Vai uztraucaties par sava bērna augšanas traucējumiem ahondroplāzijas dēļ? Uzzināsim par zālēm Voxzogo (vosoritīdu).

Jūs, iespējams, uztrauc, varbūt pat baidāties, par sava bērna augšanu, īpaši par viņa augumu. Ir normāli justies šādi vecākiem, kuri dzīvo ar slimību, ko sauc par ahondroplāziju. Taču jūs neesat viens. Līdz ar medicīnas zinātnes attīstību tagad ir pieejamas jaunas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt šo slimību gadījumā. Šodien mēs runājam par zālēm ar nosaukumu Voxzogo, kas ir devušas tik daudz jaunu cerību, īpaši bērniem ar ahondroplāziju.

Kas īsti ir ahondroplāzija?

Vienkārši sakot, ahondroplāzija ir ģenētiska slimība, kas izraisa pundurismu. Tā ietekmē bērnu kaulu, īpaši garo kaulu (rokās un kājās), augšanu. Tā ir ļoti reta slimība, kas rodas aptuveni vienam no 15 000 līdz 40 000 dzimušajiem.

Vairumā gadījumu tā nav no vecākiem mantota slimība, bet gan tāda, kas rodas paša bērna organismā jaunas ģenētiskas izmaiņas (mutācijas) dēļ. Tāpēc nejūtieties par to vainīgi. Šis stāvoklis bērnam augot var izraisīt papildu veselības problēmas, piemēram, aptaukošanos, ausu infekcijas un problēmas ar mugurkaula un smadzeņu nerviem.

Bērnam ar ahondroplāziju ir vairāki bieži sastopami simptomi.

Kā darbojas Voxzogo?

Lai to saprastu, mums vispirms nedaudz jāuzzina par augšanas plātnēm . Iedomājieties šīs augšanas plātnes mūsu garo kaulu galos kā vietu, kur, būvējot ceļu, pastāvīgi tiek klāts jauns asfalts. Tās ir veidotas no stipriem, elastīgiem audiem, ko sauc par skrimšļiem. Bērnam augot, šis skrimslis pārvēršas kaulā, un kauls pagarinās. Kad bērns ir pilnībā izaudzis, šīs augšanas plātnes aizveras un auguma augšana apstājas.

Bērniem ar ahondroplāziju gēnu (DNS) mutācija izjauc vienu no organisma signālu pārraides sistēmām. Mūsu organismā ir divas signālu pārraides sistēmas, kas ietekmē kaulu augšanu:

1. Sistēma , kas veicina kaulu augšanu.

2. Sistēma , kas samazina (aptur) kaulu augšanu.

Ahondroplāzijas gadījumā ģenētiskās izmaiņas izraisa signalizācijas sistēmas , kas palēnina kaulu augšanu, pārmērīgu aktivitāti.

Šīs ārstēšanas mērķis ir lietot šīs zāles, kamēr bērna augšanas plāksnes ir atvērtas, palīdzot viņam sasniegt maksimālu augšanu. Kad augšanas plāksnes aizveras, kas nozīmē, ka bērns pārstāj augt, zāļu lietošana tiek pārtraukta. To nosaka ārsts.

Kā jūs lietojat šīs zāles?

Voxzogo ir injekcija, ko bērnam ievada zem ādas katru dienu aptuveni vienā un tajā pašā laikā . Tā ir izstrādāta tā, lai to varētu ievadīt mājās.

• Injekcijas vietas: Šīs zāles tiek injicētas zem bērna ādas. Varat izmantot bērna augšstilbu, vēderu (apmēram piecu centimetru attālumā no nabas), sēžamvietu vai augšdelma aizmuguri .
• Vissvarīgākais: neinjicējiet vienā un tajā pašā vietā. Ja šodien injicējat vienā vietā, rīt injicējiet citā. Mēs to saucam par "injekcijas vietas rotāciju". Tas var mazināt diskomfortu, piemēram, apsārtumu un sāpes. Neinjicējiet vietās ar pietūkušu, zilumu klātu, sarkanu vai sacietējušu ādu.
• Obligāti jādara: stundu pirms injekcijas pabarojiet bērnu ar labu maltīti un iedodiet viņam lielu glāzi (apmēram 225–290 ml) ūdens, piena vai augļu sulas. Šīs zāles dažreiz var izraisīt zemu asinsspiedienu, kas var izraisīt nogurumu vai reiboni. Dodot bērnam ēdienu un šķidrumu pirms injekcijas, šo risku var ievērojami samazināt.

Bērnam ievadāmo zāļu devu nosaka bērna svars. Jums jāpastāsta ārstam, ja mainās bērna svars. Ārsts jūs apmācīs, kā precīzi injicēt zāles bērnam. Nekad nemēģiniet to darīt pats, kamēr neesat saņēmis atbilstošu apmācību. Rūpīgi izlasiet arī zālēm pievienoto lietošanas instrukciju.

Kādas ir iespējamās blakusparādības?

Tāpat kā jebkuras zāles, arī Voxzogo var izraisīt dažas blakusparādības. Ir svarīgi par tām zināt.

• Reakcijas injekcijas vietā: šī ir visbiežāk sastopamā blakusparādība. Injekcijas vietā var būt apsārtums, pietūkums, nieze, zilumi vai sāpes. To var ārstēt, uzklājot uz vietas vēsu kompresi. Pirms jebkuru zāļu lietošanas sāpju vai niezes mazināšanai noteikti konsultējieties ar ārstu.
• Zems asinsspiediens: Kā jau minējām iepriekš, no tā vislabāk izvairīties, pirms injekcijas dodot ēdienu un dzērienu. Ja bērnam ir reibonis vai nogurums, lieciet viņam lēnām piecelties, nepieciešamības gadījumā izmantojot atbalstu. Ja bērnam ir reibonis, lieciet viņam apsēsties vai apgulties. Ja šis stāvoklis saglabājas vai pasliktinās, meklējiet medicīnisko palīdzību.
• Kuņģa darbības traucējumi un vemšana: Dažiem bērniem var būt kuņģa darbības traucējumi (gastroenterīts) vai vemšana. Šajā laikā dodiet viņiem dzert daudz šķidruma un nelielu daudzumu maiga, viegla ēdiena (piemēram, krekeri, grauzdiņi, banāni, viegla zupa). Ja šie simptomi nepāriet, pastāstiet savam ārstam.
• Locītavu sāpes: Dažiem bērniem var rasties locītavu sāpes. Konsultējieties arī par to ar savu ārstu.
• Izmaiņas asins analīzēs: šīs zāles var paaugstināt sārmainās fosfatāzes līmeni asinīs. Tas ir aknu vai kaulu darbības rādītājs. Tāpēc ir ļoti svarīgi turpināt veikt asins analīzes, kā norādījis ārsts.

Vēl dažas svarīgas lietas, kas jāzina

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai šīs zāles sāktu darboties?

Saskaņā ar pētījumiem, lai redzētu bērnu augšanas tempa pieaugumu, nepieciešami vairāki mēneši. Tomēr rezultāti katram bērnam var atšķirties. Tāpēc esiet pacietīgi un turpiniet ārstēšanu, kā norādījis ārsts. Ārsts pastāvīgi uzrauga bērna progresu.

Kam šīs zāles nav piemērotas?

Ja Jūsu bērnam ir kādas ar nierēm saistītas slimības, noteikti informējiet ārstu. Ārsts var izlemt neizrakstīt šīs zāles bērniem ar dažām smagām nieru slimībām.

Vai šīs ir īpašas zāles?

Jā. Voxzogo ir specializētas zāles.Tas nozīmē, ka šīs nav zāles, ko var iegādāties parastā aptiekā. Tās ir dārgas zāles retu vai sarežģītu slimību ārstēšanai. To saņemšanai ir īpaša procedūra. Pēc tam, kad ārsts būs izrakstījis šīs zāles, ar jums sazināsies specializētā aptieka un paskaidros, kā saņemt zāles piegādātas uz mājām.