Obulwadde obutatera kulabika obuviirako okufa olw’obuteebaka? Ka tuyige ku kino (Fatal Familial Insomnia)

Era temwebaka kiro? Owuubaala n’okyuka okumala essaawa eziwera ng’omaze okwebaka? Kino mu butuufu kizibu kya bulijjo mu bangi ku ffe. Naye, wali olowoozezza nti obuteebaka obw’ekika kino buyinza okuba akabonero akasooka ak’obulwadde obw’obuzaale obutatera kulabika nnyo obuyinza n’okuviirako okufa? Tofaayo, sigamba nti olina obulwadde buno. Kubanga buno bulwadde bwa bbula nnyo mu nsi. Naye kikulu nnyo okukimanya ku kino. Kale leero tugenda kwogera ku bulwadde buno obw’akabi era obutatera kulabika.

Obuteebaka mu maka obutta (FFI) kye ki?

Wadde nga mu linnya lyayo ekigambo "Insomnia" kirimu, mu butuufu FFI si buzibu bwa tulo. FFI buzibu bwa buzaale obutatera kulabika nga buyisibwa okuva ku mulembe okudda ku mulala okuyita mu buzaale. Mu ngeri ennyangu, mbeera ereetebwa puloteyina mu bwongo bwaffe ekyukakyuka n’eyonoona obwongo. Obulwadde buno butono nnyo ne kiba nti abakugu bagamba nti abantu nga 100 bokka mu maka nga 30 mu nsi yonna be baategeezeddwa nti balina obuzaale obuleeta obulwadde buno. Kale bw’oba ​​tosobola kwebaka, emikisa nti kiva ku FFI mitono nnyo, nga emu ku bukadde. Waliwo n’enjawulo etali ya buzaale ey’obulwadde bwe bumu, ekitegeeza nti bubaawo mu bwangu awatali nsonga. Kiyitibwa obuteebaka bwa Sporadic Fatal (sFI). Abakugu n’okutuusa kati tebamanyi bulungi ngeri gye kibeerawo.

Lwaki obulwadde buno bubaawo? Kiki ekivaako?

Ekisinga okuvaako FFI y’enkyukakyuka mu ggiini `PRPN` mu mubiri gwaffe. Ensengekera eno y’efuga okukola puloteyina eyitibwa `PrP`. Wadde ng’omulimu gwennyini ogwa puloteyina eno tegunnazuulibwa, enkyukakyuka mu ggiini ereetera puloteyina eno okutondebwa mu ngeri etali ntuufu. Olwo ne kifuuka obutwa eri omubiri gwaffe. Puloteeni zino ez’obutwa era ezitali nnungi zikuŋŋaanyizibwa mpolampola mu bulamu bwaffe bwonna mu kitundu ky’obwongo ekiyitibwa thalamus . Thalamus kifo ekifuga ebintu bingi ebikulu, gamba ng’otulo twaffe, okwagala okulya, n’ebbugumu ly’omubiri. Ekiseera bwe kigenda kiyitawo, obutoffaali buno obw’obutwa bwe bwonoona thalamus, okwonooneka kuleetera obubonero bwa FFI okulabika. Enkyukakyuka eno ey’obuzaale eyisibwa okuyita mu milembe mu ngeri ya autosomal dominant . Kino kitegeeza nti olina okusikira kkopi emu ey’obuzaale obukyusiddwa okuva ku maama wo oba kitaawo okusobola okufuna obulwadde buno. Singa omu ku bazadde bo aba n’enkyukakyuka eno ey’obuzaale, naawe olina emikisa gya 50% okugifuna.

Bubonero ki obulaga obulwadde buno?

Obubonero bwa FFI butera okutandika okulabika wakati w’emyaka 40 ne 60. Wadde nga butandika nga butono nnyo, obubonero buno busobola okufuuka obw’amaanyi amangu. Ka tulabe obubonero buno bwe buli.Bungi ku bubonero buno buva ku butafuna tulo n’okwonooneka kw’obwongo. Eky’ennaku, abalwadde abasinga bafa obulwadde bw’omutima oba embeera endala ezisiigibwa mu myezi 6 ku 36 (emyaka 3) okuva obubonero bwe butandise.

Omusawo azuula atya obulwadde buno?

Singa omusawo wo ateebereza nti olina FFI, ajja kukukebera emirundi egiwerako okukikakasa.

• Okubuuza ku byafaayo by’obujjanjabi bw’amaka: Okuva bwe kiri nti buno bulwadde bwa buzaale, kikulu nnyo okuzuula oba waliwo omuntu yenna mu maka eyabadde n’obubonero obufaananako bwe butyo.
• Okukebera omubiri : Obubonero bukeberebwa n’obwegendereza.
• Okukebera obuzaale : Sampuli y’omusaayi ekeberebwa okulaba oba waliwo enkyukakyuka mu buzaale bwa `PRPN`.
• Okunoonyereza ku tulo: Enkola y’otulo erondoolebwa wansi w’ebyuma eby’enjawulo mu ddwaaliro.
• Okukebera amazzi g’omugongo: Okukebera amazzi g’omu bwongo agaggiddwa mu mugongo .

Mu mbeera ezimu, singa omuntu afa ng’obulwadde tebunnazuulibwa, FFI esobola okukakasibwa ng’akebera obwongo nga bakeberebwa omulambo.

Bujjanjabi ki obukolebwa ku kino?

Obujjanjabi bwa FFI bussa essira ku kuddukanya obubonero n’okuwa omulwadde obuweerero bungi nga bwe kisoboka. Olw’okuba bulwadde obutatera kulabika nnyo, tewali nkola ya bujjanjabi ya mutindo. Ttiimu y’abakugu mu by’obulamu omuli omusawo w’obusimu n’omusawo w’eby’omutwe bagenda kukolera wamu okuzuula obujjanjabi obutuufu eri omulwadde. Obujjanjabi mu bujjuvu buzingiramu:

• Okuwa vitamiini n’ebiriisa ebirala.
• Okuwa emmere ennungi.
• Bw’oba ​​omira eddagala eddala eryongera obubonero bwo, likomye oba likyuse .
• Okuwa eddagala erimu erikkakkanya oba melatonin okuyamba mu tulo, ng’omusawo bw’akulagira.
• Okuwa okubudaabudibwa okusobola okufuna obuweerero mu by'omwoyo .

Okusobola okutangira obulwadde buno okusaasaana mu ba famire abalala mu biseera eby’omu maaso, omusawo ayinza okuwa ab’omu maka bonna amagezi okwekebejjebwa obuzaale.

Ddi lwe nnina okulaba omusawo?

Nddamu, bw’oba ​​olina obuzibu mu kwebaka, emikisa gy’okubeera FFI giri wansi nnyo nnyo. Kale tokyeraliikirira nga tekikyetaagisa. Wabula bw’oba ​​olina obuzibu mu kwebaka okumala ebbanga eddene, oba ng’olina obubonero obulala ng’okutabulwa oba okukaluubirirwa okutambula awamu n’obuteebaka, laba omusawo mu bwangu. Kubanga obubonero obwo buyinza obutaba bwa FFI, naye buyinza okuba akabonero k’embeera endala esobola okujjanjabibwa. N’olwekyo, kikulu nnyo okuzuulibwa obulungi n’okunoonya obujjanjabi obwetaagisa. Fatal Familyal Insomnia, FFI, obuteebaka, endwadde z’obuzaale, obulwadde bwa prion, obuzibu mu tulo, endwadde z’obwongo