Kas yra AL amiloidozė? Pakalbėkime apie šią pavojingą ligą!

Ar kada nors girdėjote apie šią ligą, vadinamą „AL amiloidoze“? Tikriausiai ne, tiesa? Iš tikrųjų tai gana reta liga, o tai reiškia, kad ji paveikia ne visus. Tačiau jei ji pasireiškia, tai gali būti gana rimta. Paprastai tariant, tai yra mūsų kūne esančių ląstelių, vadinamų „plazminėmis ląstelėmis“, pokytis, kai kurie jų gaminami baltymai tampa nekontroliuojami ir nusėda įvairiuose mūsų kūno organuose, juos pažeisdami. Tai tarsi gerai veikianti mašina, kuri staiga pradėjo gaminti netinkamas dalis. Pakalbėkime apie tai šiek tiek išsamiau , nes labai svarbu tai žinoti.

Kas tiksliai yra „AL amiloidozė“?

Ši „AL amiloidozė“ yra viena iš didesnės ligų grupės, vadinamos „amiloidoze“, tipų. „Amiloidozė“ yra reta liga, pasireiškianti, kai mūsų kaulų čiulpų „plazminėse ląstelėse“ įvyksta pokytis arba „mutacija“. Šios pakitusios plazminės ląstelės gamina nenormalų baltymų tipą. Šie baltymai, tarsi susipynę siūlų kamuoliukai, sulimpa ir nusėda mūsų gyvybiškai svarbiuose organuose ir audiniuose.

Sergant AL amiloidoze, sutrinka lengvosios grandinės baltymas. Šie lengvosios grandinės baltymai yra antikūnų, kuriuos mūsų organizmas naudoja kovai su liga, dalis. Šiuos antikūnus gamina tos pačios plazminės ląstelės, kurias minėjau anksčiau.

Paprastai AL amiloidozė daugiausia pažeidžia širdį ir (arba) inkstus . Tačiau kartais ji gali paveikti skrandį, žarnas, nervus ir odą.

Geriausia yra tai, kad jei ši liga anksti diagnozuojama ir greitai gydoma , kartais ją galima valdyti kaip lėtinę. Tačiau negydoma ji gali sukelti sunkias, gyvybei pavojingas būkles ir net mirtį. Todėl į tai nereikėtų žiūrėti lengvabūdiškai.

Ką reiškia dvi raidės „AL“ šiame pavadinime?

Yra įvairių amiloidozės tipų. Kiekvienas tipas pavadintas pagal nenormalų baltymą, kuris sukelia ligą. AL amiloidozės atveju raidė A reiškia amiloidozę, o raidė L – baltymą, vadinamą lengvąja grandine, kuris sukelia ligą. Kiti gerai žinomi amiloidozės tipai yra AA amiloidozė (sukeliama serumo amiloido A baltymo) ir ATTR amiloidozė (sukeliama transtiretino).

Kaip AL amiloidozė veikia mano organizmą?

Paprastai tariant, AL amiloidozė yra plazminių ląstelių liga. Plazminės ląstelės yra mūsų imuninės sistemos dalis. Jų pagrindinė užduotis – gaminti antikūnus kovai su infekcijomis. Įsivaizduokite, kad mūsų kūne yra tūkstančiai plazminių ląstelių klonų, kurie gamina skirtingų tipų antikūnus kovai su skirtingomis ligomis. Viena plazminė ląstelė dalijasi ir pagamina daug daugiau ląstelių.

Sergant ligomis, susijusiomis su „plazminėmis ląstelėmis“, šių „plazminių ląstelių“ grupė nekontroliuojamai dalijasi ir gamina didelius kiekius to paties tipo „antikūnų“.

Sergant AL amiloidoze, gaminantis antikūnus, susidaro dvi baltymų grandinės, vadinamos sunkiosiomis ir lengvosiomis grandinėmis. Šiuo atveju plazminės ląstelės pagamina per daug lengvųjų grandinių baltymų. Šios lengvosios grandinės neteisingai lankstosi ir sulimpa. Šie sulipę baltymai vadinami amiloidinėmis fibrilėmis. Šios fibrilės nusėda mūsų organuose. Tuomet tiems organams pradeda būti daroma rimta žala , kartais kelianti pavojų gyvybei.

Kas labiausiai linkęs susirgti šia liga?

Amiloidozė yra gana reta liga. Manoma, kad Jungtinėse Valstijose ja serga nuo 9 iki 14 žmonių iš milijono, o kitose pasaulio dalyse – nuo ​​5 iki 12 žmonių iš milijono. AL amiloidozė šiek tiek dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Ji taip pat dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms . Vidutinis diagnozės amžius yra apie 64 metai.

Kokie yra AL amiloidozės simptomai?

„AL amiloidozė“ gali paveikti ne tik mūsų kūno organus – nuo ​​galvos iki kojų, bet ir galūnes. Dažnai šios ligos simptomai gali būti panašūs į kitų, mažiau rimtų ligų simptomus. Be to, simptomai pasireiškia labai lėtai . Todėl galite iš karto nepastebėti pokyčių savo kūne.

Simptomai, susiję su galvos ir kaklo sritimis:

• Ar atsikėlę jaučiate galvos svaigimą ar silpnumą („apsvaigimą“)?
• Ar aplink akis ar ant vokų yra violetinės spalvos bėrimas?
• Ar jūsų liežuvis jaučiasi didesnis nei įprastai ?

Simptomai, susiję su rankų ir kojų problemomis:

Rankos gali turėti šias savybes:

• Ar jaučiate dilgčiojimą, deginimą ar perštėjimą rankose? Tai gali būti būklės, vadinamos „periferine neuropatija“, simptomai.
• Ar jaučiate dilgčiojimą ir tirpimą pirštų galiukuose? Tai gali būti „riešo kanalo sindromo“ simptomai.

Kojų ir pėdų simptomai gali būti šie:

• Ar jūsų kojos ar pėdos patinusios ?
• Ar jūsų kojos jaučiasi negyvos ?

Be to, galite pastebėti, kad lengvai atsiranda mėlynių , lengvai kraujuojate arba oda raukšlių vietoje nusidažo violetine spalva.

Simptomai, rodantys širdies ir plaučių problemas:

Žemiau išvardyti simptomai gali būti ir kitų ligų simptomai, tačiau būkite atsargūs:

• Širdies permušimai: jausmas, tarsi širdis plaktų ir daužytųsi.
• Dusulys (dispnėja): krūtinės ląstos spaudimo jausmas, tarsi negalėtumėte giliai įkvėpti.
• Krūtinės skausmas : skausmas bet kurioje krūtinės vietoje. Šis skausmas gali būti aštrus, bukas arba atsirasti ir praeiti. Krūtinės skausmas taip pat gali būti širdies priepuolio požymis, todėl jei jaučiate krūtinės skausmą, kuris trunka ilgiau nei penkias minutes ir nepraeina pailsėjus ar pavartojus vaistų, nedelsdami skambinkite 911 arba paprašykite, kad kas nors jus nuvežtų į ligoninę.
• Nuovargis : Jaučiatės toks pavargęs, kad negalite atlikti net savo kasdienių užduočių, tarsi jūsų kūne nebeliktų energijos.

Simptomai, rodantys skrandžio ar žarnyno problemas:

AL amiloidozė taip pat gali paveikti jūsų mitybos įpročius. Simptomai gali būti šie:

• Prastas apetitas : Kiekvieno žmogaus apetitas laikas nuo laiko keičiasi. Tačiau jei kelias dienas be jokios priežasties prarandate apetitą, tai gali būti su AL amiloidoze susijusios žarnyno problemos požymis.
• Pilvo pūtimas arba per didelis dujų kaupimasis : Pilvo pūtimas ir dujų kaupimasis yra dažni, bet kartais ir gėdingi simptomai. Tačiau jei dujų kaupimasis nuolat pasireiškia, tai gali būti su AL amiloidoze susijusios skrandžio problemos požymis.
• Vidurių užkietėjimas : Vidurių užkietėjimas yra tuštinimasis rečiau nei tris kartus per savaitę. Jei vidurių užkietėjimas tęsiasi ilgiau nei tris savaites, apie tai turėtumėte pasikalbėti su gydytoju.
• Viduriavimas : vandeningos išmatos. Jei viduriavimas nepraeina, taip pat turėtumėte pasakyti gydytojui.

