की अहाँक छोट बच्चाक बामा हृदयक विकास ठीक सँ नहि भ' रहल अछि? (हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम - एचएलएचएस) एहि पर गप्प करी !

आइ हम सब कनि जटिल, आ बहुत दुर्लभ, मुदा बहुत महत्वपूर्ण हृदयक स्थिति पर गप्प करय जा रहल छी। ई एकटा एहन स्थिति अछि जकरा हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम , वा संक्षेप मे (HLHS) कहल जाइत अछि । ई सुनला पर अहां कें डर भ सकएय छै, मुदा चिंता नहि करूं. एहि पर सरलता स गप्प करी, एहन तरीका स जे अहां सब बुझि सकब। कारण, एहि तरहक बात पर जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि।

हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS) की छै?

सीधा शब्द मे कहल जाय त (HLHS) एकटा जन्मजात हृदय रोग छै जे जन्म कें समय मौजूद होयत छै . अइ मे बच्चा कें दिल कें बायां तरफ कें किच्छू भागक कें विकास ठीक सं नहि होएयत छै. एकरा पंप जकाँ बुझू। एहि पंप के बामा कात पूरा शरीर में ऑक्सीजन सं भरपूर खून भेजैत अछि. अस्तु, जखन एहि बामा कातक विकास ठीक सं नहिं होइत छैक तखन समस्या उत्पन्न भ' जाइत छैक. एहि स्थिति मे हृदयक बामा कातक ई भाग मुख्यतः प्रभावित होइत अछि : १.

• बामा निलय : ई हृदयक निचला बामा कातक मुख्य कक्ष थिक । ई ऑक्सीजनयुक्त खून महाधमनी में पंप करैत अछि . एचएलएचएस मे, इ अक्सर बहुत छोट होयत छै आ सही ढंग सं काज नहि कयर सकएय छै.
• महाधमनी : ई हमरा लोकनिक शरीरक सबसँ पैघ रक्त वाहिका थिक । ई हृदय सँ खून पूरा शरीर मे पहुँचबैत अछि । (एचएलएचएस) मे, इ सेहो ठीक सं विकसित नहि भ सकय छै.
• माइट्रल आ महाधमनी वाल्व : ई दरबज्जा जकाँ होइत अछि । ओ सभ मात्र एक दिशा मे खून बहय दैत अछि । महाधमनी कपाट बामा निलय सं महाधमनी में खून बहय के अनुमति दैत अछि. माइट्रल वाल्व हृदय केरऽ बायां तरफ के ऊपरी कक्ष (अलिंद) स॑ निचला कक्ष (माइट्रल वाल्व) म॑ खून बहय दै छै । एचएलएचएस मे इ वाल्व ठीक सं काज नहि कयर सकएय छै या बहुत छोट भ सकएय छै.

कखनों-कखनों, एचएलएचएस कें शिशुअक कें दिल कें दूटा ऊपरी कक्षक कें बीच दीवार मे छोट छेद भ सकएयत छै (अलिंद सेप्टल डिफेक्ट) . सामान्यतः ई मोट देबाल हेबाक चाही।

सामान्य हृदय आ (HLHS) वाला हृदय मे की अंतर छै?

