ඔයාගේ පොඩි බබා ඉපදුණාම ඇඟේ තද රතු පාට, වයින් පාට වගේ ලොකු උපන් ලපයක් දැක්කද? එහෙමත් නැත්නම්, දරුවා ටිකෙන් ටික ලොකු වෙද්දී එක කකුලක් අනිත් කකුලට වඩා දිගින්, මහතින් වැඩි වෙනවා වගේ පේනවද? සමහරවිට මේ එක්කම නහර ගැට ගැහිලත් තියෙනවා දකින්න පුලුවන්. මේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාගේ දරුවාට තියෙනවා නම්, අපි අද කතා කරන Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) කියන දුර්ලභ තත්ත්වය ගැන දැනුවත් වෙන එක ඔයාට ගොඩක් වැදගත් වෙයි. මේක ටිකක් සංකීර්ණ නමක් වුණාට, අපි මේ ගැන සරලවම කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) කියන්නේ?
KTS කියන්නේ දරුවෙක් උපදිනකොටම එන (congenital) ඉතාම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ලෝකේ පුරාම ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි ඇතිවෙන්නේ. ඉතින් මේක ගොඩක් සුලබ දෙයක් නෙමෙයි. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ප්රධාන වශයෙන් ගැටළු තුනක් දකින්න පුළුවන්.
1. සමේ රතු පාට උපන් ලපයක්: හරියට වයින් ටිකක් හැලුනම තියෙන පාටට සමාන නිසා මේකට `(Port-wine stain)` කියලත් කියනවා.
2. නහර ගැටගැසීම: අපි `(Varicose veins)` කියලා කියන්නේ අන්න ඒ වගේ තත්ත්වයක්.
3. අතක් හෝ කකුලක් අනිත් පැත්තට වඩා ලොකුවට වර්ධනය වීම: විශේෂයෙන්ම එක කකුලක් අනෙක් කකුලට වඩා දිගින් හෝ මහතින් වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
මේ ප්රධාන ලක්ෂණ තුනට අමතරව, සමහර අයට අපේ ශරීරයේ තරල සමබරතාවය පවත්වාගන්න උදව් වෙන වසා පද්ධතියේ `(lymphatic system)` ගැටළුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තුරු සමහර වෙලාවට මේකට `CLVM` කියලත් කෙටියෙන් කියනවා. ඒකේ තේරුම තමයි මේ තත්ත්වය අපේ ශරීරයේ කොටස් කීපයකටම බලපානවා කියන එක.
- C (Capillaries): ඒ කියන්නේ අපේ ශිරා සහ ධමනි සම්බන්ධ කරන ඉතාම සියුම් රුධිර නාල. අර රතු පාට උපන් ලපය ඇතිවෙන්නේ මේවායේ වෙනස්කම් නිසා.
- L (Lymphatic system): ඒ කියන්නේ වසා පද්ධතිය. අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ කොටසක්.
- V (Veins): ඒ කියන්නේ ශිරා. හදවතට ලේ ගෙනියන රුධිර නාල.
- M (Malformation): ඒ කියන්නේ යම්කිසි කොටසක් සාමාන්ය විදිහට වර්ධනය වෙලා නැහැ කියන එක.
මේ තත්ත්වය මුලින්ම හොයාගත්තේ 1900 දී ප්රංශ ජාතික වෛද්යවරු දෙන්නෙක්. ඒ නිසා තමයි ඒ දෙන්නගේ නම් වලින් මේ සින්ඩ්රෝමය හඳුන්වන්නේ.
KTS තියෙන කෙනෙක්ට පේන්න තියෙන ලක්ෂණ මොනවද?
