ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Langerhans Cell Histiocytosis - LCH) කියන්නේ මොකක්ද? ඔයාගේ පොඩ්ඩටත් මේ අවදානම තියෙනවද?

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Langerhans Cell Histiocytosis) හෙවත් අපි පොඩි පහසුවට (LCH) කියලා කියන මේ රෝගී තත්ත්වය ගැන? සමහරවිට මේ නම ඇහෙනකොට ටිකක් විතර සංකීර්ණයි, බය හිතෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඇත්තටම මේක ප්‍රධාන වශයෙන්ම අපේ පොඩි දරුවන්ට, විශේෂයෙන්ම අලුත උපන් බබාලට සහ අවුරුදු 15ට අඩු දරුවන්ට හැදෙන්න පුළුවන්, හැබැයි ගොඩක් දුර්ලභ රෝගයක්. ඉතින් කලබල වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට හොඳටම තේරෙන සිංහලෙන්, හිතවත් කෙනෙක් එක්ක කතා කරනවා වගේ විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

(LCH) කියන්නේ හරියටම මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, (LCH) කියන්නේ අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉන්න විශේෂ සෛල වර්ගයක් වන "ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල" (Langerhans cells) ප්රමාණයට වඩා වැඩිපුර දරුවාගේ ශරීරයේ එකතු වීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේ ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල කියන්නේ ඇත්තටම සුදු රුධිරාණු වර්ගයක්. එයාලගේ ප්‍රධානම කාර්යය තමයි අපේ ශරීරයට ඇතුල් වෙන විෂබීජ එක්ක සටන් කරලා අපිව ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන එක.

මේ සෛල සාමාන්‍යයෙන් අපේ මුළු ඇඟ පුරාම තියෙනවා, විශේෂයෙන්ම සමේ, පෙනහළු වල, වසා ගැටිති වල (lymph nodes), ඇට මිදුළු වල (bone marrow), ප්ලීහාවේ (spleen) සහ අක්මාවේ (liver). හැබැයි, (LCH) තත්ත්වයේදී වෙන්නේ මේ ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල එක තැනක හෝ තැන් කිහිපයක ප්රමාණයට වඩා ගොඩ ගැහෙන එක. මෙහෙම වුණාම, ඒ අවයව වලට හානි වෙන්නත්, තුවාල (lesions) වගේ දේවල් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

මේ රෝගයේ ස්වභාවය එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන්ට සුදුසු ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙලා යනවා. පුදුමයකට වගේ, සමහර වෙලාවට, විශේෂයෙන්ම මේක සමට විතරක් බලපාලා තියෙනවා නම්, කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නැතුව වුණත් හොඳ වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒත්, මේ (LCH) තත්ත්වය දරුවාගේ ඇට මිදුළු, ප්ලීහාව හෝ අක්මාව වගේ වැදගත් ඉන්ද්‍රියයන්ට බලපෑවොත්, ටිකක් දැඩි ප්‍රතිකාර ක්‍රම අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

(LCH) කියන්නේ පිළිකාවක්ද?

මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්‍රශ්නයක්. ඇත්තටම, ගොඩක් පර්යේෂකයෝ (LCH) තත්ත්වය සලකන්නේ පිළිකාමය තත්ත්වයක් විදිහට, ඒ කියන්නේ (neoplasm) එකක් විදිහට. හැබැයි සමහර විද්‍යාඥයින් දැන් මේක සලකන්නේ ප්‍රදාහ රෝගයක් (inflammatory disease) විදිහට. කොහොම වුණත්, පිළිකා සහ ලේ සම්බන්ධ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරු (oncologists) තමයි (LCH) තත්ත්වයටත් ප්‍රතිකාර කරන්නේ. සමහර වෙලාවට, කීමොතෙරපි (chemotherapy) වගේ පිළිකා ප්‍රතිකාරත් මේ රෝගයට පාවිච්චි කරනවා.

මේ (LCH) තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ කාටද?

(LCH) රෝගය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අලුත උපන් බිළිඳුන් සහ අවුරුදු 1ත් 15ත් අතර වයසේ දරුවන් අතරයි. වැඩිහිටියන්ට (LCH) හැදෙන එක නම් ගොඩක් දුර්ලභයි, ඒත් එහෙම වෙන්න බැරිත් නෑ.

මේක කොච්චර සුලභද?

සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, හැම අවුරුද්දකම අලුත උපදින බබාලා මිලියනයකින් එක්කෙනෙකුට හෝ දෙන්නෙකුට මේ (LCH) තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. ඒ වගේම, අවුරුදු 15ට අඩු ළමයි මිලියනයකින් පහකට විතර මේ රෝගය වාර්තා වෙනවා. ඉතින් ඔයාට පේනවා ඇති මේක ගොඩක් දුර්ලභ තත්ත්වයක් කියලා.

(LCH) රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

(LCH) වල රෝග ලක්ෂණ එක එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස්. මොකද මේක ඇඟේ එක තැනකට විතරක් බලපාන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් තැන් ගොඩකට බලපාන්නත් පුළුවන්. ඉතින්, රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ දරුවාගේ ශරීරයේ කුමන කොටසටද මේක බලපාලා තියෙන්නේ කියන එක මත.

අස්ථි (Bones) වලට බලපෑවොත්:

(LCH) තියෙන දරුවන්ගෙන් 80% කට විතරම, එයාලගේ අස්ථි එකක හෝ කිහිපයක තුවාල (lesions) ඇතිවෙනවා. මේ නිසා මොනවගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්ද?

• හිස් කබල, ඇස් ගෙඩිය වටේ අස්ථි, කන් අස්ථි, හකු අස්ථි, අත් පා, කොඳු ඇට පෙළ, උකුල් ඇට හෝ ඉළ ඇට වගේ තැන්වල ඉදිමීමක් හෝ ගැටිත්තක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ ඉදිමීම වේදනාකාරී වෙන්නත් පුළුවන්, නැතිවෙන්නත් පුළුවන්.
• හිසරදය.
• බෙල්ලේ හෝ කොන්දේ වේදනාව.
• ඇට බිඳීම් (Fractures).
• ඇවිදින්න අමාරු වීම.
• කොර ගැසීම.

සම (Skin) මත:

සමේ (LCH) රෝග ලක්ෂණ විදිහට සාමාන්‍යයෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ කුෂ්ඨ (rash) වර්ග.

• පුංචි බබාලගේ නම්, ඔළුවේ සමේ ඇතිවෙන, හරියට ඉස්හොරි වගේ (cradle cap) පෙනුමක් තියෙන කුෂ්ඨයක් වෙන්න පුළුවන්.
• ලොකු ළමයින්ගේ සහ වැඩිහිටියන්ගේ නම්, ඉස්සොරි (dandruff) වගේ පෙනුමක් තියෙන, පොතු ගැලවෙන කුෂ්ඨයක් වෙන්න පුළුවන්.
• මේ කුෂ්ඨ ඇඟේ වෙනත් තැන්වලත් (ඉකිලි, අත්, කිහිලි, බඩ, පිට, පපුව) මතු වෙන්න පුළුවන්. ඒවා සමහරවිට රිදෙන්න, කසන්න, හෝ තද වෙන්න පුළුවන්.
• සමහර දරුවන්ට වතුර පිරුණු බිබිලි (oozing blisters) එන්නත් පුළුවන්.
• නියපොතු දුර්වර්ණ වීම, තද වීම හෝ නියපොතු ගැලවී යාම වගේ දේවලුත් වෙන්න පුළුවන්.

මුඛය (Mouth) ආශ්‍රිතව:

කට ඇතුළේ මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:

• දත් සෙලවීම හෝ දත් ගැලවී යාම.
• ඇද වුණු දත්.
• විදුරුමස් ඉදිමීම.
• තොල්, දිව, කම්මුල් ඇතුළත හෝ තල්ලේ තුවාල ඇතිවීම.

අක්මාව (Liver) හෝ ප්ලීහාව (Spleen) ආශ්‍රිතව:

මේ ඉන්ද්‍රියයන්ට බලපෑවොත් මේ වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්:

• අක්මාව සහ/හෝ ප්ලීහාව විශාල වීම නිසා බඩ ඉදිමීම.
• සම සහ ඇස්වල සුදු කොටස කහ පැහැ වීම (jaundice).
• කැසීම.
• තද මහන්සිය (Fatigue).
• පහසුවෙන් තැලීම් සහ/හෝ ලේ ගැලීම් ඇතිවීම.

