რა არის ეს წარმონაქმნები კისერსა და იღლიებში? მოდით, გავიგოთ როზაი-დორფმანის დაავადების შესახებ!

ნორმალურია, რომ ცოტა შეშინებული ვიყოთ, როდესაც ჩვენს სხეულში ცვლილებებს ვხედავთ, არა? განსაკუთრებით თუ კისერზე, იღლიებში ან საზარდულის არეში პატარა წარმონაქმნებს ვხედავთ, ვფიქრობთ: „ეს რა არის?“ დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ იშვიათ დაავადებაზე, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს ასეთი წარმონაქმნები, თუმცა ამის შესახებ ბევრმა არ იცის. ამას როზაი-დორფმანის დაავადება ეწოდება.

იცით, რა არის როს-დორფმანის დაავადება (RDD)?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჩვენს ორგანიზმში არის სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი, რომელსაც ჰისტიოციტები ეწოდება. ისინი ჩვენს ორგანიზმში პოლიციელების მსგავსია, რომლებიც ებრძვიან დაავადების გამომწვევ მიკრობებს და ჩვენი იმუნური სისტემის მნიშვნელოვან ნაწილს წარმოადგენენ. თუმცა, როდესაც ეს ჰისტიოციტები ძალიან იზრდება, მას როს-დორფმანის დაავადება (RDD) ეწოდება. ეს სინამდვილეში არ არის კიბო (კეთილთვისებიანი) , რაც იმას ნიშნავს, რომ ეს არ არის საშიში დაავადება, რომელიც სხეულის ერთი ნაწილიდან მეორეზე ვრცელდება. თუმცა, როდესაც ეს უჯრედები ჭარბად გროვდება, შეიძლება დისკომფორტი და სიმპტომები განვივითარდეთ.

უმეტეს შემთხვევაში, ეს ჭარბი ჰისტიოციტები გროვდება კისრის ლიმფურ კვანძებში. შემდეგ ისინი შეშუპება ხდება კისერზე, როგორც კვანძები. ექიმები ზოგჯერ კვანძების შეშუპებას „(ლიმფადენოპათიას“ უწოდებენ. თუმცა, მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს არა მხოლოდ კისერზე, არამედ სხეულის სხვა ნაწილების კვანძებზეც. ზოგჯერ, კვანძების გარდა, ეს უჯრედები შეიძლება დაგროვდეს სხეულის სხვა ნაწილებშიც (ექსტრანოდალური ადგილები).

ამ დაავადებას ასევე უწოდებენ „სინუსურ ჰისტიოციტოზს მასიური ლიმფადენოპათიით“. ეს იშვიათი დაავადებაა, რომელიც მიეკუთვნება „არალანგერჰანსის უჯრედული ჰისტიოციტოზის“ ჯგუფს.

რა არის როს-დორფმანის დაავადების (RDD) ძირითადი ტიპები?

ეს დაავადება ყველას ერთნაირად არ ემართება. ზოგიერთ ადამიანს შეშუპება ერთ ადგილას აღენიშნება, ზოგს კი შესაძლოა რამდენიმე ადგილას. ასევე, ეს ჰისტიოციტები შეიძლება დაგროვდეს არა მხოლოდ კვანძებში, არამედ სხეულის სხვა ნაწილებშიც. ასე ხდება მისი კლასიფიკაცია.

• კლასიკური (კვანძოვანი) როს-დორფმანის დაავადება (კლასიკური/კვანძოვანი RDD): ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია. ის ძირითადად კისრის კვანძების შეშუპებას გულისხმობს. თუმცა, სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს დაზიანებული კვანძების რაოდენობის მიხედვით.
• ექსტრანოდალური RDD: ამ ტიპის დროს ეს ჰისტიოციტები გროვდება ლიმფური კვანძების გარდა სხვა ქსოვილებშიც. ყველაზე ხშირად ზიანდება კანი . ამას კანის RDD (CRDD) ეწოდება. გარდა ამისა, მდგომარეობამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ჩვენს სინუსებზე, თვალებსა და ქუთუთოებზე, ძვლებზე და ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე (CNS) - ანუ ტვინსა და ზურგის ტვინზე. ზოგჯერ შეიძლება დაზიანდეს სასუნთქი და კუჭ-ნაწლავის სისტემებიც.

როგორც თქვენ აღნიშნეთ, RDD-ით დაავადებული ადამიანების დაახლოებით 40%-ს ეს ჰისტიოციტების უჯრედები შეიძლება გროვდებოდეს სხეულის სხვა ნაწილებში, მეჭეჭების გარდა.

ვის აქვს ყველაზე მეტი შანსი, რომ ეს დაავადება განუვითარდეს?

როს-დორფმანის დაავადება ძირითადად ბავშვებს, მოზარდებსა და ახალგაზრდებს აწუხებთ. ის, როგორც წესი, 20 წელს გადაცილებულ პირებში დიაგნოზირდება. თუმცა, ამ დაავადებით 70 წელს გადაცილებულ ადამიანებსაც აღენიშნებათ.

სათესლე ჯირკვლებზე მოქმედი RDD უფრო ხშირია აფრიკული წარმოშობის მამაკაცებში. თუმცა, ზემოთ ნახსენები კანის დაავადება „CRDD“ უფრო ხშირია აზიური წარმოშობის ქალებში. „CRDD“ ყველაზე ხშირია 20, 30 და 40 წლის ადამიანებში.

რამდენად იშვიათია როს-დორფმანის დაავადება?

ეს ძალიან იშვიათი დაავადებაა . ის ორასი ათასი ადამიანიდან დაახლოებით ერთს აწუხებს. მაგალითად, შეერთებულ შტატებში ყოველწლიურად დაახლოებით 100 ახალი შემთხვევა ფიქსირდება. ეს ნიშნავს, რომ შრი-ლანკაში ეს მაჩვენებელი კიდევ უფრო ნაკლებია.

რა არის როუზ-დორფმანის დაავადების (RDD) სიმპტომები?

სიმპტომები, რომლებსაც განიცდით, დამოკიდებული იქნება იმაზე, თუ თქვენი სხეულის რომელ ნაწილში გროვდება ჭარბი ჰისტიოციტები. თუ მხოლოდ კისრის ლიმფური კვანძებია დაზიანებული, თქვენი სიმპტომები შეიძლება იყოს მსუბუქი ან საერთოდ არ არსებობდეს. თუმცა, თუ ეს უჯრედები გროვდება და ხელს უშლის ორგანოს ფუნქციას, თქვენი სიმპტომები შეიძლება უფრო მძიმე იყოს.

კლასიკური (კვანძოვანი) სიმპტომები

ჰისტიოციტები ხშირად გროვდება კისრის ქსოვილებში. ამიტომ, ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია კისრის ორივე მხარეს უმტკივნეულო, შეშუპებული წარმონაქმნების გაჩენა . შეიძლება გახსოვთ, როგორ ჩნდება ხოლმე პატარა წარმონაქმნი კისერში გაციების ან გრიპის დროს, არა? მართალია, მაგრამ შეიძლება მტკივნეული არ იყოს. თუმცა, დაზიანებული ქსოვილის მდებარეობიდან გამომდინარე, შეშუპება შეიძლება სხვა ადგილებშიც იყოს.

ჰისტიოციტების მატების გამო შეიძლება განვითარდეს ანთების ძირითადი უბნები:

• შენი კისერი
• საზარდულის არე
• იღლიები
• გულმკერდის შუა ნაწილი (მედიასტინუმი)

შესაძლოა, შეშუპების გარდა სხვა სიმპტომები არ გქონდეთ, ან შეიძლება განიცადოთ შემდეგი სიმპტომები:

• Ცხელება
• ფერმკრთალი კანი
• უკიდურესი დაღლილობა
• ღამის ოფლიანობა
• სურდო
• აუხსნელი წონის დაკლება

ექსტრანოდალური სიმპტომები

როუზ-დორფმანის დაავადებამ („CRDD“) შეიძლება გავლენა მოახდინოს კანზე და გაჩნდეს სხეულის ნებისმიერ ადგილას. ეს წარმონაქმნები, რომლებიც წარმოიქმნება ჰისტიოციტების უჯრედების გროვისგან, ჩვეულებრივ ნელა იზრდება. კანზე შესამჩნევი სიმპტომებია:

• ბრტყელი ან აწეული მუწუკები
• ჩირქით სავსე ან მყარი კვანძები
• ყვითელი, იისფერი, წითელი ან ყავისფერი გამონაყარი
• ის შეიძლება გავრცელდეს მთელ კანზე ან შემოიფარგლოს ერთი უბნით.

როდესაც ჰისტიოციტების ეს სიჭარბე კონკრეტულ ორგანოზე ან სხეულის სისტემაზე მოქმედებს, შეიძლება სხვადასხვა სიმპტომი გამოვლინდეს. მაგალითად, თუ RDD თვალებს აზიანებს, მან შეიძლება გამოიწვიოს მხედველობის გაორება. თუ ის ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე მოქმედებს, მან შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვები. თუ ის ფილტვებზე მოქმედებს, მან შეიძლება გამოიწვიოს მუდმივი ხველა. ანალოგიურად, სიმპტომები განსხვავდება დაზიანებული უბნის მიხედვით.

რა იწვევს როს-დორფმანის დაავადებას (RDD)?

მეცნიერებმა ჯერ კიდევ არ იციან ამ დაავადების ზუსტი მიზეზი . რადგან RDD თითოეულ ადამიანში განსხვავებულად მოქმედებს, შესაძლოა რამდენიმე მიზეზი არსებობდეს. მაგალითად, ბოლოდროინდელი კვლევები ვარაუდობენ, რომ კანის მდგომარეობა „CRDD“ გამოწვეულია ჩვეულებრივი RDD-ს გამომწვევი ფაქტორებისგან განსხვავებული რამით.

მკვლევრებმა ცოტა ხნის წინ აღმოაჩინეს, რომ გარკვეული გენური მუტაციები ქრონიკული რეფლუქსური დაავადების გარდა, სხვა ტიპის RDD-შიც გვხვდება. ამ მუტაციების შედეგად უჯრედების უკონტროლო ზრდაა შესაძლებელი.

RDD-ს მქონე ბევრ ადამიანს ეს მდგომარეობა სხვა სამედიცინო მდგომარეობებთან ერთად აღენიშნება. ამრიგად, შესაძლოა, ამ მდგომარეობებსა და RDD-ს შორის კავშირი არსებობდეს. ამ საკითხზე მეტი კვლევაა საჭირო.

RDD ასოცირდება შემდეგ პირობებთან:

• ვირუსული ინფექციები: მაგალითებია ჰერპესი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ციტომეგალოვირუსი და აივ ინფექცია.
• კიბო: ჰოჯკინის ლიმფომა, არაჰოჯკინის ლიმფომა და კანის კიბო, როგორიცაა კანის გამჭვირვალე უჯრედოვანი სარკომა. (თუმცა, გახსოვდეთ, რომ RDD არ არის კიბო.)
• აუტოიმუნური მდგომარეობები: წითელი მგლურა, იუვენილური იდიოპათიური ართრიტი, აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია.

როგორ ხდება როს-დორფმანის დაავადების (RDD) დიაგნოზირება?

ექიმი თავდაპირველად ჩაგიტარებთ ფიზიკურ გამოკვლევას და გკითხავთ სიმპტომების შესახებ. ისინი დააკვირდებიან RDD-ს ნიშნებს, როგორიცაა შეშუპებული ჯირკვლები და კანის სიმსივნეები. ასევე გკითხავენ თქვენს სამედიცინო ისტორიას, რათა გაარკვიონ, გაქვთ თუ არა ან გქონიათ თუ არა RDD-სთან დაკავშირებული რაიმე მდგომარეობა.

გარდა ამისა, ექიმს შეუძლია დანიშნოს შემდეგი გამოკვლევები:

• ვიზუალიზაციის პროცედურები: ჰისტიოციტების შემცველი ქსოვილის ტიპის მიხედვით, ექიმმა შეიძლება დანიშნოს რენტგენი, ულტრაბგერითი გამოკვლევა, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, კომპიუტერული ტომოგრაფია, პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია, პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია/კომპიუტერული ტომოგრაფია ან ძვლის სკანირება. ეს პროცედურები გამოიყენება სხეულის შიგნით არსებული ინფორმაციის სანახავად.
• სისხლის ანალიზები: ორგანიზმში მიმდინარე ცვლილებების სანახავად შესაძლებელია რამდენიმე სისხლის ანალიზის ჩატარება, როგორიცაა სისხლის სრული ანალიზი (CBC) და ყოვლისმომცველი მეტაბოლური პანელი.
• ბიოფსია: ეს ძალიან მნიშვნელოვანი ტესტია.ეს გულისხმობს დაზიანებული ქსოვილის (მაგ., შეშუპებული ლიმფური კვანძის) მცირე ნიმუშის აღებას და უჯრედების მიკროსკოპით გამოკვლევას, რათა დადგინდეს, აქვთ თუ არა მათ RDD-ის მახასიათებლები. ამ ბიოფსიით ასევე შესაძლებელია იმის დადგენა, იწვევს თუ არა სხვა დაავადება უჯრედების პათოლოგიურ ზრდას.

როგორ მკურნალობენ როს-დორფმანის დაავადებას (RDD)?

ზოგჯერ, RDD შეიძლება სპონტანურ რემისიაში გადავიდეს ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე. ეს ნიშნავს, რომ დაავადება თავისით გაუმჯობესდება. თუმცა, საჭირო დროის პროგნოზირება რთულია. გამოჯანმრთელებას შეიძლება თვეები ან წლებიც კი დასჭირდეს. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, ის შეიძლება თავისით არ გაქრეს ან შეიძლება ხელახლა დაბრუნდეს. მკურნალობის გარეშე, დაავადება შეიძლება გაუარესდეს.

თქვენს მიერ მიღებული მკურნალობა დამოკიდებული იქნება იმაზე, თუ როგორ იმოქმედა RDD-მ თქვენზე.

• დაკვირვება: თუ არ გაქვთ სიმპტომები, რომლებიც თქვენს ცხოვრებაზე მნიშვნელოვან გავლენას ახდენს, ექიმმა შეიძლება გადაწყვიტოს თქვენი მდგომარეობის მონიტორინგი. ეს „ყურადღებიანი ლოდინის“ მიდგომის მსგავსია.
• ქირურგიული ჩარევა: სიმსივნეების მოცილება შესაძლებელია ქირურგიული გზით. თუ თქვენ გაქვთ „CRDD“ (კანის RDD) ან თუ სიმსივნეები ბლოკავს სასუნთქ გზებს ან აზიანებს ზურგის ტვინს, შეიძლება ჩატარდეს ქირურგიული ჩარევა.
• სხივური თერაპია: თუ ქირურგიული ჩარევით ჰისტიოციტების ამოღება შეუძლებელია, შეიძლება დაინიშნოს სხივური თერაპია. ეს გულისხმობს აპარატის გამოყენებას უჯრედებისკენ მიმართული რადიაციული სხივების მიმართვისთვის, მათი განადგურების მიზნით.
• ქიმიოთერაპია: თუ დაავადება მძიმეა, ან თუ სხვა მკურნალობამ, როგორიცაა ქირურგიული ჩარევა, ვერ შეამცირა სიმპტომები, შეიძლება განიხილონ ქიმიოთერაპია. ეს გულისხმობს ისეთი პრეპარატების გამოყენებას, რომლებიც კლავენ სწრაფად მზარდ უჯრედებს, როგორიცაა კიბოს უჯრედები.
• კორტიკოსტეროიდები: კორტიკოსტეროიდებს, როგორიცაა პრედნიზოლონი, შეუძლიათ სახსრების შეშუპების შემცირება და სიმპტომების შემსუბუქება. ეს არის მედიკამენტების ტიპი, რომელიც ამცირებს ანთებას.
• იმუნოთერაპია: ეს მკურნალობა ეხმარება თქვენს იმუნურ სისტემას უფრო ეფექტურად იპოვოს და გაანადგუროს ზედმეტი ჰისტიოციტები.

რა მომავალი ელის როს-დორფმანის დაავადების (RDD) მქონე ადამიანს?

თქვენი პროგნოზი რამდენიმე ფაქტორზეა დამოკიდებული. დაზიანებული უჯრედების რაოდენობაზე, ორგანიზმში ჭარბი ჰისტიოციტების ადგილმდებარეობასა და მკურნალობაზე თქვენი რეაგირებაზე. უმეტეს შემთხვევაში, RDD თავისით გაივლის. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში მკურნალობაა საჭირო, წინააღმდეგ შემთხვევაში შეიძლება სერიოზული გართულებები წარმოიშვას.

ზოგადად, რაც უფრო ნაკლებია დაზარალებული უჯრედების რაოდენობა, მით უკეთესია შედეგი.თუ არსებობს ექსტრანოდალური RDD, რომელიც აზიანებს კანს, გულმკერდს ან ზედა სასუნთქ გზებს, შედეგი, სავარაუდოდ, დადებითი იქნება. თუმცა, თუ ჰისტიოციტები წარმოდგენილია ქვედა სასუნთქ გზებში, თირკმელებში ან ღვიძლში, სიტუაცია შეიძლება გარკვეულწილად უარესი იყოს.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

არ დაგავიწყდეთ ექიმთან ამ საკითხებზე საუბარი, რადგან ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ კარგად გაიგოთ თქვენი მდგომარეობა:

• „ექიმო, ჩემი სხეულის რომელ ნაწილებზე ახდენს გავლენას ჩემი RDD მდგომარეობა?“
• „დამჭირდება თუ არა დამატებითი ვიზუალიზაციის ტესტების (მაგალითად, სკანირების) ან სისხლის ანალიზების ჩატარება?“
• „მჭირდება თუ არა მკურნალობა, თუ შესაძლებელია, რომ ჩემი RDD მდგომარეობა თავისით გაქრეს?“
• „რამდენად უნდა ვიყო შეშფოთებული ამ RDD სიტუაციასთან დაკავშირებით?“
• „რა არის საუკეთესო მკურნალობა, რომელსაც ექიმი მირჩევს?“
• „რა გვერდითი მოვლენების მოლოდინი შეიძლება მქონდეს მკურნალობის შემდეგ?“
• „რა არის შანსი, რომ მკურნალობის შემდეგ ჩემი RDD მდგომარეობა ხელახლა განმეორდეს?“
• „რამდენად ხშირად მჭირდება შემოწმება ჩემი მდგომარეობის შესამოწმებლად?“

არის თუ არა როს-დორფმანის დაავადება (RDD) კიბო?

არა. ეს კითხვა ბევრ ადამიანს სვამს. როუზ-დორფმანის დაავადება არ არის კიბო (კეთილთვისებიანი) . ანუ ის არ ვრცელდება სხეულის ერთი ნაწილიდან მეორეზე კიბოს (ავთვისებიანი სიმსივნე) მსგავსად. თუმცა, RDD-ს შედეგად წარმოქმნილმა სიმსივნეებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს ორგანოებზე, ხელი შეუშალოს მათ ფუნქციას და გამოიწვიოს გართულებები. თქვენი ექიმი საუკეთესო ადამიანია იმის გასაგებად, თუ როგორ მოქმედებს თქვენი RDD მდგომარეობა თქვენს ორგანიზმზე და უნდა ინერვიულოთ თუ არა ამის გამო.

ვინ აღმოაჩინა როს-დორფმანის დაავადება (RDD)?

კარგია ამის ცოდნაც. 1965 წელს მეცნიერმა პიერ პოლ ლუი ლუსიენ დესტომბმა ოთხ პაციენტში აღმოაჩინა RDD-ის სიმპტომები. შემდეგ, 1969 წელს, ორმა მეცნიერმა, ხუან როსაიმ და რონალდ დორფმანმა, შეისწავლეს პაციენტების კიდევ ერთი ჯგუფი მსგავსი სიმპტომებით. დაავადება ამჟამად ფართოდ არის ცნობილი, როგორც როზაი-დორფმანის დაავადება, მათი სახელების გაერთიანებით. იშვიათად, მას ასევე როზაი-დორფმან-დესტომბეს დაავადებას უწოდებენ, სამივე მეცნიერის პატივსაცემად.

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

როს-დორფმანის დაავადება (RDD) შეიძლება რთული დიაგნოზი იყოს , რადგან ის ძალიან იშვიათია და თითოეულ ადამიანზე განსხვავებულად მოქმედებს . RDD-სთვის არ არსებობს ერთიანი მკურნალობის გაიდლაინი. სწორედ ამიტომ მნიშვნელოვანია, რომ გულახდილად ესაუბროთ ექიმს, გაიგოთ თქვენი დიაგნოზი და იცოდეთ მკურნალობის ვარიანტების შესახებ.

შესაძლოა, გქონდეთ მსუბუქი ხარისხის რესპირატორული დაავადება, რომელიც თავისით გაივლის. ან, შესაძლოა, დაგჭირდეთ მკურნალობის რამდენიმე ვარიანტის კომბინაცია. ჰკითხეთ ექიმს, თუ როგორ იქნება თქვენი მკურნალობის გეგმა და მოსალოდნელი შედეგები თქვენს მდგომარეობაზე მორგებული.

გახსოვდეთ, თქვენ მარტო არ ხართ . ასეთ იშვიათ მდგომარეობასთან გამკლავებისას ძალიან მნიშვნელოვანია ექიმის რჩევის გათვალისწინება და გონებრივი სიმტკიცის შენარჩუნება. თუ რაიმე შეკითხვა ან ეჭვი გაქვთ, განიხილეთ ისინი ექიმთან. ნუ შეგეშინდებათ, რადგან ინფორმირებულობა საუკეთესო იარაღია ასეთ პრობლემებთან საბრძოლველად.

როზაი -დორფმანის დაავადება, RDD, ჰისტიოციტები, ლიმფადენოპათია, კისრის კვანძები, კანის დაავადებები, CRDD, იშვიათი დაავადებები, იმუნური სისტემა