Ar turite problemų su tulžies latakais? Sužinokime apie pirminį sklerozinį cholangitą (PSC)!

Kartais be jokios priežasties jaučiamės pavargę, šiek tiek skauda viršutinę dešinę pilvo pusę arba tiesiog jaučiame, lyg kasytumėmės. Nors kasdieniame gyvenime į šiuos dalykus nekreipiame daug dėmesio, kartais tai gali būti rimtesnės mūsų kūno būklės požymiai. Šiandien kalbėsime apie šiek tiek sudėtingą būklę, kurią labai svarbu žinoti kiekvienam. Tai pirminis sklerozinis cholangitas arba trumpai PSC .

Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)?

Paprastai tariant, PSC yra liga, kuri pasireiškia mūsų kūno tulžies latakuose . Kaip galbūt prisimenate, tulžis gaminama kepenyse. Ši tulžis padeda virškinti. Taigi, yra mažų vamzdelių sistema, kuri perneša šią tulžį iš kepenų į žarnyną. Šiuos vamzdelius vadiname tulžies latakais.

Sergant PSC, šiuose tulžies latakuose yra lėtinis uždegimas arba patinimas. Gydytojai tai dar vadina cholangitu . Kai šis uždegimas tęsiasi ilgą laiką, tulžies latakuose pradeda formuotis randai . Dėl šių randų tulžies latakai sukietėja ir susiaurėja. Tai vadinama skleroze .

Įsivaizduokite vandens vamzdį, kuris užsikimšęs nešvarumais ir susiaurėjęs, todėl vandeniui sunku tekėti, tiesa? Panašiai, kai tulžies latakai susiaurėja, tulžies tekėjimas yra apribotas. Tai vadinama tulžies latakų susiaurėjimu . Taigi, kai tulžis negali tinkamai tekėti, ji pradeda grįžti atgal į kepenis. Šis tulžies kaupimasis kepenyse (cholestazė) palaipsniui pažeidžia kepenis.

Ar ši PSC situacija rimta?

Taip, PSC iš tiesų yra gana rimta liga . Ankstyvosiose stadijose galite nejausti jokių simptomų. Tačiau tai progresuojanti liga. Kai tulžis užsikemša tulžies latakuose (cholestazė), kai kurie tulžyje esantys toksinai gali kauptis kraujyje. Tuomet pradedate jausti diskomfortą. Be to, tai sukelia nuolatinę žalą kepenims.

Paprastai šis pažeidimas gali sukelti visišką kepenų nepakankamumą maždaug po 10–15 metų. Kaip žinote, mes negalime gyventi be kepenų. Nors dabartiniai gydymo būdai gali kontroliuoti simptomus, PSC išgydyti vis dar nėra. Vienintelė išeitis – kepenų transplantacija .

Kuo skiriasi pirminis ir antrinis sklerozuojantis cholangitas?

Žodis „pirminė“ čia reiškia, kad liga yra pagrindinė tulžies latakų uždegimo ir randėjimo priežastis . Tai yra, būklę sukelia tik ši liga, be jokios kitos priežasties.

Bet,Antrinio sklerozinio cholangito atveju tulžies latakų uždegimas (cholangitas) ir randėjimas (sklerozė) atsiranda dėl kitos priežasties. Tai yra, būklę sukelia kita liga ar įvykis. Štai keletas pavyzdžių:

• Tulžies latakų pažeidimas (pavyzdžiui, operacijos metu).
• Infekcijos tulžies latakuose.
• Priešvėžinis gydymas (chemoterapija).
• Tulžies latakus blokuojantys tulžies akmenys.
• Pasikartojantis pankreatitas.

Kuo skiriasi pirminė biliarinė cirozė (PBC) ir PSC?

Liga, anksčiau vadinta pirminiu biliariniu ciroze, dabar vadinama pirminiu biliariniu cholangitu (PBC) .

Ir pirminio pirminio kraujo biocheminio kraujo (PBC), ir plintančioji limfmazgių karcinoma (PSC) yra progresuojančios ligos, pažeidžiančios kepenis ir tulžies latakus. Abiejų ligų simptomai ir poveikis yra labai panašūs. Dėl abiejų ligų tulžies latakai palaipsniui susilpnėja. Kai tulžies latakai pažeidžiami, randėja ir susiaurėja, tulžies tekėjimas užblokuojamas. Tada tulžis grįžta į kepenis, dar labiau jas pažeisdama. Tai gali sukelti kepenų randėjimą ir galiausiai kepenų cirozę .

Tačiau tarp šių dviejų ligų yra keletas esminių skirtumų:

• PBC pažeidžia tik kepenų viduje esančius tulžies latakus (intrahepatinius). PSC gali pažeisti ir kepenų viduje esančius tulžies latakus, ir už kepenų ribų esančius tulžies latakus (ekstrahepatinius).
• PBC dažniau pasitaiko moterims (santykis 10:1), o PSC – vyrams (santykis 2:1).
• Apie 80 % PSC pacientų jau serga uždegimine žarnyno liga (UŽL) , ypač opiniu kolitu . Tačiau tai nėra reikšmingas ryšys su PBC.
• Sergant PSC, padidėja tulžies latakų vėžio rizika. Sergant PBC, tokios didelės rizikos nėra.
• Ursodeoksiholio rūgštis (UDCA) vartojama PBC gydymui, tačiau šiuo metu nėra specifinio PSC gydymo.

Kaip dažna ši būklė, vadinama PSC? Kas ja dažniausiai suserga?

PSC yra labai reta liga . Manoma, kad visame pasaulyje ja serga tik vienas iš dešimties tūkstančių žmonių.

Ši liga vyrams yra dvigubai dažnesnė nei moterims. Liga paprastai diagnozuojama maždaug 40 metų amžiaus. Apie 80 % žmonių, sergančių PSC, taip pat serga uždegimine žarnyno liga (UŽL) , ypač opiniu kolitu . Jei kas nors šeimoje serga šia liga, kitiems taip pat kyla rizika ja susirgti.

Kas sukelia PSC?

Tiksli PSC priežastis dar nežinoma, tačiau manoma, kad ją sukelia veiksnių derinys. Tai apima:

• Genetika
• Aplinkos veiksniai
• Imuninės ląstelės

Gydytojai mano, kad PSC gali būti autoimuninės ligos rūšis. Tai reiškia, kad mūsų organizmo gynybos sistema, kareiviai, kurie turėtų apsaugoti mus nuo ligų, klaidingai pradeda atakuoti mūsų sveikas ląsteles. Uždegimas yra vienas iš mūsų imuninės sistemos ginklų. Paprastai jis laikinas ir veikia prieš įsibrovėlį. Tačiau jei uždegimas tampa lėtinis, tai paprastai yra ligos požymis.

Gydytojai taip pat pastebėjo, kad žmonės, sergantys PSC, yra labiau linkę susirgti kitomis autoimuninėmis ligomis. Pavyzdžiui:

• Uždegiminės žarnyno ligos
• Celiakija
• Skydliaukės liga
• 1 tipo diabetas
• Autoimuninis hepatitas
• Autoimuninis pankreatitas

Manoma, kad tokio tipo autoimuninis atsakas gali pasireikšti, kai žmonės, turintys tam tikrų genetinių bruožų, yra veikiami tam tikrų aplinkos veiksnių (pvz., toksiškų cheminių medžiagų).

Kokie yra PSC simptomai?

PSC progresuojant, simptomai keičiasi. Maždaug 50 % žmonių, diagnozavus ligą, gali visai nejausti jokių simptomų . PSC dažnai aptinkamas atsitiktinai, atliekant tyrimus dėl kitos ligos. Ankstyvieji simptomai paprastai nėra labai akivaizdūs. Jie apima:

• Nuovargis
• Viršutinio dešiniojo kvadranto pilvo skausmas
• Niežtinti oda (niežulys)

Simptomai, kurie gali pasireikšti ligai progresuojant, yra šie:

• Patinęs pilvas
• Padidėjusios kepenys
• Padidėjusi blužnis
• Gelta – tai reiškia akių baltymų ir odos pageltimą.
• Karščiavimas
• Netyčinis svorio kritimas

Kokios yra sunkios PSC komplikacijos?

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra lėtai progresuojanti liga, tačiau tulžies latakams ir kepenims randėjant ir blogėjant jų funkcijai, gali kilti įvairių komplikacijų.

Medžiagų apykaitos ligos

Jei jūsų tulžies latakai yra labai užsikimšę, jie negali tinkamai pumpuoti tulžies į plonąją žarną. Tulžis yra būtina maisto, ypač riebalų, virškinimui ir riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E ir K) įsisavinimui. Be tulžies jūsų virškinimo sistema negali tinkamai apdoroti riebalų ir negali absorbuoti šių būtinų vitaminų iš maisto. Tai gali sukelti papildomų komplikacijų:

• Riebalinės išmatos ir viduriavimas
• Malabsorbcija ir nepakankama mityba
• Lengvai atsirandančios mėlynės ir kraujavimas (dėl vitamino K trūkumo)
• Kaulų silpnumas – osteomalacija ir osteoporozė (dėl vitamino D trūkumo)
• Prastas naktinis matymas (dėl vitamino A trūkumo)

Portalinė hipertenzija

Cirozei progresuojant, kraujo tekėjimas kepenyse mažėja. Dėl to padidėja spaudimas vartų venoje, kuri eina per virškinimo sistemą. Dėl šio spaudimo gali padidėti ir plyšti kitos stemplės ir skrandžio venos. Tai gali sukelti vidinį kraujavimą .

Infekcijos

Užsikimšę tulžies latakai dažnai gali užsikrėsti, sukeldami tokias būkles kaip karščiavimas, skrandžio skausmas ir kraujo užkrėtimas (sepsis).

Vėžys

PSC progresuojant, padidėja rizika susirgti kelių rūšių vėžiu:

• Tulžies latakų vėžys (cholangiokarcinoma) – rizika nuo 5% iki 20%.
• Tulžies pūslės vėžys
• Kepenų vėžys (hepatoma)
• Storosios ir tiesiosios žarnos vėžys – jei taip pat sergate uždegimine žarnyno liga (UŽL).

Kaip diagnozuojama PSC?

Dažniausiai liga aptinkama atsitiktinai, atliekant tyrimus dėl kitokių ligų. Apie 50 % žmonių diagnozavus ligą gali nejausti jokių simptomų. Ankstyvuosius ligos požymius galima pastebėti atlikus kraujo tyrimą arba vaizdinį tyrimą. Tulžies latakų skenavimas sergant PSC rodo ypatingus požymius. Jei kraujo tyrimas rodo aukštą fermento, vadinamo šarmine fosfataze , kiekį arba jei yra tam tikrų antikūnų , rodančių imuninį atsaką į tulžies latakus, tai gali būti PSC požymis. Padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai yra kepenų infekcijos požymis.

Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas gali paskirti keletą specifinių tyrimų:

• Kepenų funkcijos tyrimas (KFT)Šie kraujo tyrimai ieško padidėjusio specifinių kepenų fermentų kiekio. Padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis gali rodyti PSC.
• Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP) : tai MRT (magnetinio rezonanso tomografija) tyrimas. Jo metu galima gauti išsamius tulžies sistemos (kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų) vaizdus. Tai pirmasis tyrimas, diagnozuojantis PSC. Taip yra todėl, kad jis yra neinvazinis ir neapima radiacijos poveikio. Tačiau kartais, jei liga yra ankstyvoje stadijoje arba nėra labai sunki, gali būti neįmanoma jos tiksliai aptikti. Tuomet gali prireikti dar vieno tyrimo.

Kaip gydoma PSC?

Šiuo metu nėra gydymo, kuris galėtų sustabdyti arba panaikinti pirminio sklerozinio cholangito progresavimą. Tačiau simptomus ir komplikacijas galima gydyti tiesiogiai. Pavyzdžiui, gydytojas gali skirti tokių vaistų:

• Vaistai niežtinčios odos (prurito) gydymui
• Papildai vitaminų trūkumui gydyti
• Antibiotikai infekcijoms gydyti

Gydytojas atidžiai stebės Jūsų kepenis ir tulžies latakus. Ligai progresuojant, jis kartais gali atverti užsikimšusį tulžies lataką. Tai galima padaryti atliekant tyrimą, vadinamą ERCP (endoskopine retrogradine cholangiopankreatografija) . Tai procedūra, leidžianti pamatyti tulžies latakus be operacijos.

ERCP yra endoskopijos rūšis. Jos metu jūsų organai tiriami naudojant endoskopą – ilgą, lankstų vamzdelį su maža kamera ir šviesa. Suleidus anesteziją, gydytojas įkiš šį vamzdelį jums į gerklę ir į pilvą. Per šį vamzdelį gali būti įkišti maži instrumentai tulžies latakui gydyti. Technikas gali naudoti balioną tulžies latakui praplėsti arba įstatyti stentą , kad jis liktų atviras. Jei ERCP negali pasiekti užsikimšimo, kartais naudojama procedūra, vadinama perkutanine transhepatine cholangiografija (PTHC)“.

Tačiau tai tik laikinas sprendimas. Per 10–20 metų pirminis sklerozuojantis cholangitas palaipsniui sunkėja, kepenų liga sunkėja ir galiausiai atsiranda kepenų nepakankamumas. Gydytojas stebės Jūsų kepenų pažeidimą ir nuspręs, kada svarstyti kepenų transplantaciją . Taip pat turite atitikti tam tikrus kriterijus, kad patektumėte į kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąrašą.

Kiek laiko galima gyventi sergant PSC?

Vidutinė gyvenimo trukmė nustačius diagnozę svyruoja nuo 10 iki 20 metų. Kepenų transplantacija gali suteikti naują gyvybės atspirtį. Tačiau 15–20 % atvejų PSC gali atsinaujinti net ir po kepenų transplantacijos. Jei taip atsitinka, naujos kepenys taip pat gali nustoti augti. Tokiais atvejais vidutinė gyvenimo trukmė yra apie devynis mėnesius.

Kitas veiksnys, galintis turėti įtakos gyvenimo trukmei, yra vėžys. Jei vėžys išsivysto kaip PSC komplikacija, kepenų transplantacija gali būti netinkama kandidatė. Kruopščiai atrinktais atvejais gydytojai pirmiausia gali gydyti vėžį spinduliniu terapija arba chemoterapija, o tada bandyti kepenų transplantaciją.

Kaip turėčiau savimi pasirūpinti, jei sergu šia liga?

Gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti valdyti nuovargį, kuris būdingas PSC, ir užkirsti kelią tolesniam kepenų pažeidimui. Pavyzdžiui:

• Visiškai venkite alkoholio.
• Valgykite mažiau perdirbtų maisto produktų ir daugiau visaverčių maisto produktų.
• Kontroliuokite stresą.
• Gerai išsimiegokite.
• Kasdien atlikite šiek tiek mankštos.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra reta, nenuspėjama ir išvengiama liga. Ji progresuoja lėtai ir ankstyvosiose stadijose dažnai neturi jokių simptomų. Tačiau jei reguliariai lankotės pas gydytoją ir atliekate įprastus tyrimus, ligą galima aptikti dar prieš jai pradedant daryti įtaką jūsų gyvenimui. Tuomet galite keisti gyvenimo būdą, kuris padės ilgiau išlaikyti jūsų kepenis sveikas. Taip pat būsite nukreipti ilgalaikei medicininei priežiūrai, o tai reiškia reguliarius patikrinimus ir intervencijas, jei reikia.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Gerai, tikiuosi, kad tai, ką aptarėme apie PSC, padėjo jums prisiminti kai kuriuos svarbiausius dalykus. Tai šiek tiek sudėtinga situacija, bet labai svarbu apie ją žinoti.

• PSC yra liga, pažeidžianti tulžies latakus ir laikui bėgant sunkėjanti. Ji gali pažeisti kepenis.
• Ankstyvosiose stadijose simptomų gali nebūti, todėl svarbu reguliariai tikrintis pas gydytoją.
• Šiuo metu ši liga neišgydoma, tačiau yra gydymo būdų, skirtų simptomams kontroliuoti ir gyvenimo kokybei gerinti.
• Sunkiais atvejais pagrindinis sprendimas yra kepenų transplantacija.
• Sveikas gyvenimo būdas padeda apsaugoti kepenis.

Jei turite daugiau klausimų apie PSC arba manote, kad Jums pasireiškia kuris nors iš šių simptomų, būtinai kreipkitės į gydytoją patarimo . Nesijaudinkite, yra dalykų, kuriuos galite padaryti, kad suvaldytumėte šią ligą, jei ji diagnozuojama anksti.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas, PSC, tulžies latakų liga, kepenų liga, gelta, skrandžio skausmas, pirminis sklerozuojantis cholangitas