ປັດສະວະຂອງເຈົ້າມີສີເຂັ້ມບໍ? ເຈົ້າເມື່ອຍຕະຫຼອດເວລາບໍ? ມັນອາດຈະເປັນ PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

ທ່ານມີອາການປ່ຽນສີປັດສະວະເມື່ອທ່ານຕື່ນນອນໃນຕອນເຊົ້າ, ປ່ຽນເປັນສີແດງເຂັ້ມ, ສີນ້ຳຕານ, ຫຼືບາງຄັ້ງກໍ່ເປັນສີດຳບໍ? ຫຼື ທ່ານຮູ້ສຶກເມື່ອຍລ້າ ແລະ ໝົດແຮງໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນຕະຫຼອດມື້ບໍ? ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອາດເບິ່ງຄືວ່າເປັນເລື່ອງປົກກະຕິທີ່ພວກເຮົາບໍ່ຄ່ອຍເອົາໃຈໃສ່ໃນຊີວິດປະຈຳວັນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງຄັ້ງອາການເລັກໆນ້ອຍໆເຫຼົ່ານີ້ຕ້ອງການຄວາມສົນໃຈເລັກນ້ອຍ, ເພາະວ່າມັນອາດຈະເປັນສະພາບສຸຂະພາບທີ່ຫາຍາກແຕ່ຮ້າຍແຮງ. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບເລືອດຊະນິດໜຶ່ງ, PNH, ຫຼື `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. ເຖິງແມ່ນວ່າຊື່ອາດຈະຟັງຄືວ່າສັບສົນໜ້ອຍໜຶ່ງ, ແຕ່ຂໍໃຫ້ເຂົ້າໃຈງ່າຍໆ.

PNH ແມ່ນຫຍັງ? ລອງມາເຂົ້າໃຈງ່າຍໆກັນເລີຍ

ສະນັ້ນ, "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" ຫຼື PNH ແມ່ນຫຍັງ? ຕົວຈິງແລ້ວມັນເປັນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເລືອດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ຖ້າທ່ານເບິ່ງຄວາມໝາຍຂອງຊື່:

• "Paroxysmal" ໝາຍເຖິງ ກະທັນຫັນ, ເກີດຂຶ້ນຢ່າງກະທັນຫັນ.
• "Nocturnal" ຫມາຍເຖິງສິ່ງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບກາງຄືນ.
• "ຮີໂມໂກຼບິນນູເຣຍ" ແມ່ນການມີໂປຣຕີນໃນເລືອດທີ່ເອີ້ນວ່າ "ຮີໂມໂກຼບິນ" ຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວ. "ຮີໂມໂກຼບິນ" ນີ້ແຫຼະທີ່ເຮັດໃຫ້ເລືອດຂອງເຮົາມີສີແດງ. ດັ່ງນັ້ນ, ເມື່ອເລືອດນີ້ຖືກຂັບຖ່າຍອອກມາພ້ອມກັບນໍ້າຍ່ຽວ, ນໍ້າຍ່ຽວຈະມີສີເຂັ້ມ.

ເວົ້າງ່າຍໆ, PNH ແມ່ນສະພາບທີ່ ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານໂຈມຕີ ແລະ ທຳລາຍເມັດເລືອດແດງຂອງທ່ານເອງ . ທ່ານໝໍເອີ້ນສິ່ງນີ້ວ່າ "ການແຕກຂອງເມັດເລືອດແດງ" ຫຼື ການແຕກຂອງເມັດເລືອດແດງ. ໜຶ່ງໃນອາການຫຼັກຂອງສິ່ງນີ້ແມ່ນປັດສະວະສີເຂັ້ມ, ສີແດງ/ສີນ້ຳຕານເມື່ອທ່ານຍ່ຽວໃນຕອນກາງຄືນ ຫຼື ໃນຕອນເຊົ້າ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ປັດສະວະສີເຂັ້ມນີ້ເປັນພຽງອາການໜຶ່ງຂອງ PNH. ຖ້າອາການນີ້ບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ມັນສາມາດນໍາໄປສູ່ອາການທີ່ຮ້າຍແຮງເຊັ່ນ: ພະຍາດເລືອດ ຈາງ , ພະຍາດຫມາກໄຂ່ຫຼັງຊໍາເຮື້ອ , ຫຼື ເລືອດກ້າມໃນເສັ້ນເລືອດ . ໂຊກດີ, ປະຈຸບັນມີຢາທີ່ມີປະສິດທິພາບທີ່ປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ PNH ທໍາລາຍເມັດເລືອດ.

