თქვენი ბავშვის ტვინის ერთი მხარე ძალიან დიდია? მოდით, გავიგოთ ჰემიმეგალენცეფალიის შესახებ!

ოდესმე შეშფოთებულხართ თქვენი პატარას თავის ფორმის ან ხშირი კრუნჩხვების გამო? ზოგჯერ, ამ ყველაფრის უკან შეიძლება ძალიან იშვიათი სამედიცინო მდგომარეობა იმალებოდეს. ჰემიმეგალენცეფალია ერთ-ერთი ასეთი მდგომარეობაა. მიუხედავად იმისა, რომ სახელი შეიძლება ცოტა რთულად ჟღერდეს, მოდით, ამაზე მარტივად ვისაუბროთ.

რა არის ჰემიმეგალენცეფალია?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰემიმეგალენცეფალია არის შემთხვევა, როდესაც თქვენი ბავშვის ტვინის ერთი მხარე (ცერებრალური ნახევარსფერო) ანომალიურად დიდია მეორეზე. წარმოიდგინეთ ჩვენი ტვინი, როგორც დიდი სიმსივნე ორი ნახევრით, მარცხენა და მარჯვენა მხრით. ამ მდგომარეობაში მხოლოდ ერთი მხარე იზრდება ზომაში, ვიდრე უნდა იყოს. ზოგჯერ ეს გადიდება შეიძლება შემოიფარგლოს ტვინის ამ მხარის მცირე ნაწილით, ან შეიძლება მთელი მხარე გადიდებული იყოს.

როდესაც ტვინის ერთი მხარე ამგვარად იზრდება, ტვინში სხვა ცვლილებებიც შეიძლება მოხდეს. მაგალითად:

• ნეირონები ჩვენი ტვინის უჯრედების ერთ-ერთი სახეობაა. შესაძლოა, ისინი სათანადოდ არ იყვნენ ორგანიზებულნი (ციტოარქიტექტურა) ან ტვინის ზედა შრე სათანადოდ არ იყოს ჩამოყალიბებული (კორტიკალური დისპლაზია).
• კორძიანი სხეულის არარსებობა ან დაზიანება: ეს ტვინის ორ მხარეს დამაკავშირებელი ხიდის მსგავსია . მისი არარსებობის ან დაზიანების შემთხვევაში, შესაძლოა პრობლემები წარმოიშვას.
• დაზიანებულ მხარეს ტვინის სითხით სავსე ღრუების (პარკუჭების) გაფართოება.

რადგან ტვინის ნაწილები ამგვარად სათანადოდ არ არის განვითარებული, კრუნჩხვები ხშირად შეიძლება განვითარდეს. ამას ეპილეფსიასაც ვუწოდებთ. ხშირად, ამ კრუნჩხვების კონტროლი ჩვეულებრივი ანტიკონვულსიური მედიკამენტებით რთულია. თუ კრუნჩხვების კონტროლი მედიკამენტებით შეუძლებელია, ბევრ ბავშვს ტვინის ოპერაცია (ეპილეფსიის ოპერაცია) უწევს.

არსებობს ჰემიმეგალენცეფალიის ძირითადი ტიპები?

დიახ, ამ მდგომარეობის რამდენიმე ძირითადი ტიპი არსებობს:

• იზოლირებული ჰემიმეგალენცეფალია: ეს აზიანებს ბავშვის ტვინის მხოლოდ გარეთა შრეს (ცერებრალური ქერქი). კანი ან სხვა ორგანოები არ არის დაზიანებული.
• სინდრომული ჰემიმეგალენცეფალია: ეს აზიანებს არა მხოლოდ ტვინს, არამედ ბავშვის კანს და ზოგიერთ სხვა ორგანოსაც. თუმცაკანის სიმპტომები შეიძლება დაბადებიდან თვეების ან წლების შემდეგაც კი გამოვლინდეს. ასევე, ბავშვის სხეულის ერთი მხარე შეიძლება მეორეზე დიდი იყოს (ჰემიჰიპერტროფია).
• სრული ჰემიმეგალენცეფალია: ამ დროს ბავშვის ნათხემი და ზოგჯერ ტვინის ღეროც კი გადიდებულია. ეს შეიძლება მოხდეს როგორც იზოლირებულად, ასევე სინდრომულად.

რა არის ამ მდგომარეობის სიმპტომები?

პირველი სიმპტომი, რომელიც შეიძლება შეამჩნიოთ, არის თქვენს პატარას „ინფანტილური სპაზმები ან კრუნჩხვები “. ეს, როგორც წესი, ფოკალური კრუნჩხვებია. ეს ნიშნავს, რომ ბავშვის სხეულის მხოლოდ ერთი მხარე შეიძლება კანკალებდეს.

სხვა სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება შეინიშნოს, მოიცავს:

• გადიდებული თავი (მაკროცეფალია).
• არათანაბარი თავის ფორმა.
• სირთულე ისეთი მოძრაობების შესრულებაში, როგორიცაა სიარული და სირბილი.
• სხეულის ერთ მხარეს დაბუჟება და სისუსტე.
• განვითარების შეფერხება: ეს ნიშნავს დაგვიანებას საუბარში, თამაშში და სწავლის პროცესში, რაც მათი ასაკის შესაბამისია.
• მხედველობის დარღვევა: მაგალითად, ორივე თვალით ყურებისას ხილული დიაპაზონის ნახევარი იკარგება (ჰემიანოპია).

რა იწვევს ჰემიმეგალენცეფალიას?

სინამდვილეში, მეცნიერებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, რა იწვევს ამ მდგომარეობას. ზოგი მიიჩნევს, რომ ეს გენეტიკურია, რაც იმას ნიშნავს, რომ გამოწვეულია ბავშვის დნმ-ის ცვლილებით. თუმცა, ეს მემკვიდრეობითი არ არის. ეს ნიშნავს, რომ თქვენ გაქვთ ეს მდგომარეობა და ეს არ არის ისეთი რამ, რასაც თქვენს შვილს გადასცემთ.

დიდი ალბათობით, ორსულობის მესამე კვირას, ტვინის განვითარებისთვის მნიშვნელოვან ერთ-ერთ გენში შემთხვევითი ან სპონტანური ცვლილება ხდება. გახსოვდეთ, რომ ეს მდგომარეობა არ არის გამოწვეული ორსულობის დროს თქვენი რაიმე ქმედებით. ეს არც თქვენი და არც მამის ბრალია.

რა რისკ-ფაქტორები მოქმედებს ამ მდგომარეობაზე?

ჰემიმეგალენცეფალია შეიძლება სხვა გენეტიკურ მდგომარეობებთან ერთად განვითარდეს. ეს ნიშნავს, რომ შემდეგი მდგომარეობების მქონე ბავშვებს ჰემიმეგალენცეფალიის განვითარების მომატებული რისკი აქვთ:

• ეპიდერმული ნევუსის სინდრომი
• კლიპელ-ტრენონეს სინდრომი
• მაკკიუნ-ოლბრაიტის სინდრომი
• „ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 1 (NF1)“
• „მიხაკის სინდრომი“
• პროტეუსის სინდრომი
• იტოს ჰიპომელანოზი

როგორ დიაგნოზირებულია ჰემიმეგალენცეფალია?

იმის გასარკვევად, არის თუ არა ეს ასე, თქვენი ბავშვის ექიმი თავდაპირველად გასინჯავს თქვენს შვილს და გკითხავთ მისი ჯანმრთელობის ისტორიის შესახებ. შემდეგ, შესაძლოა, ჩაგიტაროთ შემდეგი ტესტები:

• ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია.
• ელექტროენცეფალოგრამის (EEG) ტესტი. ეს მეთოდი ტვინის ელექტრულ აქტივობას ზომავს.

დღევანდელი მოწინავე ტექნოლოგიების წყალობით, ზოგჯერ შესაძლებელია ამ მდგომარეობის დიაგნოზის დასმა ჯერ კიდევ საშვილოსნოში ყოფნის დროს „ორსულობის დროს“. ეს ხდება ბავშვის ტვინის სპეციალური მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის „ნაყოფის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის“ ჩატარებით.

როგორ მკურნალობენ მას?

ჰემიმეგალენცეფალიის მკურნალობის მთავარი მიზანი კრუნჩხვების კონტროლია. ეს კრუნჩხვები ზოგჯერ შეიძლება ძალიან ადრეულ ასაკში დაიწყოს და ხშირად რთულია მედიკამენტებით კონტროლი (წამლების მიმართ რეზისტენტული).

ამ მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა სახის კრუნჩხვები. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ ბავშვობაში განვითარებულმა კრუნჩხვებმა, განსაკუთრებით თუ ის ჩვილობის ასაკში დაიწყო, შეიძლება მნიშვნელოვანი გავლენა მოახდინოს ბავშვის განვითარებაზე. უკონტროლო კრუნჩხვებმა შეიძლება სერიოზული ზიანი მიაყენოს ბავშვის ზრდას და განვითარებას, ასევე დააზიანოს განვითარებადი ტვინი. ამიტომ, მნიშვნელოვანია კრუნჩხვების რაც შეიძლება მალე შეჩერება.

კრუნჩხვების მკურნალობა იწყება კრუნჩხვის საწინააღმდეგო მედიკამენტებით. ზოგიერთ ბავშვს ამ მედიკამენტებით კრუნჩხვების კონტროლი მთელი ცხოვრების განმავლობაში შეუძლია. თუმცა, ბევრს უვითარდება წამლის მიმართ რეზისტენტული ეპილეფსია. შემდეგ ტარდება ოპერაცია, რომელსაც ჰემისფერექტომია ეწოდება. ეს გულისხმობს ბავშვის ტვინის დაზიანებული ნაწილის (ცერებრალური ქერქი) ამოკვეთას ან მის ტვინის მეორე მხარისგან გამოყოფას.

როდესაც ეს ოპერაცია ტარდება, მას ზოგჯერ „ფუნქციურ ჰემისფერექტომიას“ უწოდებენ. ამ ოპერაციის დროს ქირურგი ჭრის და აცალკევებს ქსოვილსა და ნერვებს, რომლებიც ბავშვის ტვინის ერთ მხარეს მეორესთან აკავშირებს, თუმცა ტვინის პათოლოგიურად გადიდებული მხარე შეიძლება თავის ქალაში დარჩეს. „ანატომიური ან სრული ჰემისფერექტომიის“ დროს ტვინის ერთი მხარე მეორე მხარისგან გამოყოფილია, პათოლოგიური მხარე კი მთლიანად ამოღებულია. ეს ოპერაცია უნდა ჩაატაროს ნეიროქირურგმა, რომელსაც ეპილეფსიის ქირურგიაში სპეციალური ტრენინგი აქვს.

რთულია ტვინის ნახევრის ამოკვეთის ოპერაცია (ჰემისფერექტომია)?

სინამდვილეში, ჰემისფერექტომია თავის ტვინის ძალიან რთული ოპერაციაა. არსებობს რამდენიმე მიზეზი, რის გამოც ამ ოპერაციის ჩატარება კიდევ უფრო რთულია ჰემიმეგალენცეფალიის მდგომარეობის გამო.

პირველ რიგში, სისხლძარღვები ხშირად უჩვეულოდ არის განლაგებული. ამიტომ, ოპერაციის დროს მათი პოვნა და გაჭრა რთულია. ამან ზოგჯერ შეიძლება გამოიწვიოს ჭარბი სისხლდენა.

გარდა ამისა, რადგან ბავშვის მთელ ტვინს ანომალიური ფორმა აქვს, ხშირად არ ჩანს ის ორიენტირები, რომლებსაც ქირურგი ტვინის ცალკეული ნაწილების დასადგენად იყენებს. ასევე, ჩვილებმა და მცირეწლოვანმა ბავშვებმა შეიძლება ამ ოპერაციის დროს მნიშვნელოვანი რაოდენობით სისხლი დაკარგონ. ეს ძალიან ფრთხილად უნდა იყოს მონიტორინგი და საჭიროების შემთხვევაში სისხლი უნდა შეიცვალოს.

ამიტომ, ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ თქვენი ბავშვის მკურნალი სამედიცინო გუნდი ამ ოპერაციაში გამოცდილი და კვალიფიციური იყოს. თქვენი შვილისთვის უფრო უსაფრთხოა, თუ ეს ოპერაცია ისეთ საავადმყოფოში ჩატარდება, სადაც ჰემიმეგალენცეფალიის მქონე ჩვილებისთვის რეგულარულად ტარდება ჰემისფერექტომია და ამ პროცედურაში დიდი გამოცდილება აქვს.

რა არის პროგნოზი ამ დაავადებით დაავადებული ბავშვისთვის?

თქვენი ბავშვის მდგომარეობის განვითარება დიდწილად დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად კარგად იქნება შესაძლებელი შეტევის კონტროლი და იმაზე, ტვინის ანომალიური განვითარება ცალ მხარესაა თუ ორივეზე.

ჰემიმეგალენცეფალია სპექტრის დაავადებაა, რომელიც თითოეულ ბავშვზე განსხვავებულად მოქმედებს. ეს ნიშნავს, რომ შედეგები შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს ბავშვიდან ბავშვამდე.

• ბევრ ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს ინტელექტუალური შეზღუდვის გარკვეული დონე.
• ზოგიერთ ბავშვს, რომელსაც კარგად კონტროლირებადი კრუნჩხვები აქვს, შეიძლება თითქმის ნორმალური ინტელექტი ჰქონდეს.
• თუმცა, ზოგიერთი სხვა ბავშვის შემთხვევაში, ისეთ რაღაცეებზე, როგორიცაა სიარული, ლაპარაკი და ინტელექტუალური განვითარება, შეიძლება სერიოზულად დაზარალდეს.

ჰემიმეგალენცეფალიის მქონე თითქმის ყველა ბავშვს სხეულის ერთ მხარეს სისუსტე (ჰემიპარეზი) უვითარდება. ეს ცერებრალური დამბლის ერთ-ერთი სახეობაა. ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს მსუბუქი სისუსტე, ზოგს კი - ძლიერი. ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს ომონიმური ჰემიანოფსია, რომლის დროსაც მხედველობის ველის ნახევარი იკარგება. ბევრ ბავშვს შეუძლია სიარული და საუბარი, მაგრამ ყველა ბავშვს არა. ზოგიერთ ბავშვს სპეციალური კვების საშუალებები სჭირდება, ზოგს კი ნორმალურად კვება შეუძლია.

ოპერაციის შემდეგ ჩატარებულმა ბოლოდროინდელმა კვლევამ აჩვენა, რომ:

• კრუნჩხვა ბავშვების 68%-ში მთლიანად შეწყდა.
• ბავშვების 43%-ს საშუალო ან მსუბუქად დაქვეითებული ინტელექტი ჰქონდა.
• ბავშვების 26%-ს შეეძლო ასაკის შესაბამისად საუბარი.
• ბავშვების 21%-ს შეუძლია კითხვა საკმარის დონეზე.

შესაძლებელია ჰემიმეგალენცეფალიის პრევენცია?

ვინაიდან მეცნიერებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად რა იწვევს ამ მდგომარეობას, მისი პრევენციის გზა არ არსებობს.

როგორ უნდა მოვუაროთ ბავშვს ამ მდგომარეობით?

თუ თქვენს შვილს აქვს ჰემიმეგალენცეფალიის მდგომარეობა, ის...საჭიროა დიდი სამედიცინო ჯგუფი. თქვენი შვილის სამედიცინო გუნდთან ერთად შეგიძლიათ შეიმუშაოთ გეგმა, რომელიც დააკმაყოფილებს თქვენი შვილის საჭიროებებს. თქვენი შვილის სამედიცინო გუნდი შეიძლება მოიცავდეს:

• პედიატრები
• ნევროლოგები
• ნეიროქირურგები
• განვითარების სპეციალისტები
• მეტყველების თერაპევტები, ოკუპაციური თერაპევტები და ფიზიკური თერაპევტები
• სხვა ჯანდაცვის პროვაიდერები.

რა კითხვები უნდა დაუსვათ თქვენი ბავშვის ექიმს?

თუ თქვენს შვილს ჰემიმეგალენცეფალიის დიაგნოზი დაუსვეს, შეგიძლიათ ექიმს შემდეგი კითხვები დაუსვათ:

• ჰემიმეგალენცეფალიის რა ტიპი აქვს ჩემს შვილს?
• აქვს თუ არა ჩემს შვილს სხვა სამედიცინო პრობლემები?
• რა არის საუკეთესო მკურნალობა?
• როგორია ჩემი შვილის პერსპექტივა?
• რა შეგვიძლია გავაკეთოთ მისი სიმპტომების შესამცირებლად?

დედა და მამა, ცოტაოდენი გამბედაობა! (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

ჩვენ ვიცით, რომ თქვენი შვილის კრუნჩხვის დანახვა ან იმის გაგება, რომ მას ჰემიმეგალენცეფალიის მსგავსი მდგომარეობა აქვს, შეიძლება დიდი შოკი და გულისამაჩუყებელი გამოცდილება იყოს. თუმცა, გახსოვდეთ, რომ მარტო არ ხართ. თქვენი შვილის მკურნალობის პროცესში სამედიცინო გუნდი თქვენთან ერთადაა.

თუ ამ სიტუაციასთან გამკლავება გიჭირთ, მიმართეთ ექიმს დამხმარე ჯგუფების შესახებ, რომლებიც ჰემიმეგალენცეფალიით დაავადებული ბავშვების ოჯახებს ეხმარებიან. ამ მდგომარეობის მქონე ბავშვების მშობლებთან საუბარი დაგეხმარებათ შიშების შემცირებაში და თქვენი შვილის მდგომარეობის შეგუებაში. ისინი შეიძლება თქვენთვის ძალის დიდი წყარო იყვნენ, რადგან თქვენი შვილი ამ მდგომარეობასთან ცხოვრებას სწავლობს.

ჰემიმეგალენცეფალია , ტვინის განვითარების ანომალიები, ჩვილ ბავშვთა ეპილეფსია, ტვინის ოპერაცია, განვითარების შეფერხებები, გენეტიკური მდგომარეობები, ნევროლოგიური დაავადებები