Kad rodas neliela brūce, asiņošana pēc kāda laika apstājas, vai ne? Tas ir pateicoties mūsu ķermeņa apbrīnojamam aizsardzības mehānismam. Taču dažiem cilvēkiem šis asins recēšanas process nenotiek pareizi. Pat neliela brūce var izraisīt nepārtrauktu asiņošanu. Šodien mēs runājam par hemofiliju, iedzimtu slimību, kas izraisa sliktu asins recēšanu.
Kā es varu zināt, vai man ir hemofilija?
Vienkārši sakot, kad mūsu ķermenis sāk asiņot, ķīmisku reakciju ķēde sāk to apturēt. Galarezultātā veidojas asins receklis (fibrīna receklis). Vairākas īpašas olbaltumvielas mūsu asinīs palīdz veidot šo asins recekli. Mēs tos saucam par "reces faktoriem" vai asinsreces faktoriem .
Hemofilija ir iedzimta slimība, kuras gadījumā trūkst viena no asinsreces faktoriem, galvenokārt VIII vai IX faktora, vai tā daudzums ir samazināts. Tas nozīmē, ka asinis nerecē normāli.
Ja ārstam ir aizdomas par hemofiliju, viņš veiks vairākas asins analīzes, lai noskaidrotu, cik labi jūsu asinis rec. Šīs analīzes ietver:
- Jūsu asins paraugs tiek ņemts, laboratorijā sajaukts ar īpašām ķīmiskām vielām un pēc tam pārbaudīts, vai veidojas asins receklis, un, ja tā, cik ātri tas veidojas.
- Ja šo testu rezultāti ir novirzes no normas, Jums tiks veiktas specializētākas asins analīzes, lai noteiktu VIII un IX faktora līmeni asinīs.
Šie testi palīdzēs ārstam precīzi noteikt, kāda veida hemofilija Jums ir (A vai B) un cik smaga tā ir.
Kādas ir hemofilijas ārstēšanas metodes?
Hemofilijas ārstēšanai ir vairākas metodes. Nepieciešamās ārstēšanas veids būs atkarīgs no Jūsu hemofilijas veida un tās smaguma pakāpes.
Piemēram, ja Jums ir viegla hemofilija, ārstēšana var būt nepieciešama tikai traumas gadījumā vai gatavojoties operācijai. Tomēr, ja Jums ir smaga hemofilija un bieži asiņojat, Jums var būt nepieciešama regulāra ārstēšana , lai novērstu asiņošanu un aizsargātu locītavas no deformācijas un invaliditātes.
Galvenās ārstēšanas metodes ir šādas:
| Ārstēšanas metode | Vienkāršs skaidrojums |
|---|---|
| Asins recēšanas faktoru nodrošināšana (faktoru aizstājterapija) | Galvenā ārstēšanas metode ir trūkstošā vai zemā asins recēšanas faktora (VIII vai IX faktora) ievadīšana vēnā (intravenozi). |
| Citi narkotiku veidi | Citu zāļu lietošana asiņošanas kontrolei, gan ar, gan bez asins recēšanas faktoriem. |
| Asiņojošu locītavu un citu problēmu ārstēšana | Biežas asiņošanas, fizioterapijas un dzīvesveida izmaiņu izraisītu locītavu bojājumu kontrole. |
Apskatīsim sīkāk, kādas konkrētas zāles tiek lietotas.
Cilvēkiem ar A hemofiliju tiek ievadīts VIII faktors, bet cilvēkiem ar B hemofiliju — IX faktors. Šie faktori tiek ražoti divos galvenajos veidos:
1. Ziedotā asins plazma
2. Sintētiskas/rekombinantas DNS atvasinājums
Jaunāki faktoru veidi tagad ir paredzēti, lai ilgāk paliktu organismā, kas nozīmē, ka nepieciešams mazāk injekciju nekā iepriekš.
| Zāļu nosaukums | Lietošana un funkcionalitāte |
|---|---|
| Emicizumabs-kxwh (HEMLIBRA) | Zāles, ko lieto, lai novērstu vai mazinātu asiņošanu cilvēkiem ar A hemofiliju. Tās darbojas, aizstājot trūkstošo VIII faktoru citādā veidā. Tās ievada subkutānas injekcijas veidā reizi nedēļā. |
| Desmopresīns (DDAVP) | Zāles, ko lieto cilvēkiem ar vieglu A hemofiliju. Tās īslaicīgi paaugstina VIII faktora koncentrāciju asinīs. Tās var ievadīt intravenozi, injekcijas veidā vai kā deguna aerosolu. |
| Antifibrinolītiskie līdzekļi (piemēram, traneksāmskābe) | Šīs ir zāles, ko var lietot tablešu veidā. Tās darbojas, novēršot asins recekļa pārāk ātru izšķīšanu. Dažos gadījumos tās lieto kopā ar faktoru terapiju. |
| Obizūrs | Šis ir VIII faktora veids, kas tiek iegūts no cūkām. To nelieto iedzimtas hemofilijas ārstēšanai, bet gan retas, vēlāk sākušās slimības, ko sauc par iegūtu hemofiliju A, ārstēšanai. Šo stāvokli var izraisīt grūtniecība, vēzis vai noteiktu medikamentu lietošana. |
Citi jautājumi un pārvaldība
Mums jāpievērš uzmanība arī vairākām citām problēmām, kas rodas ar hemofiliju.
Asiņojošas locītavas
Šī ir visnopietnākā hemofilijas komplikācija. Ja asiņošana rodas locītavās, piemēram, ceļa, elkoņa vai potītes locītavā, ir svarīgi nekavējoties saņemt faktoru terapiju. Ja tas netiek darīts, locītava var tikt neatgriezeniski bojāta, laika gaitā izraisot sāpes, pietūkumu un apgrūtinātu kustību. Kad rodas asiņošana, nodrošiniet locītavas atpūtu un apledojiet to ar ledu, kā norādījis ārsts. Pēc sāpju un pietūkuma mazināšanās fizioterapija ir ļoti svarīga, lai atjaunotu locītavas kustīgumu un spēku.
Fiziskās aktivitātes
Hemofilija nenozīmē, ka jums visu laiku jāpaliek mājās. Tomēr ir ieteicams izvairīties no kontakta sporta veidiem, kas var izraisīt traumas. Piemēram, tādi sporta veidi kā regbijs un bokss nav piemēroti. Tomēr tādi vingrinājumi kā peldēšana, pastaigas un riteņbraukšana (drošā veidā) ir ļoti labvēlīgi ķermenim. Vislabāk ir konsultēties ar ārstu par to, kādi vingrinājumi jums ir piemēroti un kādus nevajadzētu darīt.
Kādas ir iespējamās komplikācijas ārstēšanas laikā?
Lai gan pašreizējās ārstēšanas metodes ir ļoti drošas, ir jāņem vērā divas komplikācijas.
1. Ar asinīm pārnēsājamas slimības: agrāk, 20. gs. 70. un 80. gados, pastāvēja augsts risks pārnest tādus vīrusus kā HIV un hepatīts, izmantojot uz asinīm balstītu faktoru terapiju. Taču tagad par to vairs nav jāuztraucas.Mūsdienās asins donori tiek ļoti rūpīgi pārbaudīti. Visas asinis tiek pārbaudītas uz vīrusiem un pēc tam apstrādātas ar īpašiem procesiem, lai tos inaktivētu, pirms tās tiek izmantotas medicīnā. Tāpēc risks tagad ir ļoti zems. Tomēr, ja esat hemofilijas slimnieks, ir ļoti svarīgi vakcinēties pret A un B hepatītu.
2. Imūnsistēmas izmaiņas (inhibitori): Dažreiz mūsu organisma imūnsistēma kļūdaini uzskata faktora proteīnu, ko mēs saņemam no ārpuses, par "ienaidnieku" un sāk to uzbrukt. Mēs to saucam par inhibitoru veidošanos. Tad faktoru terapija, ko mēs sniedzam, nedarbojas pareizi. Tas ir nedaudz sarežģīti. Tāpēc ārsts regulāri pārbaudīs jūsu (vai jūsu bērna) asinis, lai noskaidrotu, vai rodas šāda veida reakcija.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Hemofilija ir iedzimta asins recēšanas slimība. Divi galvenie veidi ir A hemofilija (VIII faktora deficīts) un B hemofilija (IX faktora deficīts).
- Slimību diagnosticē, veicot īpašas asins analīzes.
- Galvenā ārstēšanas metode ir caur vēnu ievadīt organismam trūkstošo vai zemo asinsreces faktoru.
- Mūsdienās izmantotās ārstēšanas metodes ir ļoti drošas un efektīvas. Iepriekšējie riski lielākoties ir izzuduši.
- Ja locītavā rodas asiņošana, ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību. Tas var palīdzēt novērst neatgriezeniskus locītavas bojājumus.
- Vienmēr pārrunājiet ar savu ārstu, kāds dzīvesveids un vingrojumu režīms jums ir piemērots. Ir ļoti svarīgi ievērot ārsta ieteikumus.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru