Ar žinote apie retą širdies ligą: Ebšteino anomaliją?

Mūsų širdis yra tikrai nuostabus organas, ar ne? Tačiau kartais dėl tam tikrų pokyčių, atsirandančių gimimo metu, gali kilti nedidelių širdies veiklos problemų. Šiandien kalbėsime apie retą širdies ligą , kuria serga nedaugelis žmonių. Ji vadinama Ebšteino anomalija. Nors pavadinimas gali skambėti šiek tiek bauginančiai, supraskime jį paprastai.

Taigi, kas yra Ebsteino anomalija?

Paprastai tariant, Ebšteino anomalija yra širdies liga, kuri yra įgimta . Ji taip pat vadinama „įgimta“, o tai reiškia, kad ji yra įgimta. „Anomalija“ reiškia kažką neįprasto ar netikėto. Sergant šia liga , daugiausia pažeidžiamas triburis vožtuvas – vienas iš keturių širdies vožtuvų.

Pagalvokite, yra tokių dalykų kaip durys tarp mūsų širdies kamerų, kurios padeda kraujui tekėti tik viena kryptimi. Tai mes vadiname vožtuvais. Trikuspidinis vožtuvas yra vienas iš jų. Šią būklę pirmą kartą 1866 m. aprašė vokiečių gydytojas Wilhelmas Ebsteinas. Todėl ji ir pavadinta jo vardu.

Kas nutinka triburiui vožtuvui Ebsteino anomalijoje?

Šia liga sergančio žmogaus triburio vožtuvo srityje galima pastebėti du pagrindinius pokyčius:

1. Vožtuvas nėra tinkamai susiformavęs (deformuotas): lapeliai, atvartai, kurie atsidaro ir užsidaro su kiekvienu širdies susitraukimu, nėra normalios formos. Kartais jie net gali prilipti prie širdies sienelės.

2. Vožtuvo vieta kitokia: šis vožtuvas yra žemiau nei įprastai.

Dėl šių problemų vožtuvas netinkamai užsidaro, todėl kraujas teka atgal į viršutinį dešinįjį prieširdį. Gydytojai tai vadina regurgitacija. Kraujui toliau tekant atgal, dešinysis prieširdis palaipsniui plečiasi. Laikui bėgant, dešinė širdies pusė gali susilpnėti ir sukelti širdies nepakankamumą . Tai ne širdies smūgis, o širdies nesugebėjimas tinkamai pumpuoti kraujo.

Kas labiausiai nukentėjo nuo šios situacijos?

Daugelis žmonių, sergančių Ebšteino anomalija, turi ir kitų širdies ligų. Apie 94 procentai žmonių, sergančių Ebšteino anomalija, turi skylę sienelėje tarp dviejų viršutinių širdies kamerų (prieširdžių). Tai vadinama prieširdžių pertvaros defektu (ASD) arba atviru ovaliniu langeliu (PFO).

Taip pat kai kuriuos defektus galima pastebėti kituose širdies vožtuvuose ir kairiosiose šoninėse kamerose.

Kaip dažnai pasireiškia Ebsteino anomalija?

Tai labai reta būklė . Ja serga maždaug vienas iš dviejų šimtų tūkstančių naujagimių. Iš įgimtų širdies ydų ji pasireiškia mažiau nei 1 % atvejų.

Kokie yra Ebsteino anomalijos simptomai?

Šios būklės simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis – nuo ​​lengvo iki sunkaus , priklausomai nuo vožtuvo deformacijos laipsnio.

Jei būklė sunki, simptomai paprastai pasireiškia gimimo metu arba per pirmuosius kelis gyvenimo mėnesius . Mažiems kūdikiams kartais:

• Oda gali pamėlynuoti dėl deguonies trūkumo kraujyje (cianozės) .
• Ankstyvieji širdies nepakankamumo požymiai gali būti šie:
• Greitas kvėpavimas.
• Sunkumas kvėpuoti.
• Svorio padidėjimas yra labai dažnas reiškinys.
• Patinimas (edema) kojose, pilve arba aplink akis.

Įsivaizduokite, jei naujagimis ir toliau mėlynuoja ir jam sunku kvėpuoti, gydytojai įtartų tokią būklę.

Jei būklė lengva, galite visai nejausti jokių simptomų arba simptomai gali pasireikšti suaugus. Kai simptomai pasireiškia suaugusiesiems, galite pastebėti tokius dalykus kaip:

• Odos (ypač lūpų ir nagų) mėlyna spalva.
• Nereguliarus širdies plakimas (aritmija).
• Jei pasireiškia širdies nepakankamumas:
• Krūtinės skausmas.
• Galvos svaigimas arba alpimas.
• Nuolatinis nuovargio jausmas.
• Kvėpavimo sutrikimas, ypač sportuojant.
• Kojų ar pilvo patinimas.

Kas sukelia Ebsteino anomaliją?

Tiesą sakant, gydytojai vis dar negali tiksliai pasakyti, kodėl ši būklė atsiranda . Manoma, kad ją sukelia genetinių (t. y. paveldimų) ir aplinkos veiksnių derinys. Tačiau kokie tie veiksniai, dar nėra tiksliai nustatyta.

Kaip diagnozuojama ši būklė? (Diagnozė)

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis paklaus apie jūsų simptomus, patikrins jūsų pulsą ir kraujospūdį. Jis taip pat gali atlikti kai kuriuos tyrimus, kad pamatytų, kaip gerai veikia jūsų širdis, pavyzdžiui:

• Širdies vaizdinimas:
• Krūtinės ląstos rentgenograma: Tai gali patikrinti, ar širdis yra padidėjusi.
• Širdies MRT: Tai gali sukurti aiškesnius, detalesnius širdies vožtuvų ir kamerų vaizdus.
• Echokardiograma: tai tarsi širdies ultragarsas. Ji leidžia gydytojui pamatyti širdies vožtuvų ir kamerų formą bei jų veikimą. Ji gali aiškiai parodyti vožtuvų sutrikimus, esant Ebsteino anomalijai.
• Elektrokardiograma (EKG): Tai matuoja širdies elektrinį aktyvumą. Ji gali aptikti bet kokius nereguliarius širdies plakimus (aritmijas).
• Pratimo streso testas:Šio tyrimo metu būsite pasodinti ant bėgimo takelio arba dviračio ir bus atlikta EKG. Tai daroma norint pamatyti, kaip veikia jūsų širdis streso metu.
• Holterio monitorius: tai nedidelis prietaisas, kurį nešiojate 24–48 valandas. Per šį laiką jis įrašo kiekvieną širdies plakimą. Tai gali suteikti gydytojui gerą supratimą apie tai, kaip jūsų širdies ritmas ir ritmas keičiasi visą dieną.

Kaip gydoma Ebsteino anomalija?

Gydymas priklauso nuo to, kokie sunkūs yra jūsų simptomai.

• Jei simptomai lengvi arba jų nėra: gydytojas reguliariai tikrins jūsų širdies veiklą, ar nėra kokių nors pokyčių. Jums gali nereikėti jokio gydymo.
• Jei Jums pasireiškia širdies nepakankamumo arba nereguliaraus širdies plakimo (aritmijos) simptomai:
• Šioms ligoms kontroliuoti galima skirti vaistų .
• Jei Jūsų širdis padidėjusi arba anksčiau buvo nereguliarus širdies plakimas, Jūsų gali būti paprašyta apriboti fizinį aktyvumą . Turėtumėte tiksliai laikytis gydytojo nurodymų.

• Jei simptomai sunkūs: geriausias pasirinkimas yra triburio vožtuvo operacija . Tai gali ilgainiui pagerinti vožtuvo funkciją.
• Tinkamiausias gydymo būdas yra bandymas jį pataisyti naudojant savo vožtuvo audinį .
• Jei pažeidimas yra per didelis, kad būtų galima jį pataisyti, vožtuvą gali tekti pakeisti . Tai galima padaryti naudojant mechaninį arba biologinį audinių vožtuvą. Tačiau jei įdėtas mechaninis vožtuvas, visą likusį gyvenimą turėsite vartoti kraują skystinančius vaistus.

Kartais kartu su triburio vožtuvo operacija gali būti atliekamos ir kitos širdies operacijos. Pavyzdžiui, uždaroma skylė tarp viršutinių širdies kamerų (ASD taisymas) arba gydomas nereguliarus širdies plakimas (aritmijos gydymas). Nereguliaraus širdies plakimo gydymas apima kateterio abliaciją arba širdies stimuliatoriaus implantavimą.

Labai retai širdies transplantacija gali būti reikalinga, jei visi kiti gydymo būdai nepavyksta.

Ar galima išvengti Ebsteino anomalijos?

Kadangi gydytojai tiksliai nežino, kaip ši būklė atsiranda, šiuo metu nėra jokio būdo jos išvengti .

Kaip gyvenimas klostysis toliau šioje situacijoje? (Perspektyva)

Ebsteino anomalijos turinčių žmonių perspektyvos labai skiriasi.Kai kurie kūdikiai šios ligos neišgyvena. Tačiau kiti gyvena ilgą, normalų gyvenimą be jokio gydymo. Apskritai, lengvesnėmis ligos formomis sergančių žmonių prognozė yra geresnė.

Net ir po operacijos kai kurios širdies problemos gali išlikti. Tyrimai parodė, kad po operacijos gyvenimo trukmė gali šiek tiek sutrumpėti. Vieno tyrimo (kuriame buvo tiriami žmonės, kuriems operacija buvo atlikta nuo 1972 iki 2006 m.) duomenimis, praėjus 20 metų po operacijos 65 % žmonių bent kartą buvo hospitalizuoti dėl širdies ligų, o 76 % vis dar buvo gyvi.

Tačiau tai svarbu: naudojant šiandien prieinamus pažangius chirurginius metodus ir tolesnę priežiūrą, šiandien operacijų rezultatai greičiausiai bus daug geresni.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei sergate Ebšteino anomalija, nedelsdami kreipkitės į gydytoją , jei simptomai pablogėja arba atsiranda naujų simptomų . Atkreipkite dėmesį į šiuos dalykus:

• Jei oda tampa vis labiau melsva.
• Jei jaučiate, kad jūsų kūnas praranda jėgas.
• Jei jaučiate, kad jūsų kūnas prisipildo vandens (patinimas).
• Jei širdies plakimas padažnėjęs.

Svarbiausia žinia, kurią reikia parsinešti namo

Ebšteino anomalija yra reta įgimta širdies liga. Šios būklės poveikis kiekvienam žmogui labai skiriasi. Jei liga diagnozuojama kūdikystėje, ji paprastai būna lengva. Tie, kurie išgyvena iki pilnametystės, dažnai serga lengvesne ligos forma. Tačiau laikui bėgant jiems taip pat gali išsivystyti tokių problemų kaip nereguliarus širdies plakimas (aritmija) ir širdies nepakankamumas. Jei taip atsitinka, gali prireikti operacijos, kad būtų pataisytas arba pakeistas triburis vožtuvas, taip pat gydomos kitos susijusios širdies problemos.

Svarbiausia – reguliariai tikrintis, kad būtų galima pastebėti bet kokius širdies funkcijos pokyčius ir, jei reikia, kuo greičiau gauti veiksmingą gydymą. Nesijaudinkite, gydytojai yra tam, kad jums padėtų.

Ebšteino anomalija, širdies liga, triburis vožtuvas, įgimtos širdies ydos, širdies nepakankamumas, širdies operacija, simptomai