តើប្រូតេអ៊ីន M នេះក៏ជាបញ្ហាសម្រាប់តម្រងនោមរបស់អ្នកដែរទេ? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) ចូរយើងនិយាយអំពីរឿងនេះ!

យើងទាំងអស់គ្នាដឹងហើយថា តម្រងនោមរបស់យើងគឺជាសរីរាង្គដ៏សំខាន់មួយ ដែលធ្វើការងាររបស់វាដោយស្ងៀមស្ងាត់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ពេលខ្លះតម្រងនោមទាំងនេះក៏អាចឈឺដោយស្ងៀមស្ងាត់ផងដែរ។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺមួយដែលបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺតម្រងនោម ដែលអាចហាក់ដូចជាស្មុគស្មាញបន្តិចនៅពេលអ្នកឮឈ្មោះ ប៉ុន្តែវាងាយយល់។ នេះត្រូវបានគេហៅថា MGRS (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) ។ ទោះបីជាឈ្មោះវែងបន្តិចក៏ដោយ កុំបារម្ភ ចូរយើងយល់វាដោយសាមញ្ញ។

តើ MGRS ជាអ្វី?

មិនអីទេ ចូរយើងពិនិត្យមើលថា MGRS ជាអ្វី។ និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ MGRS គឺជាក្រុមនៃស្ថានភាពដែលបំផ្លាញតម្រងនោម។ ការខូចខាតនេះកើតឡើងដោយសារតែ កោសិកាប្លាស្មា ឬ កោសិកា B (ទាំងនេះជាប្រភេទកោសិកាឈាមស) មួយចំនួនរបស់រាងកាយយើងបង្កើតច្បាប់ចម្លង ឬ ក្លូន ច្រើនពេក។ សូមគិតថាវាដូចជាម៉ាស៊ីនថតចម្លងដែលបង្កើតច្បាប់ចម្លងច្រើនសន្លឹកនៃក្រដាសដូចគ្នា។

កោសិកាប្លាស្មាដែលបង្កើតឡើងតាមរបៀបនេះផលិត អង្គបដិប្រាណ មួយប្រភេទហៅថា ប្រូតេអ៊ីន M។ ប្រូតេអ៊ីន M ទាំងនេះដាក់នៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងៗនៃរាងកាយរបស់យើង ជាពិសេសតម្រងនោម ហើយចាប់ផ្តើមបំផ្លាញវា។

ចំណុចសំខាន់គឺថា MGRS មិនមែនជាជំងឺមហារីកទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សមួយចំនួនតូចដែលមាន MGRS អាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកនៅទីបំផុត ដូចជា ជំងឺមហារីកកោសិកាច្រើនប្រភេទ (multiple myeloma )។ ដូច្នេះវាជាការសំខាន់ដែលត្រូវដឹងអំពីរឿងនេះ។

តើមានប្រភេទ MGRS ដែរឬទេ?

មែនហើយ មានប្រភេទនៃជំងឺ MGRS ច្រើនជាងដប់ប្រភេទ។ ទាំងនេះត្រូវបានចាត់ថ្នាក់តាមផ្នែកនៃតម្រងនោមដែលប្រូតេអ៊ីន M ប៉ះពាល់។ មានប្រភេទសំខាន់ៗបីគឺ៖

១. ជំងឺក្រពេញ

ប្រភេទ MGRS ទូទៅបំផុតគឺ ជំងឺ Glomerulopathies ។ ជំងឺទាំងនេះបំផ្លាញសរសៃឈាមតូចៗនៅក្នុងតម្រងនោម។ ពួកវាដូចជាសំណាញ់នៅក្នុងតម្រងទឹក។ ជំងឺមួយចំនួនទៀតដែលធ្លាក់ចូលទៅក្នុងប្រភេទនេះរួមមាន៖

• ជំងឺអាមីឡូអ៊ីដូស៊ីសតម្រងនោម។ នេះរួមបញ្ចូលទាំងប្រភេទដែលហៅថា AL amyloidosis, AH amyloidosis និង AHL amyloidosis។
• ជំងឺរលាកតម្រងនោមប្រភេទគ្រីយ៉ូក្លូប៊ូលីនិច (CG)។
• ជំងឺសរសៃពួរក្នុងក្រពេញ (FGN)។
• ជំងឺ​ក្រពេញ​អ៊ីមមូណូតូតូអ៊ីត (ITG)។
• ជំងឺ Glomerular ដែលទាក់ទងនឹងប្រូតេអ៊ីន monoclonal។ នេះរួមបញ្ចូលទាំងលក្ខខណ្ឌដែលហៅថា "ជំងឺខ្សែសង្វាក់ស្រាល" និង "ជំងឺដាក់សារធាតុខ្សែសង្វាក់ធ្ងន់"។

២. ជំងឺ Tubulointerstitial

ជំងឺទាំងនេះប៉ះពាល់ដល់បំពង់ (tubules) ដែលផ្ទុកសារធាតុចិញ្ចឹម និងសារធាតុរាវដែលត្រងដោយតម្រងនោមត្រឡប់ទៅក្នុងឈាមវិញ និងជាលិកាជុំវិញពួកវា។ ឧទាហរណ៍មួយចំនួនរួមមាន៖

• រោគសញ្ញា Fanconi ខ្សែសង្វាក់ស្រាល (LCFS)។
• ជំងឺបំពង់ទឹកប្រមាត់ផ្នែកខាងលើដែលមានខ្សែសង្វាក់ស្រាល (LCPT) ដោយគ្មានគ្រីស្តាល់។
• ហ៊ីស្ទីអូស៊ីត​ផ្ទុក​គ្រីស្តាល់។

៣. ស្ថានភាពដែលប៉ះពាល់ដល់សរសៃឈាមនៅក្នុងតម្រងនោម (ដំបៅសរសៃឈាមក្នុងតម្រងនោម)

ស្ថានភាពទាំងនេះប៉ះពាល់ដល់សរសៃឈាមនៅក្នុងតម្រងនោម។ ឧទាហរណ៍មួយគឺ រោគសញ្ញាអ៊ុយរ៉េមិចអេម៉ូលីទិកមិនធម្មតា (aHUS) ។ នេះគឺជាពេលដែលសរសៃឈាមតូចៗនៅក្នុងតម្រងនោមត្រូវបានស្ទះដោយកំណកឈាម។

តើ MGRS កើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

ជំងឺ MGRS គឺជាជំងឺ ដ៏កម្រមួយ ។ វាត្រូវបានប៉ាន់ប្រមាណថាប៉ះពាល់ដល់ប្រជាជនតិចជាង 1%។ វាជារឿងធម្មតាជាពិសេសចំពោះមនុស្សដែល មានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំ ។

តើ​រោគសញ្ញា​នៃ​ជំងឺ MGRS មាន​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញានៃជំងឺ MGRS អាចប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ MGRS ដែលអ្នកមាន។ រោគសញ្ញាទូទៅមួយចំនួនរួមមាន៖

• មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងខ្លាំង (អស់កម្លាំង) ។
• ហើម នៅជើងខាងក្រោម កជើង ឬបាតជើង។ ជួនកាលក្រពះ ដៃ ឬមុខក៏អាចហើមបានដែរ។
• រោគសញ្ញា​ជំងឺ​ទឹកនោមប្រៃ ​កើតឡើង។ នេះ​ត្រូវបាន​កំណត់លក្ខណៈ​ដោយ​ការបញ្ចេញ​ប្រូតេអ៊ីន​នៅក្នុង​ទឹកនោម និង​កម្រិត​កូឡេស្តេរ៉ុល​កើនឡើង​ក្នុង​ឈាម។
• ទឹកនោម ​មាន​ពពុះ ឬ​ដូច​សាប៊ូ ។ នេះ​អាច​ជា​សញ្ញា​នៃ​ប្រូតេអ៊ីន​ក្នុង​ទឹកនោម (ប្រូតេអ៊ីន​ក្នុង​ទឹកនោម)។
• ការនោមញឹកញាប់ គឺជាតម្រូវការក្នុងការនោមញឹកញាប់។
• ឈាមក្នុងទឹកនោម (ទឹកនោមមានឈាម) ឬទឹកនោមប្រែជាពណ៌ផ្កាឈូក។
• ចង្អោរ និងក្អួត។
• រោគសញ្ញា POEMS ។ នេះក៏ជាស្ថានភាពកម្រមួយដែរ។
• ស្ពឹក ស្ពឹក ឬខ្សោយនៅអវយវៈ (ទាំងនេះគឺជាសញ្ញានៃជំងឺសរសៃប្រសាទ)។
• ការប្រែពណ៌ស្បែក (ចំណុចស្រាល ឬងងឹត)។
• ពិបាកដកដង្ហើម (ហត់ដង្ហើម)។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមាន MGRS?

មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺ MGRS គឺការខូចខាតតម្រងនោមដែលបណ្តាលមកពីប្រូតេអ៊ីន M ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ។ ប្រូតេអ៊ីន M គឺជាប្រភេទអង្គបដិប្រាណដែលមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវ ហើយត្រូវបានផលិតមិនត្រឹមត្រូវ។ ពួកវាត្រូវបានបង្កើតឡើងពីក្លូន (ច្បាប់ចម្លង) នៃកោសិកាប្លាស្មា ដែលខូច ប្រភេទកោសិកាឈាមស ឬកោសិកា B។

មនុស្សមួយចំនួនអាចមានក្លូនកោសិកាប្លាស្មាទាំងនេះដែលបង្កើតប្រូតេអ៊ីន M ដោយមិនបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់សរីរាង្គណាមួយឡើយ។ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានគេហៅថា Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ចំពោះមនុស្សដែលមាន MGRS ប្រូតេអ៊ីន M ទាំងនេះកកកុញនៅក្នុងតម្រងនោម ហើយបំផ្លាញវា។

តើអ្វីជាមូលហេតុចម្បងនៃ MGRS?

អ្នកជំនាញនៅតែមិនទាន់ដឹងច្បាស់ពីមូលហេតុនៃ MGRS នៅឡើយទេ។ ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ការឆ្លងមេរោគ និង កត្តាបរិស្ថាន សុទ្ធតែត្រូវបានគេគិតថារួមចំណែកដល់វា។

តើ​ផលវិបាក​អ្វីខ្លះ​អាច​កើតឡើង​ដោយសារ​ជំងឺ MGRS?

ក្លូនកោសិកាប្លាស្មា និង MGRS ទាំងនេះអាចបណ្តាលឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរដោយសារតែការខូចខាតតម្រងនោម។ ក្នុងចំណោមទាំងនេះរួមមាន៖

• ជំងឺតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃ (CKD) ។
• ជំងឺតម្រងនោមដំណាក់កាលចុងក្រោយ (តម្រងនោម) ។
• ខ្សោយតម្រងនោម ។
• ការវិវត្តទៅជាជំងឺផ្សេងៗទៀត។ ចំពោះមនុស្សមួយចំនួន ចំនួនក្លូនកោសិកាប្លាស្មាកើនឡើងច្រើន ដែលវាអាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកកោសិកាឈាមសមួយប្រភេទហៅថា multiple myeloma (MM) ។ MGRS ក៏អាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកដទៃទៀតដែរ ដូចជា Waldenström macroglobulinemia ជំងឺមហារីកឈាមឡាំហ្វូស៊ីទិករ៉ាំរ៉ៃ (CLL) ឬ ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរកោសិកា B។

តើ MGRS ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយ៉ាងដូចម្តេច?

វេជ្ជបណ្ឌិតអាចបញ្ជាក់ពី MGRS ដោយធ្វើការច្រឹប យកជាលិកាតម្រងនោម ។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការយកជាលិកាតូចមួយចេញពីតម្រងនោមរបស់អ្នក ហើយធ្វើតេស្តវាសម្រាប់ប្រូតេអ៊ីន M។ ពួកគេក៏អាចធ្វើតេស្តសំណាកឈាម ទឹកនោម ឬខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកផងដែរ។

តើមានវិធីព្យាបាលជំងឺ MGRS ដែរឬទេ?

មែនហើយ មានវិធីព្យាបាលជំងឺ MGRS។ គ្រូពេទ្យព្យាបាលវាដោយថ្នាំស្រដៀងគ្នានឹង ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី សម្រាប់ជំងឺមហារីក។ ថ្នាំទាំងនេះសម្លាប់កោសិកាដែលមានបញ្ហា ឬបញ្ឈប់ពួកវាពីការបង្កើតច្បាប់ចម្លងបន្ថែមទៀត។ ថ្នាំដទៃទៀតអាចជួយកាត់បន្ថយការហើម។ គោលដៅសំខាន់នៃការព្យាបាលគឺដើម្បីរក្សាតម្រងនោមរបស់អ្នកឱ្យដំណើរការ និងបញ្ឈប់ពួកវាពីការខូចខាត។

ក្នុងករណីខ្លះនៃជំងឺ MGRS គ្រូពេទ្យក៏អាចធ្វើការ ប្តូរកោសិកាដើម ផងដែរ។ វិធីនេះនឹងជំនួសកោសិកាដែលខូចរបស់អ្នកជាមួយនឹងកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។ ប្រសិនបើ តម្រងនោមរបស់អ្នកខូចខាតយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកក៏អាចត្រូវការ ការលាងឈាម ឬ ការប្តូរតម្រងនោម ផងដែរ។

ថ្នាំ និងការព្យាបាលជាក់លាក់ដែលប្រើសម្រាប់ MGRS

ប្រភេទថ្នាំដែលអ្នកនឹងទទួលបាននឹងអាស្រ័យលើប្រភេទ MGRS ដែលអ្នកមាន។ ខាងក្រោមនេះគឺជាជម្រើសនៃការព្យាបាលមួយចំនួន៖

• អង្គបដិប្រាណម៉ូណូក្លូណាល់ - ឧទាហរណ៍ rituximab, daratumumab។
• ថ្នាំទប់ស្កាត់ប្រូតេអាសូម - ឧទាហរណ៍ bortezomib, carfilzomib, ixazomib។
• ថ្នាំ​បង្កើន​ភាពស៊ាំ - ឧទាហរណ៍ thalidomide, lenalidomide, pomalidomide។
• សារធាតុអាល់គីឡាត - ឧទាហរណ៍ ស៊ីក្លូផូស្វាមីត, ប៊ែនដាមូស្ទីន, ម៉េលហ្វាឡាន។
• ថ្នាំ Corticosteroids - ឧទាហរណ៍ prednisone, dexamethasone ។
• ការប្តូរកោសិកាដើមដោយស្វ័យប្រវត្តិ។

តើ​ផល​ប៉ះពាល់​នៃ​ការ​ព្យាបាល​មាន​អ្វីខ្លះ?

ការព្យាបាលដូចជាការព្យាបាលដោយប្រើគីមីអាចបណ្តាលឱ្យមានផលប៉ះពាល់មិនល្អជាច្រើន ជួនកាលថែមទាំងធ្វើឱ្យខូចសរីរាង្គទៀតផង។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលគ្រូពេទ្យជ្រើសរើសការព្យាបាលដោយប្រុងប្រយ័ត្នបំផុត ដើម្បីទទួលបានអត្ថប្រយោជន៍ច្រើនបំផុតពីពួកវា និងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃផលប៉ះពាល់ធ្ងន់ធ្ងរ។ ផលប៉ះពាល់មួយចំនួនដែលអ្នកអាចជួបប្រទះរួមមាន៖

• ភាពស្លេកស្លាំង ( កង្វះឈាម)។
• ហូរឈាម។
• ទល់លាមក។
• រាគ។
• ហត់នឿយ។
• ហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី វីរុស និងផ្សិតកើនឡើង។
• អាហារ​គ្មាន​រសជាតិ។
• ចង្អោរ និងក្អួត។

តើ MGRS អាចការពារបានទេ?

ដោយសារតែយើងមិនដឹងច្បាស់ពីមូលហេតុនៃ MGRS បច្ចុប្បន្ននេះមិនមានវិធីជាក់លាក់ណាមួយដើម្បីការពារវានោះទេ។

តើអ្នកអាចរំពឹងអ្វីខ្លះប្រសិនបើអ្នកមាន MGRS?

ទោះបីជា MGRS ជាជំងឺដែលអាចព្យាបាលបានក៏ដោយ ជាធម្មតាវាមិនបាត់ទៅវិញទាំងស្រុងនោះទេ។ វាអាចកើតឡើងវិញបន្ទាប់ពីការព្យាបាល។ ប្រសិនបើ តម្រងនោមរបស់អ្នកខូចខាតយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកប្រហែលជាត្រូវការប្តូរតម្រងនោម។

ប្រហែល 18% នៃអ្នកដែលមានជំងឺមហារីក MGRS នៅពេលក្រោយនឹងវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកមួយប្រភេទហៅថា multiple myeloma។ ដូច្នេះ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងតាមដានអ្នកជាប្រចាំជាមួយនឹងសំណាកឈាម និងទឹកនោម ព្រោះវាអាចត្រូវបានរកឃើញទាន់ពេលវេលាប្រសិនបើវាកើតឡើង។

តើអ្នកអាចរស់នៅជាមួយ MGRS បានរយៈពេលប៉ុន្មាន?

រយៈពេលដែលអ្នកអាចរស់នៅជាមួយ MGRS អាស្រ័យលើប្រភេទនៃ MGRS ដែលអ្នកមាន ភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វា និងរបៀបដែលអ្នកឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល។ អ្នកដែលមានការខូចខាតតម្រងនោមតិចមានទស្សនវិស័យល្អជាងអ្នកដែលមានការខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរជាង។ ឧទាហរណ៍ នៅក្នុងការសិក្សាមួយ អ្នកដែលមានជំងឺ amyloidosis ដែលទាក់ទងនឹង MGRS រស់នៅជាមធ្យមប្រហែល 10 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ប៉ុន្តែអ្នកដែលមិនមានជំងឺ amyloidosis រស់នៅបានយូរជាង។ ជាងនេះទៅទៀត អ្នកដែលឆ្លើយតបបានល្អចំពោះការព្យាបាលមានលទ្ធផលល្អបំផុត។

តើខ្ញុំត្រូវថែរក្សាខ្លួនឯងដោយរបៀបណា?

ត្រូវប្រាកដថាអនុវត្តតាមការណែនាំណាមួយដែលគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកផ្តល់ឱ្យអ្នកសម្រាប់ការថែទាំសុខភាពតម្រងនោមរបស់អ្នកនៅផ្ទះ។ នេះអាចរួមបញ្ចូលការកំណត់រឿងដូចជាគ្រឿងស្រវឹង និងការគ្រប់គ្រងកត្តាហានិភ័យសម្រាប់ជំងឺតម្រងនោម ដូចជាជំងឺលើសឈាម និងជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ ខណៈពេលដែលរឿងទាំងនេះមិនអាចព្យាបាល MGRS ដោយផ្ទាល់បាន វាអាចជួយកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការខូចខាតតម្រងនោមបន្ថែមទៀត។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកក៏អាចជួយអ្នកគ្រប់គ្រងផលប៉ះពាល់នៃការព្យាបាលផងដែរ។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញានៃបញ្ហាតម្រងនោម ដូចជាហើម ទឹកនោមមានពពុះ ឬពណ៌ផ្កាឈូក នោមញឹកញាប់ ឬនោមតិចខ្លាំង ត្រូវប្រាកដថាទៅជួបគ្រូពេទ្យ។

តើខ្ញុំគួរសួរគ្រូពេទ្យរបស់ខ្ញុំនូវសំណួរអ្វីខ្លះ?

វាអាចមានប្រយោជន៍ក្នុងការសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនូវសំណួរទាំងនេះ៖

• តើ​មាន​ការព្យាបាល​អ្វីខ្លះ​សម្រាប់​ប្រភេទ MGRS ដែល​ខ្ញុំ​មាន?
• តើខ្ញុំអាចធ្វើអ្វីបានដើម្បីការពារការខូចខាតតម្រងនោម?
• តើខ្ញុំគួរតាមដានរោគសញ្ញាថ្មី ឬរោគសញ្ញាកាន់តែអាក្រក់ទៅៗអ្វីខ្លះ?

ជាចុងក្រោយ រឿងសំខាន់បំផុត (សារយកទៅផ្ទះ)

ជំងឺ MGRS គឺជាស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរមួយដែលអាចបំផ្លាញតម្រងនោមតាមរបៀបដែលអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ប៉ុន្តែសូមចងចាំថា មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានជំងឺ MGRS នឹងវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកនោះទេ។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងតាមដានអ្នកជាប្រចាំ និងចាត់វិធានការដើម្បីកំណត់ និងព្យាបាលបញ្ហាថ្មីៗឱ្យបានឆាប់តាម ដែលអាចធ្វើទៅបាន ។ ការព្យាបាលថ្មីៗឥឡូវនេះបានធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវគុណភាពជីវិតរបស់អ្នក និងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ។ ដូច្នេះកុំខ្លាច ហើយធ្វើតាមដំបូន្មានរបស់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។

MGRS , ម៉ូណូក្លូណាល់ ហ្គាំម៉ូប៉ាធី សារៈសំខាន់នៃតម្រងនោម, ជំងឺតម្រងនោម, ប្រូតេអ៊ីន M, កោសិកាប្លាស្មា, ការធ្វើកោសល្យវិច័យតម្រងនោម, រោគសញ្ញាជំងឺតម្រងនោម, ជំងឺមហារីកឈាមច្រើនប្រភេទ