KTS තියෙන කෙනෙක්ගේ රුධිර නාල, මෘදු පටක, අස්ථි සහ වසා නාල වලට මේ තත්ත්වය බලපාන විදිය අපි ටිකක් විස්තරාත්මකව බලමු. මේ ලක්ෂණ පැහැදිලිව තේරුම් ගන්න පහත වගුව බලන්න.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| වයින්-රතු උපන් ලපය (Port-wine stain) | මේක තමයි KTS වල මුල්ම ලකුණ වෙන්න පුළුවන්. සමට යටින් තියෙන සියුම් රුධිර නාල (කේශනාලිකා) ඉදිමීම නිසා මේක ඇතිවෙන්නේ. ලා රෝස පාටේ ඉඳන් තද වයින්-රතු පාට දක්වා මේකේ පාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. වයස යද්දී මේ ලපය තවත් තද පාට වෙන්න හෝ ලා පාට වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. සමහර වෙලාවට මේ ලපය උඩ පොඩි බිබිලි වගේ ඇවිත්, ඒවා පුපුරලා ලේ යන්නත් පුළුවන්. |
| නහර ගැටගැසීම (Varicose veins) | KTS තියෙන හැමෝටම වගේ මේ තත්ත්වය දකින්න පුළුවන්. සමට මතුපිටින් තියෙන නහරවල මේ ගැටළු ඇතිවුණාම කකුල්වල, විශේෂයෙන් කෙණ්ඩා සහ කලවා ප්රදේශයේ නිල් පාටට නහර පේන්න ගන්නවා. සමහර වෙලාවට ශරීරය ඇතුළෙන් යන ගැඹුරු නහර වලටත් මේක බලපාන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් ලේ කැටි ඇතිවීමේ අවදානමක් `(Deep Vein Thrombosis - DVT)` තියෙනවා. |
| අතක හෝ පයක අසාමාන්ය වර්ධනය | බොහෝවිට එක අතක් හෝ කකුලක් විතරක්, අනිත් පැත්තට වඩා ලොකුවට වැඩෙනවා. මේක බිළිඳු කාලෙ ඉඳන්ම පටන් ගන්න පුළුවන්. වැඩියෙන්ම මේක බලපාන්නේ කකුලකට. එක කකුලක් අනෙක් කකුලට වඩා දිග හෝ මහත වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා ඇවිදීමේදී, චලනය වීමේදී අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වසා පද්ධතියේ ගැටළු | සමහර අයට අමතරව හෝ අසාමාන්ය විදිහට හැදුණු වසා නාල තියෙන්න පුළුවන්. මේවා හරියට ක්රියා නොකරන නිසා, වසා තරලය `(lymphatic fluid)` කාන්දු වෙන්න, කකුල් ඉදිමෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් ශ්රෝණිය, මුත්රාශය හෝ බඩවැල් ආශ්රිත ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| වේදනාව | නහර ගැටගැසුණු තැන් කසන්න හෝ රිදෙන්න පුළුවන්. රුධිර ගමනාගමනයේ තියෙන ගැටළු නිසා කකුල් ඉදිමිලා වේදනාවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ලොකුවට වැඩුනු කකුල නිසා බර ගතියක් හෝ වේදනාවක් දැනෙන්නත් පුළුවන්. |
හැබෑටම ඇයි මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නේ?
ගොඩක් වෙලාවට KTS ඇතිවෙන්න හේතුව අපේ ජානයක `(gene)` වෙනස්කමක්. හරියටම කිව්වොත් `PIK3CA` කියන ජානයේ සිදුවන විකෘතියක් නිසා තමයි මේක වෙන්නේ.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේක අම්මගෙන් තාත්තගෙන් දරුවට උරුම වෙන දෙයක් නෙමෙයි. මේ ජාන විකෘතිය කිසිම හේතුවක් නැතුව, අහඹු ලෙස (sporadically) සිදුවන දෙයක්. ඒ නිසා දෙමව්පියන් විදිහට මේ ගැන හිතලා කණගාටු වෙන්නවත්, තමන්ටම දොස් පවරාගන්නවත් කිසිම හේතුවක් නැහැ.
