Ma hûn gelek caran êşên ecêb ên laş dikişînin? Werin em di derbarê vê (Mastosîtoza Sîstemîk) de bêtir fêr bibin!

Carinan li ser çermê te xalên sor û xurîn çêdibin? An jî êşa zikê û serê te heye ku tên û diçin? Ger ev tişt dubare bibin, dibe ku rewşeke kêmdîtî be ku jê re "Mastosîtoza Sîstemîk" tê gotin ku em ê îro li ser biaxivin. Xem neke, ev ne nexweşiyeke ku bandorê li gelek kesan dike ye. Lê girîng e ku meriv ji vê yekê haydar be.

Ji ber vê yekê, ev "Mastosîtoza Sîstemîk" çi ye?

Bi kurtasî, `(Mastosîtoza Sîstemîk)` nexweşiyeke nadir e ku bi xwîna me ve girêdayî ye. Tiştê ku di vê yekê de diqewime ev e ku cureyekî taybetî yê hucreyê ku jê re `(Hucreyên Mast)` tê gotin di laşê me de bi awayekî anormal pêş dikeve. Bifikirin, ev hucreyên mast di laşê me de mîna leşkerên piçûk in. Ew ew in ku, wekî beşek ji pergala me ya parastinê, dagirkerên biyanî (wek mîkrob, alerjen, hwd.) nas dikin û li dijî wan şer dikin. Dema ku dagirkerekî wisa biyanî tê, ev hucreyên mast kîmyewîyên mîna `(Hîstamîn)` berdidin. Ev `(Hîstamîn)` sedema wan nîşanên alerjiyê ye (wek sorbûn, xurîn, werimandin). Bi gelemperî, hucreyên mast dema ku kar qediya, dev ji berdana vê `(Hîstamîn)` berdidin. Lêbelê, di laşê kesekî bi `(Mastosîtoza Sîstemîk)` de, ev hucreyên mast ên anormal zêde pêş dikevin û `(Hîstamîn)` bi berdewamî berdidin. Ew mîna ku kesek şûşeyek avê vekirî hiştibe û dûv re ji bîr kiriye ku wê bigire ye. Ji ber vê yekê ye ku em her tim nîşanên mîna alerjiyê hene. Ew ne tenê dikare bandorê li çermê me bike, lê di heman demê de organên me yên hundurîn ên wekî kezeb, sipil û rûviyên me jî bike. Ev rewş, ku jê re "Mastosîtoza Sîstemîk" tê gotin, tê gotin ku tenê bandorê li 13 kesan ji her 100,000 kesan li cîhanê dike. Ev tê vê wateyê ku ew pir kêm e. Lêbelê, mirovên bi vê rewşê di xetereyek mezintir a anafîlaksî ( reaksiyonek alerjîk a giran, ji nişka ve û ku jiyanê tehdît dike) de ne. Pir kêm caran, "Mastosîtoza Sîstemîk" jî dikare bibe penceşêr. Doktor nikarin vê rewşê bi tevahî derman bikin. Lêbelê, dermankirin hene ku dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn nîşanên xwe kontrol bikin û jiyanek normal bijîn.

Cureyên sereke yên `(Mastosîtoza Sîstemîk)` çi ne?

Şeş cureyên sereke yên "Mastosîtoza Sîstemîk" hene. Ew bi awayên cûda bandorê li me dikin. Bi gelemperî, her ku di laşê we de şaneyên mast ên anormal zêdetir bin, îhtîmala pêşxistina tevliheviyan zêdetir dibe. Werin em li van cureyan binêrin: 1. Cureya hêdî-mezinbûnê ("Mastosîtoza sîstemîk a bêçalak"):

• Ev cureyê herî gelemper e. Mîna darekê ku hêdî hêdî mezin dibe, dibe ku bi salan bidome heta ku nîşan xuya bibin. Hejmara şaneyên mast ên anormal bi demê re zêde dibe. Ev dikare di çerm, kezeb , sipil û pergala gastrointestinal (ango rûvî) de bibe sedema nîşanan.

2. Cureyê hinekî pêşketîtir (`Mastosîtoza sîstemîk a berxwedêr`):

• Di vê cureyê de, hucreyên mast ên anormal bi hejmareke mezin di kezeb û sipilê de kom dibin. Bi demê re, ev dikare bibe sedema werimîna kezeb an sipilê. Wê wekî tiştê ku diqewime dema ku xaniyek piçûk qerebalix dibe bifikirin.

3. Cureyê ku bi nexweşiyên din ên xwînê re tê (`Mastosîtoza sîstemîk bi neoplazmaya hematolojîk a têkildar`):

• Kesên bi vê cureyê nexweşiya şekir dikarin nexweşiyên din ên têkildarî xwînê, wek neoplazmayên mîeloproliferatîf û sendroma mîelodîsplastîk , pêş bixin. Ev cure bandorê li yek ji pênc kesan dike ku bi Mastosîtoza Sîstemîk re rû bi rû ne.

4. Cureya giran (`Mastosîtoza sîstemîk a êrîşkar`):

• Ev hinekî cidîtir e ji ber ku ew dikare bandorê li ser hestiyê hestî (ku şaneyên xwînê lê têne çêkirin) û hestiyan bike. Şaneyên mast ên anormal dikarin di hundurê hestiyan de mezin bibin, wan qels bikin û bibin sedema ku ew bi hêsanî bişkên.

5. Cureyê ku vediguhere losemiyê (`Losemiya hucreya mast`):

• Pir kêm caran, Mastosîtoza Sîstemîk dikare bibe rewşek ku jê re Losemiya Hucreya Mastê tê gotin. Ev cureyek ji Losemiya Mîeloyîd a Akût (AML) ye.

6. Cureyê tumorê (`Sarkoma hucreya mast`):

• Ev dem e ku tumor (tûmor)ên ku ji mastosîtoza anormal çêdibin zirarê didin tevnên cûrbecûr ên laş. Hejmareke pir kêm ji mirovên bi ``Mastosîtoza Sîstemîk`` vê rewşa ku jê re ``sarkoma mastosîtozê`` tê gotin, pêş dixin.

Nîşaneyên vê nexweşiyê (Mastosîtoza Sîstemîk) çi ne?

Nîşan dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin. Ev yek bi wê ve girêdayî ye ku hucreyên mast ên neasayî li kîjan deverê laş herî zêde kom bûne. Mînakî, heke di mîdeya we de gelek hucreyên mast hebin, dibe ku hûn birîn û êşa mîdeyê re rû bi rû bimînin. Her weha, heke hucreyên mast di hestiyê mejiyê we de kom bibin, ev dikare bandorê li hilberîna hucreyên xwînê bike. Li vir çend nîşanên hevpar hene:

• Anemiya ( kêmbûna xwînê )
• Êşa hestiyan
• Xwînrijandina zêde (mînak, gelek xwîn ji birînek piçûk)
• Hest bi westandina her dem (` Westî` )
• Çermê sorbûyî
• Lêdana dil
• Kurmik ( wêneyên xurîn û bilindbûyî yên li ser çerm)
• Çermê xurîn
• Guhertinên mood an depresyonêdepresyon `)
• Xalên tarî û xurîn li ser çerm (`Urticaria pigmentosa`)

Carinan, kesên bi Mastosîtoza Sîstemîk dikarin çend ji van nîşanan di carekê de biceribînin. Doktor vê yekê wekî "êrîşa mastosîtozê" an "şewat" bi nav dikin.

Girîng: Ne her kesê ku van nîşanan nîşan dide `(Mastosîtoza Sîstemîk)` heye. Lêbelê, heke çend ji van nîşanan di carekê de li cem we hebin, û ew berdewam bikin, divê hûn bê guman ji bo şîretê biçin cem bijîşk.

Ev `(Mastosîtoza Sîstemîk)` çima çêdibe?

Lêkolînan dîtiye ku nêzîkî %80ê kesên bi `(Mastosîtoza Sîstemîk)` xwedî `guhertoyek gena KIT` in. Ev gena `KIT` alîkariya hin cureyên şaneyan di laşê me de, nemaze şaneyên xwînê û şaneyên mast dike, ku pêşve biçin. Ev guhertoya genê piştî ku em di zikê dayikê de tên afirandin çêdibe. Ev tê vê wateyê ku ew nayê mîrasgirtin.

Tiştên ku nexweşiyê girantir dikin an jî provoke dikin çi ne (`Triggers`)?

