Vai leikēmija ir dīvains stāvoklis, ko izraisa medikamenti? Parunāsim par diferenciācijas sindromu!

Kad jūs vai kāds jūsu paziņa tiek ārstēts no tādas slimības kā leikēmija, jums var rasties negaidītas blakusparādības. Šodien mēs runāsim par nopietnu reakciju kombināciju, kas var rasties, lietojot medikamentus, īpaši tos, kas tiek lietoti divu veidu asins vēža ārstēšanai. Ārsti to sauc par diferenciācijas sindromu . Tā kā tas var būt diezgan nopietns, ārsti bieži sāk ārstēt simptomus, pirms var droši apstiprināt, kas var samazināt dzīvībai bīstamu komplikāciju risku.

Kas ir diferenciācijas sindroms?

Vienkārši sakot, diferenciācijas sindroms ir smagu organisma reakciju kopums pret noteiktām zālēm, ko lieto divu veidu asins vēža, proti, akūtas promielocitāras leikēmijas (APL) un akūtas mieloleikozes (AML), ārstēšanai. Rodas iespaids, ka dažas mūsu ķermeņa šūnas "sajūk prātā" par šīm zālēm un sāk vienlaikus izdalīt daudz vielu. Tas ir tas, kas izraisa katru no simptomiem.

Iedomājieties, ka jūsu draugam tiek diagnosticēta APL un viņš uzsāk ārstēšanu. Dažu dienu laikā viņam parādās drudzis, apgrūtināta elpošana un neliels pietūkums. Šajā brīdī ārstiem rodas aizdomas, ka tas ir diferenciācijas sindroms.

Kas ir šie diferenciācijas aģenti?

Diferenciācijas līdzekļi ir medikamentu veids, ko ārsti lieto APL ārstēšanai. APL ir jutīgāka nekā citi AML veidi pret zālēm, kas izraisa šūnu nobriešanu jeb diferenciāciju . Šīs zāles palīdz vēža šūnām (blastu šūnu stadijā) attīstīties par normālām, veselām baltajām asins šūnām. Tāpēc ārsti lieto šīs diferenciācijas zāles, nevis tieši ievada ķīmijterapijas zāles.

Tāpat kā citas pretvēža zāles, šīs zāles palīdz apturēt vai palēnināt vēža šūnu augšanu. Ārsti var lietot šos diferenciācijas līdzekļus atsevišķi, kombinācijā vienu ar otru vai kombinācijā ar ķīmijterapiju. Tie var veiksmīgi ārstēt APL. Tomēr dažiem cilvēkiem ar APL šīs zāles var izraisīt nopietnas blakusparādības.

Kādas zāles var izraisīt diferenciācijas sindromu?

Šo stāvokli var izraisīt APL ārstēšanai ievadītie diferenciācijas līdzekļi. Piemēri:

• All-trans-retīnskābe (ATRA) ir A vitamīna forma.
• Arsēna trioksīds (ATO) ir arsēna veids.

Arī dažiem cilvēkiem ar AML ārstiIzocitrāta dehidrogenāzes (IDH) inhibitori ir ķīmijterapijas zāļu klase. Šie IDH inhibitori (ivosidenibs) un (enasidenibs) var izraisīt arī diferenciācijas sindromu. Turklāt šo stāvokli var izraisīt arī FLT3 inhibitori (piemēram, (midostaurīns) , (gilteritinibs) ).

Kam varētu būt nepieciešami IDH inhibitori?

• Cilvēki, kuriem vēzis ir atkārtojies.
• Cilvēki ar vēzi, kuru ir grūti ārstēt.
• Cilvēki ar specifisku gēnu mutāciju (IDH1 vai IDH2 mutācija).
• Tie, kas nepanes standarta ķīmijterapijas ārstēšanu.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar diferenciācijas sindromu?

Daudziem cilvēkiem ar APL ir zems leikocītu skaits (WBC) . Tomēr tiem, kuriem ir augsts WBC skaits, ir lielāks diferenciācijas sindroma attīstības risks. Šādos gadījumos ārsti bieži izraksta zāles, ko sauc par prednizonu vai deksametazonu, lai samazinātu šī sindroma risku.

Cik izplatīts ir diferenciācijas sindroms?

Šī patiesībā ir ļoti reta slimība . AML ir visizplatītākais leikēmijas veids pieaugušajiem, lai gan tā veido aptuveni 1% no visiem vēža gadījumiem. Amerikas Savienotajās Valstīs APL rodas aptuveni vienam no 250 000 cilvēkiem.

No tiem, kam ir AML un APL:

• Apmēram 25 % APL pacientu, kuri saņēmuši ATRA un ATO zāles, ir attīstījies diferenciācijas sindroms.
• Šis stāvoklis ir ziņots 14–19 % AML pacientu, kuri lieto IDH inhibitorus.

Kas izraisa šo diferenciācijas sindromu?

Pētnieki joprojām precīzi nezina, kāpēc daži cilvēki reaģē uz APL ārstēšanu šādi. Sākotnējie pētījumi liecina, ka pretvēža zāles izraisa leikēmijas šūnas pēkšņi atbrīvot lielu daudzumu imūnsistēmas ķīmisko vielu. To sauc par citokīnu atbrīvošanās sindromu . Šis nekontrolētais iekaisums izraisa dažādus simptomus, sākot no viegliem līdz smagiem.

Kādi ir diferenciācijas sindroma simptomi?

Personai ar APL diferenciācijas sindroma simptomi parasti sāk parādīties vienas vai divu nedēļu laikā pēc ATRA un/vai arsēna trioksīda lietošanas uzsākšanas. Tomēr, ja AML ārstēšanai lietojat IDH inhibitorus, simptomu parādīšanās var ilgt nedaudz ilgāk .Tas var izzust (šie simptomi var parādīties no vienas dienas līdz pieciem līdz sešiem mēnešiem pēc zāļu lietošanas uzsākšanas).

Šie ir visbiežāk novērotie simptomi:

• Klepus .
• Papildu šķidruma uzkrāšanās ap sirdi un plaušām (pleiras izsvīdums) .
• Nieru mazspēja .
• Zems asinsspiediens (hipotensija) .
• Zems skābekļa līmenis asinīs (hipoksēmija) .
• Apgrūtināta elpošana (aizdusa) .
• Roku, kāju un kakla pietūkums (iekaisums) .
• Drudzis bez iemesla.
• Svara pieaugums bez iemesla.

Svarīgi: ja Jums ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, tas nenozīmē, ka Jums noteikti ir diferenciācijas sindroms. Tomēr ir svarīgi nekavējoties informēt ārstu, ja pamanāt kādu no šiem simptomiem.

Kādas ir iespējamās diferenciācijas sindroma komplikācijas?

Šis stāvoklis dažkārt var izraisīt ļoti nopietnas situācijas. Piemēram:

• Sirds mazspēja .
• Nieru mazspēja .
• Plaušu mazspēja .
• Asiņošana no plaušām (plaušu hemorāģija) .
• Pneimonija .
• Sepse ( smaga infekcija, kas izplatās visā ķermenī).

Ja Jums rodas kāds no šiem simptomiem, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu . Ja Jums ir apgrūtināta elpošana vai sāpes krūtīs, nekavējoties zvaniet 911 (vai uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru) . Cilvēkus ar APL parasti ārstē slimnīcā, līdz diferenciācijas sindroma risks pāriet.

Kā tiek diagnosticēts diferenciācijas sindroms?

Šo stāvokli var būt grūti diagnosticēt cilvēkam ar APL, jo ir daudz citu stāvokļu, kas var izraisīt līdzīgus simptomus. Smagos gadījumos ārsti var sākt ārstēt simptomus, tiklīdz rodas aizdomas par diferenciācijas sindromu, pat pirms viņi var apstiprināt, ka tas ir īstais.

Ārsts ieteiks vairākus testus, lai apstiprinātu stāvokli un izslēgtu citas veselības problēmas. Tie var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC) .
• Krūškurvja rentgenogrāfija .
• Ehokardiogramma (pārbaude, kas pārbauda sirds darbību).
• Krūškurvja datortomogrāfija .
• Bronhoskopija (izmeklējums, kurā izmanto kameru, lai ieskatītos plaušu iekšpusē).
• Citas asins analīzes (asins analīzes).

Vai ir iespējams izārstēt diferenciācijas sindromu?

Vairumā gadījumu cilvēki ar akūtu promielocītu leikēmiju (APL) var pilnībā atveseļoties no diferenciācijas sindroma , ja viņi saņem ātru un atbilstošu ārstēšanu . APL tagad ir lielā mērā izārstējama slimība. Tāpēc nav no kā baidīties.

Kā tiek ārstēts diferenciācijas sindroms?

Ārsti parasti ārstē diferenciācijas sindroma simptomus ar kortikosteroīdiem vai glikokortikoīdiem , piemēram, deksametazonu . Smagos gadījumos ārsts var arī ieteikt īslaicīgi pārtraukt vēža ārstēšanu, līdz simptomi izzūd.

Lielākā daļa cilvēku ar APL tiek ārstēti slimnīcā, līdz diferenciācijas sindroma risks ir pagājis. Ja esat ambulatorais pacients un ir aizdomas par diferenciācijas sindromu, ārsti var izlemt atstāt jūs slimnīcā pa nakti ārstēšanai vai novērošanai. Jūsu medicīnas komanda palīdzēs apstiprināt diagnozi un pareizi ārstēt visus stāvokļus, kas izraisa jūsu simptomus.

Ko es varu darīt, lai samazinātu diferenciācijas sindroma attīstības risku?

Jūs neko nevarat darīt, lai samazinātu šī stāvokļa risku. Ja lietojat ķīmijterapiju vai citas pretvēža zāles, nekavējoties pastāstiet savam ārstam par visiem simptomiem, ko piedzīvojat . Tāpat esiet informēti par simptomiem, no kuriem pievērst uzmanību (kā mēs apspriedām iepriekš), un konsultējieties ar savu ārstu, ja jums rodas kādas bažas. Tā ir vissvarīgākā lieta.

Kāda ir diferenciācijas sindroma perspektīva?

Diferenciācijas sindroma prognoze lielākajai daļai cilvēku parasti ir laba . Vairumā gadījumu pretvēža terapiju var turpināt gan steroīdu terapijas laikā, gan pēc tās. Jūsu medicīnas komanda ar jums pārrunās ārstēšanas iespējas.

Kad diferenciācijas sindroma gadījumā jāmeklē medicīniskā palīdzība?

Ja vēža ārstēšanas laikā Jums rodas jebkādas diferenciācijas sindroma pazīmes, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu . Jums vai Jūsu ārstam var būt grūti pateikt, vai Jūsu simptomus izraisa vēža ārstēšana vai kāds cits stāvoklis. Agrīna ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un samazināt komplikāciju risku.

Vēža ārstēšana var būt sarežģīta. Tomēr var būt nomācoši uzzināt, ka pašai ārstēšanai ir blakusparādības. Diferenciācijas sindroms ir potenciāli dzīvībai bīstamu reakciju grupa uz asins vēža ārstēšanu. Tomēr to var ārstēt, ja to atklāj un ārstē agri . Tā kā simptomi var ātri pasliktināties, ārsti var sākt ārstēšanu, pirms testa rezultāti apstiprina, ka Jums ir diferenciācijas sindroms. Agrīna medicīniskā ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un atgriezties uz atveseļošanās ceļa.

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

• Diferenciācijas sindroms ir smaga reakcija, kas var rasties noteiktu medikamentu, ko lieto leikēmiju, piemēram, APL un AML, ārstēšanai, dēļ.
• Var rasties tādi simptomi kā drudzis, apgrūtināta elpošana un ķermeņa pietūkums.
• Ja pamanāt šos simptomus, ir svarīgi nekavējoties informēt ārstu .
• Ja to diagnosticē agri un ārstē ar tādām zālēm kā deksametazons, to bieži var izārstēt.
• Neuztraucieties, to dzirdot. Jūsu medicīnas komanda jums palīdzēs. Vissvarīgākais ir informēt viņus par jebkādām izmaiņām, jebkādiem simptomiem.

Diferenciācijas sindroms, leikēmija, vēža ārstēšana, blakusparādības, APL, AML, ATRA, simptomi