რა უნდა იცოდეთ ჰეპატოფილტვის სინდრომის შესახებ!

თუ თქვენ ან თქვენს ნაცნობს გაქვთ ღვიძლის დაავადება, ან თუ თავად გაქვთ ეს მდგომარეობა, მნიშვნელოვანია იცოდეთ ამ მდგომარეობის შესახებ, რომელმაც ზოგჯერ შეიძლება სუნთქვის გაძნელება გამოიწვიოს. ჩვენ მას ჰეპატოფილტვის სინდრომს ვუწოდებთ. სახელი შეიძლება ცოტა რთულად ჟღერდეს, მაგრამ მოდით, მარტივად ვთქვათ, კარგი? რადგან ეს არის პრობლემა, რომელიც ღვიძლიდან ფილტვებში გადადის.

რა არის ზუსტად ჰეპატოფილტვის სინდრომი?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰეპატო-ფილტვის სინდრომი ღვიძლის დაავადების იშვიათი, მაგრამ სერიოზული გართულებაა, რომელმაც შეიძლება ფილტვები დააზიანოს. სიტყვა „hepato“ ნიშნავს „ღვიძლთან დაკავშირებულს“. „pulmonary“ ნიშნავს „ფილტვებთან დაკავშირებულს“. იცოდით, რომ ჩვენი ღვიძლი და ფილტვები სისხლძარღვებით არის დაკავშირებული?

ახლა წარმოიდგინეთ, როდესაც ადამიანს აქვს ღვიძლის დაავადება, განსაკუთრებით ისეთი მდგომარეობა, როგორიცაა ციროზი, როდესაც ღვიძლი ხდება შებოჭილი და შეკუმშული, ფილტვებთან დაკავშირებული ზოგიერთი სისხლძარღვი ზედმეტად ფართოვდება. ბუშტის გაბერვის მსგავსად. მედიცინაში ამას „ვაზოდილატაციას“ ვუწოდებთ. როდესაც სისხლძარღვები ამ გზით ფართოვდება, ფილტვებში სისხლის ნაკადის ნორმალური სურათი იცვლება. ზოგჯერ სისხლი ფილტვებში ჟანგბადს სათანადოდ არ ერწყმის, არამედ პირდაპირ მათში გადის. ასეთ არარეგულარულ სისხლის ნაკადს „შუნტები“ ეწოდება. ფილტვებში სისხლძარღვების გაფართოება „ვაზოდილატაციის“ გამოა და სისხლში ჟანგბადის დონე ამ „შუნტების“ გამო მცირდება. ამას „ჰიპოქსიემიას“ ვუწოდებთ. გესმით?

როგორ მოქმედებს ეს მდგომარეობა თქვენზე? გიჭირთ სუნთქვა?

ახლა შეიძლება იფიქროთ: „კარგი, როგორ მოქმედებს ეს ჩემზე?“ მთავარი, რაც ამაზე მოქმედებს, არის სუნთქვის გაძნელება (ქოშინი) . ეს უეცრად არ ვლინდება, არამედ თანდათან ძლიერდება. ზოგიერთმა ადამიანმა თავიდან შეიძლება ვერ შეამჩნიოს. თუმცა, დროთა განმავლობაში, ეს მდგომარეობა შეიძლება იმდენად მძიმე გახდეს, რომ სუნთქვა გაძნელდეს უძრავად დგომის დროსაც კი.

ზოგიერთ ადამიანს სუნთქვა უჭირს ჯდომის ან დგომის დროს, მაგრამ თავს უკეთ გრძნობს წოლის დროს. სხვებისთვის კი პირიქითაა; მათ სუნთქვა უჭირთ წოლის დროს და თავს უკეთ გრძნობენ წამოჯდომის დროს. თუმცა, რადგან ეს ქოშინი დროთა განმავლობაში უარესდება, მას ქრონიკულ სუნთქვის უკმარისობას ვუწოდებთ. ეს ნიშნავს, რომ ყველაფერი უეცრად არ ჩერდება, არამედ თანდათანობით თქვენი სხეულის ორგანოები და ქსოვილები საკმარის ჟანგბადს ვერ იღებენ. ამას ჰიპოქსიას ვუწოდებთ.

