Ar jūsų stubure yra cista? (Siringomielija). Sužinokime apie tai.

Ar kartais jaučiate nugaros skausmą, rankų tirpimą ar sunkumus vaikščiojant? Kai kurie žmonės mano, kad tai normalūs dalykai, tačiau už šių simptomų gali slypėti rimta liga. Šiandien kalbėsime apie retą būklę, pažeidžiančią nugaros smegenis. Tai siringomielija .

Kas yra siringomielija?

Paprastai tariant, siringomielija yra būklė, kai nugaros smegenų viduje susidaro skysčiu pripildytas maišelis (vadinamas sirinksu) . Pagalvokite, nugaros smegenys eina per stuburą. Šios nugaros smegenys yra tarsi „pasiuntinys“, kuris perduoda žinutes iš smegenų į likusį kūną ir iš kūno atgal į smegenis. Taigi, ši „sirinksa“ laikui bėgant gali didėti ir ilgėti. Kas nutinka, kai taip nutinka? Nugaros smegenys pradeda būti pažeidžiamos. Nervinės skaidulos, kurios perduoda tas žinutes, yra užspaudžiamos ir pažeidžiamos.

Kas tai per skystis?

Šios cistos viduje esantis skystis vadinamas smegenų skysčiu (CSF) . Šis skystis, vadinamas CSF, paprastai supa mūsų smegenis ir nugaros smegenis, kad jas apsaugotų. Tai tarsi automobilio amortizatoriai. Negana to, šiuo CSF ​​taip pat užpildytos ir smegenų ertmės (vadinamos skilveliais). Šios ertmės yra sujungtos su mažu kanalu (centriniu kanalu), einančiu palei nugaros smegenis.

Taigi, jei sergate siringomielija, šis smegenų skystis (CSF) kaupiasi nugaros smegenų audinyje, išplėsdamas centrinį kanalą ir suformuodamas sirinksą (Syrinx). Dažniausiai sirinksas susidaro, kai smegenų skysčio tekėjimas aplink nugaros smegenis arba apatinę smegenų dalį (smegenų kamieną) nevyksta normaliai, o tai reiškia, kad kažkas trukdo šiam tekėjimui. Jei šis sirinksas pažeidžia smegenų kamieną, ši būklė vadinama siringobulbija.

Siringomielija dažniausiai pažeidžia viršutines nugaros smegenų dalis, tai yra, gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos sritis.

Kam ši liga yra labiausiai tikėtina? Kaip dažna ji?

Siringomielija dažniausiai diagnozuojama 20–50 metų amžiaus žmonėms. Tačiau ji taip pat gali pasireikšti vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Vis dėlto tai labai reta liga . Ja serga maždaug 8 iš 100 000 žmonių. Ji taip pat sukelia apie 5 % paraplegijos atvejų – būklės, kai paralyžiuojamos kojos ir apatinė kūno dalis.

Kokie yra siringomielijos simptomai?

Simptomai paprastai vystosi lėtai ir per daugelį metų gali pablogėti.Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti mažas „(Syrinx)“ ir ilgą laiką nejausti jokių simptomų. Simptomai taip pat skiriasi priklausomai nuo to, kur stubure yra „(Syrinx)“, kokio dydžio jis yra ir kokio ilgio. Simptomai gali pasireikšti vienoje kūno pusėje arba abiejose pusėse. Kai kuriems žmonėms jų yra labai mažai, kitiems jie gali būti smarkiai paveikti.

Dažniausi simptomai, kuriuos galima pastebėti, yra šie:

• Galvos skausmas .
• Skausmas, plintantis rankomis, kaklu, nugaros viduriu arba kojomis (radikulopatija).
• Progresuojantis silpnumas ir raumenų nykimas rankose ir (arba) kojose (raumenų atrofija).
• Spazmai arba įtempimas nugaros, pečių, kaklo, rankų ar kojų raumenyse.
• Jautrumo skausmui ar temperatūrai praradimas , ypač rankose.
• Rankų ir (arba) kojų tirpimas arba dilgčiojimas.
• Problemos su pusiausvyra ir sunkumai vaikščiojant.
• Žarnyno ir šlapimo pūslės kontrolės praradimas.
• Problemos, susijusios su seksualine funkcija.

