Өкпеңіз бен бүйректеріңізді бір уақытта зақымдайтын бұл ауру туралы білесіз бе? Гудпасчер синдромы туралы әңгімелесейік!

Кейде жөтеліңіз тоқтамай ма? Кейде жөтел аздап қан шығара ма? Немесе тыныс алу қиындап бара жатқандай сезінесіз бе, әлде шаршап, зәр шығаруыңыз азайып бара жатыр ма? Бұл ауыр жағдайдың белгілері болуы мүмкін. Бүгін біз осындай сирек кездесетін, бірақ сіз білуіңіз керек жағдай туралы айтатын боламыз.

Гудпасчер синдромы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, Гудпасчер синдромы - сирек кездесетін, бірақ өмірге қауіп төндіретін аутоиммунды ауру . «Аутоиммунды» дегеніміз - біздің денеміздің қорғаныс жүйесі, яғни иммундық жүйе, қателесіп біздің сау жасушаларымыз бен тіндерімізге шабуыл жасай бастайды.

Бұл ауруда біздің иммундық жүйеміз коллаген деп аталатын ақуызға шабуыл жасайды. Коллаген біздің денеміздегі құрылыс материалы сияқты. Коллаген теріміздің, бұлшықеттеріміздің, сіңірлеріміздің, байламдарымыздың және сүйектеріміздің мықты болуына көмектеседі.

Сонымен, егер сізде Гудпасчер синдромы болса, яғни денеңіз өндіретін кейбір ақуыздар, біз оларды антиденелер деп атаймыз, өкпеңіз бен бүйректеріңіздегі коллагенге қосылады. Бұл орын алған кезде, сол жерлерде қабыну басталады және сол тін баяу ыдырай бастайды. Егер емделмесе, бұл бүйректің ауыр қабынуына (гломерулонефрит) әкелуі мүмкін, бұл бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, өкпеден қатты қан кету басталуы мүмкін (өкпеден қан кету). Көптеген жағдайларда бұл аурудан болатын өлімнің негізгі себебі - өкпеден қан кету.

Мұның тағы бір атауы:

• Гломерулярлы базальды мембранаға қарсы (GBM-ге қарсы) ауру
• Goodpasture ауруы

Бұл қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл өте сирек кездесетін ауру. Дәрігерлердің айтуынша, жылына әрбір 100 000 адамға шаққанда бұл аурудың бір-екі жаңа жағдайы ғана тіркеледі. Сондықтан оның қаншалықты сирек кездесетінін елестете аласыз.

Симптомдары қандай?

Гудпасчер синдромы – «(өкпе-бүйрек)» ауруы. Бұл өкпе мен бүйректің бір уақытта зақымданатынын білдіреді. Көбінесе алғашқы пайда болатын белгілер өкпемен байланысты болады. Бұлар:

• Тыныс алудың қиындауы (ентігу): Тек баспалдақпен көтерілгенде ғана емес, тіпті тыныштықта болған кезде де.
• Кеудедегі ауырсыну : Тыныс алғанда немесе жөтелгенде кеудедегі ауырсыну.
• Жөтел : Тұрақты, кейде ауырсынатын жөтел.
• Тыныс алғанда кеудеден шу шығады : Бұл кеуде қуысының ішінде бірдеңе тұрып қалғандай гүрілдеген дыбыс болуы мүмкін.
• Мен өзімді қатты шаршаған сезініп тұрмын.«(Шаршау)»: Ештеңе істей алмайтындай әлсіздік сезімі.
• Мұрыннан қан кету (мұрынның бітелуі).
• Қан аралас жөтел : Бұл көптеген адамдарды қорқытатын және дереу медициналық көмекті қажет ететін белгі.
• Бозару : Қанның аздығынан тері бозарып кетеді.

Бүйрекпен байланысты белгілер кейінірек пайда болуы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• Қандағы эритроциттердің азаюы, яғни анемия .
• Зәрдегі қан (гематурия): Зәр қызыл немесе қою қоңыр түске айналуы мүмкін.
• Әдеттегіден аз зәр шығару .
• Жоғары қан қысымы .
• Жүрек айну және құсу : Бұл тәбеттің жоғалуымен де байланысты болуы мүмкін.

Бұған не себеп болады?

Гудпасчер синдромы иммундық жүйеміз шығаратын антиденелер бүйректегі шумақтық базальды мембранадағы (GBM) коллагенге шабуыл жасағанда пайда болады. Бұл GBM бүйректегі ұсақ қан сүзгіш бірліктер - шумақтардың бөлігі болып табылады. Бұл антиденелер өкпедегі ауа қапшықтарындағы коллагенге де шабуыл жасайды. Бұл өкпе тінінің бұзылуына, қан кетуіне және тыныс алуды қиындатуына әкеледі.

Иммундық жүйенің неліктен өзінің коллагеніне шабуыл жасайтыны әлі белгісіз. Бұл жағдайға қоршаған орта факторлары мен біздің гендеріміз әсер етуі мүмкін. Зерттеулер аурумен ауыратын адамдардың адам лейкоциттерінің антигені (HLA) DR15 деп аталатын генетикалық маркермен тығыз байланысы бар екенін анықтады. Бұл иммундық жүйеге біздің өз тіндеріміз бен бөгде заттарды ажыратуға көмектесетін ақуыз.

Кейде бұл ауру суық тию немесе тұмау сияқты инфекциядан кейін пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ, сіз:

• Егер сіз темекі шегетін болсаңыз .
• Егер сіз кокаин сияқты есірткіні жұтсаңыз.
• Егер сіз металл шаңына немесе метан мен пропан сияқты көмірсутек химиялық заттарына ұшырасаңыз, бұл аурудың даму қаупі жоғары.

Бұл кімге ең көп әсер етеді?

Гудпасчер синдромы кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ ол көбінесе он мен отыз жас аралығындағы жас адамдарда, содан кейін 60-70 жастағы адамдарда жиі кездеседі.

Диагноз қалай қойылады?

Дәрігерге қаралған кезде, олар сіздің симптомдарыңыз туралы сұрайды және физикалық тексеруден өткізеді. Сонымен қатар, олар Гудпасчер синдромын растау үшін келесі тексерулерді де жүргізуі мүмкін:

• Қан анализі : Бұл сіздің бүйректеріңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшейтін болжамды гломерулярлық сүзу жылдамдығын (eGFR) тексереді.
• Зәр анализдеріЗәр анализі: Бұл зәрдегі қанды немесе жоғары ақуыз деңгейін (протеинурияны) тексереді.
• Бейнелеу сынақтары : Өкпенің зақымдануын тексеру үшін кеуде қуысының рентгенографиясы немесе компьютерлік томография жасалады.
• Бронхоскопия : Бұл процедурада дәрігер өкпеңіздегі зақымдануды тексеру үшін мұрныңызға немесе аузыңызға камерасы мен жарығы бар жұқа, ұзын түтікті (бронхоскопты) енгізеді.
• Бүйрек биопсиясы : Бұл жағдайда бүйректен тіннің кішкене бөлігі алынып, бүйрек ауруының бар-жоғын анықтау үшін микроскоппен тексеріледі.

Гудпасчер синдромын емдеуге бола ма?

Иә, егер дұрыс диагноз қойылып, емдеу тез басталса, бұл ауруды емдеуге болады.

Ол қалай емделеді?

Гудпасчер синдромын емдеу жағдайдың ауырлығына байланысты өзгереді. Егер жағдай тым ауыр болмаса, дәрігерлер келесідей дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін:

• Кортикостероидтар : Мысалы, преднизон сияқты дәрі-дәрмектер. Бұлар өкпедегі қан кетуді тоқтатуға көмектеседі.
• Иммуносупрессивті препараттар : Циклофосфамид сияқты препараттар. Бұлар иммундық жүйенің өз тіндеріне шабуыл жасауына жол бермейді.
• Қан қысымын төмендететін дәрілер (гипертонияға қарсы дәрілер): Бұлар қан қысымын бақылауға және бүйректің зақымдануын азайтуға көмектеседі.

Сонымен қатар, дәрігерлер плазмаферез деп аталатын емдеу әдісін де қолданады. Бұл ине арқылы қолыңыздағы көктамырдан қан алып, қанның сұйық бөлігін, плазма деп аталатынды, қан жасушаларынан бөлуді қамтиды. Зиянды GBM антиденелері осы плазмада болады. Содан кейін плазма алынып тасталады, ал сау адамның плазмасы қан жасушаларыңызға қайта қосылып, сізге қайтарылады. Қарапайым тілмен айтқанда, ол денеңізден зиянды антиденелерді жояды.

Емдеуден кейін қалпына келу қанша уақытты алады?

Сіз шамамен 6-12 ай бойы иммуносупрессивті дәрілерді қабылдауыңыз керек болады. Көп жағдайда бірнеше апта бойы күн сайын плазмаферез жасау қажет болуы мүмкін.