ეს ძალიან საშიში მდგომარეობაა. იცით რა? ჟანგბადი აუცილებელია ჩვენი ორგანიზმისთვის. როდესაც ის მთლიანად დაკარგულია, მას შეუძლია გამოიწვიოს სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანი ორგანოების, როგორიცაა ტვინი და გული, შეუქცევადი დაზიანება. სათანადო მკურნალობის გარეშე, ეს მდგომარეობა შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს.

ვის უფრო მეტად აქვს ჰეპატოფილტვის სინდრომის განვითარების რისკი?

კვლევებით დადგინდა, რომ ქრონიკული ღვიძლის დაავადების მქონე ადამიანების დაახლოებით მეოთხედს, ანუ 25%-ს, ჰეპატოფილტვის სინდრომი უვითარდება. ის ასევე შეიძლება განვითარდეს ღვიძლის უეცარი, მძიმე უკმარისობის, რომელსაც მწვავე ღვიძლის უკმარისობა ეწოდება, დროს, თუმცა ეს ნაკლებად ხშირია.

უმეტეს შემთხვევაში, ეს ხდება შემდეგნაირად: ღვიძლის ციროზი იწვევს ღვიძლთან დაკავშირებულ სისხლძარღვებში წნევის მატებას. მედიცინაში მას „პორტალურ ჰიპერტენზიას“ ვუწოდებთ. სწორედ ეს „პორტული ჰიპერტენზია“ იწვევს ზოგიერთ ადამიანში ფილტვებში სისხლძარღვების გაფართოებას, რაც იწვევს ჰეპატო-ფილტვის სინდრომს. თუმცა, ძალიან იშვიათად, „პორტული ჰიპერტენზია“ შეიძლება განვითარდეს სხვა მიზეზების გამო, მაგალითად, სისხლის კოლტების გამო, და ეს სინდრომი ასევე შეიძლება განვითარდეს ამის გამო.

რა არის ამის რეალური მიზეზი?

სინამდვილეში, მეცნიერებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, თუ რატომ იწვევს ეს მდგომარეობა, რომელსაც პორტული ჰიპერტენზია ეწოდება, ფილტვებში სისხლძარღვების გაფართოებას (ვაზოდილატაცია) ზოგიერთ ადამიანში. ამის შესახებ მრავალი თეორია და მოსაზრება არსებობს. ასევე ბოლომდე ნათელი არ არის, თუ რატომ არ ემართება ეს ყველას, არამედ მხოლოდ ზოგიერთ ადამიანს. როგორც ჩანს, ეს პირდაპირ კავშირში არ არის ღვიძლის დაავადების სიმძიმესთან.

მაგრამ ერთი რამ ცხადია. ფილტვებში ვაზოდილატაცია იწვევს სისხლში ჟანგბადის დონის შემცირებას (ჰიპოქსიემია). მარტივად რომ ვთქვათ, ფილტვებში შემავალი ჰაერის რაოდენობასა და ფილტვებში გამავალი სისხლის რაოდენობას შორის დისბალანსი არსებობს. სწორედ ამიტომ ორგანიზმი ვერ იღებს საჭირო რაოდენობის ჟანგბადს.

რა სიმპტომებია? როგორ ამოვიცნოთ ეს?

თუ ჰეპატოფილტვის სინდრომის მდგომარეობა ძალიან მძიმე არ არის, შესაძლოა ვერანაირი სიმპტომი ვერ შეამჩნიოთ. როგორც ზემოთ აღინიშნა, პირველი სიმპტომი, რომელსაც ბევრი ადამიანი გრძნობს, არის სუნთქვის გაძნელება (ქოშინი) . თუმცა, სუნთქვის გაძნელების მრავალი მიზეზი არსებობს. ღვიძლის დაავადების მქონე ადამიანს შეიძლება სუნთქვის გაძნელება სხვადასხვაგვარად განუვითარდეს. ამიტომ, ზოგჯერ პაციენტებმა და ექიმებმა შეიძლება ეს მაშინვე ვერ ამოიცნონ, როგორც ჰეპატოფილტვის სინდრომის სიმპტომი.

მდგომარეობის გაუარესებისას, შეიძლება სხვა სიმპტომებიც გამოჩნდეს, როგორიცაა:

• პლატიპნეა: ეს არის შემთხვევა, როდესაც ჯდომის ან დგომისას სუნთქვა გიჭირთ, მაგრამ დაწოლისას გარკვეულ შვებას გრძნობთ.
• ორთოპნოე: ეს პირიქითაა. წოლის დროს სუნთქვა რთულია, მაგრამ ჯდომისას უკეთესია.
• ციანოზი: ტუჩების, ფრჩხილების და ზოგჯერ კანის მოლურჯო შეფერილობა, რაც ორგანიზმისთვის ჟანგბადის ნაკლებობის გამო ვლინდება. ეს ხილული სიმპტომია.
• ჯოხისებრი თითები:ფეხის ან თითის წვერები შეშუპებული და გამობურცულია, როგორც ბარაბნის ღეროს წვერები. ეს ჰიპოქსემიის კიდევ ერთი ნიშანია.

ამ სიმპტომების გარდა, შესაძლოა, ასევე გქონდეთ ღვიძლის დაავადების და/ან პორტული ჰიპერტენზიის დამახასიათებელი სიმპტომები. მაგალითად:

• ობობასებრი ანგიომები: პატარა, წითელი, ობობასებრი სისხლძარღვები, რომლებიც კანის ქვეშ ჩნდება.
• ვარიკოზული ვენები: გაფართოებული სისხლძარღვები ჩანს კუჭში ან საყლაპავში.
• კუჭ-ნაწლავის სისხლდენის ისტორია წარსულში.
• ასციტები (მუცლის შეშუპება)

როგორ სვამენ ექიმები ამას დიაგნოზს?

ექიმები ამ ჰეპატო-ფილტვის სინდრომს სამი ძირითადი სიმპტომის ერთად გამოვლენისას ამოიცნობენ:

1. პორტული ჰიპერტენზია: ეს ხშირად ღვიძლის დაავადების დროს ხდება.

2. ფილტვისშიდა სისხლძარღვების დილატაცია: ეს ნიშნავს, რომ ფილტვებში სისხლძარღვები გაფართოებულია.

3. სისხლში ჟანგბადის დონის შემცირება (ჰიპოქსიმია) .

უმეტეს შემთხვევაში, როდესაც თქვენ განუვითარდებათ ეს „(ჰეპატოფილტვის სინდრომი)“, ექიმები უკვე აღმოაჩენენ, რომ თქვენ გაქვთ ღვიძლის დაავადება „(ღვიძლის დაავადება)“ ან „(პორტალური ჰიპერტენზია“. წინააღმდეგ შემთხვევაში, თქვენი სამედიცინო ჯგუფი თავდაპირველად ჩაატარებს სხვადასხვა სკანირებას და სისხლის ანალიზებს, რათა დაადგინოს, არის თუ არა ღვიძლის დაზიანება. შემდეგ ისინი შეისწავლიან თქვენს ფილტვებში ვენებს და გაზომავენ სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას. ამ ანალიზებმა შეიძლება ნათლად აჩვენოს, რომ თქვენს ფილტვებში სისხლძარღვები ფართოვდება „(ვაზოდილატაცია)“, რაც იწვევს სისხლში ჟანგბადის დაბალ დონეს „(ჰიპოქსიმია).“

რა სპეციალური ტესტები ტარდება ამისთვის?

ექიმები ამ მდგომარეობის დასადასტურებლად რამდენიმე ტესტს ატარებენ. ზოგიერთი მათგანია:

• პულსოქსიმეტრია: ალბათ ადრეც გაგიკეთებიათ ეს. ეს ძალიან მარტივი და უმტკივნეულო ტესტია. თითის წვერზე პატარა სამაგრის მსგავსი მოწყობილობა მაგრდება. ის თითის გავლით სინათლეს ასხივებს და ზომავს მეორე მხრიდან გამომავალი სინათლის რაოდენობას, რაც გამოიყენება სისხლში ჟანგბადის რაოდენობის გასაზომად (ჟანგბადის სატურაცია). ეს არის საბაზისო ტესტი.
• არტერიული სისხლის აირები (ABG): თუ პულსოქსიმეტრია აჩვენებს, რომ თქვენს სისხლში ჟანგბადის შემცველობა დაბალია, შემდეგი ტესტი, რომელსაც ჩაატარებთ, არის ABG. ეს უფრო დეტალურია. სისხლის მცირე ნიმუში აღებულია თქვენი მაჯის არტერიიდან. სისხლის ნიმუშის ანალიზი ტარდება სისხლში გახსნილი ჟანგბადის რაოდენობის (PaO2) დასადგენად. ეს არის საზომი იმისა, თუ რამდენად კარგად შთანთქავს თქვენი ფილტვები სისხლში ჟანგბადს.
• კონტრასტული ექოკარდიოგრაფია:ეს საუკეთესო რადიოლოგიური მეთოდია გაფართოებული ფილტვის ვენების აღმოსაჩენად. ექოკარდიოგრაფია ულტრაბგერითი გამოკვლევაა. ის იყენებს მაღალი სიხშირის ბგერით ტალღებს თქვენი გულისა და ფილტვებში არსებული ვენების სურათების გადასაღებად. კონტრასტული ულტრაბგერითი გამოკვლევის დროს, ვენაში შეჰყავთ კონტრასტული ნივთიერება, სპეციალური სითხე, რათა ვენები უფრო თვალსაჩინო გახდეს. კონტრასტული ექოკარდიოგრამის ჩატარებისას, ტექნიკოსი ვენაში შეჰყავს შერყეული ფიზიოლოგიური ხსნარი. ეს არის ხსნარი, რომელიც მზადდება მარილიან წყალში პატარა ჰაერის ბუშტების დამატებით. შემდეგ ისინი აკვირდებიან, გადაადგილდებიან თუ არა ეს პატარა ბუშტები გულის მარჯვენა მხრიდან მარცხენა მხარეს დროთა განმავლობაში (მარჯვენიდან მარცხნივ გულის შუნტი). ამან შეიძლება გაარკვიოს, გაქვთ თუ არა „(ჰეპატოფილტვის სინდრომი)“.

როგორ მკურნალობენ ამას?

ჰეპატოფილტვის სინდრომის ერთადერთი ამჟამინდელი მკურნალობა დამატებითი ჟანგბადია . ჟანგბადის თერაპია გულისხმობს 100%-იანი ჟანგბადის შესუნთქვას თქვენი ორგანიზმის დასახმარებლად. შეიძლება დაგჭირდეთ ჟანგბადის მიღება საავადმყოფოში წნევით აღჭურვილი კამერიდან, რასაც ჰიპერბარული ჟანგბადის თერაპია ეწოდება. ან შეიძლება მოგცენ მოწყობილობა, რომლის სახლში წაღებაც შეგიძლიათ, მაგალითად, ჟანგბადის ნიღაბი. ჟანგბადს შეუძლია შეამციროს სიმპტომები, განსაკუთრებით ქოშინი, და შეინარჩუნოს თქვენი სხეულის ქსოვილების სათანადო ფუნქციონირება მათთვის საჭირო ჟანგბადის მიწოდებით.

ჰეპატოფილტვის სინდრომი რეციდივს განიცდის? შესაძლებელია თუ არა მისი სრულად განკურნება?

ამ ჰეპატო-ფილტვის სინდრომის ერთადერთი სამკურნალო საშუალება ღვიძლის გადანერგვაა . დიახ, სწორად გამიგეთ. ღვიძლის წარმატებული გადანერგვის შემდეგ, ფილტვებში სისხლძარღვების გაფართოება (ვაზოდილატაცია) და სისხლში ჟანგბადის ნაკლებობა (ჰიპოქსემია) თანდათან უკუგანვითარდება. ეს ნიშნავს, რომ მდგომარეობა უმჯობესდება. ფილტვების ფუნქციის ნორმალურ მდგომარეობაში დაბრუნებას დაახლოებით ექვსიდან თორმეტ თვემდე სჭირდება.

თუმცა, ყველას არ აქვს ღვიძლის გადანერგვის უფლება. ამას სხვადასხვა მიზეზი აქვს. მაშინაც კი, თუ ისინი აკმაყოფილებენ მოთხოვნებს, არის შემთხვევები, როდესაც მათ ღვიძლის გადანერგვას დიდი ხნის განმავლობაში უწევთ ლოდინი. ამიტომ, ეს გამოჯანმრთელება დროსთან რბოლას ჰგავს.

ეს სასიკვდილოა? რაც შეეხება გადარჩენის დროს?

თუ თქვენ გაქვთ ჰეპატოფილტვის სინდრომი, სავარაუდოდ, უკვე გაქვთ ქრონიკული ღვიძლის დაავადება. ღვიძლის ბოლო სტადიის დაავადება არის მდგომარეობა, რომელიც შეიძლება ფატალური იყოს ღვიძლის გადანერგვის გარეშე. ჰეპატოფილტვის სინდრომი მხოლოდ ერთ-ერთი გვერდითი მოვლენა და გართულებაა, რომელიც მას თან ახლავს. ბევრი ადამიანი არ იღუპება ჰეპატოფილტვის სინდრომით, რაც ჟანგბადის ნაკლებობას (ჰიპოქსემიას) გულისხმობს, მაგრამ ის ასევე ხელს უწყობს მათ ზოგად ჯანმრთელობას და ამცირებს მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

ჰეპატოფილტვის სინდრომით სიცოცხლის ხანგრძლივობა ბევრ ფაქტორზეა დამოკიდებული. ეს მოიცავს ღვიძლის დაავადების სიმძიმეს, თქვენს ზოგად ჯანმრთელობას და გაქვთ თუ არა სხვა სამედიცინო პრობლემები. საშუალოდ, ღვიძლის ციროზით დაავადებულ ადამიანს, მაგრამ ჰეპატოფილტვის სინდრომის გარეშე, შეუძლია ღვიძლის გადანერგვის გარეშე დაახლოებით შვიდი წელი იცოცხლოს. თუმცა, ციროზისა და ჰეპატოფილტვის სინდრომის მქონე ადამიანისთვის ღვიძლის გადანერგვის გარეშე სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა შეიძლება დაახლოებით ორ წლამდე შემცირდეს.

ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს მსუბუქი ჰეპატოფილტვის სინდრომი, რომელიც ღვიძლის დაავადებისგან განსხვავებით მძიმე არ არის. დამხმარე თერაპიით მათ შესაძლოა უფრო დიდხანს იცოცხლონ. ასევე, ზოგიერთი ადამიანი შეიძლება ღვიძლის გადანერგვის შემდეგ ვერ გადაურჩეს. ღვიძლის გადანერგვის წარმატებით ჩატარების შემთხვევაში, ჰეპატოფილტვის სინდრომის მქონე ადამიანებისთვის ხუთწლიანი გადარჩენის საშუალო მაჩვენებელი დაახლოებით 70%-ია. ეს მაჩვენებელი ღვიძლის გადანერგვის შემდეგ საერთო გადარჩენის მაჩვენებელზე (75%) ოდნავ დაბალია.

ღვიძლის დაავადება ყველა ადამიანზე განსხვავებულად მოქმედებს. ჰეპატოფილტვის სინდრომი იშვიათი და პოტენციურად ფატალური მდგომარეობაა, რომელიც შეიძლება განვითარდეს. შესაძლოა, მის შესახებ არაფერი გსმენიათ მანამ, სანამ ეს თქვენ ან თქვენს ახლობელს არ დაგემართებათ.

ბევრ ადამიანს სიმპტომები თითქმის არ აღენიშნება ან საერთოდ არ აღენიშნება. თუმცა, ზოგიერთისთვის, განსაკუთრებით მათთვის, ვისაც უკვე ცუდი ჯანმრთელობა აქვს, ეს შეიძლება „ბოლო წვეთად“ აღიქმებოდეს. ღვიძლის დაავადების მსგავსად, ჰეპატოფილტვის სინდრომი (HPS) დროთა განმავლობაში უარესდება. თუ თქვენ უკვე ხართ ღვიძლის გადანერგვის მომლოდინე სიაში, HPS დიაგნოზის დასმის შემდეგ სიაში უფრო მაღლა გადახვალთ. ეს იმიტომ ხდება, რომ ექიმებმა იციან, რომ ამ მდგომარეობამ შეიძლება შეამციროს თქვენი სიცოცხლის ხანგრძლივობა და შეამციროს თქვენი ცხოვრების ხარისხი - და მათ იციან, რომ ღვიძლის გადანერგვას შეუძლია მისი განკურნება. ამასობაში, ჟანგბადის თერაპიის გაგრძელება დაგეხმარებათ გარკვეული შვების მიღებაში და სიცოცხლის გახანგრძლივებაში.

და ბოლოს, რამდენიმე მნიშვნელოვანი რამ, რაც უნდა გახსოვდეთ

ასე რომ, იმედი მაქვს, რომ ჰეპატოფილტვის სინდრომის შესახებ ჩვენს მიერ განხილული ინფორმაცია თქვენთვის გარკვეულწილად ნათელი გახდა. გაითვალისწინეთ შემდეგი პუნქტები:

• ეს ღვიძლის დაავადების იშვიათი, მაგრამ პოტენციურად სერიოზული გართულებაა .
• მთავარი სიმპტომია სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა) , განსაკუთრებით ღვიძლის დაავადების მქონე ადამიანებში.
• თუ ღვიძლის დაავადების მქონე ადამიანს სუნთქვის გაძნელება აღენიშნება, ამ მდგომარეობაზე (ჰეპატოფილტვის სინდრომი) ეჭვიც უნდა მივიტანოთ და ამის შესახებ ექიმს უნდა აცნობოთ.
• ღვიძლის ტრანსპლანტაცია ამჟამად ერთადერთი სამკურნალო საშუალებაა.
• სანამ ეს მკურნალობა ხელმისაწვდომი იქნება, ჟანგბადის თერაპია დაგეხმარებათ სიმპტომების კონტროლსა და სიცოცხლის შენარჩუნებაში.
• თუ თქვენ ან თქვენს ნაცნობს აღენიშნება ეს სიმპტომები, ძალიან მნიშვნელოვანია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს რჩევისთვის. რადგან, თუ ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდება, უფრო ადვილია მართვა და შემდგომი მკურნალობის დაგეგმვა. ნუ ჩავარდებით პანიკაში, მაგრამ უმჯობესია, იყოთ ინფორმირებული.

ჰეპატოფილტვის სინდრომი, ღვიძლის დაავადება, ფილტვების დაავადება, სუნთქვის გაძნელება, ჟანგბადის ნაკლებობა, ციროზი, ღვიძლის გადანერგვა