Эритроциттеріңіздің саны қауіпті түрде жоғары ма? Полицитемия Вера (ПВ) туралы әңгімелесейік!

Сіз жиі шаршайсыз ба, кейде шаншу сезімі пайда бола ма немесе құлағыңызда шыңылдаған дыбыс естисіз бе? Бұл қалыпты жағдай сияқты көрінгенімен, кейде олардың артында басқа себеп болуы мүмкін. Сонымен, бүгін біз талқылайтын ауру - денемізде эритроциттердің шамадан тыс өндірілуінен туындайтын ауру - полицитемия верасы (ПВ) . Бұл атау ұзақ болғанымен, оны қарапайым түрде түсінейік.

Полицитемия Вера (ПВ) дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Қарапайым тілмен айтқанда, полицитемия вера (ПВ) – бұл сіздің денеңіздің, әсіресе сүйек кемігінің (біз оны «сүйек кемігі» деп атаймыз) қажетті мөлшерден артық эритроциттер өндіретін жағдай. Көлік кептелісі сияқты, жолда көліктер тым көп болған кезде қан ағымы кедергіге ұшырайды. Бұл қанның қоюлануына және баяу қозғалуына әкеледі. Бұл қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады. Бұл инфаркт және инсульт сияқты ауыр жағдайларға әкелуі мүмкін.

Сонымен қатар, кейде терінің қышуы, құлақтың шыңылдауы («Шуылдау»)»), асқазанның ауыруы, мұрыннан қан кету және көрудің нашарлауы сияқты белгілер де пайда болуы мүмкін.

Полицитемия Вера (ПВ) – толық емделмейтін созылмалы ауру. Бірақ алаңдамаңыз. Жақсы медициналық емдеу арқылы сіз симптомдарды бақылауға және жанама әсерлердің қаупін азайтуға болады. Кейбір адамдар оны «бастапқы полицитемия», «полицитемия рубра вера», «эритема» және «Ослер-Вакес ауруы» деп те атайды.

Полицитемия Вера (ПВ) қатерлі ісік пе?

Иә, бұл шынымен де қатерлі ісіктің бір түрі. Бірақ ол қатерлі ісік деген сөзді естігенде ойлағандай ауыр немесе тез таралмайды. Бұл «миелопролиферативті неоплазма (МПН)» деп аталатын топқа жататын қан рагы. «МПН» әртүрлі қан жасушаларының шамадан тыс өндірілуін тудыратын аурулар тобын білдіреді.

Полицитемия Вера (ПВ) негізгі себебі - біздің денеміздегі геннің өзгеруі (мутация). Бұл біз туа біткен нәрсе емес, бірақ өмірімізде белгісіз себептермен пайда болатын нәрсе. Бұл ауру өте баяу дамиды. Ол көбінесе 60 жастан кейін анықталады. Бұл қатерлі ісік сирек тікелей өлімге әкеледі. Негізгі қауіп қан ұйығыштарынан туындаған асқынулардан туындайды. Сондай-ақ, өте аз пайызбен ол қан қатерлі ісігінің басқа да ауыр түрлеріне айналуы мүмкін.

Бұл жағдайдан кім ең көп зардап шегеді?

Полицитемия Вера (ПВ) - өте сирек кездесетін ауру. Америка Құрама Штаттары сияқты елде ол 100 000 адамға шаққанда шамамен 50-де кездеседі. Ол көбінесе 60 жастан асқан адамдарда кездеседі.

Бұл ауру біздің денемізге қалай әсер етеді?

Бұрын айтқанымыздай, полицитемия верасы (ПВ) ағзада тым көп эритроциттердің өндірілуіне әкеледі. Жасушалардың бұл артық болуы қан кету, көгеру және қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады. Қан қоюланып, баяу қозғалатындықтан, денеміздің тіндері мен мүшелері қажетті оттегін алмайды.

Бұл біздің денеміздің көкбауырына да көп күш түсіреді. Көкбауырдың негізгі функцияларының бірі - қанды сүзу және ескі қан жасушаларын шығару. Эритроциттер көбейген кезде көкбауыр да шамадан тыс жұмыс істейді, бұл ісіну мен ауырсынуды тудыруы мүмкін. Бұл «(Спленомегалия)» деп аталады. Уақыт өте келе бұл жағдай әртүрлі жағымсыз белгілерді тудыруы мүмкін. Сондай-ақ, ПВ басқа да қосымша ауруларды тудыруы мүмкін.

Полицитемия Вера (ПВ) қаупі мен асқынулары қандай?

ПВ прогрессивті ауру болғанымен, қан жасушаларының шамадан тыс өндірілуіне байланысты кенеттен қан ұйығыштарының пайда болу қаупі бар. Уақыт өте келе ПВ басқа да қосымша ауруларды тудыруы мүмкін. Өте сирек жағдайларда ол ауыр қатерлі ісікке айналуы мүмкін.

Қан ұйығыштары

Бұл ПВ-ның негізгі және ең тікелей қаупі. Егер қан ұйығышы пайда болып, жүрекке немесе миға барса, ол инфаркт немесе инсульт тудыруы мүмкін. Егер ол өкпеге барса (өкпе эмболиясы - ПЭ), ол өкпеде қан қысымының жоғарылауына (өкпе гипертензиясы) және жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Егер қан ұйығышы венаға тұрып қалса (веноздық тромбоэмболия - ВТЭ), ол тіндердің өліміне немесе созылмалы веноздық жеткіліксіздікке әкелуі мүмкін. Егер қан ұйығышы бауырдың негізгі қан тамырына тұрып қалса (бауыр венасының тромбозы), ол бауырда қан ұйығыштарының пайда болуына (Бадд-Киари синдромы), сарғаюға және бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Екіншілік жағдайлар

Эритроциттер шамадан тыс өндіріліп, ыдыраған кезде, организмдегі «зәр қышқылының» деңгейі артады. Бұл бірнеше мәселелерді тудыруы мүмкін:

• Бүйрек тастары: зәр қышқылы бүйректе жиналған кезде.
• Подагра: буындарда зәр қышқылы жиналған кезде пайда болатын ауырсынатын артрит ауруы.
• Асқазан жарасы: Артық эритроциттер асқазан қышқылының мөлшерін де арттырады. Артық эритроциттер организмде гистамин деп аталатын химиялық заттың бөлінуіне себеп болады, бұл өз кезегінде асқазанның инфекциямен күресу үшін көбірек қышқыл өндіруіне әкеледі. ПВ-мен ауыратын адамдарда асқазан жарасының (асқазан жарасы ауруы) пайда болу ықтималдығы шамамен төрт есе жоғары.

Лейкемияға көшу

Полицитемия Вера - сүйек кемігінің қатерлі ісігі, бірақ әдетте өмірге қауіп төндірмейді. Тиісті емдеу арқылы оны жылдар бойы жақсы басқаруға болады. Дегенмен, кейбір адамдарда ПВ сирек болса да,Ол «жедел лейкемия» сияқты ауыр қан қатерлі ісігіне айналуы мүмкін.

Полицитемия Вера (ПВ) ауруының кезеңдері

ПВ ауруы келесідей дамиды:

• Ерте кезең («Ерте ПВ»): Бұл кезеңде симптомдар аз немесе мүлдем болмайды.
• ПВ-ның дамуы: ПВ күшейген сайын, сіз ыңғайсыз белгілерді сезіне бастай аласыз немесе екінші реттік жағдайлар дамуы мүмкін.
• Өткен кезең: Бұл «өткен кезең» деп аталады. Бұл кезде ауруды тудыратын қалыптан тыс қан жасушалары бақылаудан шығып, қан жасушаларын жасайтын сүйек кемігін толығымен жауып тастайды. Бұл қалыптан тыс жасушалар өлген кезде, олардың орнына тыртық тіндері пайда болады. Сүйек кемігінің көп бөлігі осы тыртық тінімен толғанда, ол сау қан жасушаларын жасай алмайды. Қызығы, бұл анемияны тудырады - сау эритроциттердің жетіспеушілігі. Сондай-ақ, бұл қан кету қаупін арттырады.

Веналық поликистоздан кейін пайда болуы мүмкін басқа қан аурулары

Патология ауырлаған кезде, ол басқа қан ауруларына әкелуі мүмкін.

• Миелофиброз (МФ): ПВ «өткен фазасы» мен қан қатерлі ісігінің тағы бір түрі «миелофиброз (МФ)» арасында көп айырмашылық жоқ. Кейбір дәрігерлер оларды бірдей деп санайды. «Миелофиброз» - бұл қалыптан тыс жасушалардың сүйек кемігінде тыртық тінін түзіп, оны толтыруы. Бұл қалыптан тыс жасушалар сүйек кемігінен тыс дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін. «МФ» сонымен қатар «миелопролиферативті бұзылыс» болып табылады. «МФ» науқастарының шамамен 10%-ында «жедел миелоидты лейкемия» дамиды.
• Миелодиспластикалық синдром (МДС): Өте сирек жағдайда ПВ миелодиспластикалық синдром (МДС) деп аталатын жағдайға айналуы мүмкін. Бұл қан жасушалары дұрыс жетілмейтін, қалыптан тыс өсетін және тез өлетін жағдай. Дене сау, жетілген жасушаларды жасай алмайды, нәтижесінде әртүрлі қан жасушаларының саны азаяды. МДС ПВ немесе МФ-ға қарағанда ауырырақ және жедел миелоидты лейкемияның (ЖМЛ) даму қаупі 30% құрайды.
• Жедел миелоидты лейкемия (ЖМЛ): Полицитемия Верамен ауыратын адамдардың шамамен 3%-ында диагноз қойылғаннан кейін 10 жыл ішінде жедел миелоидты лейкемия (ЖМЛ) дамиды. ЖМЛ - сүйек кемігінде басталатын және қанға, содан кейін дененің басқа бөліктеріне тез таралатын ауыр қан обыры. Ол жедел емдеуді қажет етеді, бірақ өмір сүру мүмкіндігі жоғары.

Полицитемия Вера (ПВ) белгілері қандай?

Симптомдар көбінесе өте баяу пайда болады, кейде ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Алдымен көптеген ауруларға тән айқын емес белгілер пайда болады:

• Бас ауруы.
• Бас айналу.
• Шаршау.
• Жоғары қан қысымы.
• Көрудің бұлыңғырлығы немесе қос көру.
• Құлақтағы шыңғырлауды есту ("(Тиннитус)").

Уақыт өте келе, нақты белгілер пайда болуы мүмкін:

• Терлеу, әсіресе түнде.
• Тыныс алудың қиындауы, әсіресе жатқанда.
• Әсіресе ыстық суға шомылғаннан кейін терінің қышуы. (Бұл ПВ-ның біршама ерекше симптомы)
• Аяқ-қолдардың қызаруы, ысуы, ұйып қалуы немесе ашыуы.
• Шамадан тыс қан кету немесе көгеру.
• Мұрыннан және қызыл иектен қан кету.
• Ешқандай себепсіз арық болу.

Егер ПВ ауырып, екінші реттік ауруларға ауысса, онымен байланысты белгілер де пайда болуы мүмкін. Мысалы:

Спленомегалия белгілері:

• Іштің жоғарғы сол жағында бірдеңе тұрып қалғандай ауырсыну.
• Асқазанды толтыратын тәжірибе.
• Аздап тамақтанғаннан кейін де тоқтық сезімін сезінемін.

Асқазан жарасының белгілері («Асқазан жарасы ауруы»):

• Іштің ауырсынуымен бірге жүретін ауырсыну.
• Қыжыл.
• Қышқылдық рефлюкс.

Подагра белгілері:

• Буындардың ауырсынатын ісінуі.
• Буындардың қаттылығы.
• Бас бармақтың ісінуі.

Бүйрек тастарының белгілері:

• Іштің төменгі бөлігінде немесе бүйірінде ауырсыну.
• Зәр шығару кезінде ауырсыну.
• Зәр шығарудың жиі қажеттілігі.

Будд-Киари синдромының белгілері:

• Бауырдың ісінуі, іштің жоғарғы оң жағындағы ауырсыну және кебулер.
• Көз бен терінің сарғаюы (сарғаю).
• Асцит және ісіну.

Терең көктамыр тромбозының (ТКТ) белгілері:

• Қолдың немесе аяқтың ісінуі және ұстаған кезде ауырсыну.
• Сол жерде қызару немесе қышу бар.
• Тері бетінде қан тамырларының ісінуі.

Өкпедегі қан ұйығышының белгілері (өкпе эмболиясы - ӨЭ):

• Кеудедегі кенеттен ауырсыну.
• Тыныс алудың қысқаруы.
• Жүрек соғу жиілігі артады.

Анемия белгілері (ПВ ауруының кеш сатыларында):

• Бас айналу (вертиго).
• Бозғылт тері.
• Шаршау.

Полицитемия Вера (ПВ) неден пайда болады?

Полицитемия Вера (ПВ) сүйектеріміздің жұмсақ, кеуекті бөлігінде, сүйек кемігінде басталады. Жаңа қан жасушалары осы жерде түзіледі. ПВ сүйек кемігіндегі бір бағаналы жасушадағы бір ген мутациясынан басталады. Уақыттың 90%-дан астамында бұл мутация JAK2 деп аталатын генде болады.

Бұл мутацияланған ген бағаналы жасушаға көбеюді жалғастыруды бұйырады. Өндірілген әрбір жасуша өзін-өзі көбейте береді. Ақырында, бұл қалыптан тыс жасушалар сүйек кемігін толтырып, қалыпты жасушаларға орын қалдырмайды.

Көп жағдайда бұл «JAK2» генінің мутациясы бізге мұрагерлік емес. Бұл өмір бойы белгісіз себептермен пайда болатын нәрсе. Дегенмен, өте сирек жағдайларда бірнеше отбасы мүшелерінде вена папиллярлы ауруы дамығаны туралы хабарламалар болды.

Полицитемия Вера (ПВ) қалай диагноз қойылады?

Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) полицитемия верасын (ПВ) диагностикалаудың үш негізгі критерийін ұсынды. Дәрігер үш критерийдің барлығын растауы керек.

1-критерий: Эритроциттер санының жоғары екенін көрсететін қан анализі:

Эритроциттерді өлшеуге болады:

• Гемоглобиннің жоғары деңгейі (эритроциттерде кездесетін ақуыз).
• Гематокриттің жоғары деңгейі (қандағы эритроциттердің пайызы).
• Қан көлемінің жоғары болуы (эритроциттер массасы).

2-критерий: Сүйек кемігінің биопсиясы келесілердің бірін көрсетеді:

• Сүйек кемігінде тым көп қан жасушалары немесе
• Жетілген мегакариоциттердің (қан тромбоциттерін түзетін жасушалар) шамадан тыс болуы.

3-критерий: Үшінші критерийді осы екеуінің кез келгенін көрсету арқылы қанағаттандыруға болады:

• Молекулалық тестілеу арқылы JAK2 генінің мутациясының бар-жоғын растау немесе
• Қан анализі қандағы «эритропоэтин» (бүйректегі эритроциттердің өндірілуін ынталандыратын гормон) деңгейінің өте төмен екенін растайды.

«Дәрігер сізде полицитемия вера бар-жоғын нақты анықтау үшін осының бәрін қарап шығады. Сондықтан, егер сізде қандай да бір белгілер байқалса, дәрігерге көрініп, кеңес алған дұрыс».

Полицитемия Вера (ПВ) қалай емделеді?

ПВ-ның алғашқы кезеңдерінде емдеу салыстырмалы түрде қарапайым. Жалпы емдеу әдістеріне мыналар жатады:

Флеботомия (қан кету)

Бұл полиомиелиттің негізгі және ең көп таралған емі. Ол қан тапсырғандай жасалады. Медицина қызметкері қолыңыздағы көктамырға ине салып, аз мөлшерде қан алады (әдетте шамамен бір пинта, бірақ мөлшері сіздің жағдайыңызға байланысты өзгеруі мүмкін). Бұл жалпы қан көлемін және қосымша қан жасушаларының санын азайтады.

Төмен дозалы аспирин

Бұл дәріханадан сатып алуға болатын дәрі. Әдетте қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайту үшін тағайындалады. Күніне бір рет аз мөлшерде қабылдаған кезде аспирин қан тромбоциттерінің бір-біріне жабысып қалуына жол бермейді. Сондай-ақ, ол аяқ-қолдардың ісіну сияқты белгілерді азайтуға көмектеседі. Дегенмен, ол асқазанға аздап ауыр тиеді және қан кетуді күшейтеді. Сондықтан, егер сізде асқазан жарасы болса, бұл жақсы идея емес.

Егер сіздің симптомдарыңыз ауыр болса немесе бұрын қан ұйығыштарының (тромбоздың) тарихы болса, сізді жоғары қауіп тобына жатқызуға болады және басқа емдеу нұсқалары ұсынылуы мүмкін. Олардың кейбіреулері:

Қышуды азайтуға арналған емдеу әдістері:

ПВ ауырлаған кезде дәрігер қышуды емдеу үшін келесі дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін:

• Антигистаминдер: Бұл аллергияға арналған кең таралған дәрі-дәрмектер.
• Фототерапия: ультракүлгін (УКА) сәулесін псорален деп аталатын химиялық затпен (теріні жарық терапиясына сезімтал ететін органикалық қосылыс) біріктіретін емдеу әдісі.
• SSRIs (селективті серотонинді қайта қабылдау ингибиторлары): Бұл әдетте депрессияға тағайындалатын дәрі түрі. Дегенмен, өте төмен дозаларда берілгенде, олар қышу сияқты тұрақты физикалық белгілерге де тиімді екені анықталды.

Эритроциттер санын азайтатын дәрілер:

Оларды жеке немесе бір-бірімен бірге қолдануға болады. Мысалдар:

• «Гидроксимочевина»
• «Интерферон альфа»
• «Руксолитиниб»
• «Бусульфан»

Клиникалық сынақтар

Бұл адамдарға емдеудің ең жаңа әдістерін қолданып көруге және медициналық зерттеулерге үлес қосуға мүмкіндік береді. Қазіргі уақытта зерттеу кезеңіндегі кейбір дәрі-дәрмектер:

• «Пегинтерферон альфа-2а»
• «Гивиностат»
• «Идасанутлин»

Сүйек кемігін трансплантациялау

Кейбір жағдайларда сүйек кемігін трансплантациялау ұсынылуы мүмкін. Дәрігер бұл шешімді аурудың ауырлығы және денеңіздің жазылу қабілеті сияқты бірнеше факторларға негіздеп қабылдайды.

Қолдау көрсететін күтім

Егер емдеуге қарамастан, сіздің ПВ нашарлай берсе, дәрігеріңіз симптомдарыңызды басқаруға назар аударады. ПВ-ның кейінгі кезеңдерінде сізде анемия және көкбауырдың ұлғаюы байқалуы мүмкін. Сізге келесідей емдеу шаралары тағайындалуы мүмкін:

• Ауырсынуды басатын дәрілер.
• Қан құю.
• Көкбауырға төмен дозалы сәулелік терапия.

Полицитемия Вера (ПВ) ауруымен ауыратын адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Жақында жүргізілген зерттеулер полицитемия вера (ПВ) диагнозынан кейінгі орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 20 жыл екенін көрсетеді. Өлімнің орташа жасы шамамен 77 жас. Өлімнің негізгі себебі - қан ұйығыштарынан туындаған асқынулар (шамамен 33%). Екінші негізгі себеп - қатерлі ісік (шамамен 15%).

«Бұл статистикадан қорықпаңыз. Бұл қалыпты мәндер. Егер сіз дұрыс ем қабылдап, өмір салтын өзгертсеңіз, ұзақ уақыт бойы денсаулығыңызды сақтай аласыз».

Өзіме қалай қамқорлық жасай аламын және симптомдарымды қалай басқара аламын?

Егер сіз Полицитемия Вера (ПВ) ауруымен өмір сүріп жатсаңыз, дәрігеріңізбен үнемі байланыста болу маңызды. Бұл дәрігерге жағдайыңыздың қалай дамып жатқанын бақылауға көмектеседі. Сондай-ақ, дәрігеріңізге емге қалай жауап беріп жатқаныңызды және жанама әсерлердің бар-жоғын айта аласыз. Сіз ауыр симптомдарсыз ұзақ уақыт өмір сүре аласыз.

Тұрақты тексерулер мен емдеуден басқа, дәрігер қан ұйығыштарының және басқа да асқынулардың алдын алуға көмектесетін қарапайым өмір салтын өзгертуді де ұсынады. Мысалы:

• Жаттығу. Тіпті аздап жаттығу жасау қан айналымын жақсартуға көмектеседі.
• Темекі шегуден аулақ болыңыз. Темекі шегу қан тамырларыңызды тарылтады.
• Оттегі деңгейі төмен орталардан аулақ болыңыз. Биік таулы аймақтар қандағы оттегінің төмен деңгейіне әкелуі мүмкін.
• Қан қысымыңызды бақылаңыз. Салмақты қалыпты ұстау бұған көмектеседі.

Полицитемия Вера (ПВ) қатерлі ісіктің бір түрі болғанымен, көптеген адамдар ауру диагнозы қойылғаннан кейін ондаған жылдар бойы жақсы өмір сүреді. Бұл қатерлі ісік жасушалардың бақылаудан тыс өндірілуіне байланысты пайда болады. Дегенмен, эритроциттердің бақылаусыз өндірілуі сізге әсер ете бастауы үшін ұзақ уақыт қажет. Тіпті егер сіз әсер етсеңіз де, артық қанның бір бөлігін алып тастау арқылы жағдайды ұзақ уақыт бойы басқара аласыз.

Полицитемия Верадан (ПВ) туындайтын ең үлкен қауіп - қатерлі ісіктің өзі емес, қан ұйығыштарының пайда болу қаупі. Егер сіз ПВ-мен өмір сүріп жатсаңыз, дәрігерге үнемі көрініп тұрыңыз. Және өзіңізге «ұсақ-түйек нәрселермен», яғни салауатты өмір салты әдеттерімен қамқорлық жасауды ұмытпаңыз. Бұлар жүрек-қан тамырлары жүйесінің жалпы денсаулығын сақтауға көмектеседі, бұл полицитемия Вераны емдеудің кез келген медициналық емінен маңыздырақ болуы мүмкін.

Бұл әңгімеден үйге қандай ой бергіміз келеді?

Жарайды, біз полицитемия верасы (ПВ) туралы көп әңгімелестік. Есте сақтау керек ең маңызды нәрселердің кейбірі:

• ПВ – бұл организмде тым көп эритроциттер өндіріліп, қалыптан тыс өсетін қан ауруы. Ол «миелопролиферативті неоплазма (МПН)» деп аталатын қатерлі ісіктер тобына жатады.
• Негізгі қауіп қанның қоюлануы мен қанның ұюынан туындайды, бұл жүрек талмасы мен инсульт сияқты ауыр жағдайларға әкелуі мүмкін.
• Симптомдарға терінің қышуы (әсіресе шомылғаннан кейін), әлсіздік, бас ауруы және бас айналу кіруі мүмкін.
• Оны толығымен емдеу мүмкін болмаса да, тиісті емдеу, өмір салтын өзгерту және дәрі-дәрмектермен жақсы басқаруға болады. Флеботомия (қан кету) және аспириннің аз дозасы негізгі емдеу әдістері болып табылады.
• «JAK2» генінің мутациясы көбінесе бұған себеп болады.
• Егер сізде осы белгілердің кез келгені болса, кеңес алу үшін дәрігерге көрініңіз. Ерте анықтау асқынулардың алдын алу және салауатты өмір сүру мүмкіндігін арттырады.

Қорықпаңыз, бірақ жеңіл-желпі де қабылдамаңыз. Денсаулығыңызға қамқорлық жасаңыз. Дәрігеріңізбен үнемі кеңесіп, қажетті тексерулер мен емдеуден уақытында өтіңіз. Сонда сіз бұл аурумен де денсаулығыңызды сақтай аласыз!

Вера полицитемиясы, эритроциттер, қан ұйығыштары, MPN, JAK2, флеботомия, қатерлі ісік