ມີພະຍາດທີ່ພົບເລື້ອຍຫຼາຍໃນບັນດາພວກເຮົາ, ເຊັ່ນດຽວກັນກັບພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ, ນັ້ນຄື, ຫາຍາກຫຼາຍ. ບາງທີທ່ານອາດຈະບໍ່ເຄີຍໄດ້ຍິນກ່ຽວກັບພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບເລືອດທີ່ຫາຍາກ, ແຕ່ມີຄວາມສຳຄັນທີ່ຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ຊື່ຂອງມັນຄື Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ເຊິ່ງພວກເຮົາເອີ້ນສັ້ນໆວ່າ PNH.
ເວົ້າງ່າຍໆ, PNH ແມ່ນຫຍັງ?
ພະຍາດ PNH ບໍ່ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ແຕ່ເປັນພະຍາດທີ່ສືບທອດມາຈາກພໍ່ແມ່ສູ່ລູກ. ມັນສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ທຸກໄວ. ເວົ້າງ່າຍໆ, ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດນີ້ມີພະຍາດທີ່
ລະບົບພູມຕ້ານທານ , ລະບົບທີ່ປົກປ້ອງພວກເຮົາຈາກພະຍາດ, ໂຈມຕີ ແລະ ທໍາລາຍເມັດເລືອດແດງຂອງຕົນເອງຢ່າງຜິດພາດ. ລອງຄິດເບິ່ງມັນຄືກັບໄສ້ປ້ອງກັນທີ່ເຮັດດ້ວຍໂປຣຕີນພິເສດທີ່ປົກປ້ອງພວກເຮົາຈາກພະຍາດ. ເມັດເລືອດແດງບາງຊະນິດໃນຮ່າງກາຍຂອງຄົນເຈັບ PNH ບໍ່ມີໄສ້ປ້ອງກັນນີ້, ນັ້ນຄືໂປຣຕີນພິເສດເຫຼົ່ານັ້ນ. ດັ່ງນັ້ນລະບົບພູມຕ້ານທານຈຶ່ງຮັບຮູ້ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ໂດຍບໍ່ມີໄສ້ປ້ອງກັນ, ຄິດວ່າພວກມັນເປັນຜູ້ບຸກລຸກທີ່ເປັນອັນຕະລາຍຕໍ່ຮ່າງກາຍ ແລະ ທໍາລາຍພວກມັນ. ເຖິງແມ່ນວ່າສະພາບການນີ້ສາມາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້,
ແຕ່ດ້ວຍການປິ່ນປົວທີ່ຖືກຕ້ອງ, ທ່ານສາມາດຄວບຄຸມອາການ, ຫຼຸດຜ່ອນອາການແຊກຊ້ອນ ແລະ ດໍາລົງຊີວິດທີ່ດີ. ພະຍາດນີ້ບໍ່ໄດ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ທຸກຄົນໃນແບບດຽວກັນ. ບາງຄົນມີອາການບໍ່ສະບາຍພຽງເລັກນ້ອຍເທົ່ານັ້ນ. ຄົນອື່ນສາມາດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກມັນຮ້າຍແຮງກວ່າ.
ຄວາມສ່ຽງຕົ້ນຕໍແມ່ນກ້ອນເລືອດ. ປະມານ 30% ຂອງຄົນເຈັບ PNH ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນກ້ອນເລືອດຢ່າງໜ້ອຍໜຶ່ງຄັ້ງໃນຊີວິດຂອງເຂົາເຈົ້າ.
ເຫດຜົນສຳລັບສິ່ງນີ້ແມ່ນຫຍັງ?
ສາເຫດຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນການກາຍພັນໃນ gene. ແຕ່ສິ່ງນີ້
ບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ສືບທອດມາ. ນັ້ນໝາຍຄວາມວ່າມັນບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ເຈົ້າໄດ້ຮັບຈາກພໍ່ແມ່ຂອງເຈົ້າ, ແລະມັນກໍ່ບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ເຈົ້າຖ່າຍທອດໃຫ້ລູກຂອງເຈົ້າ. ນີ້ແມ່ນການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາແບບສຸ່ມທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນຊ່ວງຊີວິດ. ເນື່ອງຈາກການກາຍພັນຂອງ gene ນີ້, ໄຂກະດູກຂອງເຈົ້າເລີ່ມຜະລິດເມັດເລືອດແດງຜິດປົກກະຕິທີ່ບໍ່ມີໂປຣຕີນປ້ອງກັນເຫຼົ່ານັ້ນ. ດັ່ງນັ້ນ, ເນື່ອງຈາກຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ໄດ້ຮັບການປົກປ້ອງຈາກລະບົບພູມຕ້ານທານ, ພວກມັນຈະແຕກຫັກໄດ້ງ່າຍ. ໃນທາງການແພດ, ພວກເຮົາເອີ້ນຂະບວນການນີ້ວ່າການແຕກຫັກຂອງເມັດເລືອດແດງ
ວ່າ hemolysis . ແພດບາງຄົນເຊື່ອວ່າ PNH ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບຄວາມອ່ອນແອໃນໄຂກະດູກ. ໂດຍສະເພາະ, ຄົນທີ່ມີສະພາບທີ່ເອີ້ນວ່າ aplastic anemia ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນ PNH ຫຼາຍກວ່າ. ນອກຈາກນີ້, ຄົນທີ່ມີ PNH ສາມາດເປັນ aplastic anemia ໃນພາຍຫຼັງ. ໃນສະພາບນີ້ທີ່ເອີ້ນວ່າ aplastic anemia, ໄຂກະດູກຈະຢຸດການຜະລິດເມັດເລືອດໃໝ່.
ອາການຂອງ PNH ແມ່ນຫຍັງ?
ພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຖືກຕັ້ງຊື່ຕາມອາການຫຼັກອັນໜຶ່ງຂອງມັນ. Paroxysmal ໝາຍຄວາມວ່າ "ເກີດຂຶ້ນຢ່າງກະທັນຫັນ", Nocturnal ໝາຍຄວາມວ່າ "ໃນຕອນກາງຄືນ", ແລະ Hemoglobinuria ໝາຍຄວາມວ່າ "ການຂັບຖ່າຍຮີໂມໂກຼບິນໃນນໍ້າຍ່ຽວ". ຮີໂມໂກຼບິນແມ່ນໂປຣຕີນທີ່ເຮັດໃຫ້ເລືອດມີສີແດງ. ດັ່ງນັ້ນ, ເມື່ອເມັດເລືອດແດງແຕກ, ຮີໂມໂກຼບິນນີ້ຈະຖືກປ່ອຍອອກມາໃນນໍ້າຍ່ຽວ,
ແລະນໍ້າຍ່ຽວທີ່ຂັບຖ່າຍໃນຕອນກາງຄືນ ຫຼື ໃນຕອນເຊົ້າສາມາດມີສີເຂັ້ມ (ຄືກັບໂຄລາ) ຫຼື ສີແດງ . ປະມານ 50% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ PNH ຈະມີອາການນີ້. ອາການສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນເກີດຈາກສາມເຫດຜົນຄື:
ຍິ່ງທ່ານມີເມັດເລືອດທີ່ຜິດປົກກະຕິຫຼາຍເທົ່າໃດໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ, ທ່ານອາດຈະມີອາການຫຼາຍຂຶ້ນເທົ່ານັ້ນ.
ອາການທົ່ວໄປທີ່ເກີດຈາກການແຕກສະຫຼາຍຂອງເມັດເລືອດແດງ ແລະ ພະຍາດເລືອດຈາງ
| ຮູ້ສຶກ ເມື່ອຍ ແລະ ອ່ອນເພຍຫຼາຍ | ຮູ້ສຶກເມື່ອຍເຖິງແມ່ນວ່າຫຼັງຈາກເຮັດວຽກນ້ອຍໆແລ້ວກໍຕາມ. |
| ປວດຫົວ | ເຈັບຫົວເລື້ອຍໆ. |
| ຫາຍໃຈຍາກ | ຫາຍໃຈຝືດເຖິງແມ່ນວ່າຈະຍ່າງໃນໄລຍະສັ້ນໆກໍຕາມ. |
| ຫົວໃຈເຕັ້ນຜິດປົກກະຕິ | ຮູ້ສຶກຄືກັບວ່າຫົວໃຈຂອງເຈົ້າເຕັ້ນໄວ. |
| ເຈັບທ້ອງ | ເຈັບທ້ອງໂດຍບໍ່ມີສາເຫດ. |
| ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນອາຫານ | ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນອາຫານ ຫຼື ນ້ຳ. |
| ຜິວໜັງຈືດໆ ຫຼື ເຫຼືອງ | ຜິວໜັງ ແລະ ຕາຂາວເປັນສີເຫຼືອງ. |
| ຟົກຊ้ำງ່າຍ | ແມ່ນແຕ່ການບາດເຈັບເລັກນ້ອຍກໍສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດຮອຍຊໍ້າທີ່ຮຸນແຮງໄດ້. |
| ການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິທາງເພດໃນຜູ້ຊາຍ | ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການບັນລຸ ຫຼື ຮັກສາຄວາມຕື່ນເຕັ້ນໃນລະຫວ່າງການຮ່ວມເພດ. |
ສຳຄັນຫຼາຍ: ກ້ອນເລືອດແຂງເປັນສະພາບອັນຕະລາຍທີ່ຕ້ອງການການເບິ່ງແຍງທາງການແພດຢ່າງຮີບດ່ວນ. ຈົ່ງລະມັດລະວັງຕໍ່ອາການຕໍ່ໄປນີ້.
| ສະຖານທີ່ເກີດກ້ອນເລືອດຂອດ | ຄຸນສົມບັດທີ່ຄວນລະວັງ |
|---|
| ຜິວໜັງ | ບໍລິເວນຜິວໜັງເປັນສີແດງ, ເຈັບ ຫຼື ໃຄ່ບວມ. |
| ແຂນ ຫຼື ຂາ | ເຈັບແຂນ/ຂາ, ຮູ້ສຶກອົບອຸ່ນ ແລະ ໃຄ່ບວມ. |
| ກະເພາະອາຫານ | ເຈັບທ້ອງຢ່າງຮຸນແຮງ, ເປັນແຜໃນທ້ອງ ແລະ ມີເລືອດອອກ. |
| ສະໝອງ | ເຈັບຫົວຮຸນແຮງທີ່ມີ ຫຼື ບໍ່ມີອາການຮາກ, ຊັກ, ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການເຄື່ອນໄຫວ, ການເວົ້າ, ຫຼື ການເບິ່ງ. |
| ປອດ | ຫາຍໃຈຍາກ, ເຈັບໜ້າເອິກຢ່າງຄົມຄືກັບມີດແທງ, ໄອເປັນເລືອດ, ເຫື່ອອອກ. |
ຖ້າທ່ານມີຄວາມສົງໃສເລັກນ້ອຍວ່າທ່ານມີເລືອດກ້າມແບບນີ້,
ແຈ້ງໃຫ້ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຊາບໂດຍດ່ວນ. ໄປຫ້ອງສຸກເສີນຂອງໂຮງໝໍທີ່ໃກ້ທີ່ສຸດ (ETU) ໂດຍບໍ່ຊັກຊ້າ, ໂດຍສະເພາະຖ້າທ່ານປະສົບກັບອາການຫາຍໃຈຍາກ, ເວົ້າ/ເບິ່ງເຫັນຍາກ, ເຈັບຫົວຮຸນແຮງກະທັນຫັນ, ເຈັບໜ້າເອິກ, ຫຼື ຊັກ. ວິທີການກວດຫາພະຍາດໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ?
ເມື່ອທ່ານໄປພົບແພດ, ລາວຈະຖາມກ່ຽວກັບອາການ ແລະ ປະຫວັດທາງການແພດຂອງທ່ານ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ລາວຈະກວດທ່ານ ແລະ ສັ່ງການກວດເລືອດບາງຢ່າງ. ການກວດຫຼັກທີ່ເຮັດສຳລັບສິ່ງນີ້ແມ່ນການກວດເລືອດພິເສດທີ່ເອີ້ນວ່າ flow cytometry . ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ຮັບປະກັນວ່າເມັດເລືອດແດງຂອງທ່ານມີໂປຣຕີນປ້ອງກັນເຫຼົ່ານີ້. ນອກຈາກນັ້ນ, ຈຳນວນເມັດເລືອດ (ຈຳນວນເມັດເລືອດເຕັມ) ແລະ ລະດັບທາດເຫຼັກຂອງທ່ານກໍ່ຖືກກວດສອບເຊັ່ນກັນ. ບາງຄັ້ງຕົວຢ່າງໄຂກະດູກອາດຈະຕ້ອງການເຊັ່ນກັນ. ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ PNH?
ມີສອງເປົ້າໝາຍຫຼັກຂອງການປິ່ນປົວ PNH. ໜຶ່ງແມ່ນເພື່ອບັນເທົາອາການ, ແລະອີກອັນໜຶ່ງແມ່ນເພື່ອປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນທີ່ເປັນອັນຕະລາຍ (ໂດຍສະເພາະແມ່ນການແຂງຕົວຂອງເລືອດ). ການປິ່ນປົວທີ່ທ່ານໄດ້ຮັບຈະຂຶ້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການຂອງທ່ານ.- ສານອາຫານເພີ່ມເຕີມ: ໃຫ້ກົດໂຟລິກ ແລະ ອາຫານເສີມ ທາດເຫຼັກ ເພື່ອຄວບຄຸມພະຍາດເລືອດຈາງ.
- ຢາສະເພາະ: ມີຢາເຊັ່ນ: Eculizumab (Soliris) ແລະ Ravulizumab (Ultomiris) ທີ່ປ້ອງກັນການແຕກສະຫຼາຍຂອງເມັດເລືອດແດງ. ຢາເຫຼົ່ານີ້ຖືກໃຫ້ທາງເສັ້ນເລືອດ. ພວກມັນມີຂໍ້ດີໃນການຄວບຄຸມພະຍາດເລືອດຈາງ, ຫຼຸດຜ່ອນຄວາມຕ້ອງການການໃສ່ເລືອດພາຍນອກ, ແລະຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການແຂງຕົວຂອງເລືອດ. Pegcetacoplan (Empaveli) ເປັນຢາໃໝ່ອີກຊະນິດໜຶ່ງທີ່ໃຊ້ສຳລັບຈຸດປະສົງນີ້.
- ການໃສ່ເລືອດ: ຖ້າພະຍາດເລືອດຈາງຮຸນແຮງ, ການບັນເທົາອາການຊົ່ວຄາວສາມາດໄດ້ຮັບໂດຍການບໍລິຈາກເລືອດຈາກຄົນທີ່ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ.
- ຢາລະລາຍເລືອດ: ຢາລະລາຍເລືອດແມ່ນໃຫ້ແກ່ຜູ້ທີ່ມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ການເປັນກ້ອນເລືອດ.
- ການປູກຖ່າຍ ຈຸລັງລຳຕົ້ນຂອງ ໄຂກະດູກ: ນີ້ແມ່ນ ວິທີດຽວທີ່ຈະປິ່ນປົວ PNH ໄດ້ຢ່າງສົມບູນ . ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການກຳຈັດໄຂກະດູກທີ່ເປັນພະຍາດ ແລະ ການປູກຖ່າຍ ຈຸລັງລຳຕົ້ນ ຈາກຄົນທີ່ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ (ມັກຈະເປັນອ້າຍເອື້ອຍນ້ອງ). ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເນື່ອງຈາກວ່ານີ້ແມ່ນຂັ້ນຕອນທີ່ມີຄວາມສ່ຽງ ແລະ ສັບສົນຫຼາຍ, ມັນມັກຈະຖືກແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ສຳລັບໄວໜຸ່ມທີ່ມີພະຍາດຮ້າຍແຮງຫຼາຍເທົ່ານັ້ນ.
ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະກຳນົດວິທີການປິ່ນປົວແບບໃດທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານທີ່ສຸດ. ມັນຍັງມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງດູແລຕົວເອງ.
ເມື່ອອາໄສຢູ່ກັບ PNH, ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນຫຼາຍກວ່າທີ່ເຄີຍເປັນມາທີ່ຈະດູແລຕົວເອງ.- ອາຫານທີ່ດີ: ກິນອາຫານທີ່ມີປະໂຫຍດຕໍ່ສຸຂະພາບ. ການກິນອາຫານທີ່ອຸດົມໄປດ້ວຍທາດເຫຼັກ (ຜັກຫົມ, ຊີ້ນ) ພ້ອມກັບອາຫານທີ່ອຸດົມໄປດ້ວຍ ວິຕາມິນຊີ (ໝາກກ້ຽງ, ໝາກກ້ຽງ) ຊ່ວຍໃຫ້ຮ່າງກາຍດູດຊຶມທາດເຫຼັກໄດ້ດີຂຶ້ນ.
- ການອອກກຳລັງກາຍ: ຄວາມອິດເມື່ອຍສາມາດເຮັດໃຫ້ອອກກຳລັງກາຍໄດ້ຍາກ. ຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານວ່າອອກກຳລັງກາຍແບບໃດທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານ.
- ປົກປ້ອງຕົວເອງຈາກການຕິດເຊື້ອ : ລ້າງມືເລື້ອຍໆ. ຫຼີກລ່ຽງສະຖານທີ່ແອອັດ ແລະ ສະຖານທີ່ທີ່ມີຄົນເຈັບຢູ່. ຖ້າທ່ານມີໄຂ້, ໃຫ້ບອກທ່ານໝໍຂອງທ່ານທັນທີ.
- ສຸຂະພາບຈິດ: ມັນເປັນເລື່ອງປົກກະຕິທີ່ຈະຮູ້ສຶກເສົ້າ, ໃຈຮ້າຍ, ແລະ ກັງວົນເມື່ອທ່ານຮູ້ວ່າທ່ານເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກແບບນີ້. ການລົມກ່ຽວກັບຄວາມຮູ້ສຶກເຫຼົ່ານີ້ກັບຄົນທີ່ໄວ້ວາງໃຈ ຫຼື ທີ່ປຶກສາສາມາດເປັນການບັນເທົາທຸກໄດ້ຫຼາຍ.
- ການຖືພາ: ຖ້າທ່ານເປັນຜູ້ຍິງທີ່ວາງແຜນທີ່ຈະຖືພາ, ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າໄດ້ປຶກສາທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ອນທີ່ຈະຖືພາ. PNH ສາມາດສ້າງຄວາມສ່ຽງຕໍ່ທ່ານ ແລະ ລູກໃນທ້ອງຂອງທ່ານໃນລະຫວ່າງການຖືພາ.
ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ
- PNH ເປັນພະຍາດເລືອດທີ່ຫາຍາກທີ່ເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ, ແຕ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການສືບທອດມາ.
- ອາການແຊກຊ້ອນຫຼັກ ແລະ ອັນຕະລາຍທີ່ສຸດຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນການແຂງຕົວຂອງເລືອດ. ຈົ່ງຮູ້ເຖິງອາການເຕືອນໄພຂອງມັນສະເໝີ (ເຈັບຫົວຮຸນແຮງ, ເຈັບໜ້າເອິກ, ຫາຍໃຈຍາກ).
- ເຖິງແມ່ນວ່າສິ່ງນີ້ອາດຈະເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ, ແຕ່ມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບຫຼາຍໃນປະຈຸບັນເພື່ອຄວບຄຸມອາການ ແລະ ປັບປຸງຄຸນນະພາບຊີວິດ.
- ເຖິງແມ່ນວ່າການຜ່າຕັດປ່ຽນໄຂກະດູກແມ່ນວິທີການປິ່ນປົວທີ່ປິ່ນປົວໄດ້ຢ່າງຄົບຖ້ວນພຽງວິທີດຽວສຳລັບ PNH, ແຕ່ມັນມີຄວາມສ່ຽງສູງ ແລະ ເໝາະສົມກັບຄົນເຈັບທີ່ຖືກເລືອກເທົ່ານັ້ນ.
- ມັນເປັນສິ່ງ ສຳ ຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງຮັກສາການຕິດຕໍ່ກັບທ່ານ ໝໍ ຂອງທ່ານເປັນປະ ຈຳ ແລະປະຕິບັດຕາມ ຄຳ ແນະ ນຳ ຂອງລາວ.
💬 Comments (0)
ຍັງບໍ່ທັນມີຄຳເຫັນເທື່ອ. ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງທ່ານຢູ່ທີ່ນີ້ເປັນເທື່ອທຳອິດ.
ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງເຈົ້າ