Ką reikia žinoti apie hepatopulmoninį sindromą?

Jei jūs ar jūsų pažįstamas žmogus sergate kepenų liga arba jei pats sergate šia liga, svarbu žinoti apie šią būklę, kuri kartais gali sukelti kvėpavimo sutrikimų. Mes ją vadiname hepatopulmoniniu sindromu. Pavadinimas gali skambėti šiek tiek sudėtingai, bet laikykimės jo paprasto, ar ne? Nes tai problema, kuri plinta iš kepenų į plaučius.

Kas tiksliai yra hepatopulmoninis sindromas?

Paprastai tariant, hepatopulmoninis sindromas yra reta, bet rimta kepenų ligos komplikacija, galinti paveikti plaučius. Žodis „hepato“ reiškia „susijęs su kepenimis“. „pulmoninis“ reiškia „susijęs su plaučiais“. Ar žinojote, kad mūsų kepenys ir plaučiai yra sujungti kraujagyslėmis?

Įsivaizduokite, kai kas nors serga kepenų liga, ypač tokia kaip cirozė, kai kepenys sustingsta ir susitraukia, kai kurios su plaučiais sujungtos kraujagyslės be reikalo išsiplečia. Tarsi pripūstas balionas. Medicinoje tai vadiname „vazodilatacija “. Kai kraujagyslės taip išsiplečia, pasikeičia įprastas kraujo tekėjimo plaučiuose modelis. Kartais kraujas tinkamai nesimaišo su deguonimi plaučiuose, o teka tiesiai per juos. Tokia nereguliari kraujotaka vadinama „šuntais“ . Kraujagyslių išsiplėtimas plaučiuose atsiranda dėl „vazodilatacijos“, o dėl šių „šuntų“ sumažėja deguonies kiekis kraujyje. Tai vadiname „hipoksemija“ . Ar suprantate?

Kaip ši būklė jus veikia? Ar jums sunku kvėpuoti?

Dabar galite galvoti: „Gerai, kaip tai mane paveikia?“ Svarbiausias dalykas, kuris tai veikia, yra pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys) . Jis neatsiranda staiga, o palaipsniui stiprėja. Kai kurie žmonės iš pradžių gali to nepastebėti. Tačiau laikui bėgant ši būklė gali tapti tokia sunki, kad sunku kvėpuoti net stovint vietoje.

Kai kuriems žmonėms sunku kvėpuoti sėdint ar stovint, tačiau jie jaučiasi geriau atsigulę. Kitiems yra atvirkščiai; jiems sunku kvėpuoti atsigulus, o geriau atsisėdus. Tačiau kadangi šis dusulys laikui bėgant stiprėja, jį vadiname lėtiniu kvėpavimo nepakankamumu. Tai reiškia, kad viskas nesustoja staiga, bet palaipsniui jūsų kūno organai ir audiniai negauna pakankamai deguonies. Tai vadiname hipoksija .

Tai labai pavojinga būklė. Ar žinote ką? Deguonis yra būtinas mūsų organizmui. Kai jo visiškai netenkama, jis gali sukelti negrįžtamą žalą gyvybiškai svarbiems organams, tokiems kaip smegenys ir širdis. Netinkamai gydoma, ši būklė gali būti pavojinga gyvybei.

Kas labiau linkęs susirgti hepatopulmoniniu sindromu?

Tyrimai parodė, kad maždaug ketvirtadaliui, arba 25 %, lėtine kepenų liga sergančių žmonių išsivysto hepatopulmoninis sindromas. Jis taip pat gali pasireikšti staigaus, sunkaus kepenų nepakankamumo, vadinamo ūminiu kepenų nepakankamumu, atvejais, tačiau yra retesnis.

Dažniausiai nutinka taip: kepenų cirozė sukelia padidėjusį spaudimą kraujagyslėse, sujungtose su kepenimis. Medicinoje tai vadinama „portaline hipertenzija“ . Ši „portalinė hipertenzija“ kai kuriems žmonėms sukelia plaučių kraujagyslių išsiplėtimą, sukeldama šį hepatopulmoninį sindromą. Tačiau labai retai „portalinė hipertenzija“ gali atsirasti dėl kitų priežasčių, pavyzdžiui, kraujo krešulių, ir šis sindromas taip pat gali pasireikšti dėl jų.

Kokia tikroji to priežastis?

Iš tiesų, mokslininkai vis dar tiksliai nežino, kodėl ši būklė, vadinama portaline hipertenzija, kai kuriems žmonėms sukelia plaučių kraujagyslių išsiplėtimą (vazodilataciją). Yra daug teorijų ir nuomonių apie tai. Taip pat nėra iki galo aišku, kodėl tai pasireiškia ne visiems, o tik kai kuriems žmonėms. Atrodo, kad tai nėra tiesiogiai susiję su kepenų ligos sunkumu.

Tačiau vienas dalykas yra aiškus. Dėl plaučių kraujagyslių išsiplėtimo sumažėja deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija). Paprastai tariant, yra disbalansas tarp į plaučius patenkančio oro kiekio ir per plaučius praeinančio kraujo kiekio. Štai kodėl organizmas negauna reikiamo deguonies kiekio.

Kokie yra simptomai? Kaip tai atpažinti?

Jei hepatopulmoninio sindromo būklė nėra labai sunki, galite nepastebėti jokių simptomų. Pirmasis simptomas, kurį jaučia daugelis žmonių, kaip minėta anksčiau, yra pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys) . Tačiau yra daug priežasčių, kodėl kvėpavimas gali būti pasunkėjęs. Sergantis kepenų liga žmogus gali patirti kvėpavimo pasunkėjimą įvairiais būdais. Todėl kartais pacientai ir gydytojai gali iš karto neatpažinti to kaip hepatopulmoninio sindromo simptomo.

Kai būklė pablogėja, gali pasireikšti ir kiti simptomai, tokie kaip:

• Platipnėja: tai būklė, kai sėdint ar stovint sunku kvėpuoti, tačiau atsigulus jaučiamas šioks toks palengvėjimas.
• Ortopnėja: Tai atvirkščiai. Gulint sunku kvėpuoti, bet sėdint geriau.
• Cianozė: melsva lūpų, nagų ir kartais odos spalvos pakitimas dėl deguonies trūkumo organizme. Tai matomas simptomas.
• Pirštai su klubais:Pirštų ar kojų pirštų galiukai atrodo patinę ir išsipūtę, kaip blauzdelės galiukai. Tai dar vienas hipoksemijos požymis.

Be šių simptomų, Jums taip pat gali pasireikšti kepenų ligai ir (arba) portinei hipertenzijai būdingi simptomai. Pavyzdžiui:

• Voratinklinės angiomos: Mažos, raudonos, voratinklinės kraujagyslės, atsirandančios po oda.
• Varikozinės venos: skrandyje arba stemplėje matomos padidėjusios kraujagyslės.
• Ankstesnis virškinimo trakto kraujavimas .
• Ascitas (pilvo patinimas)

Kaip gydytojai tai diagnozuoja?

Gydytojai šį hepatopulmoninį sindromą atpažįsta, kai kartu pasireiškia trys pagrindiniai simptomai:

1. Portalinė hipertenzija: tai dažnai pasireiškia sergant kepenų liga.

2. Intrapulmoninės kraujagyslių dilatacijos: tai reiškia, kad plaučių viduje esančios kraujagyslės yra išsiplėtusios.

3. Sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija) .

Dažniausiai, kai išsivysto šis „(hepatopulmoninis sindromas)“, gydytojai jau būna nustatę kepenų ligą „(kepenų liga)“ arba „(portalinę hipertenziją). Priešingu atveju, jūsų gydytojų komanda pirmiausia atliks įvairius skenavimus ir kraujo tyrimus, kad nustatytų, ar nėra kepenų pažeidimo. Tada jie apžiūrės jūsų plaučių venas ir išmatuos deguonies kiekį jūsų kraujyje. Šie tyrimai gali aiškiai parodyti, kad jūsų plaučių kraujagyslės plečiasi „(vazodilatacija)“, o tai sukelia mažą deguonies kiekį kraujyje „(hipoksemiją).“

Kokie specialūs testai atliekami šiuo atveju?

Gydytojai atlieka kelis tyrimus, kad patvirtintų šią būklę. Kai kurie iš jų yra šie:

• Pulso oksimetrija: tikriausiai jau esate tai darę. Tai labai paprastas, neskausmingas tyrimas. Prie piršto galiuko pritvirtinamas mažas, į segtuką panašus prietaisas. Jis šviečia šviesa per pirštą ir matuoja iš kitos pusės sklindančios šviesos kiekį, kuris naudojamas deguonies kiekiui kraujyje (deguonies įsotinimui) matuoti. Tai pagrindinis tyrimas.
• Arterinio kraujo dujų tyrimas (ABG): jei pulsoksimetrija rodo, kad jūsų kraujyje yra mažai deguonies, kitas tyrimas, kurį atliksite, bus ABG tyrimas. Jis yra šiek tiek išsamesnis. Iš riešo arterijos paimamas nedidelis kraujo mėginys. Kraujo mėginys tiriamas siekiant nustatyti kraujyje ištirpusio deguonies kiekį (PaO2). Tai matas, rodantis, kaip gerai jūsų plaučiai absorbuoja deguonį į kraują.
• Kontrastinė echokardiografija:Tai geriausias radiologinis metodas išsiplėtusioms plaučių venoms aptikti. Echokardiograma yra ultragarsinis tyrimas. Jo metu naudojamos aukšto dažnio garso bangos, kad būtų galima nufotografuoti jūsų širdį ir plaučių venas. Kontrastinės medžiagos ultragarso tyrimo metu į veną suleidžiama kontrastinė medžiaga – specialus skystis, kad venos būtų geriau matomos. Atliekant kontrastinę echokardiogramą, technikas į veną suleidžia maišyto fiziologinio tirpalo. Tai tirpalas, pagamintas į sūrų vandenį įpilant mažų oro burbuliukų. Tada jie stebi, ar šie maži burbuliukai laikui bėgant juda iš dešinės širdies pusės į kairę pusę (širdies šuntas iš dešinės į kairę). Tai gali padėti nustatyti, ar sergate „(hepatopulmoniniu sindromu)“, ar ne.

Kaip tai gydoma?

Vienintelis šiuo metu taikomas hepatopulmoninio sindromo gydymas yra papildomas deguonis . Deguonies terapija apima 100 % deguonies kvėpavimą, siekiant padėti jūsų kūnui. Jums gali prireikti deguonies iš ligoninės slėginės kameros, vadinamos hiperbarine deguonies terapija. Arba jums gali būti duotas prietaisas, kurį galite pasiimti namo, pavyzdžiui, deguonies kaukė. Deguonis gali padėti sumažinti simptomus, ypač dusulį, ir palaikyti tinkamą jūsų kūno audinių funkcionavimą, aprūpindamas juos reikalingu deguonimi.

Ar hepatopulmoninis sindromas kartojasi? Ar jį galima visiškai išgydyti?

Vienintelis šio hepatopulmoninio sindromo gydymo būdas yra kepenų transplantacija . Taip, teisingai išgirdote. Po sėkmingos kepenų transplantacijos plaučių kraujagyslių išsiplėtimas (vazodilatacija) ir deguonies trūkumas kraujyje (hipoksemija) palaipsniui atsistato. Tai reiškia, kad būklė pagerėja. Plaučių funkcijai normalizuoti prireikia maždaug šešių–dvylikos mėnesių.

Tačiau ne visi gali atlikti kepenų transplantaciją. Tam yra įvairių priežasčių. Net jei ir atitinka reikalavimus, kartais tenka ilgai laukti, kol bus persodintos kepenys. Taigi šis sveikimas yra tarsi lenktynės su laiku.

Ar tai mirtina? O kaip dėl išgyvenimo laiko?

Jei sergate hepatopulmoniniu sindromu, greičiausiai jau sergate lėtine kepenų liga. Galutinės stadijos kepenų liga yra būklė, kuri gali būti mirtina be kepenų persodinimo. Hepatopulmoninis sindromas yra tik vienas iš šalutinių poveikių ir komplikacijų, kurias jis sukelia. Daugelis žmonių nemiršta nuo hepatopulmoninio sindromo, kuris yra deguonies trūkumas (hipoksemija), tačiau jis taip pat prisideda prie jų bendros sveikatos ir sutrumpina gyvenimo trukmę.

Kiek laiko galite gyventi su hepatopulmoniniu sindromu, priklauso nuo daugelio veiksnių. Tai apima kepenų ligos sunkumą, bendrą sveikatos būklę ir tai, ar turite kitų sveikatos sutrikimų. Vidutiniškai asmuo, sergantis kepenų ciroze, bet nesergantis hepatopulmoniniu sindromu, be kepenų persodinimo gali gyventi apie septynerius metus. Tačiau asmens, sergančio ciroze ir hepatopulmoniniu sindromu, vidutinė gyvenimo trukmė be kepenų persodinimo gali sutrumpėti iki maždaug dvejų metų.

Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti lengvas hepatopulmoninis sindromas, kuris nėra toks sunkus kaip kepenų liga. Jie gali gyventi ilgiau, taikydami palaikomąjį gydymą. Be to, kai kurie žmonės gali neišgyventi kepenų transplantacijos, jei jų liga yra sunki. Vidutinis penkerių metų išgyvenamumas žmonėms, sergantiems hepatopulmoniniu sindromu ir sėkmingai persodinus kepenis, yra apie 70 %. Tai šiek tiek mažiau nei bendras išgyvenamumas po kepenų transplantacijos (75 %).

Kepenų ligos kiekvieną žmogų paveikia skirtingai. Hepatopulmoninis sindromas yra reta ir potencialiai mirtina būklė, kuri gali pasireikšti. Galbūt apie ją negirdėjote, kol ji neatsitiko jums ar jūsų artimam žmogui.

Daugelis žmonių nejaučia jokių simptomų arba jų beveik nejaučia. Tačiau kai kuriems, ypač tiems, kurių sveikata jau prasta, tai gali atrodyti kaip „paskutinis lašas“. Kaip ir kepenų liga, hepatopulmoninis sindromas (HPS) laikui bėgant sunkėja. Jei jau esate kepenų persodinimo laukiančiųjų sąraše, diagnozavus HPS, būsite perkelti į aukštesnę vietą sąraše. Taip yra todėl, kad gydytojai žino, jog ši būklė gali sutrumpinti jūsų gyvenimo trukmę ir sumažinti gyvenimo kokybę, ir jie žino, kad kepenų persodinimas gali ją išgydyti. Tuo tarpu nuolatinė deguonies terapija gali padėti jums palengvėti ir pailginti gyvenimą.

Galiausiai, keli svarbūs dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Taigi, tikiuosi, kad aptarus hepatopulmoninį sindromą susidarėte daugiau aiškumo. Turėkite omenyje šiuos dalykus:

• Tai reta, bet potencialiai rimta kepenų ligos komplikacija .
• Pagrindinis simptomas yra pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys) , ypač sergantiems kepenų ligomis.
• Jei kepenų liga sergančiam asmeniui sunku kvėpuoti, taip pat reikėtų įtarti šią būklę (hepatopulmoninį sindromą) ir apie tai pasakyti gydytojui.
• Kepenų transplantacija yra vienintelis šiuo metu prieinamas gydymo būdas.
• Kol toks gydymas nėra prieinamas, deguonies terapija gali padėti kontroliuoti simptomus ir palaikyti gyvybę.
• Jei jūs arba jūsų pažįstamas žmogus patiria šiuos simptomus, labai svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją patarimo. Nes anksti diagnozavus, lengviau valdyti ligą ir planuoti tolesnį gydymą. Nepanikuokite, geriausia būti budriam.

Hepatopulmoninis sindromas, kepenų liga, plaučių liga, kvėpavimo sutrikimas, deguonies trūkumas, cirozė, kepenų transplantacija