ඇට මිදුළු (Bone Marrow) වලට බලපෑවොත්:

ඇට මිදුළු කියන්නේ ලේ සෛල හදන තැනනේ. එතනට බලපෑවොත්:

• රතු රුධිර සෛල අඩු වීම නිසා රක්තහීනතාවය (Anemia), සම සුදුමැලි වීම, මහන්සිය සහ කෑම අරුචිය.
• සුදු රුධිර සෛල අඩු වීම නිසා නිතර නිතර ආසාදන සහ උණ ඇතිවීම.
• පට්ටිකා (platelets) අඩු වීම නිසා පහසුවෙන් තැලීම් සහ/හෝ ලේ ගැලීම් ඇතිවීම.

අන්තරාසර්ග පද්ධතිය (Endocrine System - Hormones):

(LCH) මගින් දරුවාගේ අන්තරාසර්ග පද්ධතියට, ඒ කියන්නේ පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය (pituitary gland) සහ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය (thyroid gland) වගේ හෝමෝන නිපදවන තැන්වලට බලපාන්න පුළුවන්.

• පිටියුටරි ග්‍රන්ථියට බලපෑවොත්: අධිකව තිබහ ඇතිවීම (polydipsia) සහ නිතර මුත්‍රා කිරීම (මේකට (diabetes insipidus) කියලත් කියනවා), වර්ධනය අඩාල වීම, ඉක්මනින් හෝ පමා වී වැඩිවියට පත්වීම, සහ බර වැඩිවීම.
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියට බලපෑවොත්: තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය ඉදිමීම, තයිරොයිඩ් හෝමෝන අඩු වීමේ ලක්ෂණ (hypothyroidism), සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා.

කන් (Ears) ආශ්‍රිතව:

• නිතර කනේ ආසාදන ඇතිවීම.
• කන් වලින් දියර ගැලීම.
• රතු වීම.
• කසන සුළු කුෂ්ඨ.
• කනේ වේදනාව.
• ඇසීමේ දුර්වලතා (Hearing loss).

ඇස් (Eyes) ආශ්‍රිතව:

• ඇස් ඉදිරියට නෙරා ඒම (Bulging eyes).
• ඇස් උඩ ඉදිමීම.
• පෙනීමේ ගැටළු.

වසා ගැටිති (Lymph Nodes):

• බෙල්ලේ, කිහිලිවල සහ/හෝ ඉකිලිවල වසා ගැටිති ඉදිමීම සහ වේදනා දීම.

මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතිය (Central Nervous System):

මේකෙන් අදහස් වෙන්නේ මොළය සහ/හෝ සුෂුම්නාවට බලපෑම් ඇතිවීම.

• හිසරදය.
• කරකැවිල්ල.
• වමනය.
• අධිකව තිබහ ඇතිවීම.
• නිතර මුත්‍රා කිරීම.
• ඇවිදීමේ අපහසුව.
• සමබරතාවය නැතිවීම.
• ශරීරයේ චලනයන් පාලනය කරගැනීමට නොහැකි වීම (ataxia).
• කතා කිරීමේ හෝ පෙනීමේ අපහසුතා.
• අපස්මාර තත්ත්ව (Seizures).
• හැසිරීමේ සහ/හෝ මතකයේ වෙනස්කම්.

පෙනහළු (Lungs):

පෙනහළු වලට බලපාන (LCH) තත්ත්වය (pulmonary LCH) වැඩිපුරම දකින්න ලැබෙන්නේ වැඩිහිටියන් අතර. විශේෂයෙන්ම දුම්පානය කරන අයට මේ අවදානම වැඩියි.

• පපුවේ වේදනාව.
• වියළි කැස්ස.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
• කැස්සත් එක්ක ලේ පිටවීම.
• පෙනහළු අකර්මණ්‍ය වීම (pneumothorax).

ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතිය (Gastrointestinal Tract):

දරුවාගේ ආමාශය, කුඩා අන්ත්‍රය සහ/හෝ මහා අන්ත්‍රයට බලපෑවොත්:

• බඩේ වේදනාව.
• වමනය.
• පාචනය.
• මළපහ සමග ලේ පිටවීම.
• පෝෂණය අඩුකම නිසා වර්ධනය අඩාල වීම.

වැදගත්: මේ රෝග ලක්ෂණ (LCH) නිසාම විතරක් නෙවෙයි, වෙනත් ඕනෑම රෝගී තත්ත්වයක් නිසාත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගෙන නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් කරගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි.

(LCH) ඇතිවීමට හේතු මොනවාද?

(LCH) තියෙන අයගෙන් භාගයකට විතරම මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න හේතුව වෙන්නේ (BRAF) කියන ජානයේ (gene) ඇතිවන විකෘතියක් (somatic mutation). මේ (somatic mutation) කියන්නේ පිළිසිඳ ගැනීමෙන් පස්සේ සමහර සෛලවල සිදුවෙන වෙනසක්. මේවා දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන දේවල් නෙවෙයි, කලලයේ වර්ධනයේදී අහඹු ලෙස සිදුවෙන දේවල්.

(BRAF) ජානයෙන් තමයි සෛල වර්ධනය සහ වර්ධනය පාලනය කරන ප්‍රෝටීනයක් නිපදවන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් මේ ප්‍රෝටීනය රසායනික සංඥා වලට අනුව ක්‍රියාත්මක වෙන්නත්, අක්‍රිය වෙන්නත් පුළුවන්. හැබැයි, මේ ජානයේ විකෘතියක් ඇතිවුණාම, ප්‍රෝටීනය හැමතිස්සෙම "on" තත්ත්වයේම හිරවෙනවා. මේ නිසා (LCH) සෛල ඕනෑවට වඩා වර්ධනය වෙලා බෙදෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකෙන් තමයි පටක වලට හානි වෙලා, ගෙඩි (tumors) වගේ දේවල් හැදෙන්නේ.

විද්‍යාඥයින් තවත් ජාන කිහිපයක විකෘතිතාත් මේ රෝගයට හේතු වෙන්න පුළුවන් කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. උදාහරණ විදිහට (MAP2K1), (RAS) සහ (ARAF) කියන ජාන. සමහර පර්යේෂකයෝ විශ්වාස කරනවා පරිසරයේ තියෙන විෂ ද්‍රව්‍ය (environmental toxins) සහ වෛරස් ආසාදන (viral infections) වගේ දේවලුත් මේ රෝගය ඇතිවෙන්න බලපාන්න පුළුවන් කියලා.

(LCH) සඳහා අවදානම් සාධක මොනවාද?

සමහර සාධක නිසා ඔයාගේ දරුවාට (LCH) හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. ඒවා තමයි:

• පවුලේ කාටහරි (LCH) තියෙන ඉතිහාසයක් තිබීම.
• හිස්පැනික් (Hispanic) ජනවාර්ගික සම්භවයක් තිබීම (මේක අපේ රටට ඒ තරම් අදාළ නැති වුණත්, මූලාශ්‍රවල සඳහන් වෙනවා).
• දුම්පානය කිරීම (විශේෂයෙන් වැඩිහිටියන්ට පෙනහළු (LCH) සඳහා).
• ගර්භණී කාලයේදී සමහර රසායනික ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීම.
• වැඩපොළේදී ලෝහ, ග්‍රැනයිට් හෝ ලී දූවිලි වලට නිරාවරණය වීම.
• අලුත උපන් කාලයේදී ආසාදන ඇතිවීම.
• කුඩා කාලයේදී නිර්දේශිත එන්නත් ලබා නොගැනීම.

(LCH) නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවාද?