ໃຜສາມາດພັດທະນາສິ່ງນີ້ໄດ້?

ພະຍາດ PNH ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ອີງຕາມສະຖິຕິ, ປະມານ 6 ໃນ 1 ລ້ານຄົນຖືກກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດນີ້ໃໝ່ໃນແຕ່ລະປີ. ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວ, ພະຍາດນີ້ມັກພົບໃນທັງຊາຍ ແລະ ຍິງ ທີ່ມີອາຍຸລະຫວ່າງ 30 ຫາ 40 ປີ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຍັງເວົ້າອີກວ່າແມ່ຍິງມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນພະຍາດ PNH ຫຼາຍກວ່າຜູ້ຊາຍເລັກນ້ອຍ.

ອີກຢ່າງໜຶ່ງແມ່ນບາງຄັ້ງຄົນທີ່ມີພະຍາດໄຂກະດູກອື່ນໆ, ຕົວຢ່າງເຊັ່ນ ພະຍາດເລືອດຈາງຊະນິດ Aplastic Anemia ຫຼື Myelodysplastic Syndrome, ກໍ່ສາມາດເປັນພະຍາດ PNH ໄດ້ໃນພາຍຫຼັງ.

ຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງ Hemoglobinuria ແລະ Hematuria ແມ່ນຫຍັງ?

ເຈົ້າຮູ້ສຶກ ສັບສົນ ເລັກນ້ອຍເມື່ອເຈົ້າໄດ້ຍິນສອງຄຳນີ້ ( ສັບສົນ)- ຄວາມສັບສົນ, ນີ້ແມ່ນພາສາທະມິນ, ຂ້ອຍຄວນຫຼີກລ່ຽງມັນ. ຂໍໃຫ້ຂ້ອຍເວົ້າຄືນໃໝ່: ເຈົ້າອາດຈະສັບສົນເລັກນ້ອຍເມື່ອເຈົ້າໄດ້ຍິນສອງຄຳນີ້.) ເຈົ້າອາດຈະສັບສົນເລັກນ້ອຍເມື່ອເຈົ້າໄດ້ຍິນສອງຄຳນີ້. ເພາະວ່າໃນທັງສອງກໍລະນີ, ສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນແມ່ນມີລັກສະນະຄ້າຍຄືເລືອດໃນປັດສະວະ.

• ເລືອດໃນປັດສະວະ ແມ່ນການມີເມັດເລືອດແດງຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວຂອງທ່ານ.
• ເຮໂມໂກຼບິນນູເຣຍ (ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ພວກເຮົາເຫັນໃນ PNH ຂອງພວກເຮົາ) ແມ່ນການມີໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າເຮໂມໂກຼບິນຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວ. ເມື່ອເມັດເລືອດແດງແຕກສະຫຼາຍ, ເຮໂມໂກຼບິນນີ້ຈະຖືກປ່ອຍອອກມາ ແລະ ເພີ່ມເຂົ້າໃນນໍ້າຍ່ຽວ.

ເວົ້າງ່າຍໆ, ອັນໜຶ່ງໄປຫາຈຸລັງທັງໝົດ, ແລະອີກອັນໜຶ່ງໄປຫາສານສີແດງທີ່ອອກມາເມື່ອຈຸລັງແຕກຫັກ.

ສາເຫດຂອງ PNH ແມ່ນຫຍັງ? ເປັນຫຍັງເລື່ອງນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ?

