Wat ass de Felty-Syndrom? Dëst ass wichteg fir déi vun Iech mat Arthritis!

Dir kënnt moies och Gelenkschmerzen, Schwellungen an e bësse Steifheet an Äre Glieder hunn, richteg? Meeschtens kann dat duerch rheumatoid Arthritis verursaacht ginn. Mee wousst Dir, datt et eng aner Komplikatioun gëtt, déi mat dëser Arthritis-Konditioun ka kommen, awer si ass net sou bekannt, awer et ass ganz wichteg ze wëssen? Dat ass de Felty-Syndrom. Loosst eis haut e bësse méi am Detail doriwwer schwätzen.

Wat genau ass de Felty-Syndrom?

Einfach ausgedréckt ass de Felty-Syndrom eng Kombinatioun vun dräi Konditiounen, déi zesummen optrieden. Si sinn:

• Rheumatoid Arthritis - Eng Gelenkentzündung, mat där vill vun Iech vertraut sinn.
• Neutropenie - Dëst ass eng Ofsenkung vun der Zuel vun Neutrophilen, enger Aart vu wäisse Bluttzellen am Blutt.
• Splenomegalie - Dëst bedeit, datt d'Mëlz, en Organ am Kierper, méi grouss gëtt wéi normal.

Et fänkt dacks mat rheumatoider Arthritis (RA) un. Déi aner zwou Konditioune trieden als Komplikatioune vun RA op. D'Dokteren nennen dës 'extraartikulär Manifestatiounen'. Dat heescht, Arthritis ass net nëmmen op d'Gelenker limitéiert, mä betrëfft och d'Gelenker baussent hinnen. Dëst ass wéinst dem entzündleche Prozess, deen d'Arthritis verursaacht. Wärend et heefeg ass, datt dës Zorte vun Effekter bei RA baussent de Gelenker optrieden, ass de Felty-Syndrom eng zimlech rar Konditioun.

Wéi beaflosst dat Iech?

De Felty-Syndrom fänkt mat rheumatoider Arthritis un. Dann hutt Dir staark Péng a Schwellungen an Äre Gelenker. Dann, wann Zoustänn wéi Neutropenie a Splenomegalie optrieden, beaflosst dat Äert Immunsystem . Neutropenie ass eng Ofsenkung vun enger Aart vu wäisse Bluttzellen, déi Neutrophilen genannt ginn. Dës Neutrophilen sinn eng ganz wichteg Aart vun Zell, déi eise Kierper viru Krankheeten schützt. Wann se also ofhuelen, erhéicht sech d'Chance fir Krankheeten z'entwéckelen. Eng vergréissert Mëlz kann och en anere Grond fir dës Ofsenkung vun Neutrophilen sinn.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

De Felty-Syndrom trëtt bei ongeféier 2% vun de Leit mat rheumatoider Arthritis op. Wéi RA ass de Felty-Syndrom ongeféier dräimol méi heefeg bei Fraen wéi bei Männer. Interessanterweis sinn bal all Leit mat RA, déi de Felty-Syndrom entwéckelen, 'seropositiv'. Dëst bedeit, datt Tester bestätegen, datt si eppes genannten Antikörper géint de Rheumatofaktor am Blutt hunn. 'Seronegativ' Leit, dat heescht Leit, déi dës Antikörper net hunn, entwéckelen selten de Felty-Syndrom.

Wat sinn d'Symptomer dovun?

Dacks sinn déi éischt Symptomer déi vun der rheumatoider Arthritis. Dozou gehéieren:

• Gelenkschmerzen
• Gelenkschwellung
• Gelenksteifheet, besonnesch moies

Verschidde Leit kënnen nieft RA aner Symptomer an hire Gelenker hunn. Zum Beispill:

• Knueden, déi sech ënner der Haut bei de Gelenker bilden (dës ginn rheumatoid Knötchen genannt)
• Geschwollen Lymphknäppchen op Plazen wéi den Hals an d'Achselen
• D'Liewer kann geschwollen a schmerzhaft sinn beim Beréieren.
• Dréchen Aen a Mond (dëst gëtt Sjögren-Syndrom genannt)
• Rout, geschwollen Aen (dëst gëtt Episkleritis genannt)
• Hautläsiounen, besonnesch op de Been
• Zeeche vu Blutungen ënner der Haut
• Schwieregkeeten beim Atmen wéinst Longenentzündung
• Broschtwéi wéinst Schwellung ronderëm d'Häerz
• Féiwer
• Middegkeet a Lethargie
• Appetitverloscht oder onerklärleche Gewiichtsverloscht

Nieft dësen huet de Felty-Syndrom och aner Symptomer. Heiansdo kënnen dës Symptomer virum Ufank vun den RA-Symptomer optrieden.

• Heefeg, laang dauernd Infektiounen. Beispiller dofir sinn Erkältungen, Magenbeschwerden an Hautinfektiounen.
• Schwellung vun der Milz. Et kann an der Hand gefillt ginn a kann schmerzhaft sinn.
• Verfärbungen der Haut (wéi Flecken).

Mee dat Erstaunlecht ass, datt een heiansdo de Felty-Syndrom diagnostizéiert kritt, ouni datt iergendeng Symptomer do sinn. Bluttester a Scans kënne weisen, datt een all dräi Konditiounen huet, ier een iwwerhaapt Symptomer spiert.

A wéi engem Alter fänkt dat normalerweis un?

De Felty-Syndrom entwéckelt sech normalerweis bei eelere Leit, tëscht 50 a 70 Joer. Bei de meeschte Leit trëtt de Felty-Syndrom op, nodeems se ongeféier 10 bis 15 Joer laang Symptomer vun rheumatoider Arthritis haten.

Firwat trëtt de Felty-Syndrom op?

Rheumatoid Arthritis ass eng 'Autoimmunerkrankung'. Dëst bedeit, datt eist eegent Immunsystem Deeler vun eisem eegene Kierper attackéiert, wéi wann et e Feind wier. Vill Wëssenschaftler gleewen, datt de Felty-Syndrom eng eescht Komplikatioun vun der RA ass. Bei dësen Autoimmunerkrankungen produzéiert eise Kierper 'Antikörper' géint bestëmmt Proteinen. Dës Antikörper gräifen dës Proteinen a signaliséieren, datt se zerstéiert solle ginn. Sou erhéicht sech d'Entzündung.

Dës Antikörper sinn net ëmmer bei RA präsent. Bei Leit mat Felty-Syndrom sinn dës Antikörper awer definitiv präsent. D'Präsenz vun dësen Antikörper ass ee Grond, firwat RA méi schwéier gëtt an aner Auswierkungen ausserhalb vun de Gelenker (extraartikulär Manifestatiounen) zouhuelen. RA mat Antikörper gëtt 'seropositiv RA' genannt. D'Fuerschung weist, datt souwuel seropositiv RA wéi och Felty-Syndrom mat bestëmmte 'genetische Faktoren' verbonne sinn. Dëst bedeit, datt se bis zu engem gewësse Grad iwwer Generatiounen weiderginn kënne ginn.

Wéi verursaacht rheumatoid Arthritis (RA) Neutropenie a Splenomegalie?

Wéi Neutropenie optrieden

Neutropenie ass eng Ofsenkung vun der Zuel vun de wäisse Bluttzellen, déi Neutrophilen genannt ginn. Et ginn zwou Haaptgrënn dofir. Engersäits produzéiert Äre Knueweesmark net genuch Neutrophilen. Oder d'Neutrophilen an Ärem Kierper ginn zerstéiert. Beim Felty-Syndrom kënnen zwou Ursaachen optrieden. Den Autoimmunprozess, deen uewe genannt gouf, kann d'Produktioun vun Neutrophilen am Knueweesmark stéieren, an d'Neutrophilen, déi scho produzéiert goufen, kënnen zerstéiert ginn. Ausserdeem ass eng vergréissert Mëlz en anere Grond fir eng Ofsenkung vun den Neutrophilen.

Wéi Splenomegalie optrieden

D'Aarbecht vun Ärer Mëlz ass et, al, onnëtz Bluttzellen aus Ärem Blutt ze filteren. Mee wann Är Mëlz ze grouss gëtt (Splenomegalie), gëtt se iwweraktiv a fänkt un, ze vill gutt Bluttzellen ze läschen. Rheumatoid Arthritis kann heiansdo eng vergréissert Mëlz verursaachen. Déi genee Ursaach ass nach net kloer. D'Mëlz kann och ouni Neutropenie vergréissert ginn. Ausserdeem kann de Felty-Syndrom ganz seelen ouni eng vergréissert Mëlz optrieden.

Wat sinn déi geféierlech Komplikatioune vum Felty-Syndrom?

Well de Felty-Syndrom Äert Immunsystem schwächt, hutt Dir e méi héije Risiko fir heefeg, eescht Infektiounen z'entwéckelen . Och wann Dir normalerweis eng liicht Krankheet hutt, déi einfach ze behandelen ass, kann dësen Zoustand sou eescht ginn, datt en persistent a heiansdo liewensgeféierlech ass. Onkontrolléiert bakteriell Infektioune kënnen zu engem geféierleche Zoustand féieren, deen Sepsis genannt gëtt. Leit mat Felty-Syndrom hunn och e méi héije Risiko fir verschidden Aarte vu Kriibs z'entwéckelen, wéi zum Beispill Lymphom.

Mee hutt keng Angscht, wann Dir dës Saachen héiert. Dës Risiken existéieren, awer si kënne mat der richteger Behandlung an Opmierksamkeet kontrolléiert ginn.

Wéi kann een dat erkennen?

Dokteren diagnostizéieren de Felty-Syndrom, wa se feststellen, datt rheumatoid Arthritis, Neutropenie a Splenomegalie all präsent sinn. (A seltenen Fäll kann d'Diagnos ouni eng vergréissert Mëlz gestallt ginn.)

Déi Tester, déi normalerweis duerchgefouert ginn, sinn:

• Bluttester: E komplette Bluttzuel, speziell fir d'Zuel vun den Neutrophilen ze kontrolléieren.
• Röntgenopname vun de Gelenker: Kontroll op Arthritis.
• Milzscans: Zum Beispill en Ultraschall oder en CT-Scan.
• Knueweesmarkbiopsie:Dëst hëlleft sécherzestellen, datt et keng aner medizinesch Konditiounen gëtt.

Wat ass d'Behandlung dofir?

Et ginn dräi Haaptziler bei der Behandlung vu Felty-Syndrom:

• Kontroll vum zugronnleeënden Zoustand vun der rheumatoider Arthritis.
• Wann d'Neutropenie schwéier ass, soll se direkt behandelt ginn.
• Infektiounen vermeiden a behandelen, wa se optrieden.

De Felty-Syndrom kann d'Resultat vun onbehandelter oder schlecht kontrolléierter rheumatoider Arthritis (RA) sinn. Fir vill Leit verbessert sech d'Neutropenie och wann hir RA sech verbessert. Dofir sichen d'Dokteren als éischt no effektiven disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) fir RA. Si probéieren och Immunsuppressiva sou vill wéi méiglech ze vermeiden.

Et gi verschidden Zorte vun DMARDs, déi fir de Felty-Syndrom benotzt kënne ginn:

• Methotrexat a Folsäure (reduzéieren d'Niewewierkunge vu Methotrexat)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomid

Mee wann Är Neutropenie sech net mat dësen DMARDs verbessert, oder wann Är Neutropenie ganz schwéier ass, oder wann Dir schonn eng Infektioun hutt, wäert Ären Dokter aner Behandlungen ausprobéieren fir Är Neutrophilenzuel ze erhéijen. Dës kënnen enthalen:

• E Vaccin mam Numm G-CSF (Granulozyten-Kolonie-stimuléierende Faktor).
• Kuerzfristeg Kortikosteroid Medikamenter.
• 'Splenektomie' - Dëst bedeit datt déi iwweraktiv Mëlz chirurgesch ewechgeholl gëtt.

Ausserdeem wäerten d'Dokteren speziell Moossname treffen, fir Iech virun Infektiounen ze schützen, besonnesch wann Är Behandlung Äert Immunsystem beaflosst. Si kënnen esou Saachen empfeelen, wéi:

• Breitspektrumantibiotike huelen.
• Déi néideg Impfungen kréien.
• Passt besonnesch op d'Gesondheet vun Ärem Mond an Ären Zänn op.

Wann een mat Felty-Syndrom eng Infektioun kritt, huelen d'Dokteren dat ganz eescht. Wann dëst Iech geschitt , musst Dir direkt behandelt ginn . Ären Dokter wäert Iech staark Medikamenter verschreiwen.

Wat ass d'Liewenserwaardung mam Felty-Syndrom?

Et gëtt keng aktuell Statistiken iwwer d'Liewenserwaardung vu Leit mam Felty-Syndrom. Am Allgemengen hunn sech d'Behandlungen awer an de leschte Jore staark verbessert. Et besteet also eng grouss Chance, datt all Behandlung fir Iech erfollegräich ass. De gréisste Risiko vum Doud beim Felty-Syndrom besteet nach ëmmer aus eeschte Infektiounen . Dofir kann et e groussen Ënnerscheed fir Är laangfristeg Gesondheet sinn, wann Dir Schrëtt maacht, fir Iech virun Infektiounen ze schützen.

De Felty-Syndrom ass eng rar a meeschtens iwwersinn Komplikatioun vun der rheumatoider Arthritis (RA). Wann Dir laang Zäit un onkontrolléierter RA leet, oder wann Är Medikamenter net méi sou gutt funktionéieren wéi fréier, kënnt Dir de Felty-Syndrom entwéckelen. Verschidde Leit entwéckelen en ouni Symptomer. Et kann e bëssen beonrouegend sinn ze léieren, datt eng Krankheet, déi Är Gelenker betrëfft, och Är Bluttzellen beaflosse kann.

Wann Dir scho mat RA ze dinn hutt, a vläicht och mat anere Symptomer, kann et iwwerwältegend sinn, eng nei Diagnos ze kréien. Mee de Felty-Syndrom verursaacht net vill nei Symptomer, an et brauch eventuell keng zousätzlech Behandlung. Déi wichteg Saach ass, sech iwwer d'Risiken bewosst ze sinn. Wann Dir mat Ärem Dokter zesummeschafft fir Är RA ze behandelen an Infektiounen ze vermeiden, kënnt Dir de Felty-Syndrom managen.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

De Felty-Syndrom ass eng Konditioun, déi bei verschiddene Leit mat rheumatoider Arthritis (RA) optriede kann. E ass charakteriséiert duerch eng Ofsenkung vun der Zuel vun de wäisse Bluttzellen, déi Neutrophilen genannt ginn, am Blutt (Neutropenie) an eng vergréissert Mëlz (Splenomegalie).

• De gréisste Risiko sinn heefeg Infektiounen, dofir ass et ganz wichteg sech virun Infektiounen ze schützen.
• Och wann dëst e bëssen erschreckend ausgesäit, kann dësen Zoustand mat der richteger medizinescher Behandlung a Berodung gutt kontrolléiert ginn.
• Wann Dir RA hutt, passt op dës zousätzlech Symptomer op. Wann Dir Bedenken hutt , schwätzt onbedéngt mat Ärem Dokter. Hie kann Iech hëllefen.

` Felty Syndrom, Rheumatoid Arthritis, Neutropenie, Splenomegalie, Arthritis, Gelenkentzündung, Neutrophilen, Mëlz, Immunitéit