(LCH) තියෙන දරුවන්ගෙන් 50% කට විතර මේ තත්ත්වය නිසා විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට:

• කැළැල් ඇතිවීම.
• වර්ධනය අඩාල වීම.
• මාංශ පේශී සහ අස්ථි පද්ධතියේ ආබාධ (Musculoskeletal disability).
• දියවැඩියාව වැනි තත්ත්වයක් වන (Diabetes insipidus).
• හෝමෝන අසමතුලිතතා.
• ඇසීමේ දුර්වලතා.
• මානසික සෞඛ්‍ය ගැටළු (විෂාදය - depression, කාංසාව - anxiety වැනි).
• අස්ථි සහ පෙනහළු ආශ්‍රිත ගැටළු.
• අක්මාවේ සිරෝසිස් (Liver cirrhosis).
• දෙවන වරට ඇතිවන පිළිකා (උදා: ලියුකේමියාව - leukemia, ලිම්ෆෝමාව - lymphoma, ඉවින් සාකෝමාව - Ewing sarcoma).

(LCH) රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම දරුවාගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන අහලා, ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරයි. ඊට පස්සේ, දරුවාට රෝග ලක්ෂණ තියෙන තැන් අනුව විවිධ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න කියයි. මේ පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල අනුව, දරුවාව ළමා රුධිර රෝග සහ පිළිකා පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (pediatric hematologist/oncologist) වෙත යොමු කරන්න පුළුවන්. එතුමා තමයි දරුවාගේ ප්‍රතිකාර සහ රැකවරණය සම්බන්ධීකරණය කරන්නේ.

රෝග විනිශ්චය සඳහා කරන පරීක්ෂණ මොනවාද?

(LCH) කියන්නේ ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට බලපාන්න පුළුවන් නිසා, රෝගය හරියටම හඳුනාගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න වෙනවා.

• ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests):
• සම්පූර්ණ ලේ පරීක්ෂාව (Complete blood count - CBC): මේකෙන් දරුවාගේ රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා මට්ටම් පරීක්ෂා කරනවා.
• ලේ රසායනික පරීක්ෂණ (Blood chemistry tests): මේකෙන් ශරීරයේ අවයව සහ පටක වලින් නිකුත් වෙන සමහර ද්‍රව්‍ය ප්‍රමාණයන් බලනවා.
• අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Liver function tests): අක්මාවෙන් නිකුත් වෙන ද්‍රව්‍ය මට්ටම් පරීක්ෂා කරනවා.

• මුත්‍රා පරීක්ෂණ (Urine tests):
• මුත්‍රා පරීක්ෂාව (Urinalysis): දරුවාගේ මුත්‍රාවල තියෙන රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිර සෛල, ප්‍රෝටීන සහ සීනි ප්‍රමාණය බලනවා.
• ජලය අහිමි කිරීමේ පරීක්ෂණය (Water deprivation test): දරුවා කොච්චර මුත්‍රා කරනවද, වතුර නොදී හිටියම මුත්‍රා සාන්ද්‍රණය වෙනවද කියලා බලනවා.

• බයොප්සි (Biopsies):
• පටක බයොප්සිය (Biopsy): වෛද්‍යවරයෙක් පටක සාම්පලයක් අරගෙන, ව්‍යාධිවේදියෙක් (pathologist) ඒක අන්වීක්ෂයකින් බලලා (LCH) සෛල තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
• ඇට මිදුළු ලබාගැනීම සහ බයොප්සිය (Bone marrow aspiration and biopsy): හිස් කුහරයක් තියෙන ඉඳිකටුවකින් දරුවාගේ උකුල් ඇටයෙන් ඇට මිදුළු, ලේ සහ පුංචි අස්ථි කැබැල්ලක් ගන්නවා. ඒකත් ව්‍යාධිවේදියෙක් පරීක්ෂා කරනවා.

• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing):
• ලේ හෝ පටක සාම්පලයක් පාවිච්චි කරලා (BRAF) ජානයේ වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලනවා.

• ප්‍රතිරූපණ පරීක්ෂණ (Imaging tests):
• එක්ස්-රේ (X-rays): ශරීරයේ අස්ථි සහ අවයව වල පින්තූර ගන්නවා. සමහර වෙලාවට මුළු ඇඟේම අස්ථි වල එක්ස්-රේ (skeletal survey) ගන්නවා අසාමාන්‍යතා හොයන්න.
• අස්ථි ස්කෑන් (Bone scan): විකිරණශීලී ද්‍රව්‍යයක් ශිරාවකට විදලා, ඒක අස්ථිවල අසාමාන්‍ය තැන්වල එකතු වෙන විදිහ ස්කෑනරයකින් බලනවා. මේක දැන් එච්චර පාවිච්චි වෙන්නේ නෑ.
• සී.ටී. ස්කෑන් (Computed tomography - CT scan): දරුවාට විශේෂ දියරයක් බොන්න දීලා හෝ ශිරාවකට විදලා, ශරීරයේ ඇතුළත විවිධ කෝණවලින් සවිස්තරාත්මක පින්තූර ගන්නවා.
• පෙට් ස්කෑන් (Positron emission tomography - PET scan): විකිරණශීලී සීනි (glucose) ටිකක් ශිරාවකට විදලා, ශරීරය වටේට ස්කෑනරය කරකවලා සීනි භාවිතා වෙන තැන්වල පින්තූර ගන්නවා. රෝගී සෛල මේ ස්කෑන් එකේදී දීප්තිමත්ව පේනවා.
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (Magnetic resonance imaging - MRI scan): ගැඩොලීනියම් (gadolinium) කියන ද්‍රව්‍යයක් ශිරාවකට විදලා, චුම්බක, රේඩියෝ තරංග සහ පරිගණකයක් පාවිච්චි කරලා සවිස්තරාත්මක පින්තූර මාලාවක් ගන්නවා. රෝගී තැන් දීප්තිමත්ව පේනවා.
• අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් (Ultrasound): අධි ශක්ති ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා, ඒවා අවයව සහ පටක වල වැදිලා ආපහු එන ප්‍රතිරාව (echoes) මගින් ශරීරයේ ඇතුළත පින්තූර හදනවා.

(LCH) සඳහා ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

(LCH) සඳහා ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ දරුවාගේ ශරීරයේ (LCH) සෛල තියෙන තැන, සහ රෝගය "අඩු අවදානම්" (low-risk) ද "වැඩි අවදානම්" (high-risk) ද කියන එක මත.

අඩු අවදානම් අවයව (Low-risk organs) වෙන්නේ:

• සම
• අස්ථි
• පෙනහළු
• වසා ගැටිති
• ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතිය
• පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය
• තයිමසය (Thymus)

වැඩි අවදානම් අවයව (High-risk organs) වෙන්නේ:

• අක්මාව
• ප්ලීහාව
• ඇට මිදුළු
• මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතිය (Central nervous system - CNS)

වෛද්‍යවරු (LCH) තත්ත්වය වර්ග කරනවා "තනි පද්ධති රෝගය" (single-system LCH) සහ "බහු පද්ධති රෝගය" (multi-system LCH) කියලා. ඒ කියන්නේ:

• තනි පද්ධති (LCH): එක අවයවයක හෝ ශරීර පද්ධතියක එක කොටසක විතරක් (LCH) සෛල තියෙනවා. බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අස්ථි වලට විතරක් බලපාන (LCH).
• බහු පද්ධති (LCH): අවයව දෙකකට හෝ ඊට වැඩි ගානකට, නැත්නම් මුළු ශරීරය පුරාම (LCH) සෛල තියෙනවා. මේක තනි පද්ධති (LCH) වලට වඩා ටිකක් අඩුයි.

සමහර අවස්ථාවලදී, විශේෂයෙන්ම සමට හෝ අස්ථි වලට විතරක් බලපාන තනි පද්ධති (LCH) තත්ත්වයන් කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නැතුවම හොඳ වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට වෛද්‍යවරු කරන්නේ රෝගය ආපහු එනවද, පැතිරෙනවද කියලා නිරීක්ෂණය කරන එක.

(LCH) ප්‍රතිකාර විකල්ප:

• ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරය (Steroid therapy): වෛද්‍යවරයා ප්‍රෙඩ්නිසෝන් (prednisone) වගේ ස්ටෙරොයිඩ් වර්ගයක් පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම සමේ (LCH) වලට. මේවායින් සුදු රුධිරාණු වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු කරන නිසා, (LCH) සෛල වලටත් බලපෑමක් වෙනවා.
• ශල්‍යකර්ම (Surgery): (LCH) ගෙඩි සහ ඒ වටේ තියෙන පටක ශල්‍යකර්මයකින් අයින් කරන්න පුළුවන්. කියුරටාජ් (curettage) කියන ක්‍රමයට, තියුණු, හැන්දක් වගේ උපකරණයකින් (curette) අස්ථි වලින් (LCH) සෛල සූරලා අයින් කරනවා.
• කීමොතෙරපි (Chemotherapy): මේකෙදි කරන්නේ පිළිකාමය සෛල වර්ධනය නවත්වන්න බෙහෙත් දෙන එක. එක්කෝ ඒ සෛල මරලා දානවා, නැත්නම් බෙදෙන එක නවත්වනවා. මේ බෙහෙත් කටින් බොන්න, ශිරාවකට හෝ පේශියකට විදින්න, නැත්නම් සමහර වෙලාවට ක්‍රීම් එකක් විදිහට සමේ ගාන්නත් දෙනවා.
• විකිරණ ප්‍රතිකාරය (Radiation therapy): අධි ශක්ති එක්ස්-රේ හෝ වෙනත් විකිරණ වර්ග පාවිච්චි කරලා පිළිකා සෛල මරනවා, නැත්නම් ඒවා වර්ධනය වෙන එක, බෙදෙන එක නවත්වනවා.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරය (Immunotherapy): දරුවාගේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාවිච්චි කරලා පිළිකාවට විරුද්ධව සටන් කරන ක්‍රමයක්. ශරීරයෙන්ම හදන දේවල් හෝ විද්‍යාගාරයේ හදන දේවල් පාවිච්චි කරලා ශරීරයේ ස්වභාවික ආරක්ෂක විධි ශක්තිමත් කරනවා.
• ඉලක්කගත ප්‍රතිකාරය (Targeted therapy): විශේෂිත පිළිකා සෛල විතරක් හඳුනාගෙන ඒවාට පහර දෙන්න බෙහෙත් හෝ වෙනත් ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවා. උදාහරණයක් විදිහට (BRAF inhibitors) කියන බෙහෙත් වලින් සෛල වර්ධනයට අවශ්‍ය ප්‍රෝටීන අවහිර කරලා පිළිකා සෛල මරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, (monoclonal antibodies) කියන්නේ විද්‍යාගාරයේ හදන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රෝටීන.
• ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant): කීමොතෙරපි ප්‍රතිකාර වලින් විනාශ වෙන ලේ හදන සෛල වෙනුවට අලුත් සෛල බද්ධ කරන එක.

(LCH) වළක්වා ගන්න පුළුවන්ද?

බොහෝ දුරට (LCH) වළක්වා ගන්න බැහැ, මොකද මේක ජාන විකෘතියක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. පවුලේ ඉතිහාසය, ජනවාර්ගිකත්වය වගේ සමහර අවදානම් සාධක අපිට පාලනය කරන්නත් බෑ. ඒත්, අපිට කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් සමහර දේවල් තියෙනවා:

• දුම්පානය නොකිරීම.
• ගර්භණී කාලයේදී සමහර අහිතකර රසායනික ද්‍රව්‍ය වලින් වැළකී සිටීම.
• නිර්දේශිත සියලුම එන්නත් ලබාගැනීම.

(LCH) තත්ත්වයේ ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) කොහොමද?

(LCH) රෝගයේ ඉදිරි දැක්ම සාධක කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා:

• ශරීර පද්ධති හෝ අවයව කීයකට බලපාලා තියෙනවද කියන එක.
• කුමන ශරීර පද්ධති හෝ අවයව වලටද බලපාලා තියෙන්නේ කියන එක.
• ප්‍රතිකාර වලට රෝගය කොච්චර හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වනවද කියන එක.