हमर सामान्य हृदयक दू पक्ष होइत अछि। दाहिना कात शरीर सं डिऑक्सीजनयुक्त खून फेफड़ा मे पंप क ऑक्सीजन जमा करैत अछि । तखन, ऑक्सीजनयुक्त खून बामा कात जाइत अछि आ शरीरक बाकी भाग मे पंप कयल जाइत अछि । मुदा, एचएलएचएस कें बच्चा मे हृदय कें बायां भाग एतेक छोट होयत छै की ओ शरीर कें बाकी हिस्सा मे पर्याप्त खून नहि पंप कयर सकएयत छै. तखन, दहिना निलय अपन कब्जा जमा लैत अछि । ई फेफड़ा आरू शरीर केरऽ बाकी हिस्सा म॑ खून पंप करै के कोशिश करै छै । ई डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम सं होइत अछि ।एकटा विशेष रक्त वाहिका के माध्यम स जेकरा डक्टस आर्टेरियोसस कहल जाइत अछि | इ (डक्टस आर्टेरियोसस) एकटा रक्त वाहिका छै जे हर बच्चा कें गर्भ मे होयत छै. आमतौर पर जन्म कें किच्छू दिन बाद बंद भ जायत छै. मुदा (HLHS) वाला बच्चा मे, यदि इ रक्त वाहिका बंद भ जायत छै, यदि ओकर इलाज नहि कैल गेलय त इ जानलेवा भ सकएय छै. कारण बामा कात काज नहि क' रहल अछि, शरीर मे खून पहुँचबाक एकमात्र उपाय अवरुद्ध भ' जाइत अछि ।

(एचएलएचएस) कतेक आम अछि ?

(HLHS) एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति छै. अमेरिका केरऽ आंकड़ा के अनुसार ई हर साल पैदा होय वाला लगभग ३,८०० बच्चा म॑ स॑ एक बच्चा क॑ प्रभावित करै छै । (HLHS) कें हिस्सा सब जन्मजात हृदय रोगक (CHD) मे 2% सं 3% कें बीच छै. लड़कीक अपेक्षा लड़का मे बेसी होइत अछि।

(एचएलएचएस) वाला बच्चा कें की लक्षण छै?

(HLHS) वाला बच्चा कें लक्षण तुरंत नहि दिखाई सकएय छै. जन्म कें बाद किच्छू घंटा या दिनक कें भीतर इ दिखाई द सकएय छै. मुख्य लक्षण अछि : १.

• साइनोसिस : त्वचा, ठोर, आ नाखूनक नील-धूसर रंगक रंग । इ गहरे रंग कें त्वचा वाला शिशुअक मे धूसर रंग कें रूप मे देखा सकएय छै. इ हल्का त्वचा वाला शिशुअक मे नील रंग कें रूप मे दिखाई द सकएय छै. एकर कारण शरीर मे पर्याप्त ऑक्सीजन नहि भेटैत अछि ।
• सांस लेवय मे दिक्कत : बच्चा कें इ महसूस भ सकएय छै की सांस लेनाय मुश्किल छै.
• दूध पीएय मे दिक्कत: बच्चा दूध पीनाय नहि चाह सकएय छै, या दूध पीएयत समय थूक सकएय छै.
• सुस्ती : बच्चा नींद आ सुस्ती वाला देखा सकएय छै.
• तेजी से दिल के धड़कन।
• पसीना , चिपचिपा त्वचा, या ठंडा महसूस करना।
• कमजोर नाड़ी .

भले ही अहां कें अइ मे सं एक या दू लक्षण देखल जाय, मुदा तुरंत चिकित्सकीय सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै. घबराउ नहि, मुदा जल्दी सँ काज करू।

(एचएलएचएस) कें कारण की छै?

अधिकतर मामलाक मे एचएलएचएस कें कोनों विशिष्ट कारण नहि होयत छै . कखनो काल आनुवंशिक कारक कें कारण सेहो भ सकएयत छै. किच्छू जीन उत्परिवर्तन वाला शिशुअक , जेना GJA1 या NKX2-5, एचएलएचएस कें विकास कें खतरा बढ़एयत छै. संगहि, किच्छू आनुवंशिक स्थितियक कें शिशुअक, जेना टर्नर सिंड्रोम या ट्राइसोमी 18, एचएलएचएस कें विकास कयर सकएय छै.

एचएलएचएस कें निदान कोना कैल जायत छै?

