Ar kartais patiriate nedidelį įpjovimą, kuris ilgai nesustoja kraujuoti? Arba dažnai kraujuojate iš nosies? Galbūt kas nors jūsų šeimoje turi panašių problemų? Jei taip, tai gali būti jums svarbu. Šiandien kalbėsime apie retą, bet labai dažną būklę, vadinamą von Willebrando liga .
Kas yra von Willebrando liga?
Paprastai tariant, von Willebrando liga yra liga, kurios metu mūsų kraujas tinkamai nekreša, o tai reiškia, kad susilpnėja procesas, padedantis sustabdyti kraujavimą. Tai dažnai yra paveldima , o tai reiškia, kad tėvai gali perduoti šią ligą savo vaikams. Tačiau nesijaudinkite, yra gydymas. Gydytojai gali skirti vaistų, kurie padeda šiam kraujo krešėjimo procesui.
Kas nutinka žmogui, sergančiam von Willebrando liga?
Sergantis šia liga žmogus gali kraujuoti gausiau nei įprastai. Tik pagalvokite, net ir nedidelis įpjovimas ar danties ištraukimas gali ilgai sustabdyti kraujavimą. Kai kuriems žmonėms dažnai kraujuoja iš nosies. Moterims gali smarkiai kraujuoti menstruacijų metu arba po gimdymo.
Sunkiausiais ligos atvejais kartais gali pasireikšti kraujavimas be aiškios priežasties į sąnarius ar minkštuosius audinius. Tai gali sukelti patinimą ir stiprų skausmą. Kitais atvejais tai gali sukelti net anemiją – kraujo trūkumą .
Kaip dažna ši būklė?
Tai iš tikrųjų yra labiausiai paplitęs kraujavimo sutrikimas pasaulyje. Kai kuriose ataskaitose teigiama, kad jis paveikia apie 1% Amerikos gyventojų. Visame pasaulyje paplitimas yra nuo 23 iki 110 iš milijono. Tačiau šie skaičiai gali skirtis, nes kai kurie žmonės gali turėti kraujavimo problemų, bet jiems gali nebūti diagnozuota von Willebrando liga . Kai kurie žmonės gali turėti šių problemų jau daugelį metų, bet diagnozė nustatoma tik tada, kai jau per vėlu.
Ar von Willebrando liga ir hemofilija yra tas pats?
Taip, nors abi ligos yra kraujo krešėjimo sutrikimai, von Willebrando liga paprastai turi mažiau simptomų ir yra ne tokia sunki kaip hemofilija . Tačiau tai nereiškia, kad jos reikia ignoruoti.
Kokie yra von Willebrando ligos simptomai?
Daugelis sergančiųjų šia liga gali visai nejausti jokių simptomų arba jausti tik labai lengvus simptomus. Tačiau sergantiems sunkesne ligos eiga gali pasireikšti tokie simptomai:
- Kraujavimas iš nosies : tai ne šiaip įprastas kraujavimas. Tai gali būti kraujavimas ilgiau nei 10 minučių arba kraujavimas iš nosies daugiau nei penkis kartus per metus.
- Kraujavimas iš žaizdos: kraujavimas iš nedidelio įpjovimo ar kitos žaizdos ilgiau nei 10 minučių.
- Mėlynės: Sergantys šia liga žmonės labai lengvai gauna mėlynes. Šios mėlynės ne tik plokščios ant odos, bet ir gali būti šiek tiek patinusios ir iškilusios kaip guzelis. Šios mėlynės taip pat gali būti didesnės nei penkių rupijų moneta.
- Geležies trūkumasGeležies trūkumo anemija : anemija yra būklė, kai organizme nėra pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių . Geležies trūkumo anemija atsiranda, kai mūsų organizme nėra pakankamai geležies hemoglobinui gaminti. Ši medžiaga, vadinama hemoglobinu, padeda raudoniesiems kraujo kūneliams pernešti deguonį. Taigi, kai netenkame per daug kraujo, galime prarasti ir geležį bei susirgti šia liga.
- Kraujavimas po operacijos: žmonės, sergantys šia liga, gali gausiai kraujuoti net ir po nedidelės operacijos, pavyzdžiui, danties ištraukimo.
- Gausios menstruacijos : Kai kurioms moterims, jei per mėnesines kraujuoja taip gausiai, kad joms reikia keisti įklotą ar tamponą kas valandą, arba jei jų mėnesinės trunka ilgiau nei septynias dienas, tai gali būti šios būklės simptomas.
- Sunkus kraujavimas po gimdymo ar persileidimo.
- Kraujas išmatose: nesvarbu, ar kraujas yra jūsų išmatose, ar po tuštinimosi, tai gali būti kitos sveikatos būklės požymis. Todėl būtinai kreipkitės į gydytoją .
- Kraujas šlapime (hematurija): jei šlapinantis pastebite kraujo, ypač jei kraują lydi staigus noras šlapintis, nedelsdami kreipkitės į gydytoją .
Svarbiausia, jei atsiranda vienas ar keli iš šių simptomų, neignoruokite jų ir kreipkitės į gydytoją.
Kas sukelia von Willebrando ligą?