සාමාන්‍යයෙන්, තනි පද්ධති (LCH) තියෙන, සහ අක්මාව, ප්ලීහාව හෝ ඇට මිදුළු වලට බල නොපාන බහු පද්ධති (LCH) තියෙන දරුවන් "අඩු අවදානම්" ගණයට වැටෙනවා. ප්‍රතිකාර එක්ක, මේ කාණ්ඩයේ දරුවන්ගේ ජීවත් වීමේ සම්භාවිතාව 100% ක් විතර වෙනවා. හැබැයි, රෝගය ආයෙත් මතුවෙන්න සහ/හෝ වෙනත් දිගුකාලීන සංකූලතා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

අක්මාව, ප්ලීහාව හෝ ඇට මිදුළු වලට බලපාන බහු පද්ධති (LCH) තියෙන දරුවන් "වැඩි අවදානම්" ගණයට වැටෙනවා.

මගේ දරුවා වෛද්‍යවරයා හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

දරුවා ප්‍රතිකාර සම්පූර්ණ කළාට පස්සෙත්, වෛද්‍යවරයාට දරුවාව නිතිපතා බලන්න අවශ්‍ය වෙයි. මොකද මේ රෝගය ආයෙත් මතුවීමේ (recurring) අවදානම වැඩියි. ඒ නිසා අවුරුදු ගාණක් යනකල් දරුවාව නිරීක්ෂණය කරන්න ඕන. මේ පසු විපරම් පරීක්ෂණ වලදී, රෝග විනිශ්චය කරද්දී කරපු අල්ට්‍රාසවුන්ඩ්, එම්.ආර්.අයි, සී.ටී. ස්කෑන්, පෙට් ස්කෑන් වගේ පරීක්ෂණ ආයෙත් කරන්න වෙයි. කොච්චර කාලෙකින් කාලෙකට දරුවාව එක්කගෙන එන්න ඕනෙද කියලා වෛද්‍යවරයා ඔයාට කියයි.

මම මගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් ඇසිය යුතු ප්‍රශ්න මොනවාද?

දරුවාගේ රෝග විනිශ්චය ගැන ඔයාට ප්‍රශ්න ගොඩක් තියෙන්න පුළුවන්. ඒවා ලියාගෙන ඊළඟ වෛද්‍ය හමුවට අරගෙන යන එක හොඳයි. ඔයාට අහන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක් තමයි මේ:

• (Langerhans cell histiocytosis) මගේ දරුවාට බලපාන්නේ කොහොමද?
• මගේ දරුවාට ප්‍රතිකාර අවශ්‍යද?
• මගේ දරුවාට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවාද?
• ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවාද?
• මේ ප්‍රතිකාර වලින් මගේ දරුවා සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙයිද?
• මගේ දරුවාගේ රෝගයේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
• ඔබට නිර්දේශ කරන්න පුළුවන් උපකාරක කණ්ඩායම් (support groups) තියෙනවද?

අවසාන වශයෙන්, හිතට ගන්න දෙයක් (Take-Home Message)

ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල හිස්ටියෝසයිටෝසිස් (Langerhans Cell Histiocytosis - LCH) කියන්නේ ගොඩක් වෙලාවට දරුවන්ට බලපාන ඉතාම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඔයාගේ දරුවාත් ඒ වගේ තත්ත්වයකට මුහුණ දෙනවා නම්, ඔයාගේ හිතේ හැඟීම් ගොඩක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. දරුවා ගැන දුකක්, බයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඇතුළතින් ගොඩක් බය වුණත්, පිටතින් ශක්තිමත්ව ඉන්න උත්සාහ කරනවා ඇති. ඔයාගේ හැම හැඟීමක්ම සාධාරණයි. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයා මේ ගමන තනියම යන්න ඕන නෑ. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම දන්නවා ඔයා මොන වගේ තත්ත්වයකින්ද යන්නේ කියලා. එයාලා හැම පියවරකදීම ඔයාට උදව් කරන්න, දරුවාගේ තත්ත්වය තේරුම් ගන්න සහ ඒකට මුහුණ දෙන්න ශක්තිය දෙන්න ඔයා එක්ක ඉඳියි.

මතක තියාගන්න, ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ නිසි ප්‍රතිකාර මගින් දරුවාට යහපත් සෞඛ්‍ය තත්ත්වයක් ලබා දෙන්න පුළුවන්. බය නොවී, ධෛර්යයෙන් මේකට මුහුණ දෙන්න.

---

` Langerhans Cell Histiocytosis, LCH, ළමා රෝග, පිළිකා, ජාන විකෘතිතා, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර