ხშირად გაწუხებთ სხეულის უცნაური ტკივილები? მოდით, მეტი გავიგოთ ამ „(სისტემური მასტოციტოზის)“ შესახებ!

ხანდახან კანზე წითელი, ქავილივით გაწუხებთ ლაქები? ან გაქვთ მუცლის ტკივილი და თავის ტკივილი, რომლებიც უბრალოდ ჩნდება და ქრება? თუ ეს ყველაფერი განმეორდება, ეს შეიძლება იყოს იშვიათი მდგომარეობა, რომელსაც „სისტემური მასტოციტოზი“ ეწოდება და რომელზეც დღეს ვისაუბრებთ. არ ინერვიულოთ, ეს არ არის დაავადება, რომელიც ბევრ ადამიანს აწუხებს. თუმცა, მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებული იყოთ.

მაშ, რა არის ეს „სისტემური მასტოციტოზი“?

მარტივად რომ ვთქვათ, „(სისტემური მასტოციტოზი)“ იშვიათი დაავადებაა, რომელიც ჩვენს სისხლთან არის დაკავშირებული. ამ შემთხვევაში ხდება, რომ ჩვენს ორგანიზმში უჯრედების განსაკუთრებული ტიპი, რომელსაც „მასტუჯრედები“ ეწოდება, პათოლოგიურად ვითარდება. დაფიქრდით, ეს მასტოციტები ჩვენს ორგანიზმში პატარა ჯარისკაცებს ჰგვანან. ისინი არიან ის, ვინც ჩვენი იმუნური სისტემის ნაწილის სახით ამოიცნობენ და ებრძვიან უცხო დამპყრობლებს (როგორიცაა მიკრობები, ალერგენები და ა.შ.). როდესაც ასეთი უცხო დამპყრობელი შემოდის, ეს მასტოციტები გამოყოფენ ქიმიკატებს, როგორიცაა „(ჰისტამინი)“. ეს „(ჰისტამინი)“ იწვევს ალერგიის სიმპტომებს (როგორიცაა სიწითლე, ქავილი, შეშუპება). ჩვეულებრივ, მასტოციტები წყვეტენ ამ „(ჰისტამინის)“ გამოყოფას, როდესაც სამუშაო შესრულებულია. თუმცა, „(სისტემური მასტოციტოზის)“ მქონე ადამიანის ორგანიზმში, ეს პათოლოგიური მასტოციტები ჭარბად ვითარდება და განუწყვეტლივ გამოყოფს „(ჰისტამინს). ეს ჰგავს იმას, რომ ვიღაცამ წყლის ონკანი ღია დატოვა და შემდეგ დაავიწყდა მისი გამორთვა. სწორედ ამიტომ გვაქვს ალერგიის მსგავსი სიმპტომები. მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს არა მხოლოდ ჩვენს კანზე, არამედ ჩვენს შინაგან ორგანოებზეც, როგორიცაა ღვიძლი, ელენთა და ნაწლავები. ეს მდგომარეობა, რომელსაც „სისტემური მასტოციტოზი“ ეწოდება, მსოფლიოში ყოველი 100 000 ადამიანიდან მხოლოდ 13-ს აღენიშნება. ეს ნიშნავს, რომ ის ძალიან იშვიათია. თუმცა, ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებს ანაფილაქსიის ( მძიმე, უეცარი, სიცოცხლისთვის საშიში ალერგიული რეაქცია) მაღალი რისკი აქვთ. ძალიან იშვიათად, „სისტემური მასტოციტოზი“ შეიძლება კიბოშიც გადაიზარდოს. ექიმებს ამ მდგომარეობის სრულად განკურნება არ შეუძლიათ. თუმცა, არსებობს მკურნალობის მეთოდები, რომლებიც დაგეხმარებათ სიმპტომების კონტროლსა და ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრებაში.

რა არის „(სისტემური მასტოციტოზის)“ ძირითადი ტიპები?

„სისტემური მასტოციტოზის“ ექვსი ძირითადი ტიპი არსებობს. ისინი სხვადასხვაგვარად მოქმედებენ ჩვენზე. ზოგადად, რაც უფრო მეტი პათოლოგიური მასტოციტია თქვენს ორგანიზმში, მით უფრო მაღალია გართულებების განვითარების ალბათობა. მოდით განვიხილოთ, რა ტიპებია ეს: 1. ნელა მზარდი ტიპი („ინდოლენტური სისტემური მასტოციტოზი“):

• ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია. ნელა მზარდი ხის მსგავსად, სიმპტომების გამოვლენას შეიძლება წლები დასჭირდეს. დროთა განმავლობაში პათოლოგიური მასტოციტების რაოდენობა იზრდება. ამან შეიძლება გამოიწვიოს სიმპტომები კანში, ღვიძლში , ელენთასა და კუჭ-ნაწლავის სისტემაში (ანუ ნაწლავებში).

2. ოდნავ უფრო შორსწასული ტიპი („სისტემური მბჟუტავი მასტოციტოზი“):

• ამ ტიპის დროს, პათოლოგიური მასტოციტები დიდი რაოდენობით გროვდება ღვიძლსა და ელენთაში. დროთა განმავლობაში, ამან შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის ან ელენთის შეშუპება. წარმოიდგინეთ, რომ ეს ხდება მაშინ, როდესაც პატარა სახლი გადატვირთულია.

3. ტიპი, რომელიც თან ახლავს სხვა სისხლის დაავადებებს („სისტემური მასტოციტოზი ასოცირებულ ჰემატოლოგიურ ნეოპლაზმასთან“):

• ამ ტიპის მქონე ადამიანებს შეიძლება განუვითარდეთ სხვა სისხლთან დაკავშირებული დაავადებები, როგორიცაა მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები და მიელოდისპლაზიური სინდრომი . ეს ტიპი სისტემური მასტოციტოზის მქონე დაახლოებით ხუთიდან ერთ ადამიანს აწუხებს.

4. მძიმე ტიპი („აგრესიული სისტემური მასტოციტოზი“):

• ეს ცოტა უფრო სერიოზულია, რადგან მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს ძვლის ტვინზე (სადაც სისხლის უჯრედები წარმოიქმნება) და ძვლებზე. პათოლოგიური მასტოციტები შეიძლება გაიზარდოს ძვლებში, რაც ასუსტებს მათ და იწვევს მათ ადვილად მტვრევას.

5. ლეიკემიად გარდამავალი ტიპი („მასტუჯრედოვანი ლეიკემია“):

• ძალიან იშვიათად, სისტემური მასტოციტოზი შეიძლება გადაიზარდოს მასტოციტების ლეიკემიის სახელით ცნობილ მდგომარეობაში. ეს მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის (AML) ერთ-ერთი სახეობაა.

6. სიმსივნის ტიპი („მასტუჯრედოვანი სარკომა“):

• ეს მაშინ ხდება, როდესაც პათოლოგიური მასტოციტებისგან წარმოქმნილი სიმსივნეები (სიმსივნეები) აზიანებს სხეულის სხვადასხვა ქსოვილს. „სისტემური მასტოციტოზის“ მქონე ადამიანების ძალიან მცირე რაოდენობას უვითარდება ეს მდგომარეობა, რომელსაც „მასტუჯრედოვანი სარკომა“ ეწოდება.

რა არის ამ დაავადების (სისტემური მასტოციტოზის) სიმპტომები?

სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე. ეს დამოკიდებულია იმაზე, თუ სხეულის რომელ ნაწილშია ყველაზე მეტად კონცენტრირებული პათოლოგიური მასტოციტები. მაგალითად, თუ კუჭში ბევრი მასტოციტი გაქვთ, შეიძლება განვითარდეს წყლული და კუჭის ტკივილი. ასევე, თუ მასტოციტები ძვლის ტვინში გროვდება, ამან შეიძლება გავლენა მოახდინოს სისხლის უჯრედების წარმოქმნაზე. აქ მოცემულია რამდენიმე გავრცელებული სიმპტომი:

• ანემია ( სისხლის დეფიციტი )
• ძვლის ტკივილი
• ჭარბი სისხლდენა (მაგალითად, დიდი რაოდენობით სისხლი პატარა ჭრილობიდან)
• მუდმივი დაღლილობის შეგრძნება („ დაღლილობა “)
• კანის გაწითლება
• გულის ფრიალი
• ჭინჭრის ციება (ქავილი, კანზე ამობურცული გამონაყარი )
• კანის ქავილი
• განწყობის ცვლილებები ან დეპრესიადეპრესია )
• კანზე მუქი, ქავილივით გამოწვეული ლაქები („პიგმენტური ურტიკარია“)

ზოგჯერ, სისტემური მასტოციტოზის მქონე ადამიანებს შეიძლება ერთდროულად რამდენიმე სიმპტომი აღენიშნებოდეთ. ექიმები ამას „მასტოციტოზის შეტევას“ ან „გამწვავებას“ უწოდებენ.

მნიშვნელოვანია: ყველას, ვისაც ეს სიმპტომები აღენიშნება, არ აქვს „(სისტემური მასტოციტოზი).“ თუმცა, თუ ერთდროულად რამდენიმე სიმპტომი გაქვთ და ისინი გაგრძელდა, აუცილებლად უნდა მიმართოთ ექიმს რჩევისთვის.

რატომ ხდება ეს „(სისტემური მასტოციტოზი)“?

კვლევამ აჩვენა, რომ „(სისტემური მასტოციტოზი)“-ს მქონე ადამიანების დაახლოებით 80%-ს აქვს „KIT გენის ვარიანტი“ . ეს „KIT“ გენი ხელს უწყობს ჩვენს ორგანიზმში გარკვეული ტიპის უჯრედების, განსაკუთრებით სისხლის უჯრედების და მასტოციტების განვითარებას. ეს გენის ვარიანტი ჩნდება საშვილოსნოში ჩასახვის შემდეგ. ეს ნიშნავს, რომ ის მემკვიდრეობით არ გადაეცემა.

რა ფაქტორები ამწვავებს ან აპროვოცირებს დაავადებას („ტრიგერები“)?

„სისტემური მასტოციტოზის“ სიმპტომების გამოწვევა ბევრ ფაქტორს შეუძლია. ყველა ერთნაირად არ არის დაავადებული. თუმცა, არსებობს რამდენიმე საერთო ფაქტორი:

• ალკოჰოლი
• ცხარე საკვები
• ზოგიერთი მედიკამენტი: მაგალითად , არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები ( ტკივილგამაყუჩებლები), კუნთების რელაქსანტები და ანესთეზია.
• ვარჯიში და ფიზიკური აქტივობა ( მხოლოდ ზოგიერთისთვის)
• მწერების ნაკბენები (განსაკუთრებით ჭიანჭველები, კრაზანები და ფუტკრები)
• ფიზიკური ან ემოციური სტრესი
• კანზე ხახუნი ან შეზელვა
• ტემპერატურის უეცარი ცვლილებები (მაგალითად, ცივ წყალში უეცარი გადახტომა)

თუ ეს დაავადება გაქვთ, ძალიან მნიშვნელოვანია, ექიმს ჰკითხოთ, რა არის თქვენი სუსტი მხარეები და რას უნდა მოერიდოთ.

როგორ დავსვათ ამ დაავადების ზუსტი დიაგნოზი? (დიაგნოზი)

ექიმთან ვიზიტისას, პირველი, რასაც ისინი გააკეთებენ, არის ფიზიკური გამოკვლევა. ისინი გკითხავენ თქვენს სიმპტომებსა და წარსულში გადატანილ დაავადებებზე. შემდეგ, მათ შეუძლიათ ჩაატარონ ერთი ან რამდენიმე შემდეგი ტესტი იმის დასადგენად, გაქვთ თუ არა სისტემური მასტოციტოზი:

• სისხლის ანალიზები: ეს ამოწმებს ტრიპტაზას რაოდენობას თქვენს სისხლში. ტრიპტაზა არის სპეციალური ფერმენტი , რომელსაც მასტოციტები გამოყოფენ უცხო ნივთიერებებზე რეაგირებისას.
• ძვლის სკანირება: შეამოწმეთ ძვლის დაზიანება.
• ძვლის ტვინის ბიოფსია: ეს გულისხმობს ძვლის ტვინის მცირე ნიმუშის აღებას და მის გამოკვლევას, რათა დადგინდეს, არის თუ არა მასში რაიმე პათოლოგიური მასტოციტი და რამდენი.
• გენეტიკური ტესტები: შეამოწმეთ მუტაცია ზემოთ ნახსენებ „KIT“ გენში.