සමහර වෙලාවට `PIK3CA` ජානයේ වෙනසක් නැති අයටත් KTS තියෙනවා. ඒ නිසා, පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන්නේ තවත් ජානමය වෙනස්කම් මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලයි.
KTS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් වෙනත් සංකූලතා (Complications) මොනවද?
KTS තත්ත්වය හරියට කළමනාකරණය නොකළොත් සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- ලේ කැටි ඇතිවීම: කකුල්වල ගැඹුරු නහරවල ලේ කැටි `(DVT)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් ලොකුම අවදානම තමයි, මේ ලේ කැටිය ගැලවිලා ගිහින් පෙනහළුවල නහරයක සිරවුණොත්, ඒක ජීවිතයට පවා අවදානම් තත්ත්වයක් `(Pulmonary Embolism)` වෙන්න පුළුවන්.
- සමේ ආසාදන: සමට යටින් ඇතිවෙන බැක්ටීරියා ආසාදන `(Cellulitis)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ඉදිමීම: වසා පද්ධතියේ ගැටළු නිසා ශරීරයේ තරල එකතු වෙලා ඉදිමීම `(Lymphedema)` ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ශරීරය අභ්යන්තරයේ ලේ යාම: ආමාශය, බඩවැල්, මුත්රාශය හෝ කාන්තාවන්ගේ ප්රජනක පද්ධතියෙන් ලේ වහනය වෙන්න පුළුවන්.
ඉතාම කලාතුරකින්, KTS තියෙන සමහර අයට අත්වල හෝ පාදවල ඇඟිලි සම්බන්ධ උපත් ආබාධත් දකින්න පුළුවන්.
- අමතර ඇඟිලි තිබීම `(Polydactyly)`
- ඇඟිලි එකට සම්බන්ධ වෙලා (ඇලිලා) තිබීම `(Syndactyly)`
දොස්තර මහත්තයෙක් මේක KTS කියලා හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරයෙක් මුලින්ම මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ දරුවාගේ ශරීරයේ පේන්න තියෙන ලක්ෂණ දිහා බලලා. අපි කලින් කතා කරපු ප්රධාන ලක්ෂණ තුනෙන් (උපන් ලපය, නහර ගැටගැසීම, අතපය විශාල වීම) දෙකක්වත් තියෙනවා නම්, ඒක KTS වෙන්න පුළුවන් කියලා සැක කරනවා. ගොඩක් වෙලාවට මේ ලක්ෂණ උපතේදීම පේන නිසා, බබා ඉස්පිරිතාලෙන් ගෙදර යන්න කලින්ම මේක හඳුනාගන්න අවස්ථා තියෙනවා.
මේ තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න සහ ශරීරය ඇතුළේ බලපෑම කොයි වගේද කියලා හරියටම දැනගන්න වෛද්යවරයා විසින් විවිධ පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්.
| පරීක්ෂණය (Test) | මේකෙන් බලන්නේ මොනවද? |
|---|---|
| CT ස්කෑන් හෝ MRI ස්කෑන් | ශරීරයේ මෘදු පටක සහ අස්ථිවල තත්ත්වය, අසාමාන්ය වර්ධනය කොයි තරම්ද කියලා බලන්න. |
| MRA (Magnetic Resonance Angiogram) | මේක MRI ස්කෑන් එකේම විශේෂිත වර්ගයක්. මේකෙන් රුධිර නාල සහ ශිරා වල තත්ත්වය ඉතාම පැහැදිලිව බලන්න පුළුවන්. |
| Doppler Ultrasound | ශිරා සහ ධමනි හරහා ලේ ගලාගෙන යන විදිහ, කොහේ හරි හිරවීමක් හෝ ආපස්සට ගැලීමක් තියෙනවද කියලා බලන්න. |
KTS වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
KTS තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් තවම නැහැ. හැබැයි, මේකත් එක්ක ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා ඉතාම හොඳින් කළමනාකරණය කරගෙන, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ප්රතිකාර ක්රම ගොඩක් තියෙනවා. ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ එක් එක් කෙනාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය අනුවයි.
| ප්රතිකාර ක්රමය | ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| ලේ තුනී කරන බෙහෙත් (Anticoagulants) | ලේ කැටි ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරන්න මේ බෙහෙත් උදව් වෙනවා. |
| Sirolimus කියන ඖෂධය | මේ බෙහෙතෙන් අසාමාන්ය ලෙස වර්ධනය වන රුධිර නාල වල වර්ධනය අඩු කරනවා හෝ නවත්වනවා. මේ නිසා රෝග ලක්ෂණ සහ සංකූලතා අඩු වෙනවා. |
| විශේෂ මේස් (Compression Stockings) | කකුල් වල ඉදිමීම, වේදනාව අඩු කරන්නත්, ලේ කැටි අවදානම අඩු කරන්නත් මේවා උදව් වෙනවා. මේවා කකුලේ සිට හදවතට රුධිරය ගමන් කරන්න උදව් කරනවා. |
| සපත්තු වලට යොදන උස් කොටස් (Shoe lifts) | කකුල් දෙකේ දිග සමාන නැත්නම්, එක සපත්තුවකට මේ වගේ උස කොටසක් දැම්මම ඇවිදීම පහසු වෙනවා. කොන්ද ඇදවීමේ අවදානම `(Scoliosis)` අඩු කරගන්නත් මේක උදව් වෙනවා. |
| ලේසර් ප්රතිකාර (Laser therapy) | සමේ තියෙන `Port-wine stain` උපන් ලපයේ පාට ලා කරගන්න මේ ප්රතිකාරය යොදාගන්නවා. |
| ස්ක්ලෙරෝතෙරපි (Sclerotherapy) | විශේෂ දියරයක් ගැටළුකාරී නහර වලට එන්නත් කරලා, ඒවා අක්රිය කරලා වහලා දානවා. නහර ගැටගැසීමට මේක සාර්ථක ප්රතිකාරයක්. |
| ශල්යකර්ම (Surgery) | නහරවල තියෙන ලොකු ගැටළු හදන්න, කකුල් දෙකේ දිග සමාන කරන්න, හෝ ලොකුවට වැඩුනු අතක/කකුලක අමතර පටක ඉවත් කරලා ප්රමාණය අඩු කරන්න සැත්කම් කරන්න පුළුවන්. |
KTS එක්ක ජීවත් වෙද්දී විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද?
KTS එක්ක ජීවත් වෙනකොට, තමන්ගේ ශරීරය ගැන හොඳ අවබෝධයකින් ඉන්න එක සහ සමහර දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
- සම හොඳින් බලාගන්න: සම පිරිසිදුව තියාගැනීමෙන් සහ තුවාල නොවී බලාගැනීමෙන් සමේ ආසාදන ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- හැකි තරම් ක්රියාශීලීව ඉන්න: එකම ඉරියව්වෙන් වැඩි වෙලාවක් ඉන්න එපා. නිතරම ව්යායාම වල යෙදෙන එක, ඇවිදින එක වගේ දේවල් වලින් ලේ කැටි ඇතිවීමේ අවදානම අඩු වෙනවා.
- වෛද්ය උපදෙස් මත `Compression` ඇඳුම් පළඳින්න: දොස්තර මහත්තයා නියම කරලා තියෙනවා නම්, ඉදිමීම අඩු කරන විශේෂ මේස් හෝ ඇඳුම් නිතරම පළඳින්න.
- සමහර උපත් පාලන ක්රම වලින් වළකින්න: ඊස්ට්රජන් `(Estrogen)` හෝමෝනය අඩංගු උපත් පාලන පෙති වගේ දේවල් ලේ කැටි අවදානම වැඩි කරන නිසා, ඒවායින් වළකින එක ගැන ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ කතා කරන්න.
- ගර්භණී සමයේදී සහ සැත්කම් වලට පෙර: මේ වගේ අවස්ථාවලදී ලේ කැටි අවදානම වැඩි නිසා, ඒක වළක්වාගන්න ලේ තුනී කරන බෙහෙත් ගන්න අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා උපදෙස් ගන්න.
දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙන්න ඕන කවදද? ETU එකට යන්න ඕන වෙලාවල් මොනවද?
KTS තියෙන කෙනෙක්ට ජීවිත කාලය පුරාම නිතිපතා වෛද්ය පරීක්ෂණ (regular check-ups) වලට යන එක අත්යවශ්යයි. එතකොට තමයි තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්නත්, ප්රතිකාර හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්නත්, අවශ්ය වෙනස්කම් කරන්නත් පුළුවන් වෙන්නේ.
නමුත්, සමහර අවස්ථාවලදී හදිසියේම රෝහලකට යන්න වෙනවා. මේ ලක්ෂණ ගැන හොඳට මතක තියාගන්න.
හදිසියේම ETU (හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට) යන්න ඕන අවස්ථා මේවා:
* ලේ කැටියක ලක්ෂණ පෙනුනොත්: එක කකුලක් හදිසියේම රිදෙන්න, ඉදිමෙන්න, රතු පාට වෙන්න සහ අල්ලනකොට රස්නයක් දැනෙන්න ගත්තොත් ඒක ගැඹුරු නහරයක ලේ කැටියක් `(DVT)` වෙන්න පුළුවන්.
* පෙනහළු වල ලේ කැටියක ලක්ෂණ පෙනුනොත්: හදිසියේම පපුවේ වේදනාවක්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක්, වේගයෙන් හුස්ම ගැනීමක් හෝ කැස්සත් එක්ක ලේ පිටවීමක් වුණොත්, ඒක `(Pulmonary Embolism)` තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. මෙය ඉතාම හදිසි අවස්ථාවක්.
* දැඩි ලෙස ලේ වහනය වීමක් සිදුවුණොත්: ශරීරයේ ඕනෑම තැනකින් පාලනය කරගන්න බැරි විදිහට ලේ යනවා නම්.
මේ වගේ ඕනෑම ලකුණක් දැක්කොත්, වෙලාව නාස්ති නොකර වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
KTS කියන්නේ සංකීර්ණ තත්ත්වයක් නිසා ඔයාට ගොඩක් ප්රශ්න තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා හම්බවෙන හැම වෙලාවකම, හිතේ තියෙන හැම දෙයක්ම අහලා දැනගන්න. "මේක මට වැඩක් නැති ප්රශ්නයක් වෙයිද" කියලා හිතන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක තමයි හොඳම දේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) කියන්නේ දුර්ලභ උපත් ආබාධයක්. මේක දෙමව්පියන්ගේ කිසිම වරදකින් ඇතිවෙන දෙයක් නෙමෙයි.
- ප්රධාන ලක්ෂණ තුන තමයි: තද රතු උපන් ලපයක් `(Port-wine stain)`, නහර ගැටගැසීම `(Varicose veins)`, සහ එක අතක් හෝ කකුලක් අනිත් පැත්තට වඩා විශාල වීම.
- මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගෙන ඉතාම හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාර ගොඩක් තියෙනවා.
- වඩාත්ම අවධානය යොමු කරන්න ඕන සංකූලතා තමයි ලේ කැටි ඇතිවීම `(DVT, Pulmonary Embolism)` සහ අධික රුධිර වහනය. මේවායේ හදිසි අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ ගැන නිතරම දැනුවත්ව ඉන්න.
- ජීවිත කාලය පුරාම ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සම්බන්ධ වෙලා, නිතිපතා පරීක්ෂණ වලට සහභාගී වෙන එක ඉතාම වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න