Vai jums ir bijusi šī problēma ar plaušām? (Plaušu alveolārā proteinoze - PAP). Parunāsim par to!

Vai jūtat nelielu elpas trūkumu? Vai arī jūs vienkārši esat noguris? Dažreiz šīs lietas tiek uzskatītas par normālām, bet retos gadījumos tās var būt plaušu slimības simptomi. Šodien mēs runāsim par ļoti retu, bet svarīgu plaušu slimību, par kuru ir svarīgi zināt. To sauc par "(plaušu alveolāro proteinozi)" jeb "(PAP)". Lai gan nosaukums var šķist nedaudz sarežģīts, paskaidrosim to vienkārši.

Kas ir "(plaušu alveolārā proteinoze - PAP)"? Vienkārši sakot...

Labi, tagad apskatīsim, kas ir šis stāvoklis, ko sauc par "(PAP)". Vienkārši sakot, tā ir reta slimība, kas rodas, kad olbaltumvielas, tauki un dažas citas vielas uzkrājas sīkajos gaisa maisiņos (alveolās) mūsu plaušās un izraisa to aizsērēšanu. Iedomājieties, mūsu plaušas sastāv no miljoniem sīku gaisa maisiņu. Šos sīkos gaisa maisiņus mēs saucam par "alveolām" . Kad mēs elpojam, skābeklis tiek uzņemts un caur šiem gaisa maisiņiem izdalīts asinīs.

Tātad, `(PAP)` gadījumā šie gaisa maisiņi piepildās ar nevajadzīgām lietām, piemēram, aizsērējušu noteku, kas bloķē skābekļa piekļuvi asinīm. Kas tad notiek? Mūsu asinis nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Tas var izraisīt apgrūtinātu elpošanu (`dispnoju`) .

Šī ir nopietna plaušu slimība. Tāpēc ir normāli justies nedaudz nobijies, saņemot šādu diagnozi. Bet neuztraucieties. Ar pareizu ārstēšanu jūs varat kontrolēt slimību un tās simptomus. Ja jums ir "(PAP)", ir ļoti svarīgi apmeklēt plaušu slimību speciālistu, lai saņemtu ārstēšanu. Viņš/viņa arī ieteiks jums veselīgas dzīvesveida izmaiņas, ko varat veikt. Tās var uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Vai pastāv dažādi šīs `(PAP)` slimības veidi?

Jā, pastāv trīs galvenie `(PAP)` slimības veidi. Apskatīsim, kādi tie ir:

1. Autoimūna PAP: Šis ir visizplatītākais PAP veids. Aptuveni 90% pieaugušo attīstās ar šo veidu. Šajā gadījumā mūsu organisma imūnsistēma kļūdaini uzbrūk šūnām, kas palīdz uzturēt elpceļus tīrus. Uztveriet to kā mūsu pašu aizsardzības sistēmu, kas cīnās ar mūsu pašu šūnām.

2. Sekundārais PAP: Šis veids rodas, ja elpceļu šūnu darbība ir ietekmēta vai nu citas slimības, vai toksiskas vielas (piemēram, putekļu, ķīmisku vielu) iedarbības dēļ. Tas ir, tas notiek cita iemesla dēļ.

3. Iedzimts PAP: šis stāvoklis ir klātesošs jau no dzimšanas brīža. Dažreiz simptomi var būt jau no dzimšanas brīža vai arī tie var parādīties dažādos vecumos. Tas ir saistīts ar izmaiņām dažos gēnos, kas kontrolē šūnu darbību mūsu plaušās. To var mantot no vecākiem bērniem.

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar šo `(PAP)` slimību?

Parasti divi visbiežāk skartie veidi ir "autoimūnā PAP" un "sekundārā PAP".Cilvēkiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Turklāt šie divi veidi ir biežāk sastopami vīriešiem . Cilvēkiem, kas smēķē, un tiem, kas ir pakļauti noteikta veida putekļiem vai ķīmiskām vielām, ir lielāks risks saslimt ar šo slimību.

Veids, ko sauc par "(iedzimtu PAP)", visbiežāk tiek novērots bērniem līdz 10 gadu vecumam. Tomēr, kā minēts iepriekš, tas var rasties jebkurā vecumā.

Cik izplatīta ir PAP slimība?

Patiesībā `(PAP)` ir ļoti reta slimība. Visā pasaulē šī slimība skar aptuveni četrdesmit no trim miljoniem cilvēku. Tas nozīmē, ka Šrilankā varētu būt ļoti neliels skaits cilvēku ar šo slimību.

Kāpēc rodas šī `(PAP)` slimība? Kāds ir tās cēlonis?

Kā jau iepriekš runājām, mūsu gaisa maisiņu (alveolu) sieniņas ir ļoti plānas. Tieši caur šīm plānajām sieniņām skābeklis nokļūst no plaušām asinīs. Šo gaisa maisiņu sieniņām dabiski ir eļļas slānis, ko sauc par virsmaktīvām vielām . Šīs virsmaktīvās vielas palīdz uzturēt gaisa maisiņus atvērtus, tos neaizsprostojot. Tieši tad skābeklis var viegli nokļūt asinīs.

Mūsu plaušās ir īpašs šūnu veids, ko sauc par alveolārajiem makrofāgiem . Šīs šūnas ir kā apkopējas. Tās periodiski izvada šīs virsmaktīvās vielas no elpceļiem, neļaujot tiem aizsērēt.

Tomēr cilvēkam ar PAP notiek tas, ka šīs šūnas, ko sauc par makrofāgiem, nesaņem signālu, lai pienācīgi attīrītu gaisa maisiņu sieniņas. Kas notiek pēc tam? Šīs virsmaktīvās vielas uzkrājas un bloķē gaisa maisiņus. Gluži kā aizsērējusi noteka izlietnē. Tad skābekļa nokļūšana asinīs tiek bloķēta.

Vienkārši sakot, šo stāvokli izraisa plaušu "atkritumu tīrīšanas sistēmas" vājums.

Kādi ir `(PAP)` slimības simptomi?

Galvenais un visbiežākais PAP simptoms ir elpas trūkums (aizdusa) . Lai gan lielākajai daļai cilvēku elpas trūkums rodas fiziskās slodzes laikā, dažiem cilvēkiem šīs grūtības var rasties pat tad, ja viņi vienkārši stāv uz vietas.

Turklāt ir arī vairāki citi simptomi:

• Sāpju sajūta krūtīs.
• Klepus. Dažreiz kopā ar gļotām var būt nedaudz asiņu.
• Ādas un nagu zilgana nokrāsa (cianoze) (tas notiek, ja asinīs nav pietiekami daudz skābekļa).
• Pastāvīga noguruma sajūta (nespēks).
• Drudzis.
• Biežas plaušu infekcijas.
• Pirkstu gali kļūst lielāki un iegūst bungām līdzīgu formu ("nūjas formas pirksti").
• Svara zudums bez iemesla.

Ja Jums ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, ir ļoti svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību.

Vai PAP slimība var būt letāla?

Smagos gadījumos PAP var izraisīt dzīvībai bīstamu elpošanas mazspēju.Tas nozīmē, ka plaušas nevar pareizi veikt savu darbu. Tomēr šīs slimības raksturs katram cilvēkam ir atšķirīgs. Daži cilvēki var atveseļoties no slimības bez jebkādas ārstēšanas ("spontāna remisija"). Citiem slimība saglabājas tādā pašā līmenī. Smagākos gadījumos nāve var iestāties elpošanas mazspējas vai citu infekciju dēļ. Tāpēc ir svarīgi slimību diagnosticēt agrīnā stadijā un sākt ārstēšanu.

Kā tiek diagnosticēts PAP? Kādas pārbaudes tiek veiktas?

Ja ārstam ir aizdomas par plaušu atrofiju (PAP), viņš/viņa vispirms jūs pārbaudīs un noklausīsies jūsu plaušas. Viņš/viņa arī uzdos jums jautājumus par jūsu personīgo un ģimenes slimību vēsturi un dzīvesveidu. Ja jūs smēķējat vai esat pakļauts putekļu vai ķīmisku vielu iedarbībai, noteikti pastāstiet par to savam ārstam.

PAP apstiprināšanas testi var ietvert:

• Asins analīzes: pārbaudiet skābekļa līmeni asinīs.
• Īpaša asins analīze: meklējiet indikatoru, ko sauc par "(granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošā faktora - GM-CSF) autoantivielu". Tas palīdz atrast "(PAP)" slimības cēloni.
• Plaušu funkciju pārbaude: Izmēriet, cik labi darbojas jūsu plaušas.
• Attēlveidošanas izmeklējumi: Tie ietver krūškurvja rentgenu vai datortomogrāfiju. Tie var sniegt skaidru priekšstatu par plaušu stāvokli.
• Bronhoskopija: šajā laikā caur muti elpceļos tiek ievietota plāna caurule (ar kameru) un tiek pārbaudīta plaušu iekšpuse.
• Plaušu biopsija: neliels audu gabals tiek ņemts no plaušām pārbaudei vai nu bronhoskopijas laikā, vai operācijas laikā.

Šie testi ļauj ārstiem precīzi diagnosticēt PAP.

Vai ir pilnīga slimības `(PAP)` izārstēšana?

Pagaidām PAP nav izārstēšanas. Bet neuztraucieties. Ir daudz ārstēšanas metožu, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus un dzīvot labāku dzīvi.

Kā ārstē PAP slimību?

Galvenā un visbiežāk izmantotā PAP ārstēšanas metode ir pilnīga plaušu skalošana (WLL) . To sauc arī par "plaušu skalošanu". Iedomājieties to kā plaušu skalošanu.

Ārsts izmanto bronhoskopu (plānu caurulīti ar kameru) un fizioloģisko šķīdumu (sterilu sālsūdeni), lai vienlaikus attīrītu vienu plaušu. Tas atvieglos elpošanu. Šis process var ilgt apmēram četras līdz piecas stundas. Atkarībā no simptomu smaguma pakāpes Jums var būt nepieciešams veikt WLL ik pēc dažiem mēnešiem vai reizi gadā. Tomēr dažiem PAP pacientiem WLL var nebūt nepieciešama. Tas ir atkarīgs no Jūsu stāvokļa smaguma pakāpes.

Kas notiek, veicot "(pilnas plaušu skalošanu - WLL)"?

• Jums tiks ievadīta vispārēja anestēzija vai sedatīvi līdzekļi.
• Ārsts ievieto bronhoskopu caur muti jūsu elpceļos un norāda to uz vienu no jūsu plaušām.
• Mašīna piegādā skābekli otrai plaušai.
• Ap krūtīm valkā vibrējošu vesti. Šī vibrācija atbrīvo virsmaktīvās vielas, kas iesprostotas gaisa maisiņos.
• Pēc tam ārsts injicē fizioloģisko šķīdumu plaušās un izvelk to atpakaļ (iesūknējot) kopā ar virsmaktīvajām vielām.
• Dažreiz otru plaušu var mazgāt vienlaikus vai arī to var mazgāt dažu dienu laikā.

Papildus šai `(WLL)` ārstēšanas metodei ir arī citas ārstēšanas metodes:

• Bronhodilatatori: Šīs zāles atslābina muskuļus ap elpceļiem, atvieglojot elpošanu.
• Granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošā faktora (GM-CSF) aizstājterapija: to veic vai nu ieelpojot caur smidzinātāju (ierīci, kas šķidras zāles pārvērš tvaikos), vai injekcijas veidā. Šī ārstēšana darbojas, uzlabojot elpceļus attīrošo šūnu (makrofāgu) darbību.
• Plaušu transplantācija: Cilvēkiem ar smagu PAP slimību un plaušu bojājumiem dažreiz var būt nepieciešama plaušu transplantācija. Šajā procedūrā viena vai abas slimās plaušas tiek izņemtas un aizstātas ar vesela donora plaušām.
• Plazmaferēze un plazmas apmaiņa: tā ietver šķidrās asiņu daļas, ko sauc par plazmu, noņemšanu un tās aizstāšanu ar veselīga donora plazmu. Cilvēkiem ar autoimūnu PAP šī ārstēšana palīdz novērst imūnsistēmas uzbrukumu veselām šūnām.
• Papildu skābeklis: Skābekļa terapija var palīdzēt elpot vieglāk. To var veikt caur masku uz sejas vai nelielu caurulīti, kas ievietota degunā.
• Klīniskie pētījumi: Jums var būt arī iespēja piedalīties jaunu ārstēšanas metožu pētījumos. Konsultējieties par to ar savu ārstu.

Vai PAP slimību var novērst?

Kā jau iepriekš apspriedām, pastāv dažādi PAP veidi. Tātad ne autoimūno, ne iedzimto PAP nevar novērst, jo tie ir saistīti ar iekšējiem procesiem mūsu organismā.

Tomēr ir iespējams zināmā mērā novērst "(sekundāro PAP)" . Kā to var izdarīt? Jums pēc iespējas jāsamazina saskare ar toksiskām vielām. Ja tas nav iespējams, jums jālieto laba maska ​​("respirators" vai labi pieguļoša sejas maska), kas pareizi nosedz muti un degunu.

Kāda ir PAP slimnieka veselības stāvokļa pasliktināšanās?

Regulāra ārstēšana, piemēram, "(pilnas plaušu skalošana - WLL)", var palīdzēt jums vieglāk elpot un mazināt citus simptomus. Neliels skaits cilvēku atveseļojas no "(PAP)" bez jebkādas ārstēšanas. Tomēr, ja smagas "(PAP)" slimības netiek ārstētas, tās var izraisīt elpošanas mazspēju vai nāvi. Tāpēc ir ļoti svarīgi ievērot ārsta norādījumus.

Ja man ir PAP, ko es varu darīt savā labā?

Ja Jums ir PAP, ir vairākas lietas, ko varat darīt, lai saglabātu savu veselību:

• Jautājiet savam ārstam par PAP ārstēšanas klīniskajiem pētījumiem.
• Nesmēķējiet. Tāpat neieelpojiet pasīvos dūmus, kad smēķē citi cilvēki .
• Ievērojiet ārsta norādījumus par gripas un pneimonijas vakcīnu saņemšanu.
• Turieties pa gabalu no cilvēkiem, kuri ir slimi.
• Ēdiet uzturvielām bagātu uzturu. Kontrolējiet savu ķermeņa svaru.
• Rūpīgi nomazgājiet rokas pēc tualetes lietošanas, pirms un pēc ēšanas.
• Strādājiet ar savu ārstu, lai izstrādātu drošu vingrojumu plānu, kas jums ir piemērots.

Atcerieties, ka plaušu alveolārā proteinoze (PAP) ir reta plaušu slimība, kas var izraisīt apgrūtinātu elpošanu un citus simptomus, izraisot plaušu gaisa maisiņu aizsprostošanos. Tomēr ir vairākas efektīvas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt PAP ietekmi. Ja jums ir šī slimība, apsveriet iespēju sadarboties ar daudzspecializētu komandu. Kopā viņi var palīdzēt uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Vēstījums, ko atcerēties mājās (vissvarīgākais)

Labi, tātad mēs daudz esam runājuši par "(plaušu alveolāro proteinozi - PAP)". Lai gan tas var šķist nedaudz sarežģīti, galvenais, kas jāatceras, ir tas, ka , lai gan šī ir reta slimība, ir svarīgi nekrist panikā un meklēt atbilstošu medicīnisko palīdzību un ārstēšanu.

• Ja Jums ir tādi simptomi kā apgrūtināta elpošana, pastāvīgs klepus vai bieža nogurums, apmeklējiet ārstu.
• Ja Jums tiek diagnosticēts `(PAP)`, meklējiet ārstēšanu pulmonologa uzraudzībā.
• Ir ārstēšanas metodes, tāpēc nezaudējiet cerību. Tādas ārstēšanas metodes kā "(pilnas plaušu skalošana - WLL)" var sniegt lielu atvieglojumu.
• Precīza medicīnisko ieteikumu ievērošana un veselīgs dzīvesveids lielā mērā palīdz kontrolēt slimību.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo tēmu, nevilcinieties konsultēties ar savu ārstu. Esiet veseli!

` Plaušu alveolārā proteinoze, PAP, plaušu slimība, apgrūtināta elpošana, alveolas, virsmaktīvās vielas, pilna plaušu skalošana