Келесіде не болады?

Егер емделмесе, Гудпасчер синдромы өкпеден өмірге қауіп төндіретін қан кетуге және бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Дегенмен, егер ауру ерте анықталса және емдеу басталса, нәтижесі әдетте жақсы болады. Сіздің денеңіз бұл зиянды антиденелерді тек қысқа мерзімге - бірнеше аптадан екі жылға дейін шығарады. Қайталанулар немесе қайталанулар өте сирек кездеседі.

Мұның ең ауыр асқынуы - бүйрек жеткіліксіздігі. Егер бұл орын алса, қанды сүзу үшін диализ емі қажет.Бүйрек трансплантациясы қажет.

Өмірім туралы не айта аламын?

Гудпасчер синдромымен ауыратын адамдардың шамамен 80%-ында бес жылдық өмір сүру деңгейі 80%-ды құрайды. Бұл ауру ерте анықталып, дұрыс емделген жағдайда ғана мүмкін болады.

Мұның алдын алуға бола ма?

Оны толығымен болдырмау мүмкін болмауы мүмкін. Дегенмен, белгілі бір нәрселерден аулақ болу арқылы тәуекеліңізді азайта аласыз:

• Көмірсутектер, яғни метан, пропан, бензин, керосин және шайыр сияқты заттар.
• Металл шаңы.
• Кокаин.
• Шашты бояуға арналған өнімдер.

Өзіме қалай қамқорлық жасай аламын?

Егер сізде Гудпасчер синдромы болса, келесі әрекеттерді орындаған дұрыс:

• Темекі шегуді толығымен тастаңыз. Басқа адамдар темекі шегетін жерлерде болудан аулақ болыңыз (яғни, пассивті түтінге ұшыраудан аулақ болыңыз).
• Күн сайын кем дегенде 30 минут дене белсенділігімен айналысыңыз.
• Стрессті азайтуға тырысыңыз.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде қанды жөтел болса, тыныс алу қиындаса, зәр шығару азайса немесе жоғарыда аталған басқа белгілердің кез келгені байқалса, дереу дәрігерге қаралыңыз. Ерте анықтау сауығу мүмкіндігін айтарлықтай арттырады. Егер емделмесе, бұл бүйректің тұрақты зақымдануына және тіпті өлімге әкелетін өкпе проблемаларына әкелуі мүмкін.

Дәрігерге қандай сұрақтар қою керек?

Дәрігерге қаралған кезде сіз келесі сұрақтарды қоя аласыз:

• Менде Гудпасчер синдромы бар-жоғын қалай нақты білемін?
• Менің жағдайым қаншалықты ауыр?
• Қандай емдеу әдістерін ұсынасыз?
• Бүйректерімді күту үшін не істей аламын?
• Нефрологқа немесе пульмонологқа көрінуім керек пе?
• Осы аурумен ауыратын адамдарға көмектесетін қолдау тобы туралы айтып бере аласыз ба?

Гудпасчер синдромының үш негізгі белгісі (триадасы) қандай?

Медицинада «триада» медициналық жағдайды сипаттайтын үш негізгі симптомды білдіреді. Гудпасчер синдромының үш негізгі белгісі:

• Өкпеден қан кету.
• Бүйрек қабынуының тез артуы.
• Денеде «анти-GBM антиденелері» деп аталатын антиденелердің болуы.

Бұл ауру өте қиын және жалғыздық тудыруы мүмкін, әсіресе нақты себебі әлі белгісіз болғандықтан. Бұл сіздің күнделікті әрекеттеріңізге кедергі келтіруі мүмкін, тіпті металл ұнтағымен, бензинмен немесе шайырмен жұмыс істесеңіз, жұмысыңызды ауыстыруға тура келуі мүмкін.

Соңында, не есте сақтау керек

Сонымен, Гудпасчер синдромынан қорқу керек, бірақ егер сіз симптомдарды ерте анықтап, дәрігерге тез көрініп, емдеуді бастасаңыз, өте жақсы нәтижелерге қол жеткізе аласыз. Денеңіздегі өзгерістерге назар аударыңыз. Егер сіз біртүрлі нәрсе сезінсеңіз, оны кішігірім нәрсе деп санамай, медициналық кеңес алу маңызды. Сіз жалғыз емессіз, дәрігерлер сізге көмектесе алады.

Гудпасчер синдромы, анти-GBM ауруы, өкпеден қан кету, бүйрек ауруы, аутоиммунды аурулар, тыныс алудың қиындауы, зәрде қанның болуы