ສາເຫດຫຼັກຂອງ PNH ແມ່ນ ຄວາມບົກຜ່ອງໃນ gene ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ຄວາມບົກຜ່ອງຂອງ gene ນີ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ການເຮັດວຽກຂອງເມັດເລືອດສອງຊະນິດຄື ເມັດເລືອດແດງ ແລະ ເມັດເລືອດຂາວ. ສິ່ງນີ້ເລີ່ມຕົ້ນລະບົບຕ່ອງໂສ້ຂອງເຫດການທີ່ນໍາໄປສູ່ບັນຫາຕິດຕໍ່ກັນ, ບາງຄັ້ງກໍ່ເປັນພະຍາດທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ.

ມັນທັງໝົດເລີ່ມຕົ້ນໃນ ໄຂກະດູກ ຂອງພວກເຮົາ. ທ່ານຮູ້ບໍ່, ໄຂກະດູກແມ່ນຄືກັບໂຮງງານຜະລິດເລືອດໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ນີ້ແມ່ນບ່ອນທີ່ຈຸລັງລຳຕົ້ນຖືກສ້າງຂຶ້ນ. ຈຸລັງລຳຕົ້ນເຫຼົ່ານີ້ຕໍ່ມາພັດທະນາໄປເປັນຈຸລັງເມັດເລືອດແດງ, ຈຸລັງເມັດເລືອດຂາວ, ແລະເກັດເລືອດ.

ໃນ PNH, ການກາຍພັນ ຫຼື ການປ່ຽນແປງໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ "PIGA" ເກີດຂຶ້ນໃນ stem cell ດຽວ. stem cell ທີ່ກາຍພັນນີ້ຈະແບ່ງຕົວ ແລະ ຜະລິດ stem cell ທີ່ມີຂໍ້ບົກຜ່ອງຄ້າຍຄືກັນຫຼາຍຂຶ້ນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, stem cell ທີ່ມີຂໍ້ບົກຜ່ອງເຫຼົ່ານີ້ຈະຜະລິດເມັດເລືອດແດງ ແລະ ເມັດເລືອດຂາວທີ່ມີຂໍ້ບົກຜ່ອງ.

ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍານີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເມັດເລືອດແດງແນວໃດ?

ລອງຄິດແບບນີ້: ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງພວກເຮົາກໍຄືກັບກຳລັງປ້ອງກັນປະເທດຂອງປະເທດ. ໜຶ່ງໃນກຳລັງພິເສດຂອງມັນເອີ້ນວ່າ "ລະບົບເສີມ" . ໜ້າທີ່ຂອງພວກມັນແມ່ນເພື່ອຕໍ່ສູ້ກັບເຊື້ອພະຍາດ ແລະ ການຕິດເຊື້ອທີ່ເຂົ້າສູ່ຮ່າງກາຍ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ບາງຄັ້ງໂປຣຕີນໃນ "ລະບົບເສີມ" ນີ້ເລີ່ມໂຈມຕີເມັດເລືອດແດງທີ່ມີສຸຂະພາບດີຂອງພວກເຮົາເອງໂດຍບໍ່ໄດ້ຕັ້ງໃຈ.

ເມັດເລືອດແດງທີ່ປົກກະຕິ ແລະ ມີສຸຂະພາບດີຈະມີ ຊັ້ນໂປຣຕີນທີ່ຄ້າຍຄືກັບໄສ້ປ້ອງກັນ ເພື່ອປົກປ້ອງມັນຈາກການໂຈມຕີດັ່ງກ່າວ. ຍີນ `PIGA` ທີ່ໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້ຊ່ວຍສ້າງໄສ້ປ້ອງກັນນີ້. ດັ່ງນັ້ນ, ເມື່ອຍີນ `PIGA` ກາຍພັນ, ມັນຈະບໍ່ສາມາດສ້າງໄສ້ປ້ອງກັນນີ້ໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນ:

1. ການໂຈມຕີ ແລະ ການແຕກແຍກ: ເມື່ອ "ລະບົບເສີມ" ຂອງທ່ານໂຈມຕີເມັດເລືອດແດງທີ່ບໍ່ມີການປ້ອງກັນເຫຼົ່ານີ້, ຈຸລັງເຫຼົ່ານັ້ນຈະແຕກແຍກ ແລະ ແຕກແຍກໄດ້ງ່າຍ. "ຮີໂມໂກຼບິນ" ທັງໝົດພາຍໃນເມັດເລືອດແດງ - ນັ້ນຄືໂປຣຕີນສີແດງທີ່ນຳອົກຊີເຈນ - ຈະຖືກປ່ອຍອອກສູ່ເລືອດ. ທ່ານໝໍເອີ້ນສິ່ງນີ້ວ່າ "ຮີໂມໂກຼບິນເສລີ" .

2. ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງລະບົບເຮັດຄວາມສະອາດ:ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ຮ່າງກາຍຂອງເຮົາມີສານທີ່ເອີ້ນວ່າ "ແຮບໂຕໂກຼບິນ" ເຊິ່ງດັກຈັບ ແລະ ກຳຈັດຮີໂມໂກຼບິນທີ່ບໍ່ເສຍຄ່ານີ້. ແຕ່ໃນ PNH, ຈຳນວນເມັດເລືອດແດງທີ່ຖືກທຳລາຍແມ່ນສູງຫຼາຍຈົນທີມງານທຳຄວາມສະອາດນີ້ບໍ່ສາມາດຕິດຕາມໄດ້.

3. ການຂາດໄນຕຣິກອອກໄຊ: ຮ່າງກາຍໃຊ້ວິທີອື່ນເພື່ອຈັດການຮີໂມໂກລບິນສ່ວນເກີນນີ້, ແລະນັ້ນແມ່ນສານເຄມີທີ່ເອີ້ນວ່າໄນຕຣິກອອກໄຊ. ແຕ່ສິ່ງນີ້ກໍ່ໝົດໄປໄວເຊັ່ນກັນ. ເມື່ອຮ່າງກາຍຂອງທ່ານບໍ່ມີໄນຕຣິກອອກໄຊພຽງພໍ, ທ່ານອາດຈະປະສົບກັບອາການປວດຮຸນແຮງ ແລະ ເຈັບປວດຢ່າງກະທັນຫັນໃນກ້າມຊີ້ນກະເພາະອາຫານ, ຫຼອດອາຫານ (ທໍ່ທີ່ແລ່ນຈາກຄໍໄປຫາກະເພາະອາຫານຂອງທ່ານ), ແລະ ກ້າມຊີ້ນຫຼັງ.

4. ພະຍາດເລືອດຈາງ: ໃນດ້ານໜຶ່ງ, ເມື່ອເມັດເລືອດແດງຖືກທຳລາຍ, ໃນທາງກົງກັນຂ້າມ, ມັນມີຄວາມກົດດັນຫຼາຍຕໍ່ໄຂກະດູກໃນການສ້າງເມັດເລືອດແດງໃໝ່. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເມື່ອພວກມັນບໍ່ສາມາດສ້າງໄດ້ໃນອັດຕາດຽວກັນກັບທີ່ພວກມັນຖືກທຳລາຍ, ຈຳນວນເມັດເລືອດແດງໃນຮ່າງກາຍຈະຫຼຸດລົງ. ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ພວກເຮົາເອີ້ນວ່າພະຍາດ ເລືອດຈາງ .

5. ຄວາມເສຍຫາຍຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ: ຮີໂມໂກຼບິນທີ່ເກີນນີ້ຍັງທຳລາຍໝາກໄຂ່ຫຼັງ. ມີຄົນເວົ້າວ່າຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ PNH ມີຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນຫົກເທົ່າໃນການເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊຳເຮື້ອ .

6. ປັດສະວະສີເຂັ້ມ: ສຸດທ້າຍ, ຮີໂມໂກຼບິນທີ່ບໍ່ເສຍຄ່ານີ້ຍັງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ປັດສະວະ. ຫຼາຍຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ PNH ອາດຈະສັງເກດເຫັນປັດສະວະສີເຂັ້ມເມື່ອເຂົາເຈົ້າຍ່ຽວໃນຕອນກາງຄືນ ຫຼື ໃນຕອນເຊົ້າ. ນີ້ແມ່ນຍ້ອນວ່າຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຂອງຮີໂມໂກຼບິນໃນປັດສະວະເພີ່ມຂຶ້ນ, ເຮັດໃຫ້ປັດສະວະມີສີເຂັ້ມ.

ເວົ້າງ່າຍໆ, ເນື່ອງຈາກຄວາມບົກຜ່ອງໃນ gene `PIGA`, ໄສ້ປ້ອງກັນຂອງເມັດເລືອດແດງຈະສູນເສຍໄປ, ແລະພວກມັນຖືກທຳລາຍໂດຍລະບົບພູມຄຸ້ມກັນເອງ, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາຕ່າງໆ.

ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍານີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເມັດເລືອດແນວໃດ?

ເກັດເລືອດແມ່ນຈຸລັງທີ່ສຳຄັນອີກຊະນິດໜຶ່ງໃນເລືອດຂອງພວກເຮົາ. ພວກມັນຊ່ວຍຢຸດເລືອດໂດຍການສ້າງກ້ອນເລືອດ. ການກາຍພັນໃນ gene PIGA ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ສ້າງຈຸລັງເມັດເລືອດແດງ ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ສ້າງເກັດເລືອດ.

ສິ່ງນີ້ເຮັດໃຫ້ເກັດເລືອດທີ່ມີຂໍ້ບົກຜ່ອງ ສ້າງກ້ອນເລືອດຫຼາຍກ່ວາປົກກະຕິ . ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າກ້ອນເລືອດສາມາດເກີດຂຶ້ນຢູ່ບ່ອນທີ່ບໍ່ຕ້ອງການ, ພາຍໃນເສັ້ນເລືອດ. ສິ່ງນີ້ເອີ້ນວ່າ `(ການອຸດຕັນຂອງເລືອດ)` (ການອຸດຕັນຂອງເລືອດ). ສິ່ງນີ້ເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍ, ເພາະວ່າຖ້າກ້ອນເລືອດເຫຼົ່ານີ້ເດີນທາງໄປຫາສະໝອງ, ຫົວໃຈ, ຫຼືປອດ, ພວກມັນອາດຈະເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.

ອາການຂອງ PNH ແມ່ນຫຍັງ?

ເຖິງແມ່ນວ່າຊື່ PNH ແມ່ນມາຈາກອາການດຽວ (ປັດສະວະສີເຂັ້ມ), ແຕ່ຫຼາຍຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ PNH ມັກຈະໄປພົບແພດກ່ອນຍ້ອນ ອາການອ່ອນເພຍຢ່າງຮຸນແຮງ ແລະ ຕໍ່ເນື່ອງ ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເຂົາເຈົ້າຍາກທີ່ຈະປະຕິບັດກິດຈະກຳປະຈຳວັນຂອງເຂົາເຈົ້າໄດ້ . ນີ້ແມ່ນອາການທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ.

ອາການອື່ນໆອາດຈະປະກອບມີ:

• ຫາຍໃຈຍາກ (Dyspnea)
• ບັນຫາກ່ຽວກັບໝາກໄຂ່ຫຼັງ (ເຊັ່ນ: ຖ່າຍເບົາໜ້ອຍລົງ, ຂາໃຄ່ບວມ)
• ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນອາຫານ (Dysphagia)
• ການຫົດຕົວຂອງຫຼອດອາຫານ
• ອາການເຈັບທ້ອງ
• ອາການປວດຫຼັງ
• ການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິທາງເພດຂອງຜູ້ຊາຍ (`(Erectile Dysfunction)`)

ຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້ໜຶ່ງ ຫຼື ຫຼາຍຢ່າງ, ໂດຍສະເພາະພ້ອມກັບການປ່ຽນແປງຂອງສີປັດສະວະ, ທ່ານຄວນໄປພົບແພດ.

ທ່ານໝໍກວດຫາພະຍາດ PNH ໄດ້ແນວໃດ? (ການວິນິດໄສ)

ເມື່ອທ່ານໄປພົບແພດ, ເຂົາເຈົ້າຈະຖາມທ່ານກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານ ແລະ ກວດທ່ານ. ຈາກນັ້ນ, ຖ້າພວກເຂົາສົງໃສວ່າທ່ານເປັນພະຍາດ PNH, ເຂົາເຈົ້າອາດຈະເຮັດການກວດບາງຢ່າງເພື່ອຢືນຢັນມັນ.

ໃນບັນດາສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນ:

• ການກວດເລືອດຄົບຖ້ວນ (CBC w/diff): ການກວດນີ້ເພື່ອກວດຫາບັນຫາເລືອດອື່ນໆ ເຊັ່ນ: ພະຍາດເລືອດຈາງ ແລະ ຈຳນວນເມັດເລືອດຂາວຕໍ່າ (ພະຍາດເກັດເລືອດຕ່ຳ).
• ແຜງກວດການເຜົາຜານອາຫານພື້ນຖານ (BMP): ການກວດນີ້ສຳລັບການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ອາການຂອງພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊຳເຮື້ອ.
• ການກວດປັດສະວະ: ການກວດ ນີ້ສາມາດກວດຫາສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການມີຮີໂມໂກຼບິນໃນນໍ້າຍ່ຽວ (Hemoglobinuria) ແລະ ການສະສົມທາດເຫຼັກເກີນ (Hemosiderosis).
• ຈຳນວນເມັດເລືອດແດງ Reticulocyte: ເມັດເລືອດແດງ Reticulocytes ແມ່ນເມັດເລືອດແດງທີ່ຍັງບໍ່ທັນເຕີບໃຫຍ່ເຕັມທີ່. ເມັດເລືອດເຫຼົ່ານີ້ຖືກນັບເພື່ອເບິ່ງວ່າໄຂກະດູກກຳລັງຜະລິດເມັດເລືອດແດງທີ່ມີສຸຂະພາບດີຫຼືບໍ່.
• ການກວດຮາບໂຕໂກລບິນ: ໂປຣຕີນນີ້ມີໜ້າທີ່ຮັບຜິດຊອບໃນການກຳຈັດສິ່ງເສດເຫຼືອອອກຈາກເມັດເລືອດແດງທີ່ແຕກຫັກ. ລະດັບຕໍ່າອາດຊີ້ບອກເຖິງການແຕກຫັກຂອງເມັດເລືອດແດງຫຼາຍເກີນໄປ.
• ການກວດ Lactate Dehydrogenase (LDH): LDH ເປັນເອນໄຊທີ່ພົບພາຍໃນເມັດເລືອດແດງ. ລະດັບ LDH ສູງໃນເລືອດຊີ້ບອກວ່າເມັດເລືອດແດງກຳລັງຖືກທຳລາຍ.
• ການທົດສອບການເຮັດວຽກຂອງຕັບ: ການທົດສອບນີ້ວັດແທກລະດັບຂອງ bilirubin ເມື່ອເມັດເລືອດແດງຖືກທຳລາຍ.

ອີງຕາມຜົນຂອງການກວດເຫຼົ່ານີ້, ຖ້າທ່ານໝໍມີຄວາມສົງໃສເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບ PNH, ທ່ານໝໍອາດຈະສັ່ງໃຫ້ມີການກວດເລືອດພິເສດທີ່ເອີ້ນວ່າ "Flow Cytometry." ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ສາມາດລະບຸເມັດເລືອດແດງທີ່ມີ PNH ໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ PNH?

ໃນອະດີດ, ພະຍາດ PNH ຖືກຖືວ່າເປັນພະຍາດທີ່ອັນຕະລາຍ ແລະ ປິ່ນປົວຍາກຫຼາຍ. ໃນເວລານັ້ນ, ການປິ່ນປົວຫຼັກແມ່ນການໃສ່ເລືອດເປັນປະຈຳເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດເລືອດຈາງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ PNH ມັກຈະມີຊີວິດຢູ່ໄດ້ 10 ຫາ 22 ປີຫຼັງຈາກການກວດພົບ. ວິທີດຽວທີ່ຈະປິ່ນປົວພະຍາດ PNH ໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ຢ່າງສົມບູນແມ່ນ ການຜ່າຕັດປ່ຽນຖ່າຍສະເຕັມເຊວ . ແລະ ນັ້ນບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ທຸກຄົນສາມາດເຮັດໄດ້.

ແຕ່, ສະຖານະການແມ່ນແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍດຽວນີ້!

ໂຊກດີ, ປະຈຸບັນມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບຫຼາຍ ແລະ ແນໃສ່ເປົ້າໝາຍສຳລັບ PNH. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າ ຕົວຍັບຍັ້ງເສີມ.ສິ່ງທີ່ຢາເຫຼົ່ານີ້ເຮັດຄືການຢຸດ "ລະບົບເສີມ" ຈາກການໂຈມຕີ ແລະ ທຳລາຍເມັດເລືອດແດງ.

ການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຄົນເຈັບ PNH ຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແບບໃໝ່ເຫຼົ່ານີ້ ສາມາດມີຊີວິດຍືນຍາວໄດ້ຕາມປົກກະຕິ, ຄືກັນກັບຄົນທີ່ບໍ່ມີ PNH. ນີ້ແມ່ນຜົນສຳເລັດທີ່ຍິ່ງໃຫຍ່ແທ້ໆ!

ມີຜົນຂ້າງຄຽງໃດໆຈາກການປິ່ນປົວບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, ຢາເຫຼົ່ານີ້ (ຢາຍັບຍັ້ງສ່ວນປະກອບ) ສາມາດມີຜົນຂ້າງຄຽງບາງຢ່າງ. ຕົວຢ່າງ, ບາງຄົນອາດຈະປະສົບກັບອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ເຈັບຫົວ ແລະ ປວດຮາກ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຂ່າວດີແມ່ນວ່າຜົນຂ້າງຄຽງສ່ວນໃຫຍ່ເຫຼົ່ານີ້ຈະຫາຍໄປພາຍໃນສອງສາມມື້ຫຼັງຈາກເລີ່ມການປິ່ນປົວ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະບອກທ່ານເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.

ພະຍາດ PNH ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ບໍ? ມັນສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ?

ເນື່ອງຈາກ PNH ເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ, ຈຶ່ງບໍ່ມີວິທີໃດທີ່ຈະປ້ອງກັນມັນໄດ້.

ໃນດ້ານການປິ່ນປົວ, ຢາ "Complement Inhibitor" ຊະນິດໃໝ່ສາມາດຢຸດຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເມັດເລືອດແດງ ແລະ ເມັດເລືອດແດງທີ່ເກີດຈາກ PNH. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າພະຍາດນີ້ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້. ຄົນເຈັບ PNH ຫຼາຍຄົນອາດຈະຕ້ອງການການປິ່ນປົວເພີ່ມເຕີມສຳລັບອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ພະຍາດເລືອດຈາງ. ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້, ເຖິງແມ່ນວ່າ "ການປ່ຽນຖ່າຍຈຸລັງລຳຕົ້ນ" ເປັນໄປໄດ້, ແຕ່ມັນເປັນການປິ່ນປົວທີ່ສັບສົນຫຼາຍ. ດ້ວຍຢາໃນປະຈຸບັນ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ດີ ແລະ ຜູ້ຄົນສາມາດດຳລົງຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ.

ໃນຖານະທີ່ເປັນພະຍາດ PNH, ທ່ານຈະດູແລຕົວເອງແນວໃດ?

ເຖິງແມ່ນວ່າຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແລ້ວກໍຕາມ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ທ່ານຈະຕ້ອງປະຕິບັດຂັ້ນຕອນເພື່ອປ້ອງກັນການແຂງຕົວຂອງເລືອດຖ້າທ່ານມີ PNH. ຕົວຢ່າງ:

• ຖ້າຜູ້ທີ່ມີ PNH ຕ້ອງໄດ້ຮັບການຜ່າຕັດ , ມັນອາດຈະມີຄວາມສ່ຽງທີ່ຈະມີເລືອດອຸດຕັນ ແລະ ມີເລືອດອອກຫຼາຍເກີນໄປໃນລະຫວ່າງການຜ່າຕັດ. ດັ່ງນັ້ນ, ທ່ານໝໍຈຶ່ງລະມັດລະວັງເປັນພິເສດກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.
• ການຖືພາ ມີຄວາມສ່ຽງດ້ານສຸຂະພາບສຳລັບແມ່ຍິງທີ່ເປັນພະຍາດ PNH, ທັງຕໍ່ຕົວເອງ ແລະ ລູກໃນທ້ອງ. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນຈຶ່ງເປັນສິ່ງຈຳເປັນທີ່ຈະຕ້ອງຢູ່ພາຍໃຕ້ການຊີ້ນຳຂອງຜູ້ຊ່ຽວຊານກ່ອນ ແລະ ຕະຫຼອດການຖືພາ.

ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະໃຫ້ຄຳແນະນຳທ່ານກ່ຽວກັບການປ່ຽນແປງທີ່ທ່ານຕ້ອງເຮັດໃນວິຖີຊີວິດຂອງທ່ານ, ສິ່ງທີ່ທ່ານຕ້ອງ ເອົາໃຈໃສ່ ( ຄວາມສົນໃຈ , ນີ້ແມ່ນພາສາສັນສະກິດ/ມາລາຢາລຳ, ຂ້ອຍຄວນຫຼີກລ່ຽງມັນ. ຂໍໃຫ້ຂ້ອຍຂຽນຄືນໃໝ່: ການປ່ຽນແປງທີ່ທ່ານຕ້ອງເຮັດໃນວິຖີຊີວິດຂອງທ່ານ, ສິ່ງທີ່ທ່ານຕ້ອງເອົາໃຈໃສ່.) ການປ່ຽນແປງທີ່ທ່ານຕ້ອງເຮັດໃນວິຖີຊີວິດຂອງທ່ານ, ສິ່ງທີ່ທ່ານຕ້ອງເອົາໃຈໃສ່. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງປະຕິບັດຕາມຄຳແນະນຳນັ້ນ.

ສຸດທ້າຍ, ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດ (ຂໍ້ຄວາມທີ່ນຳກັບບ້ານ)

PNH, ຫຼື "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" ເປັນພະຍາດເລືອດທີ່ຫາຍາກແຕ່ອາດຈະຮ້າຍແຮງ. ປະມານ 20 ປີກ່ອນ, ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດມີທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ຈຳກັດ ແລະ ອະນາຄົດທີ່ບໍ່ແນ່ນອນ.

ແຕ່ໃນມື້ນີ້, ສະຖານະການແມ່ນແຕກຕ່າງຢ່າງສິ້ນເຊີງ! ຂໍຂອບໃຈກັບການປິ່ນປົວແບບໃໝ່ ແລະ ທັນສະໄໝ, ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ PNH ສາມາດຮັກສາເມັດເລືອດຂອງເຂົາເຈົ້າ, ຫຼີກລ່ຽງອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງ, ແລະ ມີຊີວິດທີ່ສົມບູນ ແລະ ມີສຸຂະພາບດີ.

ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດ PNH, ຢ່າຕົກໃຈ. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະອະທິບາຍທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດສຳລັບທ່ານ. ເຖິງແມ່ນວ່າການປິ່ນປົວບໍ່ໄດ້ປິ່ນປົວພະຍາດ PNH ໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ຢ່າງສົມບູນ, ແຕ່ມັນສາມາດຊ່ວຍປ້ອງກັນບັນຫາສຸຂະພາບທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ເກີດຈາກພະຍາດ ແລະ ຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານມີຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີ. ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດແມ່ນການໄປພົບແພດໂດຍໄວທີ່ສຸດຖ້າທ່ານມີອາການ ແລະ ປະຕິບັດຕາມການປິ່ນປົວຢ່າງຖືກຕ້ອງຕາມທີ່ໄດ້ກຳນົດໄວ້.

` PNH, ຮີໂມໂກຼບິນູເຣຍແບບ Paroxysmal ໃນຕອນກາງຄືນ, ພະຍາດເລືອດ, ຮີໂມໂກຼບິນູເຣຍ, ພະຍາດເລືອດຈາງ, ເລືອດແຂງຕົວ, ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