Өпкөгө да, бөйрөккө да бир убакта таасир этүүчү бул оору жөнүндө билесизби? Келгиле, Гудпасчер синдрому жөнүндө сүйлөшөлү!

Кээде сизде тынымсыз жөтөл болобу? Ал жөтөл кээде бир аз кан аралаш чыгабы? Же дем алуу кыйындап жаткандай сезилип жатабы, же жөн гана чарчап, заараңыздын көлөмү азайып жатабы? Булар олуттуу бир нерсенин белгилери болушу мүмкүн. Бүгүн биз ушундай сейрек кездешүүчү, бирок сиз билишиңиз керек болгон бир оору жөнүндө сөз кылабыз.

Гудпасчер синдрому деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Гудпастер синдрому - сейрек кездешүүчү, бирок өмүргө коркунуч туудурган аутоиммундук оору . "Аутоиммундук" дегенибиз - денебиздин коргонуу системасы, иммундук система, жаңылыштык менен өзүбүздүн дени сак клеткаларыбызга жана ткандарыбызга кол сала баштайт дегенди билдирет.

Бул ооруда биздин иммундук системабыз коллаген деп аталган белокко чабуул коёт. Коллаген денебиздеги курулуш материалы сыяктуу. Коллаген терибиздин, булчуңдарыбыздын, тарамыштарыбыздын, байламталарыбыздын жана сөөктөрүбүздүн бекем болушуна жардам берет.

Ошентип, эгер сизде Гудпастер синдрому, башкача айтканда, денеңиз өндүргөн белоктордун айрымдары, биз аларды антителолор деп атайбыз, өпкөңүздөгү жана бөйрөктөрүңүздөгү коллагенге жабышып калса, ал жерлерде сезгенүү башталат жана ал ткандар акырындык менен бузула баштайт. Эгерде дарыланбаса, бул бөйрөктүн катуу сезгенүүсүнө (гломерулонефрит) алып келиши мүмкүн, бул бөйрөктүн иштебей калышына алып келиши мүмкүн. Ошондой эле өпкөдөн көп кан агуу башталышы мүмкүн (өпкөдөн кан кетүү). Көпчүлүк учурларда, бул оорудан өлүмдүн негизги себеби өпкөдөн кан кетүү болуп саналат.

Мунун дагы бир аталышы:

• Гломерулярдык базальдык мембранага каршы (GBMге каршы) оору
• Гудпастур оорусу

Бул канчалык кеңири таралган?

Бул өтө сейрек кездешүүчү оору. Дарыгерлердин айтымында, жылына ар бир 100 000 адамда бул оорунун бирден экиге чейин жаңы учуру катталат. Андыктан, анын канчалык сейрек кездешээрин элестете аласыз.

Оорунун белгилери кандай?

Гудпастер синдрому – бул "(өпкө-бөйрөк)" оорусу. Бул өпкө да, бөйрөк да бир убакта жабыркайт дегенди билдирет. Көп учурда алгачкы пайда болгон белгилер өпкөгө байланыштуу болот. Булар:

• Дем алуунун кыйындашы (дем алуунун кыйындашы): Тепкичтен чыгып баратканда гана эмес, эс алып жатканда да.
• Көкүрөк оорусу : Дем алганда же жөтөлгөндө көкүрөк оорусу.
• Жөтөл : Үзгүлтүксүз, кээде ооруткан жөтөл.
• Дем алганда көкүрөктөн үн чыгат : Бул көкүрөктүн ичине бир нерсе тыгылып калгандай күркүрөгөн үн болушу мүмкүн.
• Мен абдан чарчадым.`(Чарчоо)`: Эч нерсе кыла албай тургандай алсыздык сезими.
• Мурундан кан кетүү (эпистаксис).
• Кан аралаш жөтөлүү : Бул көптөгөн адамдарды коркуткан жана тезинен медициналык жардамды талап кылган белги.
• Кубаруу : Кандын жетишсиздигинен тери кубарып, өңү өзгөрөт.

Бөйрөккө байланыштуу белгилер кийинчерээк пайда болушу мүмкүн. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Кандагы эритроциттердин санынын азайышы, башкача айтканда, аз кандуулук .
• Заарада кан (гематурия): Заара кызыл же кочкул күрөң түскө өзгөрүшү мүмкүн.
• Зааранын кадимкиден азыраак бөлүнүп чыгышы .
• Жогорку кан басымы .
• Жүрөк айлануу жана кусуу : Бул табиттин жоголушу менен да пайда болушу мүмкүн.

Буга эмне себеп болот?

Гудпасчер синдрому иммундук системабыз тарабынан өндүрүлгөн антителолор бөйрөктөгү гломерулярдык базальдык мембранадагы (GBM) коллагенге кол салганда пайда болот. Бул GBM бөйрөктөгү кичинекей канды чыпкалоочу бирдиктер болгон гломерулилердин бир бөлүгү. Бул антителолор өпкөдөгү аба баштыкчаларындагы коллагенге да кол салат. Бул өпкө тканынын бузулушуна алып келип, кан агууга жана дем алууну кыйындатууга алып келет.

Иммундук система эмне үчүн өзүнүн коллагенине кол салаары азырынча так белгисиз. Бул абалга айлана-чөйрөнүн факторлору жана биздин гендерибиз таасир этиши мүмкүн. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, бул оору менен ооруган адамдарда адамдын лейкоцит антигени (HLA) DR15 деп аталган генетикалык маркер менен тыгыз байланыш бар. Бул иммундук системага биздин ткандарыбызды жана бөтөн заттарды айырмалоого жардам берүүчү белок.

Кээде бул оору суук тийүү же сасык тумоо сыяктуу инфекциядан кийин пайда болушу мүмкүн. Ошондой эле, сиз:

• Эгер сиз тамеки чексеңиз .
• Эгер сиз кокаин сыяктуу баңгизаттарды дем менен жутсаңыз.
• Эгерде сиз металл чаңына же метан жана пропан сыяктуу углеводороддук химиялык заттарга дуушар болсоңуз, бул оорунун пайда болуу коркунучу жогору.

Бул кимге көбүрөөк таасир этет?

Гудпастер синдрому ар кандай куракта пайда болушу мүмкүн, бирок ал көбүнчө он жаштан отуз жашка чейинки жаш адамдарда, андан кийин 60-70 жаштагы адамдарда көп кездешет.

Диагноз кантип коюлат?

Дарыгерге көрүнгөнүңүздө, алар сиздин симптомдоруңуз жөнүндө сурашат жана медициналык кароодон өткөрүшөт. Мындан тышкары, алар Гудпастер синдромун ырастоо үчүн төмөнкү тесттерди да жасашы мүмкүн:

• Кан анализдери : Булар сиздин болжолдуу гломерулярдык чыпкалоо ылдамдыгын (eGFR) текшерет, бул сиздин бөйрөктөрүңүздүн канчалык деңгээлде жакшы иштеп жатканын өлчөйт.
• Заара анализдериЗаара анализи: Бул сиздин заараңыздагы канды же белоктун жогорку деңгээлин (протеинурияны) текшерет.
• Сүрөткө тартуу тесттери : Өпкөнүн жабыркаганын текшерүү үчүн көкүрөк рентгенографиясы же компьютердик томография жасалат.
• Бронхоскопия : Бул процедурада дарыгер өпкөңүздүн ичиндеги жабыркоолорду текшерүү үчүн мурдуңузга же оозуңузга камера жана жарык орнотулган ичке, узун түтүкчө (бронхоскоп) киргизет.
• Бөйрөк биопсиясы : Бул учурда бөйрөктөн кичинекей ткань алынып, бөйрөк оорусу бар же жок экенин ырастоо үчүн микроскоп астында каралат.

Гудпасчер синдромун айыктырууга болобу?

Ооба, эгерде туура диагноз коюлуп, дарылоо тез башталса, бул ооруну айыктырууга болот.

Ал кантип дарыланат?

Гудпасчер синдромун дарылоо оорунун оордугуна жараша өзгөрөт. Эгерде оору өтө оор болбосо, дарыгерлер төмөнкү дары-дармектерди жазып бериши мүмкүн:

• Кортикостероиддер : Мисалы, преднизолон сыяктуу дары-дармектер. Булар өпкөдөгү кан агууну токтотууга жардам берет.
• Иммуносупрессанттар : Циклофосфамид сыяктуу дары-дармектер. Булар иммундук системаңыздын өзүнүн ткандарына кол салуусуна жол бербейт.
• Кан басымын төмөндөтүүчү дары-дармектер (гипертонияга каршы дарылар): Булар кан басымын көзөмөлдөөгө жана бөйрөктөргө келтирилген зыянды азайтууга жардам берет.

Мындан тышкары, дарыгерлер плазмаферез деп аталган дарылоо ыкмасын да колдонушат. Бул ийне аркылуу колуңуздагы венадан кан алып, кандын суюк бөлүгүн, плазма деп аталган бөлүгүн кан клеткаларынан бөлүүнү камтыйт. Зыяндуу антигендик GBM антителолору ушул плазмада болот. Андан кийин плазма алынып салынат, ал эми дени сак адамдын плазмасы кан клеткаларыңызга кайра кошулуп, сизге кайтарылат. Жөнөкөй сөз менен айтканда, ал денеңизден зыяндуу антителолорду жок кылат.

Дарылоодон кийин калыбына келүү канча убакытты алат?

Сиз 6 айдан 12 айга чейин иммуносупрессанттарды ичүүгө туура келет. Көпчүлүк учурларда, бир нече жума бою күн сайын плазмаферез жасоого туура келиши мүмкүн.

Андан кийин эмне болот?

Эгерде дарыланбаса, Гудпастер синдрому өпкөдөн кан агууга жана бөйрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн. Бирок, эгерде оору эрте аныкталып, дарылоо башталса, натыйжасы, адатта, жакшы болот. Денеңиз бул зыяндуу антителолорду кыска убакытка гана - бир нече жумадан эки жылга чейин - өндүрөт. Кайталанышы же кайталанышы өтө сейрек кездешет.

Мунун эң олуттуу татаалдашы - бөйрөк жетишсиздиги. Эгер андай болуп калса, канды чыпкалоо үчүн диализ дарылоосу талап кылынат.Бөйрөктү трансплантациялоо зарыл.

Жашоомдо өткөргөн окуяларым тууралуу эмне айта алам?

Гудпастер синдрому менен ооруган адамдардын болжол менен 80% беш жылдык жашоо көрсөткүчү 80% түзөт. Бул оору эрте аныкталып, туура дарыланса болот.

Мунун алдын алууга болобу?

Аны толугу менен алдын алуу мүмкүн эмес болушу мүмкүн. Бирок, сиз айрым нерселерден качуу менен тобокелчиликти азайта аласыз:

• Углеводороддор, башкача айтканда, метан, пропан, бензин, керосин жана чайыр.
• Металл чаңы.
• Кокаин.
• Чачты боёочу каражаттар.

Кантип өзүмө кам көрө алам?

Эгерде сизде Гудпастер синдрому болсо, төмөнкүлөрдү жасоо жакшы идея:

• Тамекини толугу менен таштаңыз. Башка адамдар тамеки чеккен жерлерде болбоңуз (б.а., тамекинин экинчи түтүнүнө кабылбоо).
• Күн сайын жок дегенде 30 мүнөт физикалык активдүүлүк менен алектениңиз.
• Стрессти азайтууга аракет кылыңыз.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Эгерде сиз кан жөтөлсөңүз, дем алуу кыйындаса, заара чыгаруу азайса же жогоруда саналган башка симптомдордун бири байкалса, дароо дарыгерге кайрылыңыз. Эрте аныктоо айыгуу мүмкүнчүлүгүңүздү бир топ жогорулатат. Эгерде дарыланбаса, ал бөйрөккө туруктуу зыян келтирип, ал тургай өлүмгө алып келүүчү өпкө көйгөйлөрүнө алып келиши мүмкүн.

Дарыгерге кандай суроолорду беришиңиз керек?

Дарыгерге көрүнгөндө, сиз төмөнкү суроолорду бере аласыз:

• Менин Гудпасчер синдромум бар же жок экенин кантип так билсем болот?
• Менин абалым канчалык оор?
• Кандай дарылоо ыкмаларын сунуштайсыз?
• Бөйрөктөрүмө кам көрүү үчүн эмне кылсам болот?
• Нефрологго же пульмонологго көрүнүшүм керекпи?
• Бул оору менен ооруган адамдарга жардам берген колдоо тобу жөнүндө айтып бере аласызбы?

Гудпастер синдромунун үч негизги белгиси (триадасы) кайсылар?

Медицинада "триада" медициналык абалды сүрөттөгөн үч негизги симптомду билдирет. Гудпасчер синдромунун үч негизги белгиси:

• Өпкөдөн кан кетүү.
• Бөйрөктөрдүн сезгенүүсүнүн тездик менен күчөшү.
• Организмде "анти-GBM антителолору" деп аталган антителолордун болушу.

Бул оору чындап эле кыйналып, жалгыздыкты жаратышы мүмкүн, айрыкча, так себеби азырынча белгисиз болгондуктан. Ал сиздин күнүмдүк иш-аракеттериңизге тоскоол болушу мүмкүн, ал тургай металл порошогу, бензин же чайыр менен иштесеңиз, жумушуңузду алмаштырууга туура келиши мүмкүн.

Акыр-аягы, эмнени эстен чыгарбоо керек

Ошентип, Гудпастер синдромунан коркуу керек, бирок эгер сиз симптомдорду эрте байкап, тезинен дарыгерге кайрылып, дарылоону баштасаңыз, абдан жакшы натыйжаларга жетише аласыз. Денеңиздеги өзгөрүүлөргө көңүл буруңуз. Эгерде сиз бир нерсени кызыктай сезсеңиз, аны анча маанилүү эмес нерсе катары кабыл албай, медициналык кеңеш алуу маанилүү. Сиз жалгыз эмессиз жана дарыгерлер сизге жардам бере алышат.

Гудпасчер синдрому, анти-GBM оорусу, өпкөдөн кан агуу, бөйрөк оорусу, аутоиммундук оорулар, дем алуунун кыйындашы, заарада кандын болушу