Балаңызда осы белгілер бар ма? Гипоталамус гамартома туралы білейік!

Кішкентайыңыз кейде бірнеше секунд күліп тұрғандай таңқаларлық әрекет ете ме? Немесе оларда мезгілсіз жыныстық жетілудің белгілері бар ма? Мұндай нәрселерді көргенде аздап қорқу түсінікті. Бүгін біз осы белгілерді тудыруы мүмкін ми ауруы туралы айтатын боламыз, ол сирек кездеседі, бірақ оны білу маңызды.

Сонымен, бұл гипоталамус гамартомасы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, гипоталамус гамартома (ГГ) - мидың тереңінде орналасқан мидың бір бөлігі гипоталамуста дамитын ісік. Дегенмен, ол қатерлі ісік емес, яғни оның құрамында қатерлі ісік жасушалары жоқ (қатерлі емес) . Гипоталамус - бадам тәрізді кішкентай құрылым. Бірақ ол біздің денемізде өте маңызды рөл атқарады. Ол біздің эндокриндік жүйеміз бен жүйке жүйеміз арасындағы үйлестіруші рөлін атқарады, денедегі гомеостазды (тепе-теңдікті) сақтауға көмектеседі.

Мұны былай елестетіп көріңізші, гипоталамус біздің денеміздегі басқару панелі сияқты. Ол мыналарды басқарады:

• Қан қысымы
• Дене температурасы
• Біз сезінетін қысым мен күйзеліс
• Аштық пен шөлдеу
• Гипофиз безінен гормондардың бөлінуі
• Ұйқы және ояну циклдары

Гипоталамус гематома деп аталатын бұл ісік нәресте әлі құрсақта жатқанда пайда бола бастайды («ұрық дамиды») . Содан кейін ми дамыған сайын ол біртіндеп үлкейеді. Ең жақсысы, ол мидың басқа бөліктеріне немесе дененің басқа бөліктеріне таралмайды . Көбінесе ісік тек бір ғана болады, бірақ өте сирек, бірнеше болуы мүмкін. Бұл жағдайдың белгілерін бақылау үшін жақсы емдеу әдістері бар.

Сонымен, бұл гипоталамус гематомасының (ГГ) белгілері қандай?

Бұл жағдайдың белгілері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін, бірақ бірнеше негізгі белгілерді байқауға болады:

• Ерте жыныстық жетілу
• Ұстамалар
• Неврологиялық симптомдар

«Ерте жыныстық жетілу» дегеніміз не?

Миымыз жыныстық гормондарды мерзімінен бұрын бөле бастайды. Әдетте , қыздарда бұл белгілер 8 жасқа дейін, ал ұлдарда 9 жасқа дейін пайда болуы мүмкін .

Қыздарда байқалуы мүмкін белгілер:

• Сүт безінің дамуы
• Қолтық астындағы және жеке аймақтардағы шаштың өсуі
• Менструацияның басталуы
• Безеу

Ұлдарда байқалуы мүмкін белгілер:

• Дауыстың тереңдеуі
• Беттегі, қолтық астындағы және жыныстық аймақтардағы түктердің өсуі
• Ұма мен аталық бездің ұлғаюы
• Безеу

Қызыңыз бен сіздің достарыңызға қарағанда бұл өзгерістерді әлдеқайда ертерек байқай бастағанда, сіз үшін қаншалықты жүрек ауыратынын елестетіп көріңізші. Сондықтан, егер сіз осындай нәрсені байқасаңыз, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге көрінгеніңіз жөн.

Сонымен қатар, құрысулар туралы білейік.

Бұл аурумен бірге эпилепсиялық ұстамалар да жиі кездеседі. Ең көп таралғандарының бірі - «геластикалық ұстама» . Бұл ешқандай себепсіз кенеттен, бақылаусыз күлкі . Бұл мидағы электрлік белсенділіктің бұзылуынан туындайды. Бұл бірнеше секундқа созылуы мүмкін, бірақ күніне бірнеше рет немесе ауыр жағдайларда сағатына бірнеше рет пайда болуы мүмкін.

Көп жағдайда эпилепсияның бұл түрі бала бір жасқа толмай тұрып басталады . Дегенмен, 10 жастан кейін бұл жиіліктің төмендейтінін байқауға болады.

Бұл желатинді эпилепсиядан басқа, эпилепсияның басқа түрлері де байқалады:

• Атониялық ұстамалар: Бұл жағдайда бұлшықет бақылауы кенеттен жоғалады және біреу сізді итеріп жібергендей, сіз құлап қалуыңыз мүмкін.
• Дакристикалық талмалар: Бұл кенеттен, бақылаусыз жылау. Бұл ешқандай себепсіз болады.
• Тоник-клоникалық талмалар: көптеген адамдар мұны «ұстама» деп атайды. Естен тану пайда болады, денесі бақылаусыз дірілдеп, қозғалады.

Неврологиялық симптомдар қандай?

Гипоталамус гематома (ГГ) деп аталатын бұл жағдай балаңыздың мінез-құлқына, көңіл-күйіне және интеллектуалдық қызметіне де әсер етуі мүмкін. Бұл мынаны білдіреді:

• Зейін тапшылығы/гиперактивтілік бұзылысы (СДВГ)
• Мінез-құлықтың бұзылуы
• Ақыл-ой кемістігі
• Көңіл-күйдің өзгеруі, әр уақытта бірдей болып қалу («Көңіл-күйдің бұзылуы»)
• Оппозициялық-қарсылық бұзылысы (оппозициялық-қарсылық бұзылысы)
• Реактивті мінез-құлық (мысалы, тез ашулану, агрессивті болу)
• Қысқа мерзімді есте сақтау проблемалары

Ата-ана ретінде біз балада осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі байқалғанда қатты уайымдаймыз. Бірақ мұның бәріне медициналық тұрғыдан ұсынылатын емдеу әдістері бар екенін есте ұстаған жөн.

Гипоталамус гематомасының (ГГ) негізгі түрлері қандай?

Гипоталамус гематомасының екі негізгі түрі бар, олар ісіктің орналасуына және оның тудыратын белгілеріне байланысты жіктеледі:

1. Гипоталамус ішілік зақымдану: Бұл жағдайда ісік гипоталамустың артқы жағында орналасқан. Бұл мидың электрлік белсенділігін бұзады, бұл құрысулар мен қалыптан тыс мінез-құлыққа әкелуі мүмкін.

2. Парагипоталамус зақымдануы (Педункуляцияланған зақымдануы - `Парагипоталамус зақымдануы`):Бұл жағдайда ісік гипоталамустың алдыңғы жағына жақын орналасқан. Бұл түрі көбінесе ерте жыныстық жетілумен байланысты.

Дегенмен, кейде бұл екі түр де бір адамда бір уақытта болуы мүмкін.

Неліктен бұл гипоталамус гематома (ГГ) пайда болады? Себебі неде?

Шын мәнінде, сарапшылар әлі күнге дейін HH-ның неден пайда болатынын нақты білмейді . Және оның алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Көп жағдайда бұл жағдай «кездейсоқ» пайда болады. Бұл оның отбасыларда кездеспейтінін білдіреді. Сондықтан оны мұрагерлікпен алу мүмкіндігі өте төмен.

Дегенмен, жақында жүргізілген зерттеулер резекцияланған ісіктерден алынған ісік тінінде GLI3 деп аталатын геннің соматикалық нұсқасын анықтады. Бұл резекцияланған ісіктерде басқа генетикалық нұсқалар да табылды. Бұл гендер бойынша әрі қарай зерттеулер жүргізілуде.

Тағы бір мәселе, бұл гипоталамус гематомасымен Паллистер-Холл синдромы (PHS) деп аталатын генетикалық жағдай арасында байланыс болуы мүмкін. Бұл PHS жағдайы генетикалық нұсқадан туындайды. Ол қолдың, аяқтың, көмейдің (дауыс қуысы) және анустың дамуында ауытқуларды тудыруы мүмкін.

Бұл жағдайдың қауіп факторлары қандай?

Бұл жағдай кез келген адамға әсер етуі мүмкін. Ол ер адамдарда сәл жиі кездеседі . HH негізінен балалар мен жасөспірімдерге әсер етеді. Дегенмен, кейбір жағдайларда ауру ересек жаста белгілері пайда болғанға дейін анықталмауы мүмкін.

Гипоталамус гематомасының (ГГ) қандай асқынулары болуы мүмкін?

Мерзімінен бұрын жыныстық жетілу баланың физикалық және психикалық денсаулығына әсер етуі мүмкін , әсіресе оның денесі өз жасындағы басқа балаларға қарағанда тезірек өзгергенде. Мысалы, олардың бойы қысқа болуы мүмкін . Сонымен қатар, бала бұл өзгерістерді жақсы түсінбеуі мүмкін. Бұл олардың өзін-өзі бағалауына және эмоционалдық әл-ауқатына әсер етуі мүмкін. Балаңыздың медициналық тобы туындауы мүмкін кез келген асқынуларды басқаруға көмектесе алады.

Гипоталамус гематомасының (ГГ) бұл жағдайы қалай анықталады?

Дәрігер HH жағдайын растау үшін бірнеше бейнелеу сынақтарын жүргізуі мүмкін.

• МРТ сканерлеуі (МРТ - магнитті-резонанстық томография): Бұл миыңыздың өте анық, егжей-тегжейлі суреттерін түсіре алады. Кішкентай балаларға МРТ кезінде қозғалмай тұру үшін жеңіл седация беру қажет болуы мүмкін. Себебі, егер олар қозғалса, суреттер бұлыңғыр болуы мүмкін. Мұны түсірілген фотосурет деп елестетіңіз, егер олар қозғалса, суреттер бұлыңғыр болады.

• ЭЭГ тесті (`ЭЭГ - Электроэнцефалография`): Егер сізде эпилепсиялық ұстамалар болса, дәрігеріңіз ЭЭГ тестін тағайындауы мүмкін. Бұл миыңыздағы электрлік белсенділікті бақылау үшін жасалады. Жүрегіміздің ЭКГ-сы сияқты, бұл мидың белсенділігін тексереді.

• Неврологиялық тестілеу: Бұл тестілер ойлау, оқу және есте сақтау сияқты когнитивтік мәселелердің деңгейін өлшейді. Дәрігер гормон деңгейін тексеру үшін қан анализін де жасауы мүмкін. Бұл тестілер емдеуді жоспарлауға көмектеседі.

Кейде HH диагнозын қою қиын болуы мүмкін, себебі оның белгілері басқа неврологиялық аурулардың белгілеріне ұқсас болуы мүмкін .

Жарайды, мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Жақсы жаңалық - бұл жағдайды, гипоталамус гематомасын (ГГ) емдеудің екі негізгі нұсқасы бар:

• Мерзімінен бұрын жыныстық жетілуді бақылауға арналған дәрі-дәрмектер: Бұл «гонадотропинді босататын гормон агонистері» деп аталатын дәрілер класын пайдаланады. Бұлар бұрын айтылғандай, гормондардың мерзімінен бұрын босатылуын бақылау арқылы жұмыс істейді.
• Эпилепсиялық ұстамаларды бақылауға арналған хирургия: бұл туралы толығырақ тоқталайық.

Сонымен қатар, балаңыздың дәрігері мектепте білім беру қолдауын, терапияны немесе көңіл-күй, мінез-құлық және психологиялық мәселелер бойынша басқа дәрі-дәрмектерді ұсынуы мүмкін.

Гипоталамус гематомасына (ГГ) қандай операциялар жасалады?

Ұстамаларды бақылау үшін дәрігер эпилепсияға қарсы операцияны немесе гематоманы алып тастау немесе жоюдың басқа процедурасын ұсынуы мүмкін. Ұстамаға қарсы дәрі-дәрмектер әдетте геластикалық ұстамалар үшін тиімді емес . Дегенмен, олар басқа ұстама түрлерін бақылауға көмектесуі мүмкін.

Енді осы хирургиялық араласулардың түрлерін қарастырайық:

• Гамма пышақпен жасалған хирургия: Бұл іс жүзінде хирургиялық араласудың бір түрі, бірақ теріні кеспей жасалатын сәулелік терапияның бір түрі . Нақтырақ айтқанда, ісікті жою үшін қуатты энергия сәулелерін пайдаланады.
• Резекция (алып тастау операциясы): Бұл жағдайда хирург бас сүйегін ашу (бас сүйегін кесу) немесе бас сүйегінде кішкентай тесік жасап, оған эндоскоп деп аталатын кішкентай құралды енгізу арқылы ісікті алып тастайды.
• Стереотактикалық лазерлік абляция: Бұл минималды инвазивті.Әдіс. Ісік талшықты-оптикалық кабель арқылы жіберілген лазер сәулесімен жойылады.
• Стереотактикалық термоабляция: Бұл да абляциялық терапияның бір түрі. Гематоманы емдеу үшін жылуды пайдаланады . Хирург бас сүйегі арқылы ісік орналасқан аймаққа жұқа зондтарды енгізеді. Содан кейін зондтар ісік тінін жою үшін радиотолқындар арқылы қыздырылады.

Бұл хирургиялық процедуралар біршама күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ дәрігерлер сізге бәрін егжей-тегжейлі түсіндіреді.

Бұл жағдайда қалпына келу болжамы қандай?

Көп жағдайда гипоталамус гематомасының (ГГ) болжамы (немесе болжамы) жақсы , себебі симптомдарды бақылаудың тиімді емдеу әдістері бар.

Хирургиялық араласу талмалардың жиілігі мен ауырлығын азайта алады. Кейбір адамдар операциядан кейін талмалардан толығымен арылады . Кейбір жағдайларда, егер гематома қауіпсіз және толық жойылса, жағдайды емдеуге болады. Дегенмен, талмалардың қайталану қаупі бар.

Бұрын айтылғандай, белгілі бір гормондардың бөлінуін басатын дәрілерді ай сайын енгізу ерте жыныстық жетілудің белгілерін бақылауға көмектеседі. Балаңыз жыныстық жетілу әдетте болатын жасқа жеткенде, дәрігер дәрі-дәрмектерді тоқтатуы мүмкін. Балалар мен жасөспірімдердің көпшілігі осы уақытта жыныстық жетілу және жыныстық даму кезеңінен өтеді .

Балаңыздың жағдайына байланысты дәрігер сізге ең жақсы ақпаратты бере алады.

Ал өмір сүру деңгейі туралы не деуге болады?

Бұл аурумен өмір сүру мүмкіндігі («өмір сүру ұзақтығы») әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Бұл бірнеше факторларға байланысты:

• Гематома ісіктерінің мөлшері мен түрі
• Эпилепсиялық ұстамалар қаншалықты жиі және ауыр болады
• Емдеу қаншалықты сәтті?

Дәрігер сізге барлық осы факторларды ескергеннен кейін түсіндіреді.

Дегенмен, бұл гипоталамус гематомасымен эпилепсия кезінде кенеттен күтпеген өлім (SUDEP) қаупі бар . Сондықтан дәрігеріңіз сізге өзіңізді қорғауға және эпилепсиялық ұстамаларды бақылау үшін емдеу жоспарын жасауға көмектеседі.

Егер баламда осындай белгілер болса, қашан дәрігерге көрінуім керек?

Егер балаңыз туралы қандай да бір алаңдаушылығыңыз болса, сіз оны жақсы білесіз . Сондықтан дәрігерге көрінуден тартынбаңыз, тіпті бұл кішкентай нәрсе болса да. Әсіресе, келесі белгілерге назар аударыңыз:

• Эпилепсиялық жағдайлар (күлу, серпілу, құлау)
• Мерзімінен бұрын жыныстық жетілу (мысалы, шаштың ерте өсуі, дауыстың тереңдеуі)
• Зейіннің, есте сақтаудың немесе оқу қабілетінің өзгеруі
• Мінез-құлық өзгерістері (мысалы, ұсақ-түйектерге ашулану, ашулану)
• Гормоналды теңгерімсіздік (мысалы, шамадан тыс шөлдеу, тәбеттің өзгеруі, көңіл-күйдің күрт өзгеруі)

Егер баламда гипоталамус гематомасы (ГГ) болса, дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Балаңызда HH бар екенін білгеннен кейін, дәрігерге келесі сұрақтарды қоюыңызға болады:

• Қандай емдеу түрін ұсынасыз?
• Оған бірнеше емдеу немесе ота жасау қажет болуы қаншалықты ықтимал?
• Емдеу әдістерінің жанама әсерлері қандай?
• Бұл емдеу баламның күнделікті өміріне, мектептегі жұмысына және қалыпты әрекеттеріне қалай әсер етеді?

Ми ісігі бар екенін естігенде, ұстамалар болғанда немесе қартайғанға дейін денеңізде өзгерістер болғанда қорқыныш пен есеңгіреу сезімі қалыпты жағдай. Бірақ ең жақсысы, гипоталамус гематомасының белгілерін басқарудың тиімді емдеу әдістері бар . Сіз медициналық топпен байланыста болуыңыз керек. Олар сіздің белгілеріңіздің физикалық немесе психикалық денсаулығыңызға кедергі келтірмейтініне көз жеткізеді. Хирургиялық араласу симптомдардың жиілігі мен ауырлығын азайта алады, сондықтан сіз бұл үшін жақсы кандидат екеніңіз туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

Сонымен, біз талқылағаннан есте сақтау керек ең маңызды нәрселер қандай? (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Гипоталамус гематома (ГГ) - қорқынышты сөз, бірақ оны білу өте маңызды.

Есіңізде болсын, бұл қатерлі ісік емес. Және бұл нәресте дүниеге келген кезде пайда болатын жағдай.

• Негізгі белгілері: Ерте жыныстық жетілу, эпилепсиялық ұстамалардың әртүрлі түрлері (әсіресе «Геластикалық ұстамалар») және мінез-құлық/оқу проблемалары негізгілері болып табылады.
• Нақты себебі белгісіз: көп жағдайда бұл кездейсоқ жағдай. Оның тұқым қуалайтын болуы сирек кездеседі.
• Жақсы емдеу әдістері бар: Әсіресе эпилепсия мен ерте жыныстық жетілу кезінде симптомдарды бақылау үшін дәрі-дәрмектер мен хирургиялық араласу сияқты тиімді емдеу әдістері бар.
• Ерте анықтау маңызды: Егер балаңызда осы белгілердің кез келгені бар деп күдіктенсеңіз, дереу дәрігерге қаралыңыз. Емдеу неғұрлым ерте басталса, нәтижесі соғұрлым жақсы болады.
• Сіз жалғыз емессіз: Бұл сіз үшін де, балаңыз үшін де эмоционалды тұрғыдан қиын болуы мүмкін. Дәрігерлердің, кеңесшілердің және отбасының қолдауы баға жетпес.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенемін. Қалай болғанда да, қорықпай дәрігермен кеңесіп, кеңес алған дұрыс.

Гипоталамус гематома, ми ісігі, балалық шақтағы жыныстық жетілу, эпилепсия, желатинді эпилепсия, гормоналды мәселелер, миға хирургиялық араласу