Uzzināsim par Budd-Chiari sindromu, nopietnu stāvokli, kad aknu asinsvadi tiek bloķēti.

Aknas ir viens no svarīgākajiem orgāniem mūsu ķermenī. Tāpat kā liela rūpnīca, arī aknas ir aprīkotas ar galveno asinsvadu sistēmu, kas attīra asinis no piemaisījumiem. Iedomājieties, kas notiek, ja viens vai vairāki no šiem asinsvadiem aizsprostojas vai sašaurinās? Medicīnā šī ir reta, bet ļoti nopietna slimība, ko izraisa vēnu, kas aizvada asinis no aknām , aizsprostojums. Ir ļoti svarīgi par to zināt. Parunāsim par to vienkārši.

Vienkārši sakot, kas ir Budd-Chiari sindroms?

Vislabākais veids, kā to izprast, ir padomāt par to, kas notiek, kad aizsērē kanalizācija mūsu mājās. Tāpat kā aizsērējusi caurule piepildās ar ūdeni, kad aizsērē aknu vēnas, aknās sāk uzkrāties asinis. Tas var būt saistīts ar asins recekli, pietūkumu vēnā vai spiedienu no ārpuses.

Kad asinis uzkrājas šādā veidā, aknas pietūkst un palielinās. Turklāt šī spiediena dēļ var palielināties arī liesa. Ja šis stāvoklis turpinās, var rasties vairākas citas nopietnas blakusparādības.

• Portāla hipertensija: Pārmērīgs spiediens galvenajā vēnā, kas piegādā asinis aknām ("portālā vēna").
• Varikozas vēnas: Šī augstā spiediena dēļ asinsvadi tādās vietās kā barības vads un kuņģis paplašinās un var pārsprāgt un asiņot.
• Ascīts: stāvoklis, kad šķidrums, piemēram, ūdens, piepilda vēderu, izraisot tā pietūkumu. Mēs to saucam par "ascītu".
• Ciroze: ilgstošs aknu bojājums, kas izraisa aknu šūnu bojāeju un aknu rētošanos. Šis ir nopietns stāvoklis, ko nevar atgriezeniski novērst.

Vai pastāv dažādi šīs slimības veidi?

Jā, to var iedalīt vairākos galvenajos veidos, pamatojoties uz simptomu ātrumu un smagumu. Turklāt pastāv divi veidi, pamatojoties uz pamatcēloņiem.

Atkarībā no cēloņa ir divi galvenie veidi:

1. Primārais Budd-Chiari sindroms: Šajā gadījumā problēma ir pašā asinsvadā. To var izraisīt asins receklis (trombs) vai pietūkums vēnā.

2. Sekundārais Budd-Chiari sindroms: Šajā gadījumā problēma rodas ārpus asinsvada. Piemēram, vēža vai nevēža audzējs aknu tuvumā var izraisīt asinsvada aizsprostojumu.

Kādi ir šī simptomi?

Šīs slimības simptomi var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Tie atšķiras arī atkarībā no slimības veida. Tomēr pastāv daži bieži sastopami simptomi, ko var novērot.

Kāpēc rodas Budd-Chiari sindroms? Kādi ir tā cēloņi?

Bieži vien to izraisa veselības stāvoklis, kas palielina organisma tieksmi veidot asins recekļus.

• Asins slimības (mieloproliferatīvas neoplazmas — MPN): šie ir reti sastopami asins vēža veidi. Tie izraisa pārāk daudz asins šūnu veidošanos organismā, palielinot asins recekļu veidošanās risku.
• Hiperkoagulācijas traucējumi: stāvokļi, kad asinis sarec pārāk ātri ģenētisku iemeslu vai citu slimību dēļ. Piemēram, tādi stāvokļi kā C vai S proteīna deficīts, antifosfolipīdu antivielu sindroms.
• Aknu vai nieru audzēji: Vēža vai labdabīgi audzēji var izraisīt asinsvadu saspiešanu no ārpuses.
• Grūtniecība: Sievietēm grūtniecības laikā dabiski ir nedaudz lielāks asins recekļu veidošanās risks.
• Kontracepcijas tabletes: Dažu veidu kontracepcijas tablešu lietošana var arī palielināt asins recekļu veidošanās risku.
• Citas slimības: To var izraisīt arī tādas slimības kā sirpjveida šūnu anēmija un iekaisīga zarnu slimība (IZS).

Tomēr dažreiz ir gadījumi, kad precīzu cēloni nevar atrast . Mēs to saucam par "idiopātisku".

Kā ārsts to atrod?

Apmeklējot ārstu, viņš rūpīgi uzklausīs jūsu simptomus, pārbaudīs jūs un pēc tam noteiks vairākus testus, lai apstiprinātu diagnozi.

1. Asins analīzes: tās palīdz pārbaudīt aknu enzīmu līmeni un noteikt, vai pastāv asins recekļu veidošanās risks.

2. Attēldiagnostikas testi:

• Doplera ultraskaņas skenēšana: šī ir pirmā, vienkāršākā un svarīgākā skenēšana. Tajā tiek izmantoti skaņas viļņi, lai pārbaudītu asins plūsmu aknu asinsvados. Tas var sniegt labu priekšstatu par to, vai ir aizsprostojums.
• Datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana: šāda veida skenēšana var iegūt skaidrākus aknu un apkārtējo orgānu attēlus. Dažreiz organismā var injicēt īpašu šķidrumu (kontrastvielu), lai asinsvadi būtu labāk redzami.
• Venogrāfija (venogramma): Šo testu veic, ja citi skenēšanas rezultāti nav pārliecinoši. Šajā testā asinsvadā tiek ievadīts īpašs šķidrums un tiek veikti rentgena uzņēmumi, lai novērtētu asins plūsmu.

3. Aknu biopsija: Lai precīzi noteiktu, cik liels ir aknu bojājums un vai ir attīstījusies ciroze, ar nelielu adatu tiek ņemts ļoti mazs aknu gabaliņš un pārbaudīts mikroskopā.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

Ārstēšanai ir divi galvenie mērķi. Viens ir atkal atvērt aizsprostoto asinsvadu vai izveidot alternatīvu asinsrites ceļu. Otrs ir ārstēt pamatcēloni.

Ārstēšana ar medikamentiem

Sākotnēji tiek ievadīti tādi medikamenti kā antikoagulanti (asins šķidrinātāji ), lai izšķīdinātu asins recekļus un novērstu jaunu recekļu veidošanos. Piemēram, tādi medikamenti kā heparīns vai varfarīns.

Īpašas neķirurģiskas ārstēšanas metodes

Ja stāvokli nevar kontrolēt tikai ar medikamentiem, speciālisti veic vairākas ārstēšanas metodes.

• Transjugulārs intrahepatisks portosistēmisks šunts (TIPS): šī ir nedaudz sarežģītāka procedūra. Vienkārši sakot, tā izveido "apvedceļu" aknu iekšpusē. Starp augstspiediena portālo vēnu un aknu vēnu tiek ievietota neliela caurule (stents), kas novada asinis no aknām. Tas rada jaunu ceļu, pa kuru asinis var plūst bez aizsprostošanās.
• Perkutāna translumināla angioplastika: tā ietver aizsprostota vai sašaurināta asinsvada piepūšanu ar balonu. Dažreiz tiek ievietota neliela sietiņaina caurulīte ("stents"), lai novērstu asinsvada atkārtotu sašaurināšanos.

Aknu transplantācija

Ja visas pārējās ārstēšanas metodes neizdodas vai ja aknas ir pilnībā sabojājušās (aknu mazspēja) vai ir attīstījusies ciroze, pēdējais līdzeklis ir veselu aknu transplantācija.

Kāda nākotne sagaida ar šo slimību?

Prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Svarīgi ir tas, cik agri slimība tiek atklāta, cik liels ir bojājums un cik labi tā reaģē uz ārstēšanu.

Ja pacients ar pilnīgu asinsvadu nosprostojumu netiek ārstēts, viņš var nomirt no aknu mazspējas aptuveni trīs gadu laikā. Tomēr ar atbilstošu ārstēšanu, īpaši aknu transplantāciju, parasti var nodzīvot ilgu mūžu. Tāpēc vislabāko informāciju par to var sniegt ārsts. Viņš vai viņa to jums precīzi izskaidros atbilstoši jūsu situācijai.