორგანიზმი სისხლდენას იწყებს, ქიმიური რეაქციების ჯაჭვი მის შესაჩერებლად იწყება. საბოლოო შედეგია სისხლის კოლტის (ფიბრინის კოლტის) წარმოქმნა. ჩვენს სისხლში არსებული რიგი სპეციალური ცილები ხელს უწყობს ამ სისხლის კოლტის წარმოქმნას. ჩვენ მათ „შედედების ფაქტორებს“ ან შედედების ფაქტორებს ვუწოდებთ.
ჰემოფილია მემკვიდრეობითი მდგომარეობაა, რომლის დროსაც სისხლის შედედების ერთ-ერთი ფაქტორი, ძირითადად VIII ან IX ფაქტორი, არ არსებობს ან შემცირებულია რაოდენობით. ეს ნიშნავს, რომ სისხლი ნორმალურად არ შედედდება.
თუ ექიმი ჰემოფილიაზე ეჭვობს, ის სისხლის რამდენიმე ანალიზს ჩაგიტარებთ, რათა დაადგინოს, რამდენად კარგად შედედებულია თქვენი სისხლი. ეს ტესტები მოიცავს:
- თქვენი სისხლის ნიმუში აღებულია, ლაბორატორიაში სპეციალურ ქიმიკატებთან შერეულია და შემდეგ შემოწმდება იმის დასადგენად, წარმოიქმნება თუ არა სისხლის კოლტი და თუ ასეა, რამდენად სწრაფად წარმოიქმნება.
- თუ ეს ტესტები პათოლოგიურია, სისხლში ფაქტორ VIII-ის და ფაქტორ IX-ის დონის გასაზომად უფრო სპეციალიზებული სისხლის ანალიზები ჩაგიტარდებათ.
ეს ტესტები დაეხმარება ექიმს ზუსტად განსაზღვროს, ჰემოფილიის რომელი ტიპი გაქვთ (A თუ B) და რამდენად მძიმეა ის.
რა არის ჰემოფილიის მკურნალობის მეთოდები?
ჰემოფილიის სამკურნალოდ რამდენიმე მეთოდი არსებობს. საჭირო მკურნალობის ტიპი დამოკიდებული იქნება ჰემოფილიის ტიპსა და სიმძიმეზე.
მაგალითად, თუ მსუბუქი ჰემოფილია გაქვთ, მკურნალობა შეიძლება მხოლოდ ტრავმის ან ოპერაციისთვის მომზადების დროს დაგჭირდეთ. თუმცა, თუ მძიმე ჰემოფილია გაქვთ და ხშირად გაქვთ სისხლდენა, შესაძლოა რეგულარული მკურნალობა დაგჭირდეთ სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად და სახსრების დეფორმაციისა და ინვალიდობისგან დასაცავად.
მკურნალობის ძირითადი მეთოდები შემდეგია:
| მკურნალობის მეთოდი | მარტივი ახსნა |
|---|---|
| სისხლის შედედების ფაქტორების მიცემა (ფაქტორების ჩანაცვლებითი თერაპია) | ძირითადი მკურნალობა არის დაკარგული ან დაბალი სისხლის შედედების ფაქტორის (ფაქტორი VIII ან IX) ვენაში (ინტრავენურად) შეყვანა. |
| სხვა სახის ნარკოტიკები | სისხლდენის კონტროლისთვის სხვა მედიკამენტების მიღება, სისხლის შედედების ფაქტორებით ან მათ გარეშე. |
| სახსრების სისხლდენის და სხვა პრობლემების მკურნალობა | ხშირი სისხლდენით გამოწვეული სახსრების დაზიანების კონტროლი, ფიზიოთერაპია და ცხოვრების წესის ცვლილება. |
მოდით, უფრო დეტალურად განვიხილოთ გამოყენებული კონკრეტული პრეპარატები.
ჰემოფილია A-ს მქონე ადამიანებს ეძლევათ VIII ფაქტორი, ხოლო ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებს - IX ფაქტორი. ეს ფაქტორები ორი ძირითადი გზით წარმოიქმნება:
1. დონირებული სისხლის პლაზმა
2. სინთეზური/რეკომბინანტული დნმ-ისგან მიღებული
ფაქტორების ახალი ტიპები ახლა შექმნილია ორგანიზმში უფრო დიდხანს დარჩენისთვის, რაც იმას ნიშნავს, რომ ნაკლები ინექციაა საჭირო, ვიდრე ადრე.
| პრეპარატის დასახელება | გამოყენება და ფუნქციონალურობა |
|---|---|
| ემიციზუმაბი-kxwh (ჰემლიბრა) | პრეპარატი, რომელიც გამოიყენება ჰემოფილია A-ს მქონე ადამიანებში სისხლდენის პრევენციის ან შემცირების მიზნით. ის მოქმედებს დაკარგული VIII ფაქტორის სხვა მეთოდით ჩანაცვლებით. ის კვირაში ერთხელ კანქვეშა ინექციის სახით კეთდება. |
| დესმოპრესინი (DDAVP) | პრეპარატი, რომელიც ეძლევათ მსუბუქი ჰემოფილია A-ს მქონე ადამიანებს. ის დროებით ზრდის VIII ფაქტორის კონცენტრაციას სისხლში. მისი შეყვანა შესაძლებელია ინტრავენურად, ინექციის ან ცხვირის სპრეის სახით. |
| ანტიფიბრინოლიზური პრეპარატები (მაგ. ტრანექსამის მჟავა) | ეს არის მედიკამენტები, რომელთა მიღება აბების სახითაა შესაძლებელი. ისინი მოქმედებენ სისხლის კოლტის ძალიან სწრაფად დაშლის პრევენციით. ზოგიერთ შემთხვევაში, ისინი გამოიყენება ფაქტორულ თერაპიასთან ერთად. |
| ობიზური | ეს არის VIII ფაქტორის ტიპი, რომელიც მიიღება ღორებისგან. ის არ გამოიყენება მემკვიდრეობითი ჰემოფილიის სამკურნალოდ, არამედ იშვიათი, მოგვიანებით დაწყებული მდგომარეობის , შეძენილი ჰემოფილია A- ს სამკურნალოდ. ეს მდგომარეობა შეიძლება გამოწვეული იყოს ორსულობით, კიბოთი ან გარკვეული მედიკამენტებით. |
სხვა საკითხები და მართვა
ასევე ყურადღება უნდა მივაქციოთ ჰემოფილიასთან დაკავშირებულ რამდენიმე სხვა პრობლემას.
სისხლდენა სახსრებში
ეს ჰემოფილიის ყველაზე სერიოზული გართულებაა. როდესაც სისხლდენა ხდება სახსრებში, როგორიცაა მუხლი, იდაყვი ან კოჭი, მნიშვნელოვანია ფაქტორული თერაპიის დაუყოვნებლივ დაწყება. თუ ეს არ გაკეთდება, სახსარი შეიძლება სამუდამოდ დაზიანდეს, რაც დროთა განმავლობაში იწვევს ტკივილს, შეშუპებას და მოძრაობის გაძნელებას. სისხლდენის დროს დაისვენეთ და სახსარი დაადეთ ყინულით ექიმის დანიშნულებისამებრ. ტკივილისა და შეშუპების გაქრობის შემდეგ, ფიზიოთერაპია ძალიან მნიშვნელოვანია სახსარში მოძრაობისა და ძალის აღსადგენად.