Gelek tişt dikarin bibin sedema nîşanên "Mastosîtoza Sîstemîk". Ne her kes ji heman tiştan bandor dibe. Lêbelê, çend tişt hene ku hevpar in:

• Alkol
• Xwarinên tûj
• Hin derman: Bo nimûne , NSAID ( dermanên êşê), rehetkerên masûlkeyan, û anesteziya.
• Werzîş û çalakiya laşî ( tenê ji bo hin kesan)
• Pizandina kêzikan (bi taybetî morî, mêşhingiv û mêşhingiv)
• Stresa fizîkî an hestyarî
• Xurandin an rijandin li ser çermê we
• Guhertinên ji nişka ve yên germahiyê (mînak, ji nişka ve xwe avêtin nav ava sar)

Eger ev nexweşî li ba te hebe, pir girîng e ku ji bijîşkê xwe bipirsî ka kêmasiyên te çi ne û divê tu ji çi dûr bisekinî.

Hûn çawa vê nexweşiyê bi awayekî rast teşhîs dikin? (Teşhîs)

Dema ku hûn diçin cem bijîşk, yekem tiştê ku ew ê bikin ew e ku muayeneyek fîzîkî bidin we. Ew ê li ser nîşanên we û her nexweşiyên ku we berê hebûn bipirsin. Dûv re, ew dikarin yek an çend ji testên jêrîn bikin da ku diyar bikin ka we Mastosîtoza Sîstemîk heye an na:

• Testên xwînê: Ev mîqdara trîptaz di xwîna we de kontrol dike. Trîptaz enzîmek taybetî ye ku hucreyên mast dema ku bersivê didin madeyên biyanî berdidin.
• Skenên hestiyan: Zirara hestiyan kontrol bikin.
• Biyopsiya mêjiyê hestiyê: Ev tê de nimûneyek piçûk ji mêjiyê hestiyê we tê girtin û ceribandina wê ye da ku were dîtin ka di nav wê de hucreyên mast ên anormal hene û çend in.
• Testên genetîkî: Di gena `KIT` a ku berê behs kirî de mutasyonek kontrol bikin.

Çawa tê dermankirin?

Doktor Mastosîtoza Sîstemîk bi kontrolkirina nîşanan û tevliheviyan derman dikin. Mînakî, heke asîda mîdeyê we zêde be, ew dikarin astengkerên H2 (cureyek antasîd) binivîsin. Ger anemiya encama nexweşiyê be, ew ê were dermankirin. Li vir çend dermankirinên sereke hene:

• Antîhîstamîn: Nîşaneyên çerm ên wekî xurîn û sorbûnê kêm dike.
• Kortîkosteroîd: Werimandin û iltîhaba di laş de kêm dikin.
• Bîsfosfonat: Ger hestiyên lawaz bin, ew dibin alîkar ku xurt bibin.
• Terapiya armanckirî: Ev tê de armanckirina proteînek taybetî ye ku di hucreyên mast ên anormal de tê dîtin.
• Kîmoterapî: Ev tenê tê bikar anîn ger Mastosîtoza Sîstemîk veguherî penceşêrê.
• Splenektomî: Ger spleen pir werimî be, ew dikare bi emeliyatê were derxistin.
• Veguhestina mêjiyê hestî: Ev ji bo kesên bi nexweşiya pir giran, an jî yên di qonaxên dawîn de tê kirin.

Ji bîr meke: Heke Mastosîtoza Sîstemîk li cem te hebe, divê tu her tim EpiPen-ek bi xwe re bigerî. EpiPen dermanek e ku di rewşa reaksiyonek alerjîk a giran de, wek Anafîlaksîsa ku li jor hatî behs kirin, dikare tavilê were bikar anîn.

Ma ev ``Mastosîtoza Sîstemîk`` nikare were astengkirin?

Wekî ku me berê jî nîqaş kir, "Mastosîtoza Sîstemîk" ji ber mutasyonek genetîkî çêdibe. Ji ber vê yekê, ne mimkûn e ku meriv pêşî li pêşketina wê bigire. Lêbelê, hûn dikarin nexweşiyê bi dûrketina ji "tetikên" ku nîşanan zêde dikin kontrol bikin.

Kesekî bi `(Mastosîtoza Sîstemîk)` re çi pêşeroj heye?

Ev bi rastî girêdayî ye ku çi celebê `(Mastosîtoza Sîstemîk)` we heye. Kesên bi celebê hêdî-mezinbûnê (`Mastosîtoza sîstemîk a bêwestan`) bi gelemperî dikarin nexweşiyê bi dermankirinê baş kontrol bikin. Ew dikarin jiyanek normal bijîn. Lêbelê, kesên bi celebên din ên giran dibe ku jiyanek hinekî kurttir hebe. Lêbelê, `(Mastosîtoza Sîstemîk)` dikare bi dermankirinek bi navê ``veguheztina mêjiyê hestî`` bi tevahî were dermankirin. Lêbelê, bijîşk wê dermankirinê tenê didin kesên ku di qonaxên herî giran ên nexweşiyê de ne.

Dema ku ez bi `(Mastosîtoza Sîstemîk)` re dijîm, ez çawa dikarim xwe xwedî bikim?

Dema ku hûn bi Mastosîtoza Sîstemîk re dijîn, tiştê herî girîng ku hûn dikarin bikin ev e ku hûn bizanin ka çi dibe sedema nîşanên we û ji wan dûr bisekinin. Ger ev nexweşî li we hebe, ji van tiştan haydar bin:

• Her tim EpiPen-ek bi xwe re bibin. Reaksiyoneke alerjîk a giran zû derman bikin.
• Bi rastî bizanin ka çi tetikên we dikin û bi qasî ku pêkan be ji wan dûr bisekinin.
• Stresê birêve bibin. Medîtasyonê an teknîkên din ên hişmendiyê pratîk bikin.
• Destbendek hişyariya bijîşkî li xwe bikin ku tê de dermanên ku hûn nikarin bikar bînin navnîş dike. Ev pir girîng e ji ber ku ew alîkariya bijîşkan dike ku rewşa we bizanibin ger hûn di rewşek awarte de nikaribin biaxivin.

Kengî divê ez bijîşk bibînim?

Eger Mastosîtoza Sîstemîk li cem te hebe, divê tu ji bo kontrolên birêkûpêk biçî cem bijîşkê xwe. Her wiha, heke nîşanên nû li cem te çêbibin, an jî heke yek ji nîşanên te xirabtir bibe, ji bijîşkê xwe re bêje.

Divê ez çi pirsan ji bijîşk bipirsim?

Ji ber ku Mastosîtoza Sîstemîk nexweşiyeke nadir e, dibe ku gelek pirsên we hebin. Li vir çend pirs hene ku hûn ji bijîşkê xwe bipirsin:

• Çi cureyê "Mastosîtoza Sîstemîk" li cem min heye?
• Kîjan nîşanên din dikarin nîşan bidin ku rewşa min xirabtir dibe?
• Ji bo cureya min çi dermankirin hene?
• Gelo dermankirin dê nîşanên min bi tevahî ji holê rake?
• Ma ceribandinên klînîkî hene ku ez dikarim beşdarî wan bibim?

Teşhîsa Mastosîtoza Sîstemîk ezmûnek e ku jiyanê diguherîne. Divê hûn bi rêkûpêk biçin cem bijîşkê xwe, testên xwînê bikin, û fêr bibin ku tetikan nas bikin û ji wan dûr bisekinin. Jiyana bi vê rewşê re guhertinek mezin e. Ji ber vê yekê, têkiliyek baş bi bijîşkê xwe re biparêzin. Ew li wir in ku alîkariya we bikin. Ew ê agahdarî û komên piştgiriyê peyda bikin ku dikarin alîkariya we bikin. Ev ê we hêzdar bikin ku hûn di derbarê tenduristiya xwe de biryar bidin.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Başe, me gelek li ser `(Mastosîtoza Sîstemîk)` axivî, ne wisa? Ji bîr mekin, her çend ev nexweşiyeke nadir be jî, pir girîng e ku meriv jê haydar be.

Ya herî girîng ew e ku heke ev nîşan li cem we hebin, hûn biçin cem bijîşk. Ger nexweşî zû were tespîtkirin, dermankirin dikare were destpêkirin û nîşan dikarin werin kontrol kirin.

Tu ne bi tenê yî. Doktor, malbat û hevalên te li wir in ku alîkariya te bikin. Bi zanîna agahiyên rast û şopandina şîretên bijîşkê xwe, tu dikarî bi vê rewşê re baş bijî. Aram bimîne û bi awayekî erênî bifikire!