Obulumi obw'amaanyi mu lubuto n'okubulwa amagezi awatali nsonga... Ka tuyige ku bulwadde buno obutatera kulabika? (Obulwadde bwa Acute Hepatic Porphyria) .

Teebereza, awatali nsonga etegeerekeka, amangu ago ofuna obulumi bw’olubuto obutagumiikiriza. Ng’oggyeeko ekyo, ebitundu byo bigenda bizimba, owulira ng’ogenda okuzirika, n’owulira ng’oziyira. Ne bwe bamala okulaba abasawo abawerako n’okukola ebigezo bingi, ekituufu ekivuddeko obulwadde buno tekisobola kuzuulibwa. Ggwe oba omuntu gw’omanyi obaddeko mu mbeera eno? Mpozzi ekivaako mbeera ya buzaale etali ya bulijjo nnyo abantu bangi mu ggwanga lyaffe gye batawulirangako wadde. Leero tugenda kwogera ku mbeera emu ng’ezo, Acute Hepatic Porphyria , oba AHP.

Mu ngeri ennyangu, obulwadde bwa Acute Hepatic Porphyria (AHP) kye ki?

AHP bulwadde bwa buzaale obutatera kulabika era bukosa obusimu bwaffe n’oluusi n’olususu lwaffe. Tekitera kubaawo nnyo ne kiba nti kikwata abantu nga 5 ku buli 100,000. Kiyinza okuleeta obubonero obw’amangu, obw’amaanyi, obuluma. Oluusi, bino biyinza okutta obulamu.

Kino okukitegeera, ka twogereko katono ku musaayi oguli mu mubiri gwaffe. Obutoffaali bwaffe obumyufu bulimu ekirungo ekiyitibwa `` Hemoglobin ''. Omulimu gwayo omukulu kwe kusitula omukka oguyingira mu mawuggwe nga tussa n’agutuusa mu buli kitundu ekirala n’ebitundu by’omubiri ebiri mu mubiri. Kiringa ‘delivery service’ etambuza omukka gwa oxygen.

Waliwo ekitundu ekirala ekyetaagisa okukola puloteyina eno eyitibwa ``Hemoglobin'', era tugiyita ``Heme'' .

Ekibaawo mu mubiri gw'omuntu alina obulwadde bwa AHP kwe kukendeera oba okufiirwa enziyiza eyeetaagibwa ku mutendera ogutali gumu mu nkola y'okukola ekitundu kino ekiyitibwa ``Heme''. Kiba ng’okufumba essowaani, ekirungo ekimu bwe kibula, essowaani tesobola kutegekebwa bulungi.

Obutabeera na enzyme eno okusinga bubaawo mu kibumba kyaffe . Ekibumba era tukiyita `(Hepatic)`. Eno y’ensonga lwaki obulwadde buno butuumiddwa `Acute Hepatic Porphyria` .

Kati, kiki ekibaawo nga tetusobola kukola `(Heme)`? Ebintu ebisookerwako ebyagikozesebwa, kwe kugamba `(Porphobilinogen – PBG)` ne `(Aminolevulinic acid – ALA)`, bitandika okukuŋŋaanyizibwa mu kibumba. Obutwa buno bukuŋŋaanyizibwa mu musaayi ne butambula mu mubiri gwonna naddala okwonoona obusimu bwaffe. Olw’obusimu obwo okwonooneka, obubonero ng’obulumi obw’amaanyi , okuziyira , n’okuziyira kwe kuva.

Bika ki ebikulu eby’obulwadde bwa AHP?

Waliwo ebika bya AHP bina ebikulu. Buli kika kiva ku bbula ly’enziyiza ey’enjawulo mu nkola y’okukola ``(Heme)``. Naye byonna ebina okusinga bikosa ekibumba n’obusimu.

Obulwadde bwa Porphyria obutambula obutasalako (AIP) .

Kino kye kika ekikwata abalwadde ba AHP 80% , kwe kugamba, abasinga obungi. Mu kino, waliwo ebbula ly’enziyiza `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)`. Ensonga lwaki kino kibaawo y’enkyukakyuka mu ggiini ya `(HMBS)`. Mu busawo, kino tukiyita `(mutation)` gene . Kino oluusi kiyinza okusikira abazadde okutuuka ku baana. Oba oluusi kiyinza okubaawo mu ngeri ey’ekifuulannenge mu muntu atalina byafaayo bya maka.

Obubonero bwa AHP buwulira butya?

Si buli muntu alina AHP nti alina obubonero bwe bumu. Abantu abamu bayinza obutaba na bubonero bwonna mu bulamu bwabwe bwonna. Naye abantu abamu bayinza okuba nga batera okulumbibwa ennyo. Kikulu okumanya obubonero buno.

Biki ebivaako obulwadde buno okweyongera?

Omuntu alina AHP asobola okubeera n’obulamu obwa bulijjo. Kyokka ebintu ebimu bisobola okuvaako obulwadde buno. Kikulu nnyo okubeera nga tumanyi bino.

• Eddagala erimu: Naddala eddagala erimu nga eddagala eritta obuwuka eririmu `(Barbiturates)` ne `(Sulfa)`. Bw’oba ​​olina AHP, kyetaagisa okwogera n’omusawo wo nga tonnamira ddagala lyonna.
• Okunywa omwenge: Omwenge gwe gusinga okusajjula obulwadde buno.
• Endya enkakali oba okusiiba: Okulya emmere erimu kalori entono ne carbohydrates (starch) kiyinza okwonoona obulwadde.
• Enkyukakyuka mu busimu: Enkyukakyuka mu busimu naddala mu bakyala ezikwatagana n’ennaku zaabwe ez’omu nsonga.
• Situleesi n’obulwadde: Situleesi ey’ekika kyonna ku mubiri, wadde embeera ey’okusiigibwa ng’omusujja oba omusujja, esobola okusajjula obulwadde buno.

Ddi lw’osaanidde okulaba omusawo?

Bw’oba ​​olina obubonero buno, nsaba tobugoba nga bulijjo. Kikulu nnyo okunoonya amagezi g’abasawo naddala mu mbeera zino wammanga:

• Bw’oba ​​olina obulumi obw’amaanyi mu lubuto obutannyonnyolwa, obuddirira.
• Singa obubonero bw’obusimu ng’okuziyira n’okunafuwa bubaawo mu kiseera kye kimu.
• Bwoba okimanyi nti omuntu mu maka go alina obulwadde `(Porphyria)`.
• Bw’olaba ng’omusulo gwo gufuuka langi emmyufu/kitaka enzirugavu.

Bw’ofuna obubonero obw’amaanyi, gamba ng’obulumi obutagumiikiriza, okukaluubirirwa okussa, okutabulwa mu birowoozo oba okufiirwa ebitundu by’omubiri, genda mu ddwaaliro mu kitongole ekijjanjaba abalwadde ab’amangu (ETU) mu bwangu.

Waliwo obujjanjabi bw’obulwadde bwa AHP?

Okuva bwe kiri nti buno bulwadde bwa buzaale, n’okutuusa kati tewannabaawo ddagala. Wabula waliwo obujjanjabi obukola ennyo okufuga n’okuziyiza okusajjuka kw’obulwadde buno.

Mu mbeera ez’amaanyi, kyetaagisa okuweebwa ekitanda mu ddwaaliro n’okujjanjabibwa.

• Ekikulu kwe kuzuula ekivaako obulwadde buno okubumbulukuka n’okubukomya.
• Eddagala ery’amaanyi eriweweeza ku bulumi liweebwa okufuga obulumi obw’amaanyi.
• Eddagala liweebwa okuziyiza okuziyira n’okusiiyibwa.
• Nga owa omubiri glucose (ssukaali), kwe kugamba, glucose n’omunnyo okuyita mu musuwa, okukola obutwa mu kibumba kuyinza okukendeera.
• Nga obujjanjabi obwetongodde , empiso za `(Heme)` zikolebwa `(Hemin infusions)`. Kino kikolebwa nga bawa `(Heme)` ebweru, ne baweereza akabonero eri ekibumba nga bagamba nti, "Olina `(Heme)`, teweetaaga kuddamu kukola," n'okuyimiriza okukola obutwa.
• Ng’oggyeeko kino, kati waliwo eddagala ery’omulembe erikolebwa nga bayita mu tekinologiya w’obuzaale okutangira obulwadde buno okuddamu eri abo abatera okusajjuka.

Omusawo akukebera y’ajja okusalawo obujjanjabi obusinga okukusaanira.

AHP, Acute Hepatic Porphyria, Porphyria, Okulumwa olubuto, Endwadde z’obusimu, Endwadde z’obuzaale, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, Endwadde ezitatera kulabika