ასევე ხშირი სისხლდენა გაქვთ ცხვირიდან? შესაძლოა, ეს მემკვიდრეობითი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზია იყოს (HHT)!

ხშირად გაქვთ ცხვირიდან სისხლდენა? ან შეგიმჩნევიათ პატარა წითელი ლაქები სხეულის ზოგიერთ ნაწილზე, მაგალითად, სახეზე, ტუჩებზე ან თითის წვერებზე? ზოგჯერ ჩვენ ამას ნორმალურად არ მივიჩნევთ, მაგრამ მათ უკან შეიძლება იმალებოდეს სამედიცინო მდგომარეობა, რომელიც გარკვეულ ყურადღებას საჭიროებს. სწორედ ეს არის ჰემორაგიული ტელანგიექტაზია, მაგრამ ბევრმა ადამიანმა არ იცის ამის შესახებ. დღეს ჩვენ ვსაუბრობთ ამ ჰემორაგიულ ტელანგიექტაზიაზე, ანუ სამედიცინო ტერმინოლოგიით „(მემკვიდრეობით ჰემორაგიულ ტელანგიექტაზიაზე)“, მემკვიდრეობით დაავადებაზე. ზოგი მას ასევე „(ოსლერ-ვებერ-რენდუს სინდრომს)“ უწოდებს.

რა არის ზუსტად HHT?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია გენეტიკური დაავადებაა, რომელიც გავლენას ახდენს ჩვენი სხეულის სისხლძარღვებზე. იცით, ჩვენ გვაქვს პატარა მილები, რომლებიც სისხლს მთელ სხეულში ატარებენ და რომლებსაც სისხლძარღვებს ვუწოდებთ. ამ მდგომარეობაში ხდება ის, რომ ეს სისხლძარღვები, განსაკუთრებით ძალიან წვრილი სისხლძარღვები, რომლებსაც კაპილარები ეწოდება, სათანადოდ არ ვითარდება. ამ ანომალიურად წარმოქმნილ კაპილარებს „ტელანგიექტაზიებს“ ვუწოდებთ.

დაფიქრდით, ჩვენ გვაქვს დიდი არტერიები, რომლებიც სისხლს გულიდან სხეულის დანარჩენ ნაწილში ატარებენ და ვენები, რომლებიც ამ სისხლს გულში აბრუნებენ. ამ ორს შორის კავშირი კაპილარებით ხდება. ჰიპერტენზიის დროს, ზოგჯერ ამ არტერიებსა და ვენებს შეიძლება ჰქონდეთ პათოლოგიური კავშირი პირდაპირ, კაპილარებში გავლის გარეშე. ჩვენ ამას არტერიოვენურ მალფორმაციებს, ანუ შემოკლებით AVM-ებს ვუწოდებთ.

ეს პათოლოგიური სისხლძარღვები ძალიან სუსტი და მყიფეა. მათ შეუძლიათ ადვილად გასკდნენ ან გასკდნენ, რაც სისხლდენას (ჰემორაგიას) იწვევს. სიმპტომები და გართულებები სისხლდენის განვითარების ადგილზეა დამოკიდებული.

ვის შეიძლება განუვითარდეს ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია?

ამ მდგომარეობას, რომელსაც ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია ეწოდება, შეიძლება ემართებოდეს ქალები, მამაკაცები და მცირეწლოვანი ბავშვებიც კი . რასა, რელიგია და კანის ფერი ამასთან დაკავშირებით არ არის მნიშვნელოვანი. ძირითადად იმიტომ, რომ ის თაობიდან თაობას გენების მეშვეობით გადაეცემა, თუ ოჯახის რომელიმე წევრს ეს დაავადება აქვს, სხვებსაც აქვთ მისი განვითარების შანსი.

ეს შედარებით იშვიათ მდგომარეობად ითვლება. თუმცა, ხშირად მისი დიაგნოზი არასაკმარისად ხდება. ეს ნიშნავს, რომ მიუხედავად იმისა, რომ მსოფლიოში დაახლოებით 5000 ადამიანიდან ერთი ამ დაავადებით იტანჯება, მათმა უმეტესობამ არ იცის, რომ ეს დაავადება აქვს.

რა იწვევს ჰიპერტენზიას?

როგორც ადრე აღვნიშნე, ჰიპერთირეოზი სრულიად გენეტიკური მდგომარეობაა . ეს ნიშნავს, რომ ის მშობლებიდან შვილებზე მემკვიდრეობით გადაეცემა. ის „დომინანტურ დარღვევად“ ითვლება. მარტივად რომ ვთქვათ, ბავშვს შეიძლება განუვითარდეს დაავადება მაშინაც კი, თუ მხოლოდ ერთ მშობელს, დედას ან მამას, აქვს მემკვიდრეობით მიღებული პათოლოგიური გენი .

მეცნიერებმა ასობით სხვადასხვა მუტაცია აღმოაჩინეს ექვს გენში, რომლებიც დაკავშირებულია HHT-თან. თუმცა, ამჟამად, ყველაზე გავრცელებული მუტაციები ორ გენშია, სახელწოდებით ENG და ACVRL1. მეცნიერები კვლავ აგრძელებენ ამ საკითხის შესწავლას.

რა არის HHT-ის სიმპტომები?

ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზიის სიმპტომები შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე. ეს დამოკიდებულია იმაზე, თუ სხეულის რომელ ნაწილშია განლაგებული ჩემს მიერ ნახსენები პათოლოგიური სისხლძარღვები. ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება არ ჰქონდეს რაიმე მნიშვნელოვანი სიმპტომი. თუმცა, ზოგს შეიძლება ჰქონდეს ძალიან მძიმე, სერიოზული სიმპტომები.

თუმცა, ჰიპერტენზიის მქონე ადამიანებში ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია ხშირი ცხვირიდან სისხლდენა (ეპისტაქსისი) . ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება დღეში რამდენჯერმე ჰქონდეს ცხვირიდან სისხლდენა. ეს პრობლემა შესაძლოა ბავშვობიდან არსებობდეს.

გარდა ამისა, ჰიპერტენზიის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება სხეულზე შეემჩნია პატარა წითელი ლაქები (ტელანგიექტაზიები) . შესაძლოა, ისინი ოდნავ გაუფერულებული ჩანდეს. ყველაზე ხშირად გვხვდება:

• სახეზე
• თითებში ან თითის წვერებში
• ხელში
• პირის ღრუში (ლორწოვან გარსზე)
• ტუჩებზე
• ცხვირის გარშემო

გარდა ამისა, HHT-ის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ასევე განუვითარდეს:

• ანემია : ეს ნიშნავს ორგანიზმში სისხლის წითელი უჯრედების ნაკლებობას. ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს ხშირი სისხლდენით.
• სისხლდენა კუჭიდან ან ნაწლავებიდან : ეს შეიძლება არ იყოს ხილული, მაგრამ შეიძლება თან ახლდეს სისხლი განავალში ან განავალი შეიძლება იყოს შავი.

არტერიოვენური მალფორმაციები (AVM) და მათი შედეგები

ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზიის მქონე ადამიანებს ზოგჯერ შეიძლება განუვითარდეთ ანევრიზმები (ავმ) მსხვილ სისხლძარღვებში. ეს ავმ ძირითადად შეიძლება განვითარდეს ისეთ ორგანოებში, როგორიცაა ფილტვები, ტვინი, ზურგის ტვინი და ღვიძლი. შემდეგ მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ თითოეულ ორგანოსთან დაკავშირებული სხვადასხვა სიმპტომები.

• თუ ფილტვებში გაქვთ AVM:
• კანის (განსაკუთრებით ტუჩების, ფრჩხილების) მოლურჯო-მოყვითალო შეფერილობა
• სისხლიანი ხველა (ჰემოფტიზი)
• სწრაფი დაღლილობის შეგრძნება
• სუნთქვის გაძნელება (ქოშინი)
• თუ ტვინში გაქვთ „(AVM)“: ესენი უფრო საშიშია. რადგან თუ ამ „(AVM)-ებიდან ერთ-ერთი ტვინში გასკდება, ეს ძალიან სერიოზულია.
• თავბრუსხვევა
• ორმაგი ხედვა
• კრუნჩხვები
• შეიძლება განვითარდეს ინსულტის მსგავსი მდგომარეობები.
• თუ გაქვთ ღვიძლის AVM:
• გული შეიძლება „გულის უკმარისობის“ მდგომარეობაში გადავიდეს, რადგან როდესაც სისხლი ღვიძლში არსებულ „(ავტომატურ პარკუჭში)“ სწრაფად მიედინება, გულს მთელი სხეულის სისხლით მომარაგებისთვის უფრო მეტი ძალისხმევა უწევს.
• თუ თქვენ გაქვთ ზურგის ტვინის ავთვისებიანი სიმსივნეები (ARM):
• ზურგის ტკივილი
• შესაძლოა, ხელებში ან ფეხებში დაბუჟება ან მგრძნობელობის დაკარგვა გამოვლინდეს.

მნიშვნელოვანია: თუ ეს „(ავტომატური მალთაშუა ...

შეიძლება ჩემს შვილებსაც განუვითარდეთ ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია?

დიახ, თუ თქვენ გაქვთ ჰიპერტენზიული სინდრომი, თქვენს თითოეულ შვილს აქვს დაავადების მემკვიდრეობით მიღების 50%-იანი შანსი.დიახ. ეს ნიშნავს, რომ ყოველ ჯერზე, როდესაც ბავშვი იბადება, არსებობს 50%-იანი შანსი, რომ მას განუვითარდეს ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია და 50%-იანი შანსი, რომ არ განუვითარდეს. ეს ჰგავს მონეტის აგდებას და ორივე შემთხვევაში გამარჯვებას.

როგორ ხდება HHT-ის დიაგნოზირება?

ჰემატოპოეტური ჰიპერტენზიის დასადასტურებლად შესაძლებელია გენეტიკური ტესტირების ჩატარება. თუმცა, უმეტესად, ექიმები დიაგნოზს კლინიკური ინფორმაციის, როგორიცაა სიმპტომები და ოჯახური ისტორია, საფუძველზე სვამენ. ექიმთან ვიზიტისას, ისინი ხშირად შემდეგს გააკეთებენ:

• ისინი დაგისვამენ დეტალურ კითხვებს თქვენი პირადი სამედიცინო ისტორიის შესახებ (მაგ., რამდენი ხანია გაქვთ ცხვირიდან სისხლდენა, რამდენად ხშირად და რა სხვა პრობლემები გქონიათ).
• იკითხეთ თქვენი უახლოესი ოჯახის წევრების (მშობლები, და-ძმები, შვილები) სამედიცინო ისტორიის შესახებ, რადგან ეს ოჯახებში გადადის.
• თქვენს სხეულს გამოიკვლევენ (იმის დასადგენად, არის თუ არა რაიმე წითელი ლაქები ან მსგავსი).
• საჭიროების შემთხვევაში, შინაგანი ორგანოების მდგომარეობის შესამოწმებლად, გაიარეთ ტესტები (მაგ., „(სკანირების)“ ტიპები, „(ენდოსკოპია)“) .

ექიმმა შეიძლება ეჭვი შეიტანოს ან დაადგინოს, რომ თქვენ გაქვთ ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია, თუ გაქვთ შემდეგი სიმპტომებიდან სულ მცირე სამი :

• ხშირი ცხვირიდან სისხლდენა.
• რამდენიმე ტელანგიექტაზიის არსებობა კანზე იმ ადგილებში, სადაც ისინი ხშირად გვხვდება (მაგალითად, სახე, ტუჩები, თითები).
• შინაგან ორგანოებში (მაგ., ფილტვები, ტვინი, კუჭი, ნაწლავები) „ტელანგიექტაზიების“ ან „ავტომატური მალფორმაციების“ არსებობა (ეს მხოლოდ ტესტებით დგინდება).
• ოჯახის ახლო წევრის ყოლა HHT-ით.

რა არის HHT-ის მკურნალობის მეთოდები?

სამწუხაროდ, ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზიის (HHT) განკურნება შეუძლებელია. თუმცა, არსებობს მკურნალობის მეთოდები, რომლებიც ხელს უწყობს სიმპტომების კონტროლს, სიმპტომების შემცირებას და სერიოზული გართულებების რისკის შემცირებას. მეცნიერები კვლავ მუშაობენ HHT-ის სამკურნალო საშუალებების მოსაძებნად, განსაკუთრებით ანტიანგიოგენური სამედიცინო თერაპიის შემუშავების კუთხით.

მიუხედავად იმისა, რომ ექიმი მკურნალობს არსებულ სიმპტომებს, ის ასევე შეამოწმებს HHT-თან დაკავშირებულ ნებისმიერ პრობლემას, რომელსაც შესაძლოა ჯერ არ ჰქონდეს სიმპტომები.

მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• ლაზერული მკურნალობა („(აბლაცია)“): მცირე ქირურგიული ჩარევა, რომელიც იყენებს ლაზერულ სხივებს სისხლდენისკენ მიდრეკილი უბნების (ტელანგიექტაზიების) შესაჩერებლად.
• ემბოლიზაცია: მცირე ქირურგიული პროცედურა, რომელიც ბლოკავს სისხლძარღვს, რომელიც იწვევს სისხლდენის ადგილს ან ავთვისებიან არტერიოვენტრიკულურ დაავადებას, რომელიც სისხლდენის რისკის ქვეშაა.
• ანემიის მკურნალობა: რკინის ტაბლეტების მიცემა და საჭიროების შემთხვევაში სისხლის გადასხმა.
• ცხვირიდან სისხლდენის კონტროლისთვის: ცხვირის შიდა ნაწილის ტენიანობის შესანარჩუნებლად გამოიყენეთ ისეთი პროდუქტები, როგორიცაა მალამოები და ფიზიოლოგიური ხსნარის სპრეი.
• AVM-ების მოსაშორებლად: ზოგიერთი AVM-ის მოცილება შესაძლებელია სხივური თერაპიით ან ქირურგიული ჩარევით.
• ანტიანგიოგენური სამედიცინო თერაპიები: მათი მიღება შესაძლებელია ინფუზიების ან აბების სახით.

ასევე შეგიძლიათ მიმართოთ სპეციალისტებს სხეულის კონკრეტული სისტემების, როგორიცაა ღვიძლი, ფილტვები, კუჭ-ნაწლავის სისტემა და ტვინი, სამკურნალოდ.

შესაძლებელია თუ არა HHT-ის პრევენცია?

რადგან ეს გენეტიკური დაავადებაა, არ არსებობს ჰიპერტენზიული ჰემორაგიული სინდრომის პრევენციის ან მისი განვითარების რისკის შემცირების გზა. თუმცა, თუ თქვენს მშობლებს, და-ძმებს ან შვილებს აქვთ ჰიპერტენზიული სინდრომი, მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ექიმს აცნობოთ. ეს დაგეხმარებათ ადრეულ ეტაპზევე განსაზღვროთ, გაქვთ თუ არა ეს მდგომარეობა, ადრეულ ეტაპზევე დაიწყოთ მკურნალობა და თავიდან აიცილოთ გართულებები.

რა პერსპექტივა აქვთ ჰიპერტენზიის მქონე ადამიანებს?

ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზიის მქონე ადამიანებს შეუძლიათ თითქმის ნორმალური სიცოცხლის ხანგრძლივობით იცხოვრონ. თუმცა, AVM-ები და ფილტვებსა და ტვინში მუდმივი სისხლდენა სერიოზულია და მკურნალობას საჭიროებს. სათანადო მართვის შემთხვევაში, ადამიანების უმეტესობას შეუძლია ნორმალური ცხოვრებით იცხოვროს.

რა უნდა გავაკეთოთ HHT-ით გამოწვეულ ცხვირიდან სისხლდენასთან დაკავშირებით?

ცხვირიდან სისხლდენა ჰემატოლოგიური ჰიპერტენზიის დროს ძალიან ხშირია, ამიტომ არსებობს რამდენიმე რამ, რისი გაკეთებაც შეგიძლიათ მის თავიდან ასაცილებლად:

• მოერიდეთ გარკვეული მედიკამენტების, განსაკუთრებით ტკივილგამაყუჩებლების, როგორიცაა ასპირინი და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (მაგ. იბუპროფენი, დიკლოფენაკი), გამოყენებას . მათ შეუძლიათ შეამცირონ სისხლის შედედება და გაზარდონ სისხლდენა. ნებისმიერი მედიკამენტის მიღებამდე მიმართეთ ექიმს.
• აწარმოეთ დღიური. ჩაიწერეთ, რომელ საკვებს მიირთმევთ და რა აქტივობებით ხართ დაკავებული, რაც ცხვირიდან სისხლდენას იწვევს. ამგვარად, ამ ყველაფრის თავიდან აცილებას შეძლებთ.
• ცხვირის შიდა ნაწილი ნოტიო და შეზეთილი უნდა იყოს. ამის გაკეთება შესაძლებელია დამატენიანებელი მოწყობილობის გამოყენებით, ექიმის მიერ რეკომენდებული მალამოების წასმით ან ფიზიოლოგიური ხსნარით გაჟღენთილი ცხვირის სპრეის გამოყენებით. მშრალი ცხვირი უფრო მეტად მიდრეკილია სისხლდენისკენ.

კიდევ რა შემიძლია ვკითხო ექიმს HHT-ის შესახებ?

თუ თქვენ ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზიის დიაგნოზი დაგისვეს, კარგი იქნება, თუ ექიმს შემდეგი კითხვებით მიმართავთ:

• ჩემი ოჯახის დანარჩენი წევრებიც უნდა გამოიკვლიონ?
• შემიძლია სპორტით დაკავება? სპორტის რომელი სახეობებია კარგი და რომელი არა?
• არის თუ არა რაიმე კონკრეტული აქტივობა, რომელსაც თავი უნდა ავარიდო?
• არის თუ არა რაიმე ალკოჰოლი, სპეციალური საკვები ან სხვა მედიკამენტები, რომელთა მიღებასაც თავი უნდა ავარიდო?
• რა შემიძლია გავაკეთო ცხვირიდან სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად ან მისი სწრაფად შესაჩერებლად?
• უსაფრთხოა თუ არა დაორსულება ჩემთვის? არის თუ არა რაიმე განსაკუთრებული რამ, რაც უნდა ვიცოდე?
• თუ სისხლდენა განმივითარდება, როდის უნდა მივმართო დაუყოვნებლივ ექიმს?

და ბოლოს, რა უნდა გვახსოვდეს

ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია გენეტიკური დაავადებაა, რომელიც ხშირად დიაგნოზის გარეშე რჩება. სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს ხშირ ცხვირიდან სისხლდენას და სერიოზულ გართულებებს, რომლებიც გავლენას ახდენს სხეულის სხვადასხვა სისტემაზე. თუ ეჭვი გაქვთ, რომ თქვენ ან თქვენი ოჯახის რომელიმე წევრს აქვს ჰიპერტენზიული ჰიპერტენზია, მიმართეთ ექიმს.ადრეული მკურნალობა ხელს შეუწყობს გართულებების თავიდან აცილებას. გენეტიკური ტესტირება ასევე დაგეხმარებათ იმის დადგენაში, დაზარალდნენ თუ არა ეს მდგომარეობა ოჯახის სხვა წევრებზეც. ასეთ სიტუაციაში ყველაზე მნიშვნელოვანია ინფორმირებულობა.

მემკვიდრეობითი ჰემორაგიული ტელანგიექტაზია, ოსლერ-ვებერ-რენდუს სინდრომი, ცხვირიდან სისხლდენა, სისხლძარღვები, გენეტიკური დაავადებები, AVM, ტელანგიექტაზია