Tai genetinė liga . Tai reiškia, kad šią ligą sukelia mūsų genų pokytis (mutacija). Dėl šių genetinių pokyčių mūsų organizmas negali tinkamai gaminti baltymo, vadinamo von Willebrando faktoriumi . Šie faktoriai yra baltymai, kurie padeda kraujui krešėti.
Šis von Willebrando faktorius randamas plazmoje (skystojoje kraujo dalyje), trombocituose (ląstelėse, kurios padeda kraujui krešėti) ir kraujagyslių sienelėse. Paprastai, pažeidus kraujagyslę, trombocitai prilimpa prie pažeistos vietos, sudarydami kraujo krešulį ir sustabdydami kraujavimą.Von Willebrando faktorius yra tai, kas padeda šiems trombocitams tinkamai sukibti. Taigi, kai prarandate pakankamai šio faktoriaus arba jei jo visiškai prarandate, trombocitai negali tinkamai sukibti. Tuomet kraujo krešuliui susidaryti reikia daugiau laiko.
Dauguma žmonių šia liga suserga paveldėdami mutavusį geną iš vieno iš tėvų . Tai vadinama autosominiu dominantiniu paveldėjimu . Kiti gali paveldėti mutavusį geną iš abiejų tėvų . Tai vadinama autosominiu recesyviniu paveldėjimu ir tai yra sunkiausia ligos forma. Asmuo, turintis šį mutavusį geną, turi 50 % tikimybę perduoti mutaciją savo vaikams.
Be to, kartais von Willebrando liga gali pasireikšti kaip kitų sveikatos sutrikimų, tokių kaip vėžys , autoimuniniai sutrikimai , širdies ligos ir kraujagyslių ligos, komplikacija.
Kaip gydytojai diagnozuoja von Willebrando ligą?
Kai apsilankysite pas gydytoją, jis pirmiausia paklaus jūsų apie jūsų simptomus. Jis taip pat gali paklausti, ar kas nors jūsų šeimoje turėjo panašių simptomų ar kraujavimo sutrikimų. Tada jis gali atlikti kai kuriuos tyrimus, pavyzdžiui:
- Bendras kraujo tyrimas (BKT): Šis tyrimas matuoja raudonųjų kraujo kūnelių, įvairių tipų baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių kraujyje. Taip pat matuojamas hemoglobino kiekis raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Dauguma žmonių, sergančių von Willebrando liga, turi normalų BKT. Tačiau žmonės, kurie gausiai kraujuoja, gali turėti žemą hemoglobino ir žemą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.
- Trombocitų agregacijos tyrimai: tai patikrina, kaip gerai jūsų trombocitai sukimba, kad padėtų susidaryti kraujo krešuliams.
- Aktyvuoto dalinio tromboplastino laiko tyrimas (APTT): šis tyrimas nustato von Willebrando faktorių ir kitus krešėjimo faktorius, kurie padeda kraujui krešėti. Jei šių faktorių kiekis yra mažesnis nei įprastai, kraujas kreša ilgiau.
- Protrombino laiko (PT) testas: Tai taip pat matuoja kitus kraujo krešėjimo faktorius.
- Fibrinogeno tyrimas:Fibrinogenas yra dar vienas baltymas, padedantis kraujui krešėti.
- Von Willebrando faktoriaus antigeno testas: Tai matuoja von Willebrando faktoriaus baltymo kiekį kraujyje.
- Ristocetino kofaktoriaus testas: Tai įvertina von Willebrando faktoriaus aktyvumą.
- Von Willebrando faktoriaus multimerų testas: šis testas nagrinėja faktoriaus struktūrą.
Gydytojui gali tekti atlikti kelis kraujo tyrimus diagnozei patvirtinti, nes tokie dalykai kaip hormonų lygis gali pakeisti von Willebrando faktoriaus kiekį kraujyje.
Yra keletas von Willebrando ligos tipų. Gydytojai atliks daugiau tyrimų, kad tiksliai išsiaiškintų, kuriuo tipu sergate. Šie tipai yra:
- 1 tipas: tai labiausiai paplitęs tipas. Šiuo tipu serga nuo 60 % iki 80 % pacientų. Šių žmonių kraujyje yra mažas von Willebrando faktoriaus kiekis. Jie gali nejausti jokių simptomų. Jei ir jaučia, jie būna labai lengvi.
- 2 tipas: Esant šiam tipui, von Willebrando faktorius neveikia tinkamai. Šiems žmonėms gali pasireikšti lengvas arba vidutinio sunkumo kraujavimas. Šiuo tipu serga nuo 15 % iki 30 % pacientų.
- 3 tipas: tai sunkiausias tipas. Jis taip pat labai retas. Juo serga 5–10 % pacientų. Šių žmonių kraujyje yra labai mažas von Willebrando faktoriaus kiekis arba jo visai nėra. Tai gali sukelti sunkių kraujavimo problemų.
Kokie yra von Willebrando ligos gydymo būdai?
Gydytojai šią ligą gydo įvairiais vaistais:
- (Desmopresinas): tai hormonas. Jis padidina von Willebrando faktoriaus kiekį kraujyje. Tai yra dažniausias šios ligos gydymas.