डॉक्टर गैर-इनवेसिव इमेजिंग टेस्ट सं एचएलएचएस कें निदान कयर सकय छै. इ या त गर्भावस्था कें दौरान या बच्चा कें जन्म कें बाद कैल जा सकएय छै. गर्भावस्था के दौरान : १.

• प्रसव पूर्व अल्ट्रासाउंड : इ एकटा स्कैन छै जे आमतौर पर गर्भावस्था कें दौरान कैल जायत छै.
• भ्रूण इकोकार्डियोग्राम : इ एकटा विशेष स्कैन छै जे बच्चा कें गर्भ मे रहला पर दिल कें समस्याक कें जांच कयर सकएय छै.

बच्चा कें जन्म कें बाद : डॉक्टर लक्षणक कें देख क आ जांच कें परिणाम देख क स्थिति कें निदान करएयत छै. कखनों-कखनों, स्टेथोस्कोप सं बच्चा कें दिल सुनएय कें समय, अहां कें दिल कें गुनगुनाहट सुनल जा सकएय छै. मतलब खून ठीक स नहि बहैत अछि।

निदान कें लेल उपयोग कैल जाय वाला जांच (एचएलएचएस) की छै?

• छाती कें एक्स-रे : अइ सं बच्चा कें दिल आ फेफड़ा कें आकार आ आकार कें जांच कैल जा सकएय छै.
• इकोकार्डियोग्राम : ई अल्ट्रासाउंड टेस्ट सेहो अछि । हृदयक आंतरिक संरचना स्पष्ट रूप सँ देखल जा सकैत अछि ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (EKG/ ECG ): एकरऽ उपयोग हृदय केरऽ धड़कन के दौरान होय ​​वाला विद्युत परिवर्तन के मापन लेली करलऽ जाय छै ।
• पल्स ऑक्सीमेट्री स्क्रीनिंग : अइ सं बच्चा कें खून मे ऑक्सीजन कें मात्रा कें निर्धारण कैल जा सकएय छै.

की (एचएलएचएस) कें कोनों इलाज छै?

हँ, इलाज सेहो होइत छैक। पहिने बच्चा कें प्रोस्टाग्लैंडिन नामक दवाई देनाय आवश्यक छै. एहि सँ डक्टस आर्टेरियोसस खुजल रहैत अछि । एहि सँ शरीर मे खूनक प्रवाहक लेल एकटा बाट बनैत अछि । एकर अलावा, बच्चा कें दिल कें बेसि कुशलता सं काज करएय मे मदद करएय कें लेल अन्य दवाईयक देल जा सकएय छै. बच्चा कें सांस लेवा मे मदद करएय कें सेहो जरूरत भ सकएय छै. तखन, कतेको बेर सर्जरी भ सकैत अछि. एहि सर्जरी सभक उपयोग फेफड़ा आ शरीर मे रक्त प्रवाह केँ पुनर्निर्देशित करबाक लेल कयल जाइत अछि । एहि सर्जरी सभक बाद हृदयक काज लगभग पूरा तरहेँ दाहिना निलय मे स्थानांतरित भ' जाइत अछि । ई ओ अछि जे पूरा शरीर मे खून पंप करैत अछि ।

(एचएलएचएस) कें लेल कोन-कोन सर्जरी कैल जायत छै?

सर्जन तीन मुख्य प्रक्रिया करैत छथि : नॉरवुड प्रक्रिया , ग्लेन प्रक्रिया , आ फोंटन प्रक्रिया . ई प्रक्रिया क्रमशः कयल जाइत अछि । 1. नॉरवुड प्रक्रिया : एचएलएचएस कें शिशुअक कें लेल इ प्रक्रिया जीवन कें पहिल दू सप्ताह कें भीतर कैल जायत छै. एहि प्रक्रिया मे सर्जन : १.

• बच्चा कें अविकसित महाधमनी कें नव आकार देल जायत छै, ताकि शरीर मे खून कें प्रवाह भ सकएय.
• एकटा शंट , एकटा छोट ट्यूब, दाहिना निलय सं, या त महाधमनी सं, फुफ्फुसीय धमनियों में जे फेफड़ा दिस जाइत अछि, रक्त के मोड़य लेल लगाओल जाइत अछि.
• ई हृदय केरऽ ऊपरी कक्ष (अलिंद) के बीच संबंध बनाबै छै । एहि सं शरीर के फेफड़ा सं ऑक्सीजन सं भरपूर खून के आपूर्ति करय मे मदद मिलैत अछि.

2. द्विदिशा ग्लेन शंट ऑपरेशन : बच्चा के लेलदोसर सर्जरी लगभग 4 सं 6 महीना मे करबाक चाही. ग्लेन सर्जरी के दौरान : १.

• पुरान शंट हटाओल जा रहल अछि।
• एकटा नव शंट लगाएल जायत छै आ बच्चा कें सुपीरियर वेना कावा (SVC) (जे शरीर कें ऊपरी भाग सं हृदय मे ऑक्सीजन कें कमी वाला खून पहुंचाएयत छै) कें फुफ्फुसीय धमनी सं जोड़एयत छै.
• ई शंट दाहिना निलय पर भार कम क दैत अछि, कारण एहि सं खून सीधा फेफड़ा मे जा सकैत अछि ।

3. फोंटन प्रक्रिया : अंतिम प्रक्रिया 18 महीना सं 4 साल के बीच कयल जाइत अछि . ई प्रक्रिया शरीर स॑ वापस आबै वाला सब खून क॑ फेफड़ा म॑ डायवर्ट करी क॑ दिल क॑ बाईपास करी दै छै । फोंटन प्रक्रिया के दौरान : १.

• बच्चा कें निचला शिरा कावा (IVC) (जे शरीर कें निचला हिस्सा सं हृदय मे ऑक्सीजन कें कमी वाला खून पहुंचाएयत छै) फुफ्फुसीय धमनी सं जुड़एयत छै.

इलाज मे कोनो जटिलता अछि की?

हं, किच्छू बच्चाक एकटा सर्जरी सं दोसर सर्जरी मे जा क अपन जान तइक गंवा सकएय छै. संगहि, प्रत्येक सर्जरी के बाद किछ समस्या भ सकैत अछि. उदाहरण लेल:

• दाहिना निलय ठीक सं काज नहि करय मे समस्या.
• महाधमनी वाल्व लीक।
• यकृत रोग।
• असामान्य हृदय लय।
• खूनक थक्का।
• संक्रमण।
• भोजन मे दिक्कत।
• दौरा पड़ब।
• किडनी के समस्या।
• हृदय गति रुकि गेल।

ई सब सुनय मे डरावना बात छै, मुदा डॉक्टर अहां सं अइ जोखिम कें बारे मे बात करतय आ अहां कें बेहतरीन संभव इलाज प्रदान करय कें कोशिश करतय.

की हृदय प्रत्यारोपण नीक इलाज अछि?

कखनो काल, सर्जन ओहि तीनू सर्जरी के बजाय हृदय प्रत्यारोपण के सलाह द सकैत छथि. मुदा, जे बच्चाक कें हृदय प्रत्यारोपण कैल गेल छै, ओकरा जीवन भर दवाई (इम्यून सप्रेसेंट ड्रग्स) लेनाय होयत.

की एचएलएचएस कें इलाज जन्म सं पहिले कैल जा सकएय छै?

वर्तमान मे गर्भावस्था कें दौरान सर्जरी सं एचएलएचएस कें पूरा तरह सं ठीक करनाय संभव नहि छै. मुदा, भ्रूण कें सर्जन कखनों-कखनों किच्छू हस्तक्षेपक कें प्रदर्शन कयर सकएय छै, जे एचएलएचएस (जैना, एकटा छोट महाधमनी वाल्व) वाला विकासशील बच्चा मे भ सकएय छै किच्छू दुष्प्रभावक कें रोकएय कें लेल. मुदा ई बात बहुत खास मामला मे मात्र होइत छैक।

की (एचएलएचएस) कें जोखिम कम कैल जा सकएय छै?

चूँकि एचएलएचएस कें अधिकांश मामलाक कें कारण कें बारे मे पता नहि छै, अइ कें लेल इ कहनाय मुश्किल छै की एकरा पूरा तरह सं कोना रोकल जै. मुदा, गर्भावस्था कें दौरान स्वस्थ आदतक कें पालन करनाय हमेशा जरूरी छै:

• शराब आ धूम्रपान स परहेज करब।
• अन्य चिकित्सा स्थिति जेना डायबिटीज मेलिटस कें नियंत्रित करनाय .
• स्वस्थ आहार के सेवन।
• प्रसव पूर्व विटामिन कें सेवन करनाय जेकरा मे रोज कम सं कम 400 माइक्रोग्राम (400 mcg) फोलिक एसिड होयत छै.

यदि अहां या अहां कें साथी कें एचएलएचएस कें पारिवारिक इतिहास छै, त गर्भवती हुअ सं पहिले जेनेटिक काउंसलर सं बात करनाय नीक विचार छै.

यदि हमर बच्चा कें (एचएलएचएस) छै, त हमरा की उम्मीद करबाक चाही?

एचएलएचएस कें इलाज कें बाद, अहां कें बच्चा कें जीवन भर साल मे कम सं कम एक बेर कार्डियोलॉजिस्ट सं मिलनाय होयत. एहि सं ई सुनिश्चित होयत जे ओकर हृदय, फेफड़ा आ अन्य अंग ठीक सं काज क रहल अछि. जेना-जेना अहां कें बच्चा कें उम्र बढ़एयत जायत छै, ओकरा वयस्क जन्मजात हृदय रोग कें विशेषज्ञ सं मिलएय कें जरूरत होयत छै. एचएलएचएस कें बहुत सं बच्चाक कें जीवन भर दिल कें दवाईयक कें सेवन करएय कें जरूरत होयत. दंत सर्जरी सहित कोनों सर्जरी सं पहिले एंटीबायोटिक दवाई सेहो लेनाय होयत. एहि सं एंडोकार्डिटिस (हृदय के भीतर के संक्रमण) के खतरा कम भ सकैत अछि.

(एचएलएचएस) कें स्थिति कें लेल की दृष्टिकोण छै?

यदि इलाज नहि कैल गेलय त एचएलएचएस एकटा एहन स्थिति छै जे जन्म कें दिन या सप्ताहक कें भीतर मौत कें कारण भ सकएय छै. इलाज कें साथ, दृष्टिकोण बच्चा मे हृदय दोष कें जटिलता पर निर्भर करएयत छै. प्रत्येक सर्जरी कें जोखिम कें बारे मे अहां कें बच्चा कें डॉक्टर सं पूछूं. किच्छू बच्चाक कें जीवन भर व्यायाम करएय कें क्षमता कम भ सकएय छै. डॉक्टर आमतौर पर ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि, जेना प्रतिस्पर्धी खेल कें सीमित करएय कें सलाह देयत छै.

(एचएलएचएस) कें शिशुअक कें जीवित रहय कें दर की छै?

ई कनि दुखद तथ्य अछि, मुदा ई जानब जरूरी अछि। (एचएलएचएस) कें 20% सं 60% कें बीच बच्चाक जीवन कें पहिल साल जीवित रहएयत छै. एकर बाद अगिला पांच, दस, आ पन्द्रह साल धरि जीवित रहबाक दर लगभग 40% अछि । जन्म कें समय सामान्य वजन पर पैदा हुअ वाला बच्चाक, बिना समय सं पहिले जन्म लेने, जन्म कें समय कम वजन कें साथ पैदा हुअ वाला शिशुअक कें अपेक्षा बेहतर परिणाम होयत छै. एकटा अध्ययन मे पता चलल जे पहिल साल जे बेसि बच्चा बचल छल ओ 18 साल क उम्र मे सेहो जीवित अछि।

ई आंकड़ा देखब मुश्किल अछि। मुदा मोन राखू, मेडिकल साइंस मे सब दिन सुधार भ रहल अछि। नव-नव इलाज, नव-नव तकनीक आबि रहल अछि। तेँ आशा के जिंदा राखब जरूरी अछि।

हम अपन बच्चाक देखभाल कोना करब?

अइ स्थिति सं पैदा होएय वाला बच्चाक हृदय रोग विशेषज्ञ सं दीर्घकालिक देखभाल सं स्वस्थ जीवन जी सकएय छै. अहां अपन बच्चा कें देखभाल कयर सकय छी:

• अपन बच्चा कें हर साल इन्फ्लूएंजा (फ्लू) कें टीका आ कोविड-19 कें टीका दिअ.
• अपन बच्चा कें हर छह महीना पर या साल मे एक बेर कार्डियोलॉजिस्ट कें पास ल जाऊं.
• समय पर अपन बच्चा कें निर्धारित दवाई द दिअ .
• अपन बच्चा कें ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि कें सीमित करूं , जैना की अहां कें डॉक्टर कें सिफारिश छै.
• यदि अहां कें बच्चा कें सीखएय मे दिक्कत छै , त ओकर मदद करूं.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें एचएलएचएस छै, त अहां डॉक्टर सं सवाल पूछ सकएय छी जेना:

• सर्जरी कें की जोखिम छै?
• सर्जरी कें बाद कोनों जटिलताक कें ध्यान रखनाय आवश्यक छै?
• हमर बच्चा कें कोन-कोन दवाईयक कें जरूरत छै? की ओहि दवाई सभक कोनो दुष्प्रभाव अछि?
• इ स्थिति (एचएलएचएस) हमर बच्चा कें जीवन कें कोना प्रभावित करतय?
• सर्जरी कें बाद हमर बच्चा कें की फॉलो-अप देखभाल कें जरूरत छै?
• यदि हमरा दोसर बच्चा छै, त की कोनों खतरा छै की ओय बच्चा कें सेहो (एचएलएचएस) होयत छै?

एचएलएचएस कें बच्चा कें होनाय बहुत भावनात्मक रूप सं पानी निकालएय वाला आ अकेला अनुभव भ सकएय छै. अपन बच्चा कें हृदय रोग कें तनाव आ अनिश्चितता सं निपटएय कें समय, भावनात्मक सहायता लेवा कें लेल कोनों सहायता समूह या अन्य जगह कें खोजनाय महत्वपूर्ण छै. मानसिक रूप सं मजबूत रहला सं अहां कें बच्चा कें स्वास्थ्य कें उतार-चढ़ाव सं निपटएय मे मदद मिलतय.

टेक-होम मैसेज

(HLHS) एकटा गंभीर, जन्मजात हृदय रोग छै. मुदा, जौं जल्दी पता चलल आ ओकर सही इलाज भ जायत त बच्चा सब के नीक जीवन जीबाक मौका भेटैत छैक। एकरा लेल कईटा जटिल सर्जरी आ दीर्घकालिक चिकित्सा निगरानी कें आवश्यकता होयत छै. सबसँ पैघ बात ई जे ई जानब जे अहाँ असगर नहि छी। डॉक्टर, नर्स आ अन्य स्वास्थ्यकर्मी अहां आ अहां कें बच्चा कें मदद करएय कें लेल मौजूद छै. दोसर अभिभावक सं सेहो सहयोग लेब बहुत जरूरी अछि जिनका एहने अनुभव भेल होथि. हिम्मत नहि गमाउ। अपन बच्चाक लेल जे त्याग करैत छी से अमूल्य अछि।