Simptomai, rodantys inkstų ar šlapimo pūslės problemas:

Galite pastebėti šlapimo išvaizdos arba šlapinimosi dažnumo pokyčius. Šie simptomai gali būti:

• Ar šlapime matote daugiau burbuliukų nei įprastai?
• Ar šlapinatės rečiau nei įprastai, ar jums reikia keltis naktį, kad pasišlapintumėte ?

Kas sukelia AL amiloidozę?

Apie tai jau šiek tiek kalbėjome anksčiau. AL amiloidozę sukelia plazminės ląstelės, kurios gamina antikūnus – baltymus, vadinamus sunkiosiomis ir lengvosiomis grandinėmis, – kai šių lengvųjų grandinių baltymų pagaminama per daug. Šios lengvosios grandinės neteisingai lankstosi, sulimpa ir sudaro amiloidines fibriles, kurios vėliau nusėda mūsų organuose. Tada ir prasideda problemos.

Kaip gydytojai diagnozuoja AL amiloidozę?

Gydytojai AL amiloidozei diagnozuoti naudoja kelis tyrimus. Svarbiausias tyrimas – paimti nedidelį audinio ar organo, kuris, kaip manoma, yra pažeistas ligos, mėginį. Tai vadinama biopsija. Biopsijos gali būti klasifikuojamos taip:

• Kaulų čiulpų biopsija : Tai apima nedidelio kaulų čiulpų mėginio paėmimą kaulo viduje.
• Inkstų biopsija : gali būti paimti keli maži inkstų audinio gabalėliai.
• Širdies biopsija : gali būti paimti keli maži širdies raumens gabalėliai.
• Riebalinio audinio biopsija : iš pilvo paimamas nedidelis riebalinio audinio gabalėlis. Tai gana paprastas tyrimas.

Papildomi testai

Jūsų gydytojas gali atlikti kitus tyrimus, kad pamatytų, kaip gerai veikia jūsų organai. Tai gali būti:

• Kraujo tyrimai : Tai atliekama siekiant patikrinti, kaip veikia jūsų inkstai, širdis ir kepenys, ir patikrinti lengvųjų grandinių kiekį kraujyje.
• Šlapimo tyrimas : tai paprastai 24 valandų šlapimo surinkimo tyrimas. Jūs surenkate šlapimą namuose ir nunešate mėginį pas gydytoją. Šiuo tyrimu patikrinama, ar jūsų inkstai pažeisti amiloidozės.
• Elektrokardiograma (EKG): EKG matuoja širdies elektrinį aktyvumą.
• Echokardiograma : kartais vadinama širdies ultragarsu, tai naudoja aukšto dažnio garso bangas širdies judesiams matuoti.
• Širdies MRT (širdies magnetinio rezonanso tomografija) : šis tyrimas gali padaryti labai aiškius ir išsamius širdies vaizdus.

Kaip gydoma AL amiloidozė?

Gydytojai gydo AL amiloidozę, kad sumažintų jūsų simptomus, kontroliuotų organų pažeidimus ir sulėtintų arba sustabdytų nenormalių amiloidinių baltymų kaupimąsi.

Gydytojai gali gydyti AL amiloidozę chemoterapija, imunoterapija arba steroidais. Daugumai žmonių skiriamas vienas ar du chemoterapiniai vaistai, dažnai kartu su steroidais. Šie vaistai veikia kartu, kad sunaikintų plazmos ląsteles, kurios gamina lengvosios grandinės baltymus.

Svarbu tai, kad nors šie vaistai gali sustabdyti arba sulėtinti AL amiloidozės progresavimą, jie negali pašalinti amiloidinių fibrilių, kurios jau susikaupė jūsų organuose. Pradėjus gydymą, jūsų imuninė sistema gali palaipsniui pašalinti šiuos nenormalius baltymus. Tyrėjai taip pat ieško naujų monokloninių antikūnų, kurie galėtų pašalinti šias fibriles.

Gydytojas taip pat aptars, ar jums būtų naudinga „kaulų čiulpų transplantacija“ arba „kamieninių ląstelių transplantacija“. Nors tai yra sudėtingesni gydymo būdai, kai kuriems žmonėms jie gali būti labai sėkmingi.

Ar galima išvengti AL amiloidozės išsivystymo?

Deja, ne. Nėra jokio būdo užkirsti kelią AL amiloidozei ar bet kokiai kitai amiloidozės rūšiai. AL amiloidozė atsiranda, kai viena plazminė ląstelė tampa nenormali ir pradeda nekontroliuojamai dalytis. To mes negalime kontroliuoti.

Kiek laiko galima gyventi sergant AL amiloidoze?

Gydytojai dabar padeda žmonėms, sergantiems AL amiloidoze, gyventi ilgiau. Kai kuriems AL amiloidozė yra ilgalaikė arba lėtinė būklė, kurią galima gydyti vaistais. Tačiau svarbu nepamiršti, kad tai labai rimta būklė ir gali sukelti gyvybei pavojingas ligas.

Kadangi AL amiloidozė yra reta liga, gydytojams sunku tiksliai žinoti, kiek laiko gali gyventi sergantis šia liga asmuo. Jei sergate AL amiloidoze, pasitarkite su gydytoju apie savo prognozę po gydymo. Jūsų gydytojas gali suteikti jums geriausią informaciją apie tai, ko tikėtis.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei sergate AL amiloidoze, gydytojas daugiausia dėmesio skirs simptomų gydymui ir ligos progresavimo sustabdymui arba sulėtinimui. Jums gali tekti toliau vartoti vaistus, o šie gydymo būdai gali turėti šalutinį poveikį. Vienas iš būdų, kaip galite pasirūpinti savimi, yra sužinoti apie gydymo šalutinį poveikį ir kaip jį valdyti. Štai keletas kitų pasiūlymų:

• Kai kurie gydymo būdai gali paveikti jūsų apetitą.Jei taip, pasitarkite su gydytoju apie sveikus mitybos įpročius, kurie padės jums išlikti stipriems gydymo metu. Subalansuota mityba yra labai svarbi.
• Stenkitės daug ilsėtis . Poilsis yra būtinas organizmui kovojant su tokia liga.
• Sportas yra puikus būdas palaikyti gerą protą ir sveiką svorį. Tačiau pasitarkite su gydytoju dėl pratimų, kurie per daug neapkrautų jūsų kūno.
• Kadangi AL amiloidozė yra reta liga, galite jaustis vieniši ir izoliuoti . Kiti gali nesuprasti šios ligos. Pasitarkite su savo gydytoju apie paramos grupes ar programas žmonėms, sergantiems AL amiloidoze. Pokalbiai su tokiais žmonėmis gali būti didelis stiprybės šaltinis.

Galiausiai, keli svarbūs punktai (pranešimas namo)

AL amiloidozė (amiloidinė lengvoji grandinė arba pirminė amiloidozė) yra reta liga, kurią sukelia nenormalių lengvosios grandinės baltymų nusėdimas mūsų kūno organuose ir audiniuose. Tai gali būti labai rimta liga , kartais gydoma kaip lėtinė, tačiau ji taip pat gali sukelti gyvybei pavojingas ligas.

Tačiau nesijaudinkite, gydytojai randa naujų būdų, kaip padėti žmonėms, sergantiems AL amiloidoze, gyventi ilgiau ir geriau. Jei sergate AL amiloidoze, pasitarkite su gydytoju apie naujus klinikinius tyrimus ir tyrimus, skirtus šiai ligai gydyti. Ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs. Taip pat svarbu išlikti pozityviam ir laikytis gydytojo patarimų.

AL amiloidozė, pirminė amiloidozė, plazminės ląstelės, lengvosios grandinės baltymai, amiloidinės fibrilės, inkstų liga, širdies liga