Ar jūsų leukocitų skaičius mažas? Sužinokime apie autoimuninę neutropeniją (AIN)!

Ar kada susimąstėte, kodėl mūsų pačių imuninė sistema, užuot mus saugojusi, kartais gali pradėti atakuoti mūsų pačių ląsteles? Tai gana sudėtinga, bet suprantama būklė, vadinama autoimunine neutropenija (AIN) . Taip nutinka todėl, kad mūsų pačių imuninė sistema atakuoja labai svarbų baltųjų kraujo kūnelių tipą mūsų organizme, vadinamą neutrofilais. Taigi, pakalbėkime apie tai paprastai, jums suprantama kalba.

Taigi, kas yra autoimuninė neutropenija (AIN)?

Paprastai tariant, „autoimuninė neutropenija“ (AIN) yra su krauju susijusi būklė. Mūsų imuninė sistema, kuri turėtų mus apsaugoti, klaidingai atakuoja mūsų pačių baltuosius kraujo kūnelius, vadinamus neutrofilais. Įsivaizduokite tai – tarsi mūsų šalį ginanti armija klaidingai atakuotų mūsų pačių žmones.

Kas yra „neutrofilai“?

Neutrofilai yra labai svarbios mūsų imuninės sistemos dalys. Jie yra tarsi maži kareivėliai mūsų kūne. Jų pagrindinė užduotis – surasti ir sunaikinti į organizmą patekusius kenksmingus dalykus, tokius kaip bakterijos ir grybeliai, sukeliantys ligas. Taigi, autoimuninės neutropenijos atveju mūsų pačių imuninė sistema sunaikina šias vertingas neutrofilų ląsteles, todėl neutrofilų skaičius kraujyje sumažėja žemiau normalaus lygio.

Yra du pagrindiniai AIN tipai:

1. Pirminė autoimuninė neutropenija (AIN): tai dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir mažiems vaikams . Esant šiai ligai, neutrofilų skaičius sumažėja be jokios kitos priežasties. Tačiau gera žinia ta, kad ši būklė paprastai išnyksta savaime per kelerius metus.

2. Antrinė autoimuninė neutropenija (AIN): Tai dažniau pasitaiko vyresniems vaikams ir suaugusiesiems . Šiuo atveju mažą neutrofilų skaičių sukelia kita medicininė būklė. Pavyzdžiui, tai gali sukelti infekcija, kitas kraujo sutrikimas arba kita autoimuninė liga (būklė, kai imuninė sistema atakuoja savo organizmą). Ši antrinė AIN būklė paprastai yra lėtinė .

Koks mažas neutrofilų skaičius vadinamas neutropenija?

Autoimuninė neutropenija yra tik vienas iš platesnės būklės, vadinamos neutropenija, tipų. Neutropenija skirstoma į lengvą, vidutinio sunkumo arba sunkią, priklausomai nuo neutrofilų skaičiaus mikrolitre (mikrolitrais) kraujo.

• Lengva neutropenija: 1 000–1 500 neutrofilų viename mikrolitre.
• Vidutinė neutropenija: 500–1000 neutrofilų viename mikrolitre.
• Sunki neutropenija: neutrofilų skaičius mažesnis nei 500 viename mikrolitre.

Svarbiausia, kad šias vertes patvirtintų gydytojas. Jei dėl to abejojate, labai svarbu kreiptis į gydytoją.

Kaip AIN veikia mano kūną?

AIN poveikis kiekvienam žmogui gali skirtis. Tai priklauso nuo daugelio veiksnių, todėl geriausia apie tai pasikalbėti su gydytoju. Jei neutrofilų skaičius per mažas, padidėja tikimybė susirgti infekcijomis . Kartais šios infekcijos gali būti pavojingos gyvybei, ypač jei nedelsiant nesikreipiama į gydytoją.

Tačiau kai kuriais atvejais autoimuninė neutropenija gali sukelti tik lengvas infekcijas. Arba ji gali būti besimptomė. Štai kodėl svarbu bendradarbiauti su gydytoju, kad išsiaiškintumėte neutropenijos priežastį. Atsižvelgdamas į priežastį, gydytojas gali stebėti jūsų būklę ir padėti kontroliuoti infekciją.

Kas serga autoimunine neutropenija (AIN)?

• Pirminis AIN: Tai daugiausia paveikia kūdikius ir mažus vaikus . Paprastai diagnozuojama maždaug 8 mėnesių amžiaus.
• Antrinis AIN: Tai dažnai pasireiškia kartu su kita autoimunine liga, pvz., vilklige ar reumatoidiniu artritu. Vaikams antrinis AIN paprastai diagnozuojamas maždaug 10 metų amžiaus. Suaugusiesiems AIN dažniausiai diagnozuojamas nuo 40 iki 60 metų amžiaus.

Kaip dažnai pasireiškia autoimuninė neutropenija?

Pirminis AIN yra labai reta būklė. Ja serga tik maždaug vienas iš 100 000 vaikų iki 10 metų. Taigi, galite suprasti, kokia ji reta.

Kokie yra autoimuninės neutropenijos simptomai?

Autoimuninė neutropenija ne visada sukelia didelių simptomų. Tačiau kartais galite pastebėti infekcijos požymių. Pavyzdžiui:

• Ausų infekcijos: tai vienas iš labiausiai paplitusių simptomų. Įsivaizduokite, kad jūsų mažyliui nuolat skauda ausis, o kai nueinate pas gydytoją, jis jums pasako, kad tai dar viena ausies infekcija.
• Kvėpavimo takų infekcijos: dažnas peršalimas, kosulys ir karščiavimas.
• Burnos infekcijos: tokie dalykai kaip burnos opos ir gingivitas.
• Odos infekcijos.
• Plaučių uždegimas.
• Meningitas.
• Šlapimo takų infekcijos (UTI).
• Sepsis: Tai labai rimta, gyvybei pavojinga infekcija.

Su pirminiu AIN susijusios infekcijos paprastai būna lengvos, tačiau sunkios infekcijos, tokios kaip pneumonija, meningitas ir sepsis, dažniau pasireiškia antriniu AIN.

Kas sukelia autoimuninę neutropeniją?

AIN klasifikuojama kaip pirminė arba antrinė, priklausomai nuo mažo neutrofilų kiekio priežasties.

Pirminė autoimuninė neutropenija (pirminė AIN)

Pirminės AIN atveju antikūnai veikia ir naikina neutrofilus. Antikūnai yra tam tikros rūšies baltymas mūsų imuninėje sistemoje. Jų įprasta užduotis yra sunaikinti į organizmą patekusias kenksmingas medžiagas, tokias kaip virusai ir bakterijos. Tačiau šiuo metu tyrėjai vis dar tiksliai nežino, kodėl mūsų pačių antikūnai puola šiuos neutrofilus.

Antrinė autoimuninė neutropenija (antrinė AIN)

Antrinio AIN atveju neutrofilų skaičius sumažėja dėl kitos priežasties ar būklės. Dėl to imuninė sistema sunaikina neutrofilus.

Kai kurie dalykai, kurie gali tai sukelti, yra šie:

• Kitos autoimuninės ligos: Pavyzdžiai yra reumatoidinis artritas, vilkligė ir autoimuninė hemolizinė anemija.
• Vėžys: Pavyzdžiui, „didelių granuliuotų limfocitų leukemija“.
• Infekcijos: tokios infekcijos kaip ŽIV, parvovirusas, hepatitas B.
• Navikai: pavyzdžiui, „Vilmso navikas“, „Hodžkino liga“.
• Neurologinės ligos: pavyzdžiui, išsėtinė sklerozė.
• Inkstų arba kaulų čiulpų transplantacijos.
• Tam tikri vaistai: ypač kai kurie chemoterapiniai vaistai, skirti vėžiui gydyti.

Kaip diagnozuojama autoimuninė neutropenija? (Diagnozė)

Kai karščiuojate arba sergate infekcija, gydytojas, atlikdamas kraujo tyrimą, gali nustatyti mažą neutrofilų skaičių, kad nustatytų priežastį. AIN diagnozavimas gali būti šiek tiek sudėtingas, nes yra daug galimų priežasčių. Gydytojas gali diagnozuoti AIN, atmetęs kitas ligas, kurios galėtų sukelti mažą neutrofilų skaičių.

Norėdami diagnozuoti arba stebėti „autoimuninę neutropeniją“, gydytojas gali atlikti šiuos tyrimus:

• Bendras kraujo tyrimas (BKT): BKT gali patikrinti neutrofilų skaičių jūsų kraujyje. Kadangi šie kiekiai gali skirtis, gydytojas dažnai atliks daugiau nei vieną BKT, kad patvirtintų neutropeniją ir stebėtų jūsų neutrofilų kiekį. Reguliarūs BKT taip pat gali padėti nustatyti, ar jūsų AIN yra lėtinis.
• Periferinio kraujo tepinėlis: kraujo mėginys tiriamas mikroskopu, siekiant patikrinti neutrofilų formą ir pobūdį. Tai taip pat padeda diagnozuoti.
• Vitamino B12, folatų ir vario tyrimai: šie tyrimai gali patikrinti šių maistinių medžiagų trūkumą. Organizmui jų reikia neutrofilų gamybai.
• Kepenų funkcijos tyrimai: jie taip pat gali patikrinti kepenų funkciją ir ar yra virusinis hepatitas.
• ŽIV ir kiti virusiniai tyrimai: Virusinės infekcijos, tokios kaip ŽIV, taip pat gali sumažinti baltųjų kraujo kūnelių skaičių.
• Srauto citometrija: tai laboratorinis tyrimas, kurio metu ląstelėse ieškoma ligos požymių. Jis naudojamas siekiant nustatyti, ar neutropeniją sukelia autoimuninė liga.
• Vaizdavimas: Jei įtariama, kad AIN sukelia vėžys, pvz., limfoma, gali būti atliekamas MRT arba KT tyrimas.
• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija: čia gydytojas paima nedidelį kaulų čiulpų mėginį ir jį ištiria, ar nėra ligos požymių. Tai gali padėti nustatyti, ar neutropeniją sukelia kraujo vėžys, pvz., leukemija.

Gydytojas taip pat gali paskirti kraujo tyrimą, kad patikrintų, ar jūsų kraujyje nėra antikūnų, kurie puola neutrofilus. Dažniausiai atliekami tyrimai yra I-GIFT (netiesioginis granulocitų imunofluorescencijos testas) ir GAT (granulocitų agliutinacijos testas).

Deja, šie tyrimai ne visada patikimi nustatant AIN. Priklausomai nuo neutropenijos priežasties ir tyrimo laiko, šie tyrimai gali neaptikti antikūnų arba duoti klaidingai teigiamus rezultatus. Klaidingai teigiamas rezultatas yra tada, kai tyrimas rodo, kad antikūnai yra, kai jų nėra.

Jei gydytojas įtaria, kad neutropeniją sukelia konkreti liga, jis gali paskirti papildomus tyrimus.

Kaip gydoma autoimuninė neutropenija?

Gydymas priklauso nuo Jūsų būklės sunkumo. Pavyzdžiui, kūdikiui, kuriam pasireiškia besimptomė neutropenija, gali reikėti tik reguliarių bendrųjų kraujo tyrimų ir neutrofilų skaičiaus nustatymo, tačiau gali prireikti neatidėliotino gydymo. Jei Jūsų kūdikiui dažnai pasireiškia infekcijos, gydytojas gali skirti profilaktinių antibiotikų infekcijoms išvengti. Antibiotikai paprastai skiriami infekcijoms gydyti, tačiau šie profilaktiniai antibiotikai skiriami siekiant išvengti infekcijų atsiradimo.

Asmeniui, sergančiam antriniu AIN, gydytojas gydys pagrindinę būklę , dėl kurios sumažėja neutrofilų kiekis. Jis taip pat gali skirti:

• Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF): tai pagrindinis sunkių neutropenijos atvejų gydymas. Jis padeda organizmui gaminti daugiau neutrofilų. G-CSF taip pat gali užkirsti kelią dažnoms infekcijoms, susijusioms su pirminiu AIN.
• Kortikosteroidai: Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, slopina jūsų organizmo imuninės sistemos atsaką, sumažindami antikūnų, kurie puola neutrofilus, skaičių.
• Kiti gydymo būdai: kritinės būklės pacientams, sergantiems sunkia autoimunine neutropenija, taip pat buvo vartojami kiti vaistai, tokie kaip IVIG, rituksimabas ir alemtuzumabas.

Ar galima išvengti autoimuninės neutropenijos?

Nei pirminio, nei antrinio AIN išvengti neįmanoma . Tačiau galima išvengti su autoimunine neutropenija susijusių komplikacijų, t. y. infekcijų išsivystymo. Norėdami tai padaryti, turite imtis reikiamų priemonių apsisaugoti nuo infekcijų. Pavyzdžiui, vengti vietų, kuriose būriuojasi daug žmonių, dažnai plauti rankas ir laikytis atokiau nuo sergančių žmonių.

Kokios ateities gali tikėtis žmogus, sergantis autoimunine neutropenija?

Pirminis AIN paprastai išnyksta savaime . Maždaug 95 % vaikų, sergančių AIN, neutrofilų kiekis normalizuojasi iki dvejų–trejų metų amžiaus. Beveik visi vaikai, sergantys pirminiu AIN, visiškai pasveiksta iki 11 metų amžiaus. Tai tikrai ramina, ar ne?

Kitais atvejais, vadinamais antriniu AIN, jūsų pasveikimas priklauso nuo kelių veiksnių, ypač nuo pagrindinės būklės, kuri sukėlė neutropeniją. Šios būklės gydymas ir infekcijų prevencija gali padėti atkurti normalų neutrofilų skaičių.

Kada turėčiau kreiptis medicininės pagalbos?

Jei sergate sunkia autoimunine neutropenija ir karščiuojate, nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Kartais gydytojas gali iš anksto skirti antibiotikų, kuriuos reikia vartoti karščiuojant. Daugeliu atvejų Jums reikės gydytis ligoninėje.

Jei sergate sunkia, ilgalaike autoimunine neutropenija, gydytojas paaiškins, į kokius simptomus turėtumėte atkreipti dėmesį ir ką galite padaryti, kad išvengtumėte komplikacijų.

Atminkite: jei jums ar jūsų vaikui diagnozuotas AIN, pasitarkite su gydytoju apie tai, kaip tai jus veikia. Nors simptomai ir priežastys skiriasi, gera žinia ta, kad tokie gydymo būdai kaip G-CSF yra labai veiksmingi didinant neutrofilų kiekį.

Jei jūsų vaikui yra AIN, reguliariai atlikite kraujo tyrimus, kaip nurodė gydytojas. Stebėkite infekcijos požymius ir, pastebėję juos, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją, kad išvengtumėte galimų komplikacijų.

Santrauka (pranešimas apie darbą)

Gerai, tikiuosi, kad dabar geriau suprantate, ką reiškia „autoimuninė neutropenija“ (AIN), apie kurią kalbėjome.

• AIN yra būklė, kai mūsų pačių imuninė sistema sunaikina baltuosius kraujo kūnelius, vadinamus neutrofilais.
• Tai gali pasireikšti mažiems vaikams (pirminis AIN) arba suaugusiesiems (antrinis AIN). Pirminis AIN mažiems vaikams dažnai išnyksta savaime.
• Pagrindinė rizika yra dažnos infekcijos.
• Diagnozei nustatyti atliekami kraujo tyrimai ir kiti tyrimai.
• Gydymas apima stebėjimą, vaistus nuo infekcijų, G-CSF ir kortikosteroidus.
• Svarbiausia nepanikuoti ir kreiptis į gydytoją, jei jūs ar jūsų vaikas jaučiate šiuos simptomus. Anksti diagnozavus ir tinkamai gydant, galite gyventi sveiką gyvenimą net ir su AIN.

Jei turite daugiau klausimų šiuo klausimu, būtinai pasitarkite su gydytoju. Jis gali suteikti jums geriausią patarimą.

Neutropenija , autoimuninė neutropenija, leukocitai, imuninė sistema, infekcijos, kraujo ligos, vaikų ligos