Be šių simptomų, yra ir simptomų, kurie ypač paveikia mažus vaikus:

• Skoliozė.
• Pirštų vaikščiojimas.

Svarbiausia, kad jei jūs ar jūsų vaikas jaučiate bent vieną iš šių simptomų, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją.

Kodėl vystosi siringomielija? Kokios yra priežastys?

Tiesą sakant, mokslininkai vis dar tiksliai neišsiaiškino, kokia yra pagrindinė sirinkso priežastis. Tačiau dauguma teorijų rodo, kad pagrindinė priežastis yra arba smegenų skysčio (CSF) užsikimšimas, arba jo tekėjimo problema, apie kurią kalbėjome anksčiau.

Siringomielijos priežastis galima suskirstyti į dvi pagrindines kategorijas: įgimtą (tai reiškia, kad ji atsiranda gimimo metu) ir įgytą (tai reiškia, kad ji išsivysto vėliau gyvenime) .

Įgimtos priežastys

Siringomielija dažnai siejama su būkle, vadinama 1 tipo Chiari malformacija. Tai yra tada, kai apatinė smegenėlių dalis išsikiša į didžiąją angą – angą kaukolės pagrinde. Nugaros smegenys paprastai praeina per šią angą. Ši struktūrinė problema trukdo normaliam smegenų skysčio (CSF) tekėjimui.

Dažnai ši „Chiari malformacija“ yra įgimta. Tačiau kai kurie žmonės, sergantys I tipo Chiari malformacija, gali visai neturėti jokių simptomų arba simptomai gali pasireikšti tik jaunas ar senas.

Kitos įgimtos priežastys yra šios:

• Mielomeningocelė: dar vadinama atvira spina bifida, tai yra įgimtas defektas. Tai būklė, kai nugaros smegenys ir stuburo kanalas tinkamai neužsidaro prieš gimimą. Tai yra nervinio vamzdelio defekto (NTD) rūšis.
• Pririšto virvelės sindromas:Tai taip pat labai reta neurologinė būklė. Nutinka taip, kad nugaros smegenys prisitvirtina prie stuburą supančių audinių (tai vadinama pririšimu). Tai dažnai siejama su „spina bifida“ ir „skoliozė“.

Įgytos priežastys

Veiksniai, prisidedantys prie „siringomielijos“ vystymosi vėlesniame gyvenime, yra šie:

• Nugaros smegenų pažeidimai: Šis siringomielijos tipas kartais vadinamas potrauminiu siringomielija. Jis gali pasireikšti praėjus mėnesiams ar metams po pradinio sužalojimo. Jį dažnai sukelia randinis audinys, blokuojantis smegenų skysčio tekėjimą.
• Nugaros smegenų navikai: Navikai, ypač hemangioblastomos ir ependimomos, gali trukdyti smegenų skysčio (CSF) tekėjimui , sukeldami siringomieliją.
• Arachnoiditas: voratinklinė membrana yra viena iš membranų, supančių ir apsaugančių nugaros smegenis. Jei ši membrana uždegama (patina), tai gali sukelti siringomieliją. Tai gali sukelti tokios ligos kaip sarkoidozė, skersinis mielitas ir išsėtinė sklerozė (IS).
• Meningitas: Meningitas yra galvos ir nugaros smegenis supančių apsauginių membranų (meningų) infekcija. Tai taip pat gali sukelti siringomieliją.

Kartais siringomielija gali išsivystyti be jokios akivaizdžios priežasties. Tai vadinama idiopatine siringomielija .

Kaip tiksliai diagnozuoti šią ligą?

