Кичинекей балаңызда сейрек кездешүүчү рак оорусу барбы? Келгиле, рабдоиддик шишик жөнүндө сүйлөшөлү!

Урматтуу ата-энелер, бул сиздин жүрөгүңүзгө чоң жүк жана кичинекей балаңыз рак менен ооруй турганын билгенде ойлогуңуз да келбейт. Бирок кээде балдар биз күтпөгөн ооруларга чалдыгышы мүмкүн. Бүгүн биз балдарга, айрыкча жаш балдарга таасир этүүчү өтө сейрек кездешүүчү, тез жайылуучу рактын түрү жөнүндө сөз кылабыз. Бул рабдоиддик шишик деп аталат. Бул ысымды укканда бир аз кызыктай сезилиши мүмкүн, бирок аны жөнөкөй түшүндүрүп берели.

Рабдоиддик шишик деген эмне? Жөнөкөй сөз менен айтканда...

Рабдоиддик шишик – сейрек кездешүүчү, тез өсүүчү рактын түрү . Ал көбүнчө жаш балдарда жана ымыркайларда кездешет. Микроскоп менен караганда, бул рак клеткалары булчуң түзүүчү клетканын бир түрү болгон рабдомиобласттарга окшош. Ошондуктан ал "рабдоид" деп аталат. Бул рак баланын бөйрөктөрүндө, жумшак ткандарында же борбордук нерв системасында (мээ жана жүлүн) өнүгүшү мүмкүн. Тилекке каршы, бул рак абдан тез жайылып, дарылоону кыйындатат.

Рабдоиддик шишиктин ар кандай түрлөрү барбы?

Ооба, бул рактын кайсы жерде пайда болгонуна жараша бир нече негизги түрлөрү бар. Келгиле, алар эмне экенин карап көрөлү.

1. Бөйрөктүн рабдоиддик шишиги (БРШ)

Бул баланын бөйрөгүнүн рабдоиддик шишиги. Кээде ал "(RTK)" деп кыскартылат.

2. Баш сөөгүнөн тышкаркы же бөйрөктөн тышкаркы залалдуу рабдоиддик шишиктер

Рактын бул түрү баланын жумшак ткандарында жана боор, өпкө жана тери сыяктуу башка органдарда өнүгүшү мүмкүн. Ал ошондой эле залалдуу рабдоиддик шишиктер (ЗРШ) деп аталат. "Зыяндуу" деген сөз рак дегенди билдирет.

3. Атиптик тератоиддик рабдоиддик шишиктер (АТРТ)

Рабдоиддик рактын бул түрү баланын борбордук нерв системасында, мээде жана жүлүндө өнүгөт. Рактын бул түрүндө рак клеткалары алгач баланын мээсинде же жүлүндө пайда болот. Бул рактардын (ATRT) болжол менен 50%ы мээчеде (кыймылды жана тең салмактуулукту көзөмөлдөйт) же мээ сабагында ( дем алуу жана жүрөктүн кагышы сыяктуу нерселерди көзөмөлдөйт) өнүгөт.

Рабдоиддик шишиктердин пайда болуу ыктымалдыгы кимдерде жогору?

Ал негизинен ымыркайларга жана өтө жаш балдарга , айрыкча 11 айдан 18 айга чейинкилерге таасир этет. Чоңдордо бул ооруга чалдыгуу ыктымалдыгы бир топ төмөн.

Бул абдан сейрек кездешет, кээ бир изилдөөлөр миллион адамдын биринде кездешет деп айтышат.Бул рак аз өлчөмдө кездешет деп айтылат. Демек, бул өтө сейрек кездешүүчү оору.

Бул рабдоиддик шишиктер эмне үчүн пайда болот? Себеби эмнеде?

Көпчүлүк учурда рабдоиддик рактын негизги себеби SMARCB1 гениндеги генетикалык мутация болуп саналат. Денебизде клеткалардын өсүшүн көзөмөлдөгөн кичинекей коргоочу бар деп элестетиңиз. Бул SMARCB1 гени шишикти басуучу ген . Ал клеткалардын өсүшүн көзөмөлдөгөн белокту өндүрөт. Жол кыймылынын коопсуздугун камсыздоочу сыяктуу эле, ал клеткалардын өтө тез бөлүнүшүнө жол бербейт. Демек, эгерде бул SMARCB1 генинде кемчилик, башкача айтканда, мутация болсо, ал көзөмөл жоголуп , клеткалар өтө тез бөлүнүп, ракка алып келет . Сейрек учурларда, бул рак оорулары SMARCA4 деп аталган башка шишикти басуучу гендеги мутациядан улам да өнүгүшү мүмкүн. Айрым балдар бул мутацияланган генди ата-энелеринен мураска ала алышса да, көпчүлүк учурда бул рак оорулары үй-бүлөлүк тарыхы жок эле пайда болгон жаңы генетикалык мутациядан улам пайда болот . Бул үй-бүлөдө эч кимде мурда мутация болбосо да, баланын клеткаларында бул мутация кокустан болушу мүмкүн дегенди билдирет. Баланы дарылоодо бул ген мутациясын издөө үчүн генетикалык баалоо жүргүзүлүшү мүмкүн.

Рабдоиддик шишиктин белгилери кандай болот?

Белгилери баланын жашына жана рактын жайгашкан жерине жараша өзгөрүшү мүмкүн . Белгилери, адатта, рак өсүп жаткан жерде башталат. Аларга нервдердин жабыркашы, дем алуунун кыйындашы же баланын курсагында шишиктин пайда болушу кириши мүмкүн. Бул рак абдан тез тарагандыктан, белгилери тез пайда болушу мүмкүн. Башка белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Тез-тез ысытма.
• Баш оору .
• Заарада кандын болушу ( гематурия ) .
• Жүрөк айлануу жана кусуу .
• Шишиген лимфа бездери.
• Дайыма ачуулуу, тынчы жок (кыжырдануу).
• Тамак-аш даамсыз .
• Адаттан тыш уйкучулук.
• Ымыркайларда баштын көлөмү чоңоюп кетет.
• Тең салмактуулукту жоготуу же басуу кыйынчылыгы.

Эгерде балаңызда ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, дароо медициналык жардамга кайрылуу абдан маанилүү.

Кантип?Бул рабдоиддик шишик кантип аныкталат?

Балаңызды текшерген дарыгер алгач медициналык кароодон өткөрүп, сизден балаңыздын симптомдору жөнүндө сурайт. Андан кийин диагнозду ырастоо үчүн бир нече анализдерди дайындайт. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• УЗИ сканерлөө: Бул баланын ички органдарынын сүрөтүн (сонограмма) түзүү үчүн жогорку энергиялуу үн толкундарын колдонот.
• Компьютердик томография: Бул рентген нурларын жана компьютерди колдонуп, баланын жумшак ткандарынын жана сөөктөрүнүн үч өлчөмдүү (3D) сүрөтүн түзөт.
• МРТ сканерлөө: Бул баланын мээси жана жүлүнү сыяктуу аймактардын деталдуу сүрөттөрүн алуу үчүн магнитти, радио толкундарын жана компьютерди колдонот.
• Неврологиялык текшерүү: Бул баланын мээсин, жүлүнүн жана нерв функциясын текшерет.
• Белди пункциялоо / Жүлүндү сайып салуу: Бул учурда баланын жүлүнүнөн жүлүн суюктугунун (ЖС) үлгүсү алынып, рак клеткалары бар-жогун аныктоо үчүн микроскоп менен каралат.

Бирок, бул сканерлөөлөрдө рактын башка түрлөрүнө окшош рабдоиддик шишиктер көрсөтүлүшү мүмкүн. Ошондуктан, дарыгерлер көп учурда ткандардын үлгүлөрүн алып, кошумча текшерүүлөрдү дайындашат. Бул текшерүүлөргө төмөнкүлөр кирет:

• Генетикалык текшерүү: Баланын канынан же тканынан үлгү алынып, SMARCB1 жана SMARCA4 гендериндеги мутацияларга текшерилет.
• Биопсия: Бул процедурада дарыгер ийнени колдонуп, шишиктин кичинекей үлгүсүн алат. Андан кийин патологоанатом рак клеткалары бар-жогун билүү үчүн аны микроскоп менен карайт. Эгерде рак клеткалары табылса, операция учурунда же кийинки операцияда шишиктин мүмкүн болушунча көп бөлүгүн алып салууга болот.
• Иммуногистохимия: Бул абдан спецификалык тест. Ал балаңыздын тканынын үлгүсүнөн белгилүү бир маркерлерди/антигендерди издөө үчүн антителолорду колдонот. Бул маркерлер анын рабдоиддик рак же башка рак түрү экенин аныктоого жардам берет.

Рабдоиддик шишик кантип дарыланат?

Балдар онкологу баланы дарылоону жетектейт. Ал балага эң ылайыктуу дарылоо планын иштеп чыгуу үчүн башка адистердин тобу менен биргеликте иштейт. Рабдоиддик ракты дарылоо үчүн бир нече ар кандай дарылоо ыкмаларын чогуу колдонсо болот. Бул рак тез тарагандыктан, изилдөөлөр көрсөткөндөй, бир эле дарылоо ыкмасын колдонууга караганда бир нече дарылоону чогуу колдонуу рак клеткаларын өлтүрүүгө көбүрөөк ыктымал .

• Хирургиялык операция: Эгерде биопсия ракты алып салбаса, анда биринчи кадам, мүмкүн болсо, рактын мүмкүн болушунча көп бөлүгүн, балким, баарын алып салуу үчүн операция жасоо болуп саналат.
• Химиотерапия (Химия): Бул рак клеткаларынын өсүшүн токтотуучу дары-дармектерди берүүнү камтыйт. Бул дары-дармектер кээ бир рак клеткаларын өлтүрүп, башкаларынын бөлүнүүсүнө тоскоол болот. Бирок, бул дары-дармектер жакшы клеткалар менен рак клеткаларынын ортосундагы айырманы айта албайт, ошондуктан алар терс таасирлерди жаратышы мүмкүн.
• Өзөк клеткаларын трансплантациялоо менен жогорку дозадагы химиотерапия: Жогорку дозадагы химиотерапия көбүрөөк рак клеткаларын өлтүрүшү мүмкүн. Бирок, ал ошондой эле жилик чучугундагы кан пайда кылуучу клеткалар сыяктуу дени сак клеткаларды да өлтүрөт. Бул маселени чечүү үчүн, жогорку дозадагы химиотерапия берилгенге чейин баланын жилик чучугунун бир бөлүгү алынып, сакталат. Дарылоодон кийин, жилик чучугу жок кылынган клеткаларды алмаштыруу үчүн балага кайтарылып берилет.
• Радиациялык терапия: Бул ыкма рак клеткаларын кичирейтүү же жок кылуу үчүн жогорку энергиялуу рентген нурларын колдонот. Бирок, радиациялык терапия баланын өсүшүнө жана мээсинин өнүгүшүнө таасир этиши мүмкүн болгондуктан, доза баланын жашына жана көлөмүнө жараша туураланат.
• Клиникалык сыноолор: Дарыгер балаңыздын рак оорусун дарылоо үчүн жаңы клиникалык сыноолорду (химиотерапиянын жаңы түрлөрү, максаттуу терапия же иммунотерапия дарылары) сунушташы мүмкүн.

Дарылоонун кандай терс таасирлери болушу мүмкүн?

Рак оорусун дарылоо, айрыкча химиотерапия, терс таасирлерге алып келиши мүмкүн. Себеби рак клеткаларын жок кылуу үчүн колдонулган дары-дармектер дени сак клеткаларды да жок кылат. Бирок, көпчүлүк терс таасирлер дарылоо токтотулгандан кийин жоголот . Бул терс таасирлерди башкаруу үчүн балаңыздын медициналык тобу менен иштеше аласыз. Жалпы терс таасирлерге төмөнкүлөр кирет:

• Чачтын түшүшү «(алопеция).»
• Тамактын даамы жок.
• Ич катуу.
• Ич өткөк.
• Жүрөк айлануу жана кусуу.
• Тамактагы жана ооздогу жаралар.
• Шишик ("шишик") .
• Уйкусуздук.
• Ашыкча чарчоо .
• Эс тутум көйгөйлөрү.

Рабдоиддик шишиктердин алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, бул рак оорулары генетикалык мутациялардан улам келип чыгат, андыктан алардын алдын алуунун эч кандай жолу жок . Бирок, эгерде сиздин үй-бүлөңүздө кимдир бирөө рабдоиддик рак же башка рак оорулары менен ооруган болсо жана сиз бала күтүп жатсаңыз, генетикалык консультация жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшкөнүңүз жакшы. Генетикалык консультация балаңызда генетикалык оорунун пайда болуу коркунучун түшүнүүгө жардам берет.

Рабдоиддик шишикти айыктырса болобу? Баланын келечеги кандай болот?

Балаңызды дарылап жаткан дарыгер сизге бул суроого так жооп бере алат. Бирок,Тилекке каршы, залалдуу рабдоиддик шишик менен ооруган балдардын көпчүлүгү бир нече жылдан ашык жашабайт. Бирок, эгерде балага 2 жаштан кийин диагноз коюлса, анда божомол бир аз жакшыраак болушу мүмкүн. Бул рактын жашоо көрсөткүчү бир нече факторлорго көз каранды:

• Баланын жашы.
• Рак баланын денесинде кайсы жерде жайгашкан.
• Рактын дененин башка бөлүктөрүнө жайылып кеткендиги.
• Рактын канча бөлүгү операция жолу менен алынып салынган.
• Бала ракты дарылоого кандай жооп кайтарат.

Залалдуу рабдоиддик шишиктер өтө сейрек кездешкендиктен, жашоо узактыгы боюнча статистика бейтаптардын өтө аз санына негизделген. Ошондуктан, баланын чыныгы жашоо узактыгы ар кандай болушу мүмкүн. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, бөйрөктүн рабдоиддик шишигинин (БРШ) беш жылдык жашоо деңгээли 20% дан 25% га чейин . Бул БРШ диагнозу коюлган адамдардын 20% дан 25% га чейин диагноз коюлгандан кийин беш жыл ичинде дагы эле тирүү экенин билдирет. Атиптик тератоиддик рабдоиддик шишиктеринин (АТРТ) беш жылдык жашоо деңгээли 32% дан 50% га чейин.

Мындай нерсени укканда чоң жүктү сезип, кайгыруу кадыресе көрүнүш. Бирок эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз.

Дарыгерден эмне сурашым керек?

Балаңызда рак оорусу бар экенин билгенде көптөгөн суроолордун болушу кадыресе көрүнүш. Ошол учурда сурашыңыз керек болгон бир нече суроолор:

• Менин баламда кандай рак оорусу бар?
• Баламдын рак оорусунун стадиясы кандай?
• Балам кандай анализдерди тапшырышы керек?
• Баламдын рак оорусун дарылоонун кандай жолдору бар?
• Бул дарылоонун ийгиликтүү болуу мүмкүнчүлүгү кандай?
• Балам кандай клиникалык сыноолорго катыша алат?
• Дарылоо ийгиликтүү болгонун кантип билебиз?

Дарылоо учурунда жана андан кийин байкоо жүргүзүү кандайча жүргүзүлөт?

Балаңыз ракты дарылоо учурунда ооруну аныктоо үчүн колдонулган айрым анализдерди кайталап жасоо керек болот. Бул анализдер дарылоонун канчалык деңгээлде натыйжалуу экенин өлчөө үчүн колдонулат. Бул анализдердин жыйынтыктарына таянып, сиздин медициналык тобуңуз сиз менен биргеликте кийинки кадамдарды жасооңуз керектигин чечет. Буга дарылоону улантуу, өзгөртүү же токтотуу кириши мүмкүн. Балаңыз ракты дарылоону аяктагандан кийин, алар мезгил-мезгили менен текшерүүдөн жана анализдерден өтүү үчүн кайра келип турушат. Бул текшерүүлөр учурунда дарыгериңиз балаңыздын абалы жакшырганын же оору кайтып келгенин текшерет. Бул текшерүү дарылоодон кийин бир нече жылга созулушу мүмкүн.

Акырында, эсиңизде болсун... (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Балаңыз рак менен ооруйт деген кабарды укканда жүрөк ооруй турганын билебиз. Бирок сиз жалгыз эмес экениңизди эстен чыгарбоо маанилүү.Балаңызды дарылап жаткан бүтүндөй команда, анын ичинде дарыгерлер жана медайымдар, ушул оор мезгилде сизге жана үй-бүлөңүзгө жардам берүү үчүн келди. Рабдоиддик шишиктерди дарылоо ыкмалары бар жана балаңыз үчүн үмүт бар . Ата-энелер же үй-бүлөлөр үчүн ракты колдоо тобуна кошулуу жөнүндө балаңыздын дарыгери менен сүйлөшүңүз. Өз окуяңыз менен бөлүшүү жана башка адамдардын тажрыйбасы жөнүндө угуу менен сиз чоң сооронуч жана дем-күч таба аласыз.