რა არის ეიზენმენგერის სინდრომი? მოდით, დეტალურად ვისაუბროთ მასზე?

გსმენიათ ოდესმე, რომ გარკვეული თანდაყოლილი გულის დეფექტები შეიძლება მოგვიანებით სერიოზულ დაავადებებამდე მიგვიყვანოს? ერთ-ერთი ასეთი რთული მდგომარეობაა აიზენმენგერის სინდრომი. სახელი შეიძლება თქვენთვის ახალი იყოს, მაგრამ მნიშვნელოვანია იცოდეთ მის შესახებ, განსაკუთრებით თუ თქვენს ოჯახში ვინმეს აქვს თანდაყოლილი გულის დაავადება. მოდით, ამაზე ცოტა უფრო დეტალურად ვისაუბროთ, რადგან ადრეული გამოვლენა და ამ მდგომარეობის შესახებ ინფორმირებულობა ძალიან მნიშვნელოვანია.

რა არის ზუსტად ეიზენმენგერის სინდრომი?

მარტივად რომ ვთქვათ, აიზენმენგერის სინდრომი არის მდგომარეობა, რომელიც ვითარდება, როდესაც სისხლძარღვებში (არტერიებში), რომლებიც სისხლს გულიდან ფილტვებში გადააქვთ , ძალიან ბევრი სისხლი მიედინება . წარმოიდგინეთ ეს, როგორც ონკანიდან ძალიან სწრაფად გამავალი წყალი. ეს იწვევს მაღალ არტერიულ წნევას ფილტვების სისხლძარღვებში და გულის მარჯვენა მხარეს, მდგომარეობას, რომელსაც ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია ეწოდება. ეს ჰგავს დიდი რაოდენობით წყლის პატარა მილში გატარების მცდელობას, რაც მილში დიდ წნევას ქმნის.

გარდა ამისა, სისხლი გულის მარცხენა და მარჯვენა მხარეს შორის არასწორად იწყებს მოძრაობას („სისხლის შუნტირება“). ეს ნიშნავს, რომ პათოლოგიური კავშირის გამო (მაგალითად, დაბადებისას არსებული ხვრელი), გულის მარცხენა მხრიდან (ჟანგბადით მდიდარი) სისხლი მარჯვენა მხარეს (ჟანგბადის დაბალი შემცველობით) მიედინება. დროთა განმავლობაში, ეს მდგომარეობაც შეიძლება შექცევადი გახდეს, რაც იმას ნიშნავს, რომ ნაკლები ჟანგბადის შემცველი სისხლი მარჯვენა მხრიდან მარცხნივ მიედინება.

ეს მდგომარეობა, რომელსაც ეიზენმენგერის სინდრომი ეწოდება, ხშირად ვითარდება, როდესაც ერთი ან მეტი თანდაყოლილი გულის დეფექტი არ არის მკურნალობაზე ან დიაგნოზის გარეშე . თუ ეს მდგომარეობა დიდხანს გაგრძელდება, მას შეუძლია გამოიწვიოს ფილტვების მუდმივი დაზიანება და სხვა სიცოცხლისთვის საშიში გართულებები. სწორედ ამიტომ, ეს არის მდგომარეობა, რომელიც საჭიროებს დიდ ყურადღებას.

ვის უფრო მეტად აქვს ამ მდგომარეობის განვითარების რისკი?

აიზენმენგერის სინდრომი არის მდგომარეობა, რომელიც ჩვეულებრივ გვხვდება ბავშვებსა და ახალგაზრდებში, რომლებიც იბადებიან პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტით (VSD), გულის ორ ქვედა სატუმბი საკნებს (მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭები) შორის კედელში არსებული ხვრელით .

ასევე, აიზენმენგერის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს, როდესაც გულის სხვა თანდაყოლილი დეფექტები სათანადოდ არ არის ნამკურნალები. აქ მოცემულია რამდენიმე მაგალითი:

• ატრიოვენტრიკულური არხის დეფექტი
• წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი
• ციანოზური გულის დაავადება (რომლის დროსაც სხეული ლურჯ ფერს იღებს)
• ღია არტერიული სადინარი (სისხლძარღვი, რომელიც დაბადების შემდეგ უნდა დაიხუროს)
• ფალოს ტეტრალოგია (გულის ოთხი დეფექტის კომბინაცია)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

კიდევ ერთი რამ არის დაუნის სინდრომი.დაუნის სინდრომის მქონე ბავშვებს ასევე აქვთ თანდაყოლილი გულის დეფექტების განვითარების უფრო მაღალი რისკი. შედეგად, ისინი შეიძლება უფრო მეტად იყვნენ მიდრეკილნი აიზენმენგერის სინდრომისკენ. სინამდვილეში, სტატისტიკა აჩვენებს, რომ აიზენმენგერის სინდრომის მქონე ზრდასრული ადამიანების 25%-დან 50%-მდე ასევე აქვს დაუნის სინდრომი.

რამდენად გავრცელებულია ეიზენმენგერის სინდრომი?

საბედნიეროდ, ეიზენმენგერის სინდრომი ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა . ის თანდაყოლილი გულის დეფექტით დაბადებული ზრდასრული ადამიანების 1%-დან 6%-მდე გვხვდება. თუმცა, იშვიათობის მიუხედავად, მნიშვნელოვანია, რომ ვიცოდეთ მის შესახებ მისი სერიოზულობის გამო.

რა იწვევს ეიზენმენგერის სინდრომს?

იმის გასაგებად, თუ რატომ ხდება ეს, საჭიროა მცირე წარმოდგენა გქონდეთ, თუ როგორ მიედინება სისხლი ჩვენს გულში. წარმოიდგინეთ, რომ ჩვენი გული ოთხი ოთახიანი სახლის მსგავსია.

ჯანმრთელ გულში სისხლის მიმოქცევა ხდება შემდეგნაირად:

1. მარჯვენა წინაგული: ორგანიზმის მიერ გამოყენებული, უჟანგბადო სისხლი თავდაპირველად აქ მოდის და გროვდება. შემდეგ ეს სისხლი მარჯვენა პარკუჭში გადაიტუმბება.

2. მარჯვენა პარკუჭი: სწორედ აქ იგზავნება ჟანგბადით ღარიბი სისხლი ფილტვებში ახალი ჟანგბადის მისაღებად.

3. მარცხენა წინაგული: ფილტვებში ჟანგბადით გაჯერებული სუფთა სისხლი აქ გულში ბრუნდება. შემდეგ ეს სისხლი მარცხენა პარკუჭში იგზავნება.

4. მარცხენა პარკუჭი: ეს გულის მთავარი ტუმბოა. სწორედ აქ ნაწილდება ჟანგბადით მდიდარი სისხლი მთელ სხეულში.

ახლა წარმოიდგინეთ, რომ გულში სტრუქტურული დეფექტია, მაგალითად, მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭებს შორის კედელში ხვრელი (VSD). რა ხდება შემდეგ? ჟანგბადით მდიდარი სისხლი (მარცხენა მხარეს) და ჟანგბადით ღარიბი სისხლი (მარჯვენა მხარეს) იწყებენ ერთმანეთში შერევას . შედეგად, ფილტვებში ძალიან ბევრი სისხლი მიედინება. სწორედ ეს იწვევს ზემოხსენებულ ფილტვისმიერ ჰიპერტენზიას. ასევე, მცირდება ჟანგბადით მდიდარი სისხლის რაოდენობა, რომელიც სხეულის დანარჩენ ნაწილში უნდა მოხვდეს. ეს არის ეიზენმენგერის სინდრომის ძირითადი პრობლემა.

რა არის ეიზენმენგერის სინდრომის სიმპტომები?

აიზენმენგერის სინდრომის სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე. ისინი დამოკიდებულია გულის დეფექტის ტიპსა და დაზიანებულ ორგანოებზე. ხშირად, ეს სიმპტომები ერთდროულად არ ვლინდება. ისინი, როგორც წესი, იწყება სქესობრივი მომწიფების პერიოდში ან ადრეული ზრდასრულობის პერიოდში. შემდეგ სიმპტომები თანდათან უარესდება.

ეს არის რამდენიმე ყველაზე ხშირად შესამჩნევი სიმპტომი:

• გულმკერდის ტკივილი ან შებოჭილობა (სტენოკარდია)
• არარეგულარული გულისცემა (არითმიები) - ეს ნიშნავს, რომ გული ცემს სხვადასხვა მიმართულებით და არა ერთი მიმართულებით.
• ფრჩხილების ბოლოების გადიდება და გამრუდება (კლაბინგინგი) - ბარაბნის ღეროს წვერის მსგავსად.
• სისხლის ხველა.
• კანის ლურჯი ან მონაცრისფრო შეფერილობა (ციანოზი) - ეს გამოწვეულია სისხლში ჟანგბადის რაოდენობის შემცირებით.
• თავბრუსხვევა ან გულის წასვლა.
• ფეხების, კოჭების, ტერფების ან მუცლის შეშუპება (შეშუპება).
• გულისცემის გახშირების შეგრძნება, გულმკერდის ცემის ხმაური (გულის აჩქარება).
• ძლიერი დაღლილობა და ენერგიის ნაკლებობა (ლეთარგია).
• ქოშინი - სუნთქვის გაძნელება მცირე ფიზიკური დატვირთვის დროსაც კი.

თუ ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი გაქვთ, ძალიან მნიშვნელოვანია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს.

რა არის ეიზენმენგერის სინდრომის შესაძლო გართულებები?

სამწუხაროდ, აიზენმენგერის სინდრომი არ არის დაავადება, რომელიც ერთ ადგილზე რჩება. მან შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა ჯანმრთელობის გართულებები. ზოგიერთი მათგანია:

• ტვინში სისხლდენა.
• ინფექციის გამო ტვინის აბსცესი.
• ტვინის არასაკმარისი სისხლის მიწოდება (ცერებრალური სისხლძარღვოვანი უკმარისობა).
• პოდაგრა.
• გულის შეტევა.
• გულის უკმარისობა.
• გულის ინფექციები, მაგალითად, ენდოკარდიტი.
• სისხლის გასქელება (ჰიპერვისკოზურობის სინდრომი).
• თირკმლის უკმარისობა.
• ორსულობის დროს გართულებები (ეს ძალიან საშიშია).
• ინსულტი.
• უეცარი სიკვდილი.

ამ გართულებების გათვალისწინებით, ხედავთ, რამდენად სერიოზულია ეს სიტუაცია, არა? სწორედ ამიტომ, ამას განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მივაქციოთ.

როგორ დიაგნოზირებულია ეიზენმენგერის სინდრომი?

ექიმი, როგორც წესი, ფიზიკური გასინჯვის დროს ეძებთ ეიზენმენგერის სინდრომის ნიშნებს. მაგალითად, გლუვდება თუ არა კანი, თითები დაჭიმული გაქვთ თუ არა და გულის მოსმენისას უჩვეულო ხმები გესმით თუ არა.

შემდეგ, დიაგნოზის დასადასტურებლად, ექიმს შეუძლია დანიშნოს ერთი ან რამდენიმე შემდეგი ტესტი:

• სისხლში ჟანგბადის დონის შემოწმება.
• გულის კათეტერიზაცია: ეს გულისხმობს გულში პატარა მილის შეყვანას წნევის გასაზომად და მისი სტრუქტურის დასათვალიერებლად.
• გულმკერდის რენტგენი.
• სისხლის სრული რაოდენობა (CBC).
• ექოკარდიოგრამა (ექოკარდიოგრამა - ექო): ეს არის გულის ულტრაბგერითი გამოკვლევა. მისი საშუალებით შეგიძლიათ დააკვირდეთ გულის საკნებს, სარქველებს და სისხლის მიმოქცევას.
• ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ/ეკგ): ეს გამოკვლევა გულის ელექტრული აქტივობის შესაფასებლად გამოიყენება.
• გულის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის გამოკვლევა.
• ფილტვის ფუნქციის ტესტირება.

ექიმს შეუძლია დაავადების ზუსტი დიაგნოზის დასმა ამ ტესტების შედეგად მიღებული ინფორმაციის საფუძველზე.

როგორ მკურნალობენ ეიზენმენგერის სინდრომს?

ეიზენმენგერის სინდრომის მკურნალობის მთავარი მიზანია სიმპტომების კონტროლი და გულის ან ფილტვების შემდგომი დაზიანების პრევენცია.

შემდეგი საშუალებები შეიძლება გამოყენებულ იქნას როგორც მკურნალობა:

• ანტიბიოტიკები: ხელს უშლის გულსა და ფილტვებში ბაქტერიული ინფექციების განვითარებას.
• ანტიკოაგულანტები: ამცირებენ სისხლძარღვებში სისხლის კოლტების წარმოქმნას.
• შარდმდენები (შარდმდენი აბები): ამცირებენ ორგანიზმში დაგროვილი ზედმეტი სითხის რაოდენობას.
• ორმაგი ენდოთელინური რეცეპტორების ანტაგონისტები: ეს არის სპეციალური ტიპის მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება ფილტვებში მაღალი არტერიული წნევის შესამცირებლად.
• რკინის დანამატები: რკინის დეფიციტით გამოწვეული ანემიის სამკურნალოდ.
• დამატებითი ჟანგბადი: აადვილებს სუნთქვას და ზრდის სისხლში ჟანგბადის დონეს.

მნიშვნელოვანია, რომ ეიზენმენგერის სინდრომის განვითარების შემდეგ, თანდაყოლილი გულის დეფექტის ქირურგიული გზით აღდგენა ხშირად გვიანია, რადგან ამ დროისთვის ფილტვების დაზიანება უკვე მიყენებულია.

თუმცა, ზოგიერთ ადამიანს , რომელსაც ძალიან მძიმე სიმპტომები და ორგანოების მძიმე დაზიანება აქვს, შეიძლება გულის ან ფილტვის გადანერგვა დასჭირდეს. თუმცა ეს ასევე ძალიან რთული და სარისკო პროცედურაა.

შეიძლება თუ არა აიზენმენგერის სინდრომის პრევენცია?

დიახ, აიზენმენგერის სინდრომის პრევენციის ერთადერთი გზა თანდაყოლილი გულის დეფექტების რაც შეიძლება ადრეულ ეტაპზე გამოვლენა და მათი სათანადო მკურნალობაა, ხოლო საჭიროების შემთხვევაში, ქირურგიული ჩარევა. თუ ეს დეფექტები ბავშვობაში გამოვლინდება და მკურნალობას ჩაუტარდება, დიდი შანსია, თავიდან ავიცილოთ ისეთი სერიოზული მდგომარეობა, როგორიცაა აიზენმენგერის სინდრომი.

რა არის ეიზენმენგერის სინდრომის მქონე ადამიანების სიცოცხლის ხანგრძლივობა?

აიზენმენგერის სინდრომის მქონე ადამიანებს შესაძლოა უფრო მოკლე სიცოცხლის ხანგრძლივობა ჰქონდეთ, ვიდრე ზოგად პოპულაციას. ეს განპირობებულია ამ მდგომარეობასთან დაკავშირებული გართულებებით. თუმცა, ზოგიერთი ადამიანი საშუალო ასაკამდე ცოცხლობს. მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა დამოკიდებულია ისეთ ფაქტორებზე, როგორიცაა სიმპტომების სიმძიმე, გულის თანდაყოლილი დეფექტის ბუნება და მკურნალობაზე მათი რეაგირება. ამიტომ, მნიშვნელოვანია, გაითვალისწინოთ ექიმის რჩევა და იზრუნოთ თქვენს ჯანმრთელობაზე.

თუ აიზენმენგერის სინდრომი მაქვს, შეიძლება თუ არა დაორსულება?

ეს ძალიან მნიშვნელოვანი კითხვაა. ორსულობა ძალიან საშიშია ეიზენმენგერის სინდრომის მქონე ადამიანისთვის. მან შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული რისკები, როგორიცაა გულის უკმარისობა, სისხლის შედედება და უეცარი სიკვდილი. თუ თქვენ გაქვთ ეს მდგომარეობა და დაორსულებაზე ფიქრობთ, აუცილებლად უნდა მიმართოთ ზრდასრულთა თანდაყოლილი გულის დაავადებების სპეციალისტს („(ზრდასრულთა თანდაყოლილი გულის დაავადებების სპეციალისტი)“) ამ რისკების განსახილველად. ის იქნება ის, ვინც საუკეთესო რჩევას მოგცემთ.

როგორ შემიძლია ვიზრუნო საკუთარ თავზე ეიზენმენგერის სინდრომის დროს?

თუ თქვენ გაქვთ აიზენმენგერის სინდრომი, არსებობს რამდენიმე რამ, რისი გაკეთებაც შეგიძლიათ გართულებების რისკის შესამცირებლად. ამ ნაბიჯების დაცვა დაგეხმარებათ თქვენი სიცოცხლის ხანგრძლივობისა და ხარისხის გაუმჯობესებაში.

გასაკეთებელი საქმეები:

• მიირთვით ნატრიუმის შემცველი დიეტა: მარილის ჭარბმა მიღებამ შეიძლება გამოიწვიოს სითხის შეკავება და არტერიული წნევის მატება.
• მიიღეთ სწორი ვაქცინები: დაიცავით თავი ისეთი ინფექციებისგან, როგორიცაა პნევმონია და გრიპი.
• დალიეთ დიდი რაოდენობით წყალი და არ დაუშვათ ორგანიზმის გაუწყლოება („(ჰიდრატაციის შენარჩუნება)“) : მაგრამ მხოლოდ ექიმის მიერ რეკომენდებული რაოდენობით.
• ზუსტად დაიცავით კარდიოლოგის მიერ დანიშნული ყველა მედიკამენტი და სხვა მკურნალობა. არ გამოტოვოთ არც ერთი დოზა.
• მიიღეთ ანტიბიოტიკები სტომატოლოგიურ მკურნალობამდე ან ოპერაციამდე: ეს დაგეხმარებათ გულის ინფექციების თავიდან აცილებაში. ამის შესახებ მიმართეთ ექიმს.

რა არ უნდა გააკეთოთ:

• მოერიდეთ ზღვის დონიდან ძალიან მაღლა მდებარე ადგილებს („(მაღალი სიმაღლეები)“): დიდ სიმაღლეზე ჟანგბადის ნაკლებობის გამო, სუნთქვის გაძნელება შეიძლება გამწვავდეს.
• მოერიდეთ საუნების, ორთქლის ოთახების ან ჯაკუზიების გამოყენებას: ამან შეიძლება გამოიწვიოს არტერიული წნევის უეცარი ვარდნა.
• მთლიანად უარი თქვით მოწევაზე ან თამბაქოს ნაწარმის გამოყენებაზე.
• მოერიდეთ დაძაბულ ვარჯიშს: შეასრულეთ მხოლოდ მსუბუქი ვარჯიშები ექიმის მიერ დამტკიცებული დონით.

სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება

აიზენმენგერის სინდრომი არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ფილტვებისა და გულის მარჯვენა მხარის სისხლძარღვებში მაღალი არტერიული წნევაა. ის, როგორც წესი, გამოწვეულია გულის თანდაყოლილი დეფექტებით, რომლებიც არ ექვემდებარება მკურნალობას. სიმპტომები, როგორც წესი, მოზარდობის ან ადრეული ზრდასრულობის ასაკში იწყება. სიმპტომები მოიცავს კანის ლურჯ ფერს (ციანოზი), ვარჯიშის დროს ქოშინს და გულის რიტმის არარეგულარულობას.

ამ მდგომარეობის მკურნალობა, პირველ რიგში, სიმპტომების შემსუბუქებასა და გულისა და ფილტვების დაზიანების მინიმიზაციას ისახავს მიზნად. ამ მდგომარეობის ქირურგიული გზით განკურნება უკვე გვიანია. ამიტომ, უმჯობესია თანდაყოლილი გულის დეფექტების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა რაც შეიძლება ადრე ჩატარდეს.

თუ ამასთან დაკავშირებით დამატებითი კითხვები გაგიჩნდებათ, ნუ მოგერიდებათ ექიმთან საუბარი. ისინი დაგეხმარებიან.

აიზენმენგერის სინდრომი, გულის დაავადება, ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია, ციანოზი, თანდაყოლილი გულის დეფექტები, სუნთქვის გაძნელება, გულის ჯანმრთელობა