Wat sinn dat fir Knueter um Hals an an den Achselen? Loosst eis méi iwwer d'Rosai-Dorfman Krankheet léieren!

Et ass normal, e bëssen Angscht ze hunn, wa mir Verännerungen an eisem Kierper gesinn, oder net? Besonnesch wa mir kleng Knuewelen um Hals, an den Achselen oder an der Leist gesinn, denken mir: "Wat ass dat hei?" Haut schwätze mir iwwer eng rar Krankheet, déi sou Knuewelen verursaache kann, awer net vill Leit hunn dovunner héieren. Dës nennt sech Rosai-Dorfman-Krankheet.

Wësst Dir wat d'Ross-Dorffman Krankheet (RDD) ass?

Einfach ausgedréckt, eise Kierper huet eng Zort wäiss Bluttzell, déi Histiocyten genannt ginn. Dës sinn wéi d'Polizisten an eisem Kierper, déi krankheetserreegend Keimen bekämpfen, a si sinn en wichtegen Deel vun eisem Immunsystem. Wann dës Histiocyten awer ze vill wuessen, gëtt dat Ross-Dorffmann-Krankheet (RDD) genannt. Dëst ass eigentlech kee Kriibs (benign) , dat heescht et ass keng geféierlech Krankheet, déi sech vun engem Deel vum Kierper an en aneren verbreet. Wann dës Zellen awer am Iwwerschoss usammelen, kënne mir Onbequemlechkeeten a Symptomer erliewen.

Meeschtens sammelen sech dës iwwerschësseg Histiocyten an de Lymphknäppchen an eisem Hals. Dann schwellen se wéi Knuppen am Hals op. Dokteren nennen dës Schwellung vun de Knäppchen heiansdo "(Lymphadenopathie"). Mee et kann net nëmmen den Hals beaflossen, mee och d'Knäppchen an aneren Deeler vum Kierper. Heiansdo kënnen dës Zellen, zousätzlech zu de Knäppchen, och an aneren Deeler vum Kierper sammelen (extranodal Plazen).

Dës Krankheet gëtt och als "Sinushistiocytose mat massiver Lymphadenopathie" bezeechent. Dëst ass eng rar Krankheet, déi zu der Grupp vun "Net-Langerhans-Zell-Histiozytose" gehéiert.

Wat sinn déi Haapttypen vun der Ross-Dorffmann-Krankheet (RDD)?

Dës Krankheet betrëfft net jiddereen d'selwecht. Verschidde Leit hunn eng Schwellung op enger Plaz, anerer kënnen op verschiddene Plazen eng Schwellung hunn. Ausserdeem kënnen dës Histiocyten sech net nëmmen an de Knueter, mä och an aneren Deeler vum Kierper sammelen. Sou gëtt se klasséiert.

• Klassesch (Nodal) Ross-Dorffmann-Krankheet (Klassesch/Nodal RDD): Dëst ass déi heefegst Aart. Et handelt sech haaptsächlech ëm eng Schwellung vun den Nervenknäppchen am Hals. D'Symptomer kënnen awer variéieren jee nodeem wéi vill Nervenknäppchen betraff sinn.
• Extranodal RDD: Bei dëser Aart sammelen sech dës Histiozyten an anere Gewëss wéi an de Lymphknäppchen. D'Haut ass am heefegsten betraff. Dëst nennt een kutan RDD (CRDD) . Zousätzlech kann d'Konditioun eis Sinusen, Aen an Aelidden, Schanken an den Zentralnervensystem (ZNS) beaflossen - dat heescht d'Gehir an d'Réckemuerch. Heiansdo kënnen och d'Atmungssystem an den Magen-Darm-System betraff sinn.

Ongeféier 40% vun de Leit mat RDD kënnen dës Histiozyten-Zellen och an aneren Deeler vum Kierper gesammelt hunn, zousätzlech zu de Warzen, wéi Dir erwähnt hutt.

Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet ze kréien?

D'Ross-Dorffmann-Krankheet betrëfft haaptsächlech Kanner, Jugendlecher a jonk Erwuessener . Si gëtt normalerweis bei Leit an hiren 20er diagnostizéiert. Wéi och ëmmer, et gouf och gemellt, datt Leit an hire 70er d'Krankheet hunn.

RDD, déi d'Hoden betrëfft, ass méi heefeg bei Männer vun afrikanescher Ofstamung. Awer déi virdru scho genannte Hautkrankheet "CRDD" ass méi heefeg bei Frae vun asiatescher Ofstamung. "CRDD" ass am heefegsten bei Leit an hiren 20er, 30er a 40er.

Wéi rar ass d'Ross-Dorfman Krankheet?

Dëst ass eng ganz rar Krankheet . Si betrëfft ongeféier ee vun zweehonnertdausend Leit. Zum Beispill ginn an den USA all Joer ongeféier 100 nei Fäll gemellt. Dat heescht, datt et a Sri Lanka nach manner ass.

Wat sinn d'Symptomer vun der Rose-Dorfman-Krankheet (RDD)?

D'Symptomer, déi Dir erlieft, hänken dovun of, wou an Ärem Kierper déi iwwerschësseg Histiocyten sech sammelen. Wann nëmmen d'Lymphknäppchen an Ärem Hals betraff sinn, kënnen Är Symptomer mëll oder souguer guer net existéieren. Wann dës Zellen sech awer sammelen an d'Funktioun vun engem Organ stéieren, kënnen Är Symptomer méi schwéier sinn.

Klassesch (knoten) Symptomer

Histiocyten sammelen sech dacks am Halsgewebe un. Dofir ass dat heefegst Symptom d'Erscheinung vu schmerzlosen, geschwollenen Knuppen op béide Säite vum Hals . Dir erënnert Iech vläicht drun, wéi een heiansdo e klenge Knupp am Hals kritt, wann een eng Erkältung oder Gripp huet, richteg? Dat ass richteg, awer et kann net schmerzhaft sinn. Jee nodeem wou dat betraffent Gewief ass, kann d'Schwellung awer och an anere Beräicher sinn.

Déi Haaptberäicher vun Entzündungen, déi duerch d'Erhéijung vun Histiocyten optriede kënnen, sinn:

• Ären Hals
• Leistenberäich
• Achselen
• D'Mëtt vun der Broscht (Mediastinum)

Dir mierkt vläicht keng aner Symptomer ausser Schwellungen, oder Dir mierkt vläicht Symptomer wéi dës:

• Féiwer
• Blas Haut
• Extrem Middegkeet
• Nuetsschweessen
• Lafend Nues
• Onerklärleche Gewiichtsverloscht

Extranodal Symptomer

D'Rose-Dorffmann-Krankheet (CRDD) kann d'Haut betreffen a kann iwwerall um Kierper optrieden. Dës Knuppen, déi duerch eng Sammlung vun Histiocytenzellen geformt ginn, wuessen normalerweis lues. Symptomer, déi op der Haut ze gesi sinn, sinn ënner anerem:

• Flaach oder erhiefte Beulen
• Eetergefëllte oder fest Klumpen
• Giel, violett, rout oder brong Beulen
• Et kann iwwer d'ganz Haut verdeelt sinn oder op eng spezifesch Plaz limitéiert sinn.

Wann dës iwwerschësseg Histiocyten en spezifescht Organ oder Kierpersystem beaflossen, kënne verschidde Symptomer optrieden. Zum Beispill, wann RDD d'Aen beaflosst, kann et zu Duebelvisioun féieren. Wann et den Zentralnervensystem beaflosst, kann et zu Krampfungen féieren. Wann et d'Lunge beaflosst, kann et zu engem persistenten Houscht féieren. Ähnlech variéieren d'Symptomer jee no der betraffener Regioun.

Wat verursaacht d'Ross-Dorffman Krankheet (RDD)?

Wëssenschaftler wëssen nach ëmmer net déi genee Ursaach vun dëser Krankheet. Well RDD all Persoun anescht betrëfft, kéint et verschidde Grënn ginn. Zum Beispill weist rezent Fuerschung drop hin, datt d'Hautkrankheet "CRDD" duerch eppes anescht verursaacht gëtt wéi déiselwecht Saachen, déi normal RDD verursaachen.

Fuerscher hunn viru kuerzem entdeckt, datt verschidde Genmutatiounen och an aneren Aarte vun RDD nieft CRDD fonnt ginn. Dës Mutatioune kënnen dozou féieren, datt Zellen onkontrolléiert wuessen.

Vill Leit mat RDD hunn dës Krankheet zesumme mat anere medizinesche Konditiounen. Et kéint also e Lien tëscht dëse Konditiounen an RDD ginn. Méi Fuerschung ass doriwwer néideg.

Et gouf festgestallt, datt RDD mat de folgende Konditiounen assoziéiert ass:

• Viral Infektiounen: Beispiller enthalen Herpes, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus an HIV-Infektioun.
• Kriibs: Hodgkin-Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphom a Hautkriibs wéi kutanes Klarzellserkrankheetsarkom. (Awer vergiesst net, RDD ass kee Kriibs.)
• Autoimmunerkrankungen: Lupus, juvenil idiopathesch Arthritis, autoimmun hämolytesch Anämie.

Wéi gëtt d'Ross-Dorffman Krankheet (RDD) diagnostizéiert?

Ären Dokter wäert als éischt eng kierperlech Untersuchung maachen a sech iwwer Är Symptomer froen. Hie wäert no Zeeche vun RDD sichen, wéi geschwollen Drüsen a Hautknäppchen. Hie wäert och no Ärer medizinescher Geschicht froen, fir ze kucken, ob Dir Konditiounen hutt oder hat, déi mat RDD a Verbindung stinn.

Zousätzlech kann den Dokter och déi folgend Tester maachen:

• Bildgebungsmethoden: Jee no der Aart vum Gewief, bei deem verdächtegt gëtt, datt et Histiocyten enthält, kann den Dokter eng Röntgen-, Ultraschall-, MRI-, CT-, PET-, PET/CT- oder e Knochenscan verschreiwen. Dës kënne benotzt ginn, fir ze kucken, wat am Kierper ass.
• Bluttester: Verschidde Bluttester, wéi zum Beispill e komplette Bluttzuel (CBC) an e komplette Stoffwiesselpanel, kënne gemaach ginn, fir ze kucken, wéi eng Verännerungen am Kierper optrieden.
• Biopsie: Dëst ass e ganz wichtegen Test.Dëst beinhalt d'Nutzung vun enger klenger Prouf vum betraffene Gewief (z.B. engem geschwollenen Lymphknäppchen) an d'Untersuchung vun den Zellen ënner engem Mikroskop fir ze kucken, ob se RDD-Charakteristiken hunn. Dës Biopsie kann och feststellen, ob eng aner Krankheet dat anormalt Zellwuesstum verursaacht.

Wéi gëtt d'Ross-Dorffmann-Krankheet (RDD) behandelt?

Heiansdo kann RDD ouni Behandlung spontan a Remission goen . Dëst bedeit, datt d'Krankheet vun eleng besser gëtt. Wéi laang et dauert, ass awer schwéier virauszesoen. Et kann Méint oder souguer Joer daueren, bis et besser gëtt. A verschiddene Fäll kann et awer net vun eleng verschwannen oder et kann zeréckkommen. Wann et net behandelt gëtt, kann d'Krankheet sech verschlechteren.

D'Behandlung, déi Dir kritt, hänkt dovun of, wéi RDD Iech beaflosst huet.

• Observatioun: Wann Dir keng Symptomer hutt, déi e groussen Impakt op Äert Liewen hunn, kann Ären Dokter decidéieren, Ären Zoustand ze iwwerwaachen. Dëst ass ähnlech wéi eng "opmierksam Waardezäit"-Method.
• Chirurgie: D'Knëppchen kënnen chirurgesch ewechgeholl ginn. Wann Dir eng 'CRDD' (kutan RDD) hutt, oder wann d'Knëppchen Är Loftweeër blockéieren oder Äert Réckemuerch beaflossen, kann eng Operatioun duerchgefouert ginn.
• Strahlentherapie: Wann d'Histiozyten net duerch eng Operatioun ewechgeholl kënne ginn, kann eng Strahlentherapie duerchgefouert ginn. Dobäi gëtt eng Maschinn benotzt, déi gezielt Strahlen op d'Zellen riicht an se zerstéiert.
• Chemotherapie: Wann d'Krankheet eescht ass, oder wann aner Behandlungen, wéi zum Beispill eng Operatioun, d'Symptomer net reduzéiert hunn, kann eng Chemotherapie a Betruecht gezunn ginn. Dëst beinhalt d'Benotzung vu Medikamenter, déi séier wuessend Zellen, wéi zum Beispill Kriibszellen, ëmbréngen.
• Kortikosteroiden: Kortikosteroiden, wéi Prednison, kënnen d'Schwellung vun de Gelenker reduzéieren an d'Symptomer linderen. Dëst ass eng Zort Medikamenter, déi Entzündungen reduzéieren.
• Immuntherapie: Dës Behandlungen hëllefen Ärem eegenen Immunsystem iwwerschësseg Histiocytenzellen méi effektiv ze fannen an ze zerstéieren.

Wéi gesäit d'Zukunft fir een mat der Ross-Dorffman-Krankheet (RDD) aus?

Är Prognose hänkt vu verschiddene Faktoren of. D'Zuel vun de betraffene Zellen, wou an Ärem Kierper déi iwwerschësseg Histiocyten sinn, a wéi gutt Dir op d'Behandlung reagéiert. Meeschtens verschwënnt RDD vun eleng. A verschiddene Fäll ass awer eng Behandlung néideg, oder et kënnen eescht Komplikatioune optrieden.

Am Allgemengen, wat manner d'Zuel vun de betraffene Zellen ass, wat besser d'Resultat.Wann et extranodal RDD gëtt, déi d'Haut, d'Broscht oder déi iewescht Atmungstrakt betrëfft, ass d'Resultat méi wahrscheinlech gutt. Wann d'Histiozyten awer an den ënneschten Atmungstrakt, den Nieren oder der Liewer präsent sinn, kann d'Situatioun e bësse méi schlëmm sinn.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Vergiesst net, mat Ärem Dokter iwwer dës Saachen ze schwätzen, well et ganz wichteg ass, datt Dir e gutt Verständnis vun Ärem Zoustand hutt:

• "Dokter, wéi eng Deeler vu mengem Kierper si genau vu menger RDD-Zoustand betraff?"
• "Brauchen ech nach weider Bildgebungsuntersuchungen (wéi Scans) oder Bluttester?"
• "Brauchen ech eng Behandlung, oder ass et méiglech, datt mäin RDD-Zoustand vun eleng geheelt gëtt?"
• "Wéi besuergt soll ech mech iwwer dës RDD-Situatioun maachen?"
• "Wat ass déi bescht Behandlung, déi den Dokter mir recommandéiert?"
• "Wat fir Niewewierkunge kann ech no der Behandlung erwaarden?"
• "Wéi héich ass d'Chance, datt mäin RDD-Zoustand no der Behandlung nees optrieden wäert?"
• "Wéi dacks muss ech op Kontroll kommen, fir mäin Zoustand ze iwwerwaachen?"

Ass d'Ross-Dorffman Krankheet (RDD) e Kriibs?

Nee. Dës Fro stellt sech vu ville Leit. D'Rose-Dorffman-Krankheet ass kee Kriibs (benign) . Dat heescht, si verbreet sech net vun engem Kierperdeel zum aneren wéi Kriibs (malignitéit). Wéi och ëmmer, d'Knëppelen, déi sech duerch RDD bilden, kënnen d'Organer beaflossen, hir Funktioun stéieren a Komplikatioune verursaachen. Ären Dokter ass déi bescht Persoun fir ze wëssen, wéi Ären RDD-Zoustand Äre Kierper beaflosst a ob Dir Iech Suergen maache sollt.

Wien huet d'Ross-Dorffman-Krankheet (RDD) entdeckt?

Et ass gutt, dat och ze wëssen. Am Joer 1965 huet e Wëssenschaftler mam Numm Pierre Paul Louis Lucien Destombes d'Symptomer vun der RDD bei véier Patienten entdeckt. Duerno, am Joer 1969, hunn zwéi Wëssenschaftler mam Numm Juan Rosai a Ronald Dorfman eng aner Grupp vu Patienten mat ähnleche Symptomer ënnersicht. D'Krankheet ass haut allgemeng bekannt als Rosai-Dorfman-Krankheet, andeems hir Nimm zesummegefaasst sinn. Selten gëtt se och Rosai-Dorfman-Destombes-Krankheet genannt, zu Éiere vun allen dräi Wëssenschaftler.

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

D'Ross-Dorffmann-Krankheet (RDD) kann eng usprochsvoll Diagnos sinn , well se sou rar ass a jidderee Persoun anescht betrëfft . Et gëtt keng eenzeg Behandlungsrichtlinn fir RDD. Dofir ass et wichteg, oppe mat Ärem Dokter ze schwätzen, Är Diagnos ze verstoen a sech iwwer Är Behandlungsoptioune bewosst ze sinn.

Dir kënnt eng liicht RDD hunn, déi vun eleng verschwënnt. Oder Dir braucht vläicht eng Kombinatioun vu Behandlungen. Frot Ären Dokter, wéi Äre Behandlungsplang an déi erwaart Resultater op Ären Zoustand ugepasst sinn.

Denkt drun, Dir sidd net eleng . Wann Dir mat sou enger rarer Krankheet ze dinn hutt, ass et ganz wichteg, den medizinesche Rot ze verfollegen a mental staark ze bleiwen. Wann Dir Froen oder Zweiwel hutt, schwätzt se mat Ärem Dokter. Hutt keng Angscht, well Bewosstsinn ass déi bescht Waff fir géint sou Saachen ze kämpfen.

Rosai -Dorfman Krankheet, RDD, Histiocyten, Lymphadenopathie, Halsknuppen, Hautkrankheeten, CRDD, rar Krankheeten, Immunsystem