როგორ მკურნალობენ მას?

ექიმები სისტემურ მასტოციტოზს სიმპტომებისა და გართულებების კონტროლით მკურნალობენ. მაგალითად, თუ კუჭის მაღალი მჟავიანობა გაქვთ, შეიძლება დაგინიშნონ H2 ბლოკატორები (ანტაციდის სახეობა). თუ ანემია დაავადების შედეგია, ის აუცილებლად იკურნება. აქ მოცემულია მკურნალობის რამდენიმე ძირითადი მეთოდი:

• ანტიჰისტამინური საშუალებები: ამცირებს კანის სიმპტომებს, როგორიცაა ქავილი და სიწითლე.
• კორტიკოსტეროიდები: ამცირებენ შეშუპებას და ანთებას ორგანიზმში.
• ბისფოსფონატები: ისინი ხელს უწყობენ ძვლების გაძლიერებას, თუ ისინი სუსტია.
• მიზნობრივი თერაპია: ეს გულისხმობს პათოლოგიურ მასტოციტებში ნაპოვნი სპეციფიკური ცილის მიზანმიმართულად გამოყენებას.
• ქიმიოთერაპია: ის გამოიყენება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ სისტემური მასტოციტოზი კიბოში გადაიზარდა.
• სპლენექტომია: თუ ელენთა ძლიერ შეშუპებულია, მისი ქირურგიული გზით ამოკვეთა შესაძლებელია.
• ძვლის ტვინის გადანერგვა: ეს კეთდება ძალიან მძიმე დაავადების მქონე ადამიანებისთვის ან ბოლო სტადიაზე მყოფებისთვის.

გახსოვდეთ: თუ გაქვთ სისტემური მასტოციტოზი, ყოველთვის თან უნდა ატაროთ ეპიპენი . ეპიპენი არის მედიკამენტი, რომლის დაუყოვნებლივ გამოყენება შესაძლებელია მძიმე ალერგიული რეაქციის შემთხვევაში, როგორიცაა ზემოთ აღნიშნული ანაფილაქსია.

ნუთუ არ შეიძლება ამ „სისტემური მასტოციტოზის“ პრევენცია?

როგორც ადრე განვიხილეთ, „სისტემური მასტოციტოზი“ გენეტიკური მუტაციით არის გამოწვეული. ამიტომ, მისი განვითარების პრევენცია შეუძლებელია. თუმცა, დაავადების კონტროლი შესაძლებელია სიმპტომების გამწვავებელი „ტრიგერების“ თავიდან აცილებით.

როგორი მომავალი ელის „(სისტემური მასტოციტოზის)“ მქონე ადამიანს?

ეს ნამდვილად დამოკიდებულია იმაზე, თუ რა ტიპის „(სისტემური მასტოციტოზი)“ გაქვთ. ნელა მზარდი ტიპის („ინდოლენტური სისტემური მასტოციტოზი“) მქონე ადამიანებს, როგორც წესი, შეუძლიათ დაავადების კარგად კონტროლი მკურნალობით. მათ შეუძლიათ ნორმალური სიცოცხლის ხანგრძლივობა. თუმცა, სხვა მძიმე ტიპების მქონე ადამიანებს შეიძლება ოდნავ ნაკლები სიცოცხლის ხანგრძლივობა ჰქონდეთ. თუმცა, „(სისტემური მასტოციტოზი)“ სრულად განკურნება შესაძლებელია „ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის“ სახელით ცნობილი მკურნალობით. თუმცა, ექიმები ამ მკურნალობას მხოლოდ იმ ადამიანებს უნიშნავენ, რომლებიც დაავადების ყველაზე მძიმე სტადიაზე არიან.

როგორ ვიზრუნო საკუთარ თავზე „(სისტემური მასტოციტოზით)“ ცხოვრებისას?

სისტემური მასტოციტოზის დროს ყველაზე მნიშვნელოვანი რამ, რისი გაკეთებაც შეგიძლიათ, არის იმის ცოდნა, თუ რა იწვევს თქვენს სიმპტომებს და მათი თავიდან აცილება. თუ ეს მდგომარეობა გაქვთ, გაითვალისწინეთ შემდეგი:

• ყოველთვის თან იქონიეთ ეპიპენი. მძიმე ალერგიული რეაქციის შემთხვევაში, სწრაფად უმკურნალეთ.
• ზუსტად იცოდეთ, რა არის თქვენი გამომწვევი ფაქტორები და მაქსიმალურად მოერიდეთ მათ.
• სტრესის მართვა. მედიტაციის ან სხვა გონების კონცენტრაციის ტექნიკის პრაქტიკა.
• ატარეთ სამედიცინო სამაჯური, რომელზეც მითითებული იქნება იმ მედიკამენტების სია, რომელთა მიღებაც არ შეგიძლიათ. ეს ძალიან მნიშვნელოვანია, რადგან ის ექიმებს ეხმარება თქვენი მდგომარეობის გაგებაში, თუ საგანგებო სიტუაციის შემთხვევაში ვერ შეძლებთ ლაპარაკს.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ გაქვთ სისტემური მასტოციტოზი, რეგულარულად უნდა მიმართოთ ექიმს. ასევე, აუცილებლად აცნობეთ ექიმს , თუ გაგიჩნდებათ რაიმე ახალი სიმპტომი ან თუ რომელიმე სიმპტომი გაუარესდება.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

რადგან სისტემური მასტოციტოზი იშვიათი დაავადებაა, შესაძლოა, ბევრი კითხვა გაგიჩნდეთ. აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელიც ექიმს უნდა დაუსვათ:

• რა ტიპის „სისტემური მასტოციტოზი“ მაქვს?
• რა სხვა სიმპტომები შეიძლება მიუთითებდეს ჩემი მდგომარეობის გაუარესებაზე?
• რა მკურნალობაა ხელმისაწვდომი ჩემი ტიპისთვის?
• მკურნალობა მთლიანად გამიქრობს სიმპტომებს?
• არის თუ არა რაიმე კლინიკური კვლევა, რომელშიც შემიძლია მონაწილეობა მივიღო?

სისტემური მასტოციტოზის დიაგნოზის დასმა ცხოვრების შემცვლელი გამოცდილებაა. თქვენ რეგულარულად მოგიწევთ ექიმთან ვიზიტი, სისხლის ანალიზების ჩატარება და ტრიგერების ამოცნობისა და თავიდან აცილების სწავლა. ამ მდგომარეობასთან ერთად ცხოვრება დიდი ცვლილებაა. ამიტომ, შეინარჩუნეთ კარგი ურთიერთობა ექიმთან. ისინი მზად არიან დაგეხმარონ. ისინი მოგაწვდიან ინფორმაციას და დამხმარე ჯგუფებს, რომლებსაც შეუძლიათ თქვენი დახმარება. ეს საშუალებას მოგცემთ მიიღოთ გადაწყვეტილებები თქვენს ჯანმრთელობასთან დაკავშირებით.

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

კარგი, ჩვენ ბევრი ვისაუბრეთ „(სისტემურ მასტოციტოზზე)“, არა? გახსოვდეთ, მიუხედავად იმისა, რომ ეს იშვიათი დაავადებაა, ძალიან მნიშვნელოვანია მის შესახებ ინფორმირებულობა.

ყველაზე მნიშვნელოვანია ექიმთან ვიზიტი, თუ ეს სიმპტომები გაქვთ. თუ დაავადება ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდება, შესაძლებელია მკურნალობის დაწყება და სიმპტომების კონტროლი.

თქვენ მარტო არ ხართ. თქვენი ექიმები, ოჯახის წევრები და მეგობრები მზად არიან დაგეხმარონ. სწორი ინფორმაციის ცოდნით და ექიმის რჩევის დაცვით, თქვენ შეძლებთ ამ მდგომარეობასთან ერთად კარგად იცხოვროთ. შეინარჩუნეთ სიმშვიდე და პოზიტიურად იფიქრეთ!