ფიზიკური აქტივობები
ჰემოფილიის ქონა არ ნიშნავს, რომ მუდმივად სახლში უნდა დარჩეთ. თუმცა, გონივრულია, თავი შეიკავოთ ტრავმის გამომწვევი კონტაქტური სპორტისგან. მაგალითად, ისეთი სპორტის სახეობები, როგორიცაა რაგბი და კრივი, არ არის შესაფერისი. თუმცა, ისეთი ვარჯიშები, როგორიცაა ცურვა, სიარული და ველოსიპედით სიარული (უსაფრთხო გზით) ძალიან კარგია ორგანიზმისთვის. უმჯობესია, ექიმთან კონსულტაცია გაიაროთ იმის შესახებ, თუ რომელი ვარჯიშებია თქვენთვის შესაფერისი და რომელი არა.
რა გართულებებია შესაძლებელი მკურნალობის დროს?
მიუხედავად იმისა, რომ ამჟამინდელი მკურნალობა ძალიან უსაფრთხოა, არსებობს ორი გართულება, რომელთა შესახებაც უნდა იცოდეთ.
1. სისხლით გადამდები დაავადებები: წარსულში, 1970-იან და 1980-იან წლებში, სისხლში დაფუძნებული ფაქტორული თერაპიის მეშვეობით ვირუსების, როგორიცაა აივ და ჰეპატიტი, გადაცემის მაღალი რისკი არსებობდა. თუმცა, ახლა ამაზე ფიქრი საჭირო არ არის.დღესდღეობით, სისხლის დონორები ძალიან საფუძვლიანად მოწმდებიან. ყველა სისხლი ვირუსებზე მოწმდება და შემდეგ მედიცინაში გამოყენებამდე სპეციალური პროცესებით მუშავდება მათი ინაქტივაციისთვის. ამიტომ, რისკი ახლა ძალიან დაბალია. თუმცა, როგორც ჰემოფილიით დაავადებულს, ძალიან მნიშვნელოვანია A და B ჰეპატიტის საწინააღმდეგო ვაქცინაცია.
2. იმუნური სისტემის ცვლილებები (ინჰიბიტორები): ზოგჯერ ჩვენი ორგანიზმის იმუნური სისტემა გარედან მიწოდებულ ფაქტორ-ცილას შეცდომით „მტრად“ აღიქვამს და მასზე თავდასხმას იწყებს. ამას ინჰიბიტორების წარმოქმნას ვუწოდებთ. შემდეგ ჩვენს მიერ დადგენილი ფაქტორ-თერაპია სათანადოდ არ მუშაობს. ეს ცოტა რთულია. სწორედ ამიტომ, ექიმი რეგულარულად ჩაატარებს თქვენი (ან თქვენი შვილის) სისხლს, რათა დაადგინოს, ხდება თუ არა ამ ტიპის რეაქცია.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- ჰემოფილია მემკვიდრეობითი სისხლის შედედების დარღვევაა. ორი ძირითადი ტიპი არსებობს: ჰემოფილია A (ფაქტორ VIII-ის დეფიციტი) და ჰემოფილია B (ფაქტორ IX-ის დეფიციტი).
- დაავადება დიაგნოზირებულია სპეციალური სისხლის ტესტების გამოყენებით.
- ძირითადი მკურნალობა ვენის მეშვეობით ორგანიზმისთვის დაკარგული ან დაბალი სისხლის შედედების ფაქტორის მიწოდებაა.
- დღეს გამოყენებული მკურნალობა ძალიან უსაფრთხო და ეფექტურია. წარსულის რისკები დიდწილად გაქრა.
- თუ სისხლდენა სახსარში განვითარდა, მნიშვნელოვანია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს. ამან შეიძლება თავიდან აიცილოს სახსრის მუდმივი დაზიანება.
- ყოველთვის განიხილეთ ექიმთან, თუ როგორი ცხოვრების წესი და ვარჯიშის რეჟიმია თქვენთვის შესაფერისი. ძალიან მნიშვნელოვანია ექიმის რჩევის დაცვა.
💬 Comments (0)
კომენტარი ჯერ არ გამოქვეყნებულა. დაამატეთ თქვენი კომენტარი აქ პირველად.
დაამატეთ თქვენი კომენტარი