- Von Willebrando faktoriaus infuzijos: kai kuriems žmonėms šis faktorius leidžiamas į veną kraujavimui sustabdyti. Šis gydymas gali būti atliekamas prieš operaciją. Kai kuriems žmonėms, sergantiems sunkia ligos forma, gali tekti reguliariai gauti šį gydymą, kad faktoriaus kiekis kraujyje būtų stabilus.
- (Antifibrinolitikai):Šie vaistai veikia neleisdami susidaryti kraujo krešuliams. Gydytojas gali skirti šių vaistų, jei jums bus atliekama dantų operacija arba jei gausiai kraujuojate menstruacijose.
- Kontraceptinės tabletės: jos padeda toms, kurias vargina gausus menstruacinis kraujavimas. Šiose tabletėse esantis estrogeno hormonas padidina von Willebrando faktoriaus kiekį kraujyje.
Ar galiu sumažinti šios ligos išsivystymo riziką?
Tai dažnai yra paveldima . Jei jūsų tėvai serga šia liga, jūs galite ją paveldėti iš vieno arba abiejų jų. Todėl nieko negalime padaryti, kad išvengtume jos išsivystymo.
Jei turiu šią būklę, ko turėčiau tikėtis?
Gydytojai gali gydyti von Willebrando ligą, bet negali jos visiškai išgydyti . Dauguma žmonių serga 1 arba 2 tipu. Jiems gydymas reikalingas tik tuo atveju, jei jie patiria traumą arba jiems reikia operacijos. Žmonėms, sergantiems 3 tipu, gali prireikti nuolatinio gydymo kraujavimui sustabdyti.
Sergu von Willebrando liga. Kaip turėčiau savimi pasirūpinti?
Kadangi dauguma žmonių turi lengvus ar vidutinio sunkumo simptomus, gyvenant su šia liga reikia atsižvelgti į kelis dalykus:
- Venkite veiklos, kuri gali sukelti sužalojimus: geriausia vengti didelio poveikio sporto šakų, pavyzdžiui, futbolo, regbio ir ledo ritulio.
- Pasakykite visiems savo gydytojams, įskaitant odontologą, kad sergate šia liga: jie galės suplanuoti, kaip sustabdyti kraujavimą po operacijos.
- Nevartokite aspirino ar vaistų, kurių sudėtyje yra aspirino.
- Nevartokite nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU) , tokių kaip ibuprofenas, nebent juos paskyrė gydytojas, žinantis, kad sergate von Willebrando liga.
- Venkite vartoti maisto papildų, kurių sudėtyje yra vitamino E, žuvų taukų ir ciberžolės.
- Apsvarstykite medicininio įspėjimo identifikavimą: tokios apyrankės nešiojimas arba asmens tapatybės kortelės turėjimas gali padėti gauti tinkamą medicininę pagalbą kritiniu atveju.
Kada turėčiau skubiai vykti į ligoninę?
Nedelsdami vykite į ligoninę bet kuriuo metu, kai kraujuojate nekontroliuojamai . Net jei tai nedidelė trauma, jei kraujavimas nesustoja, būtinai kreipkitės medicininės pagalbos.
Kokius klausimus turėčiau užduoti gydytojui?
Jei sergate von Willebrando liga, galite turėti klausimų apie tai, kaip ši liga paveiks jūsų gyvenimą. Štai keletas klausimų, kuriuos galite užduoti savo gydytojui:
- Kodėl susirgau šia liga?
- Ar mano vaikai gali paveldėti šią ligą?
- Ar tai pablogės?
- Kokie yra gydymo būdai?
- Koks gydymo šalutinis poveikis?
- Ar dėl šios ligos negalėsiu daryti tam tikrų dalykų, pavyzdžiui, keliauti ar sportuoti?
Apibendrinant, dalykai, kuriuos turime atsiminti, yra šie
Von Willebrando liga yra labai dažnas, genetinis kraujo krešėjimo sutrikimas. Daugumai žmonių pasireiškia lengvi arba vidutinio sunkumo simptomai. Jiems gali dažnai kraujuoti iš nosies, o net ir nedideli įpjovimai gali ilgai sustabdyti kraujavimą. Kitiems pasireiškia sunkūs simptomai. Pavyzdžiui, jiems gali kraujuoti į sąnarius ir skaudėti sąnarius.
Kai kurie žmonės gali nežinoti, kad serga šia liga daugelį metų. Jei sergate jūs, gali būti palengvėjimas sužinoti, kodėl kyla kraujavimo problemų. Taip pat galite nerimauti, kad jūsų vaikams taip pat išsivystys ši liga. Nors gydytojai negali išgydyti šios ligos, jie gali ją gydyti . Jie taip pat gali atsakyti į jūsų klausimus, ar jūsų vaikai ją paveldės. Jie taip pat gali suteikti jums reikalingos informacijos, kaip gyventi su von Willebrando liga, kad ji netrukdytų jums gyventi aktyvaus, normalaus gyvenimo. Taigi, nesijaudinkite, jei ją suprantate ir tinkamai valdote, galite su ja gerai gyventi.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą