Ar jūs arba jūsų vaikas turi regėjimo problemų? Sužinokite apie Stargardto ligą!

Ar jūs arba jūsų vaikas susiduriate su problema, kai nematote tiesiai priešais save esančių objektų arba jūsų regėjimas tampa neryškus? Galbūt matote aplinkinius objektus, bet tai, į ką žiūrite, nėra aišku. Jei jaučiate tokius simptomus, viena iš galimų priežasčių yra būklė, vadinama Stargardto liga . Pakalbėkime apie tai paprastai, kad jūs suprastumėte.

Kas yra Stargardto liga?

Paprastai tariant, Stargardto liga yra būklė, pažeidžianti svarbiausią mūsų akių dalį – geltonąją dėmę . Įsivaizduokite: jei jūsų akis yra kaip fotoaparatas, tai tinklainė yra membrana fotoaparato gale, kaip ir juosta, kurioje įrašomi vaizdai. Geltonoji dėmė yra labai jautri maža vieta pačiame tinklainės viduryje. Kai žiūrime tiesiai į priekį, kai skaitome knygą, kai žiūrime į kažkieno veidą, būtent ši geltonoji dėmė padeda mums aiškiai matyti. Mes tai vadiname „centrine regėjimu“ .

Sergant Stargardto liga, laikui bėgant palaipsniui silpsta „centrinis regėjimas“. Kartais tai gali paveikti ir „periferinį regėjimą“ – gebėjimą matyti daiktus aplink akis.

Tikriausiai esate girdėję apie geltonosios dėmės degeneraciją . Tai liga, kuria dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės, ypač vyresni nei 60 metų. Ji vadinama su amžiumi susijusia geltonosios dėmės degeneracija . Tačiau Stargardto liga yra kitokia. Ji dažniausiai pasireiškia vaikams ir jaunesniems nei 20 metų jaunuoliams. Štai kodėl gydytojai kartais ją vadina jaunatvine geltonosios dėmės degeneracija . Kai ji pažeidžia tinklainės kraštus, ji vadinama geltonosios dėmės dugnu .

Dabar pažiūrėkime, kodėl taip nutinka. Mūsų kūne yra geltonos, aliejingos medžiagos, vadinamos lipofuscinu . Paprastai ji pašalinama iš organizmo. Tačiau žmogui, sergančiam Stargardto liga, šio lipofuscino gaminama per daug arba jis neišskiriamas tinkamai. Tuomet šis papildomas lipofuscinas kaupiasi tinklainėje. Tai pažeidžia fotoreceptorius – specialų šviesai jautrių ląstelių tipą tinklainėje . Laikui bėgant, ši žala sukelia nuolatinį regėjimo praradimą.

Kokie yra Stargardto ligos simptomai?

Stargardto liga gali sukelti šiuos akių ir regėjimo pokyčius:

• Tamsių dėmių ar neryškių sričių matymas regėjimo lauke:Žiūrint tiesiai į priekį, kai kurios vietos gali atrodyti juodos arba miglotos.
• Neryškus matymas : aiškus daiktų matymas, neryškus matymas.
• Jautrumas šviesai: sunku matyti saulės šviesoje ar ryškioje šviesoje.
• Naujas spalvų aklumas : nors anksčiau aiškiai matėte spalvas, dabar negalite tinkamai atskirti kai kurių spalvų.
• Sunkumas prisitaikyti prie silpno/stipraus apšvietimo: Staiga pereinant iš šviesios vietos į tamsią arba grįžtant iš tamsios vietos į šviesią, akims reikia daug laiko prisitaikyti.
• Silpnas naktinis matymas : naktinis matymas tampa silpnesnis nei anksčiau.

Svarbu tai, kad Stargardto ligos simptomai dažnai vystosi palaipsniui. Laikui bėgant, galite prarasti beveik visą centrinį regėjimą. Tačiau vis dar galite matyti tam tikrą atstumą akių šonuose (periferinis regėjimas). Tačiau tiesiai priešais esantys objektai taps mažiau aiškūs.

Kokios yra Stargardto ligos priežastys?

Stargardto liga yra „genetinė būklė“ . Tai yra, ją sukelia mūsų genų pokyčiai. Tiksliau sakant, pagrindinė priežastis yra geno, vadinamo „ABCA4 genu“, pasikeitimas. Šis „ABCA4 genas“ padeda tinkamai funkcionuoti mūsų „ tinklainei“ .

Tai yra „paveldima“ . Tai reiškia, kad ji perduodama iš tėvų vaikams. Stargardto liga paveldima „autosominiu recesyviniu būdu“ . Paprastai tariant, kad vaikui išsivystytų ši liga, ir motina, ir tėvas turi turėti šį pakitusį „ABCA4 geną“. Nepakanka, kad jį turėtų tik vienas žmogus.

Kaip gydytojai tai diagnozuoja? (Diagnozė)

Akių gydytojas gali nustatyti, ar sergate šia liga. Jis arba ji apžiūrės jūsų akis , patikrins regėjimą ir akių sveikatą. Turėsite pasakyti gydytojui, kada prasidėjo jūsų simptomai ir kokių problemų turite.

Taip pat gali tekti atlikti kai kuriuos tokius testus:

• Elektroretinografija (ERG): Tai nagrinėja, kaip jūsų tinklainė reaguoja į šviesą, patenkančią į akis.
• Fluoresceino angiografija: tai tyrimas, skirtas pamatyti akies viduje esančias kraujagysles .Žiūrėk, jie suleidžia specialų dažą į tavo rankos veną ir nufotografuoja tavo akies vidų.
• Akies dugno fotografija ir akies dugno autofluorescencinė fotografija: ši fotografija leidžia gauti aiškias tinklainės ir geltonosios dėmės nuotraukas. Tai leidžia pamatyti, kaip nusėda lipofuscinas.
• Genetinis tyrimas : Tai gali patvirtinti, ar yra ABCA4 geno mutacija.
• Optinė koherentinė tomografija (OKT): tai tarsi tinklainės skenavimas. Jo metu galima nustatyti tokius dalykus kaip tinklainės sluoksnių storis, ar yra lipofuscino ir ar ji pažeista.

Kokie yra Stargardto ligos etapai?

Jūsų akių gydytojas gali suskirstyti ligą į kelis etapus, priklausomai nuo to, kaip ji progresuoja. Štai kaip:

• 1 etapas: šiame etape geltona medžiaga, vadinama lipofuscinu, pradeda formuotis mažų dėmelių pavidalu ant geltonosios dėmės. Jums gali pasireikšti labai lengvi simptomai arba visai nebūti jokių simptomų.
• 2 etapas: Dabar tos „lipofuscino“ dėmės išplito į kitas tinklainės sritis aplink „geltonąją dėmę“. Jau galite pradėti jausti simptomus šiek tiek aiškiau nei anksčiau.
• 3 etapas: šiame etape susikaupusios lipofuscino dalelės vėl pradeda kauptis geltonojoje dėmėje ir pradeda ją pažeisti. Tai vadinama atrofija ( ląstelių žūtimi). Dėl to simptomai pablogėja.
• 4 etapas: geltonosios dėmės pažeidimas (atrofija) dabar yra labai sunkus. Dėl to galite visiškai arba iš dalies prarasti centrinį regėjimą.

Kokie yra Stargardto ligos gydymo būdai?

Deja, šiuo metu nėra Stargardto ligos išgydymo ar gydymo, kuris galėtų panaikinti jos padarytą žalą. Tačiau nesijaudinkite. Jūsų akių gydytojas gali padėti jums valdyti simptomus ir sulėtinti regėjimo praradimo greitį. Galite imtis tokių veiksmų:

• Venkite vartoti papildų, kurių sudėtyje yra vitamino A. Kai kurie tyrimai parodė, kad sergantys Stargardto liga gali patirti pagreitėjusį regėjimo praradimą, jei vartoja per daug vitamino A. Todėl nevartokite jokių vitamino A papildų nepasitarę su gydytoju.
• Akinių, kontaktinių lęšių ir (arba) regėjimo sutrikimų turinčių asmenų priemonių naudojimas gali labai padėti atlikti kasdienę veiklą.
• Visiškai meskite rūkyti (ir vartoti kitus nikotino turinčius produktus, pvz., elektronines cigaretes). Rūkymas visiškai kenkia akims.
• Eidami į lauką, dėvėkite skrybėlę arba gerus akinius nuo saulės, kad apsaugotumėte akis.

Atminkite, kad tai nėra vaistai. Tačiau jie gali padėti jums gyventi gerai kuo ilgiau.

Ar galima išgydyti Stargardto ligą?

Šiuo metu Stargardto liga neišgydoma. Tačiau jūsų akių gydytojas gali padėti jums gyventi su šia liga.

Yra gerų naujienų. Tyrėjai toliau atlieka klinikinius tyrimus , siekdami rasti naujų gydymo būdų tokioms ligoms kaip geltonosios dėmės degeneracija (įskaitant Stargardto ligą). Paklauskite savo akių gydytojo, ar galite dalyvauti viename iš šių klinikinių tyrimų. Jei taip, galite turėti galimybę gauti naujausius, eksperimentinius gydymo būdus.

Kada turėčiau kreiptis medicininės pagalbos?

Pastebėję bet kokių akių ar regėjimo pokyčių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba oftalmologą. Stargardto ligos simptomai gali būti panašūs į kitų, galbūt dažnesnių, akių ligų simptomus. Todėl labai svarbu kuo greičiau diagnozuoti ir gydyti bet kokias akių problemas.

Ko galite tikėtis, jei sergate Stargardto liga?

Centrinį regėjimą turėtumėte prarasti palaipsniui. Daugumai žmonių šis praradimas vyksta lėtai, per metus, kartais dešimtmečius. Tačiau kai kuriems žmonėms tai gali įvykti greičiau. Jūsų ABCA4 geno mutacijos tipas gali nulemti, kaip greitai ir kiek prarandate regėjimą. Jūsų akių gydytojas jums papasakos daugiau apie tai.

Jums reikės reguliariai tikrintis akis. Paklauskite savo gydytojo, kaip dažnai reikia tikrintis akis ir kokius papildomus tyrimus reikėtų atlikti.

Kaip rūpintis savimi sergant Stargardto liga?

Yra daug dalykų, kuriuos galite padaryti, kad pasirūpintumėte savimi:

• Valgykite sveiką ir maistingą maistą. Valgykite daugiau daržovių ir vaisių.
• Pratimai. Aktyvus kūno aktyvumas naudingas viskam.
• Nerūkyti.
• Kontroliuokite stresą.
• Laiku eikite į gydytojo paskyrimus.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją, jei sergu Stargardto liga?

Jūsų akių gydytojas patars jums ir toliau juos lankyti. Būtinai apsilankykite tomis dienomis. Taip pat, jei staiga pasikeičia regėjimas arba jaučiate skausmą ar diskomfortą akyse, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui apie Stargardto ligą?

Jei sergate Stargardto liga, galite užduoti savo gydytojui tokius klausimus:

• Gal galėtumėte pasiūlyti man paramos grupę su kitais, kurie yra tokioje situacijoje?
• Ar galiu dalyvauti „klinikiniame tyrime“ ?
• Ar turėčiau pasikalbėti su genetikos konsultantu ? (Tai gali padėti išsiaiškinti, ar kitiems jūsų šeimos nariams gresia pavojus.)
• Gal galite pasiūlyti kokių nors įrankių ar metodų, kurie padėtų man lengviau atlikti kasdienes užduotis turint silpnaregystę ?

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Gyventi su Stargardto liga gali būti baugu. Viskas, kas veikia jūsų regėjimą, gali turėti didelės įtakos. Tačiau jūs ne vieni. Jūsų akių gydytojas ir sveikatos priežiūros komanda gali padėti jums prisitaikyti prie regėjimo pokyčių, apsaugoti akis ir gyventi saugų bei patogų gyvenimą.

Nors šiuo metu nėra Stargardto ligos išgydymo, tyrėjai nuolat ieško naujų gydymo būdų. Jei susidomėjote, pasitarkite su savo gydytoju apie dalyvavimą klinikiniame tyrime. Nepasiduokite!

Stargardto liga, regėjimas, centrinis regėjimas, tinklainė, geltonoji dėmė, genetinės ligos