Norėdamas tiksliai sužinoti, ar sergate siringomielija, gydytojas pirmiausia surinks jūsų ligos istoriją ir atliks fizinę apžiūrą. Jis atkreips ypatingą dėmesį į nervų funkciją. Jis taip pat gali nukreipti jus pas neurologą – gydytoją, kuris specializuojasi smegenų ir nervų sistemos ligų srityje.

Toliau jūsų bus paprašyta atlikti vaizdinius tyrimus, kad būtų galima nufotografuoti jūsų nugaros smegenis arba smegenis. Kartais siringomielija gali būti aptikta atsitiktinai atliekant šiuos vaizdinius tyrimus dėl kitos ligos.

Kokie tyrimai atliekami šiai ligai diagnozuoti?

Jei gydytojas įtaria siringomieliją, jis gali paskirti vieną ar kelis iš šių tyrimų:

• MRT (magnetinio rezonanso tomografija): patikimiausias būdas diagnozuoti siringomieliją yra MRT tyrimas.. Tai naudoja didelį magnetą ir kompiuterį, kad būtų galima padaryti išsamias jūsų kūno vidaus nuotraukas. Atlikdamas šį tyrimą, gydytojas gali išsiaiškinti, ar jūsų nugaros smegenyse yra „(Syrinx)“, ar yra kokių nors kitų sutrikimų, pavyzdžiui, navikas. „(MRT)“ gali aiškiai parodyti, kur yra „(Syrinx)“, jo dydį ir kiek jis išplitęs.
• Dinaminis MRT: šio tipo MRT rodo, kaip smegenų skystis (CSF) teka aplink nugaros smegenis ir į sirinksą. Tam gali prireikti į veną suleisti kontrastinės medžiagos (specialaus skysčio, kuris padaro vaizdus aiškesnius).
• Mielograma su kompiuterine tomografija: jei negalite atlikti MRT, kitas variantas yra kompiuterinė tomografija. Mielograma yra tyrimas, kurio metu naudojami specialūs dažikliai, vadinami kontrastiniais dažais, ir KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija), siekiant ieškoti nugaros smegenų problemų.

Kokie yra siringomielijos gydymo būdai?

Siringomielijos gydymas priklauso nuo to, kokie sunkūs yra jūsų simptomai ir kaip greitai jie progresuoja.

Jei nėra jokių simptomų , gydytojai paprastai negydo siringomielijos. Tačiau jie rekomenduoja, kad siringomieliją atidžiai stebėtų neurologas arba neurochirurgas, nes simptomai laikui bėgant gali pasireikšti arba pablogėti. Šis stebėjimas paprastai apima periodinius MRT tyrimus ir neurologinius tyrimus.

Tiems, kuriems pasireiškia simptomai, bendrieji siringomielijos gydymo tikslai yra šie:

• Jei įmanoma, gydykite pagrindinę sirinkso priežastį .
• Simptomų kontrolė .
• Atkurti tinkamą smegenų skysčio (CSF) tekėjimą ir užkirsti kelią tolesniam nugaros smegenų pažeidimui.

Paprastai atliekama tam tikra chirurginė operacija , siekiant gydyti pagrindinę priežastį ir sustabdyti tolesnį nugaros smegenų pažeidimą. Įprasti simptomų kontrolės metodai:

• Skausmą malšinantys vaistai ir kiti vaistai.
• Kineziterapija ir reabilitacija.
• Tam tikrų veiklų, ypač tų, kurios apkrauna nugarą (pvz., svarmenų kilnojimas, šokinėjimas), ribojimas.

Kokios operacijos atliekamos sergant siringomielija?

Jei sergate liga, vadinama siringomielija, kuri sukelia simptomus, arba jei „sirinoksas“ didėja, neurologas ar neurochirurgas greičiausiai rekomenduos operaciją. Yra du pagrindiniai operacijų tipai: normalizuoti smegenų skysčio (CSF) tekėjimą aplink nugaros smegenis ir pašalinti skystį tiesiai iš „sirinoksas“. Operacijos tipas priklausys nuo simptomų priežasties.

Chirurgijos apima:

• Chiari malformacijos gydymas: šios operacijos tikslas – atlaisvinti daugiau erdvės kaukolės apačioje ir kaklo viršuje. Tai sumažina spaudimą smegenims ir nugaros smegenims, leisdama normalizuoti smegenų skysčio (CSF) tekėjimą. Dažniausia tokia operacija vadinama užpakalinės kaukolės duobės dekompresija . Šios procedūros metu neurochirurgas pašalina mažus kaulo gabalėlius iš kaukolės galo, kad atlaisvintų vietos. Po šios operacijos skystis iš kaukolės ertmės gali nutekėti, kartais susitraukti arba visiškai išnykti. Net jei ertmė išlieka tokio paties dydžio arba yra tik šiek tiek mažesnė, simptomai gali pagerėti.
• Potrauminės siringomielijos gydymas arba prevencija: Esant nelaimingo atsitikimo sukeltai siringomielijai, pagrindinis tikslas pirmiausia yra sustabdyti sirinkzo susidarymą arba esamo jo didėjimą. Ši operacija vadinama ekspansine duraplastika . Jos metu pašalinamas randinis audinys aplink nugaros smegenis, o kartais įdedamas lopinėlis kietajam smegenų dangalui išplėsti. Taip sukuriama erdvė aplink nugaros smegenis ir jos išvalomos, leidžiant smegenų skysčiui (CSF) tekėti normaliai.
• Obstrukcijos pašalinimas: Chirurginis kliūčių, tokių kaip randinis audinys, kaulų fragmentai stuburo kanale ar navikai, pašalinimas gali padėti atkurti smegenų skysčio tekėjimą. Jei siringomieliją sukelia navikas, naviko pašalinimas dažnai išsprendžia siringomieliją. Kartais gydytojas taip pat gali rekomenduoti spindulinę terapiją, kad navikas sumažėtų.
• Nugaros smegenų ertmės drenažas: jei nėra akivaizdžios nugarinės smegenų ertmės priežasties, ypač jei ji didėja, gydytojas gali rekomenduoti skystį nusausinti. Tai reiškia, kad neurochirurgas į nugarinę smegenų ertmę įdeda stentą arba šuntą. Stentas yra mažas vamzdelis, leidžiantis skysčiui nutekėti iš nugaros smegenų į išorę. Šuntas yra lankstus vamzdelis su vožtuvu, leidžiantis skysčiui nutekėti iš nugarinės smegenų ertmės į kitą kūno dalį, dažniausiai pilvą arba krūtinę. Abi šios procedūros gali padėti pašalinti skystį iš nugarinės smegenų ertmės, o tai gali padėti sustabdyti simptomų pablogėjimą.

Po operacijos gydytojas atliks MRT tyrimą, kad pamatytų, ar sirinksas stabilizavosi, ar sumažėjo jo dydis.

Chirurginė siringomielijos (Siringomielijos) diagnozė gali pagerinti simptomus ir stabilizuoti daugelio žmonių būklę. Tačiau siringomielija gali pasikartoti net ir po sėkmingo gydymo . Tokiu atveju gali prireikti daugiau operacijų.

Kokios galimos operacijos komplikacijos?

Po siringomielijos operacijos gali pasireikšti šios komplikacijos:

• Smegenų skysčio (CSF) nutekėjimas.
• Infekcijos.
• Kraujavimas.
• Tolesnis nugaros smegenų pažeidimas.
• „(Syrinx)“ atstatymas.

Labai svarbu pasikalbėti su savo neurochirurgu apie šias su operacija susijusias rizikas ir jų tikimybę.

Kokia yra siringomielijos perspektyva? (prognozė)

Svarbu nepamiršti, kad siringomielijos simptomai, sunkumas ir priežastys labai skiriasi. Be to, ligos progresavimo greitis kiekvienam žmogui gali skirtis, o kai kuriems žmonėms būklė gali visai nepagerėti. Dėl šių veiksnių gydytojams sunku pateikti tikslią siringomielijos prognozę.

Ankstyva operacija paprastai gali sumažinti simptomus ir duoti gerų rezultatų . Nors po chirurginio gydymo neurologinių deficitų progresavimas paprastai yra stabilus, o simptomai kartais pagerėja, daugeliui žmonių simptomai išlieka.

Apskritai, jei „(Syrinx)“ skersmuo yra didesnis nei penki milimetrai (5 mm) ir kartu yra patinimas (edema), tai rodo, kad prognozė nėra labai gera.

Mielopatija (nugaros smegenų pažeidimas dėl stipraus suspaudimo) yra pagrindinė siringomielijos komplikacija ir tai, dėl ko reikia nerimauti. Ilgainiui tai gali sukelti paralyžių / tetraplegiją, pasikartojančią plaučių uždegimą ir žarnyno bei šlapimo pūslės funkcijos sutrikimus.

Ar galima išvengti siringomielijos?

Siringomielijos paprastai išvengti neįmanoma. Tačiau ankstyva diagnostika ir gydymas gali padėti išvengti simptomų pablogėjimo .

Jei sergu siringomielija, kaip turėčiau savimi pasirūpinti?

Jei sergate siringomielija, apsvarstykite šiuos dalykus, kad padėtumėte valdyti simptomus:

• Venkite veiklos, kuri gali pabloginti jūsų simptomus , pavyzdžiui, kėlimo, tempimo ar bet ko, kas spaudžia nugarą (pvz., šokinėjimo).
• Apsvarstykite fizinę terapiją , kad sumažintumėte vaikščiojimo sunkumus, raumenų silpnumą ar sustingimą ir skausmą.
• Jei dėl siringomielijos jaučiate lėtinį skausmą, pasitarkite su gydytoju apie gydymo galimybes.
• Gyvenimas su siringomielija gali būti varginantis ir stresą keliantis. Svarbu kreiptis į draugus, šeimą ir (arba) psichologą dėl psichinės sveikatos pagalbos . Prisijungimas prie paramos grupės su kitais žmonėmis, sergančiais siringomielija, taip pat gali padėti jums pasijusti ne vienam.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją dėl siringomielijos?

Jei Jums diagnozuota siringomielija, stebėkite savo simptomus ir sirinksą, nepriklausomai nuo to, ar Jums buvo atlikta operacija.Turėtumėte reguliariai susitikti su savo medicinos komanda.

Sužinoti, kad patyrėte nugaros smegenų pažeidimą, gali būti labai sunku. Tačiau atminkite, kad nesate vieni ir yra daug išteklių, kurie gali jums padėti. Svarbu pasikalbėti su gydytoju, kuris išmano apie siringomieliją, ir sužinoti daugiau apie tai, kaip ji gali jus paveikti. Nebijokite užduoti klausimų savo medicinos komandai – jie pasiruošę jums padėti .

Mūsų žinutė namams

Gerai, tikiuosi, kad supratote kažką iš to, ką kalbėjome apie „(siringomieliją)“. Nors tai reta liga, labai svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei jaučiate simptomus . Ypač jei jaučiate nuolatinį nugaros skausmą, galūnių tirpimą ar silpnumą, būtinai kreipkitės į gydytoją. Jei ligą atpažinsite anksti, galėsite kreiptis į tinkamą gydymą ir išlaikyti gerą gyvenimo kokybę. Nesijaudinkite, viskam yra sprendimų, o jei turite klausimų, kreipkitės į savo gydytojus.

Siringomielija , nugaros smegenys, nugaros skausmas, sirinkzė, smegenų skystis, neurologinė liga, Chiari malformacija