की अहाँक खून मे काँट सन लाल कोशिका अछि? आउ (एकैन्थोसाइटोसिस) के बारे में जानब !

अहाँ कहियो सुनने छी जे अहाँक खून मे लाल रक्त कोशिका अछि? सामान्यतः ई गोल होइत अछि, जेना छोट-छोट समतल गोला । मुदा कखनो काल, ई लाल रक्त कोशिका आकार बदलि सकैत अछि आ अजीब, नुकीला, काँटदार आकार ल सकैत अछि । यैह थिक एहि स्थितिक चिकित्सा शब्द `(Acanthocytosis)` । बस सोचू, यूनानी शब्द "अकन" के अर्थ होइत छैक काँट, किछु काँट जकाँ | "साइट" के अर्थ अछि कोशिका। अस्तु, "काँट सन कोशिका" एकर सरल अर्थ थिक ।

असल मे हमरा सबहक खून मे एहि मे सँ किछु काँटदार कोशिका (Acanthocytes) होइत अछि । प्रायः ई कोनो पैघ समस्या नहि होइत छैक । मुदा, जं अहाँक खून में एहि काँटदार कोशिका सब सं बेसी अछि तं तखने किछु छोट-छोट समस्या उठय लगैत अछि. की होइत छैक से बुझल अछि? हमरा लोकनिक एकटा अंग अछि जकरा प्लीहा कहल जाइत अछि | ई एकटा फिल्टर जकाँ काज करैत अछि जे हमर सभक खून साफ ​​करैत अछि । प्लीहा जे करै छै, वू छै खून म॑ पुरानऽ, क्षतिग्रस्त कोशिका के पहचान करी क॑ ओकरा नष्ट करी दै छै । अस्तु, जखन ओ काँटदार लाल रक्त कोशिका प्लीहा सं गुजरैत अछि तं प्लीहा सोचैत अछि, "ओह, ई सब कनेक गन्दा लगैत अछि, सामान्य कोशिका जकाँ नहिं लगैत अछि." तखन प्लीहा एहि काँटदार कोशिका सभकेँ तेजीसँ नष्ट करय लगैत अछि । जखन एहन होयत छै तखन अहां कें शरीर मे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका कें संख्या कम भ सकएयत छै. एकरा एनीमिया या ``हेमोलाइटिक एनीमिया'' कहल जायत छै. अर्थात लाल रक्त कोशिका के टूटला के कारण खून के कमी । एतबे नहि, ``एकैन्थोसाइटोसिस'' नामक ई स्थिति कतेको अन्य रोग आ जटिलताक लक्षण सेहो भ' सकैत अछि । अतः जखन ई काँटदार कोशिका खून में भेटैत अछि तखन ई डॉक्टर के अन्य अंतर्निहित बीमारी के निदान में सेहो मदद क सकैत अछि ।

त, एहि `(एकैन्थोसाइटोसिस)` के कारण हमरा सब के केहन लक्षण भ सकैत अछि ?

जखन अहां कें प्लीहा सिकल सेल रोग कें कारण लाल रक्त कोशिका कें तेजी सं नष्ट करएयत छै, तखन एकटा स्थिति होयत छै जेकरा ``हेमोलाइटिक एनीमिया'' कहल जायत छै. अहां कें एहन लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै:

• त्वचा आ आँखि के पीयर होयब : हम एकरा ``पीलिया'' सेहो कहैत छी, ठीक ओहिना जेना किछु लोक के पीला बुखार भेला पर होइत छैक ।
• अत्यंत थकान महसूस करनाय : खाली थकान नहि, बल्कि थकान कें एहसास चाहे कतबो नींद आबि जाय.
• साँस लेबा मे दिक्कत : हल्का परिश्रम (डिस्पनिया) केलाक बादो साँस लेबा मे तकलीफ महसूस करब।
• तेजी सं हृदयक धड़कन : जखन अहां बस ठाढ़ भ रहल छी तखनो अहां कें छाती कें धड़कन बहुत तेज होय कें एहसास (टैचीकार्डिया)।
• मूत्र मे खून : कखनो काल मूत्र लाल या गहरे भूरा रंग (हेमेट्यूरिया) भ सकैत अछि ।
• पेट दर्द : इ प्रायः प्लीहा सूजन कें कारण होयत छै.

एहि लक्षणक अतिरिक्त अन्य लक्षण ओहि अंतर्निहित रोगक आधार पर भ सकैत अछि जकर कारण ई पपड़ीदार कोशिका अहाँक शरीर मे बनल छल । विचार करू, किछु लोकक लेल:

• वजन घटनाय : यदि अहां छोट बच्चा छी त विकास धीमा भ सकएय छै.
• मांसपेशीक गतिविधिक समन्वय करय बला समस्या : जेना संतुलन खोब (अटैक्सिया) ।
• शरीर कें अंगक कें अनैच्छिक गतिविधि जेकरा पर कोनों नियंत्रण नहि कयर सकएयत छै: उदाहरण कें लेल, पलक झपकनाय या गर्दन घुमानाय (टिक) ।
• सोचय आ याद रखय मे दिक्कत : एहन महसूस करनाय जेना अहां कें दिमाग धीमा भ रहल छै (संज्ञानात्मक कमजोरी)।
• पाचन संबंधी समस्या।
• पीयर मल : इ तखन भ सकएयत छै जखन चर्बी कें सही ढंग सं पचनाय नहि होएयत छै (स्टीएटोरिया)।
• गहरे रंग के पेशाब।

यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त बेसि सं बेसि जल्दी डॉक्टर सं मिलनाय बेसि नीक होयत छै.

हमरा सबहक खून मे एहि प्रकारक स्पाइकी कोशिका किएक बनैत अछि ? कोन-कोन कारण अछि ?

सीधा शब्द मे कहल जाय त `(Acanthocytosis)` के मुख्य कारण लाल रक्त कोशिका के बाहरी कोशिका झिल्ली यानी `(कोशिका झिल्ली) पर प्रभाव अछि |ई कोशिका झिल्ली वसा `(लिपिड)` आ प्रोटीन स बनल अछि | अस्तु, जं कोनो एहन बीमारी वा स्थिति हो जे एहि आवश्यक घटक कें प्रभावित करैत अछि तं लाल रक्त कोशिका केर सामान्य गोल आकार बदलि जाइत छैक आ ओ ओहि काँट सन आकार धारण करय लगैत छैक.

ई संशोधित स्टेम सेल, जेना कि पहिने कहल गेल अछि, प्लीहा सं गुजरला पर आसानी सं छानल नहिं जाइत अछि. तेँ प्लीहा हुनका सभकेँ नष्ट कऽ दैत अछि । कखनो काल प्लीहा एहि कोशिका सभ केँ नष्ट करबाक बदला ओकर किछु रीढ़क हड्डी केँ कुंद क' दैत अछि आ ओकरा वापस रक्तप्रवाह मे पठा दैत अछि । इ संशोधित स्टेम सेल कें कखनो-कखनो `(स्पर सेल)` कहल जायत छै.

एकैन्थोसाइटोसिस के किछु मुख्य कारण एतय देल गेल अछि :

• गंभीर यकृत रोग : स्पर कोशिका प्रायः गंभीर, कखनो काल जानलेवा, यकृत रोगक संकेत होइत अछि । लिवर कें बीमारी सं पीड़ित किच्छू लोगक मे स्पर सेल एनीमिया (SPA) नामक स्थिति भ जायत छै. एकरऽ मतलब छै कि ओकरऽ खून म॑ स्पर सेल होय छै, आरू ओकरा म॑ लाल रक्त कोशिका के संख्या भी कम होय छै ।
• एबेटालिपोप्रोटीनेमिया : ई एकटा बहुत दुर्लभ, आनुवंशिक बीमारी अछि । अर्थात माता-पिता स बच्चा तक विरासत मे भेटैत अछि। एहि रोगक कारण शरीर वसा आ वसा मे घुलनशील विटामिन (विटामिन ए, डी, ई, के) केँ ठीक सँ अवशोषित करबा मे असमर्थ भ' जाइत अछि ।
• न्यूरोएकैन्थोसाइटोसिस : ई एकटा दुर्लभ आनुवंशिक विकार सेहो अछि । एहि सँ शरीरक गतिविधि पर नियंत्रण करबा मे असमर्थता भ' जाइत अछि । उदाहरणक मे कोरिया-एकैन्थोसाइटोसिस, मैकलोड सिंड्रोम, पैंटोथेनेट-काइनेज़ संबद्ध न्यूरोडिजनरेशन (PKAN), आ हंटिंगटन रोग सन 2 शामिल अछि ।

एहि मुख्य कारणक अतिरिक्त किछु आओर स्थिति ``एकैन्थोसाइटोसिस`` सेहो भ' सकैत अछि:

• एनोरेक्सिया नर्वोसा एकटा एहन स्थिति छै जे भूख कें कमी कें कारण होयत छै.
• थाइरॉइड ग्रंथि के कार्य में कमी (Hypothyroidism) |
• माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम अस्थि मज्जा के बीमारी छै.
• किडनी के रोग।
• प्लीहा के शल्य चिकित्सा से हटाना (स्प्लेनेक्टोमी)।
• किच्छू दवाइयक (उदाहरण कें लेल, कोलेस्ट्रॉल कम करएय वाला दवाइयक जेना ``स्टैटिन'')।

डॉक्टर एकैन्थोसाइटोसिस के निदान कोना करैत छथि ?

अहां कें डॉक्टर पेरिफेरल ब्लड स्मीयर (PBS) कयर एकैन्थोसाइटोसिस कें निदान कयर सकएयत छै. एहि मे अहां के खून के छोट नमूना ल क सूक्ष्मदर्शी सं देखब शामिल अछि. एहि सं एहि असामान्य, नुकीला कोशिका सभक उपस्थिति स्पष्ट रूप सं पता चलत.

तखन, ई जानय लेल जे एहि वसायुक्त सिस्ट के कारण ठीक-ठीक की भ रहल अछि, अहां के किछ आओर खून के जांच करय पड़त. ई सब अछि : १.

• सम्पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी) २.
• यकृत के कार्य के परीक्षण
• किडनी फंक्शन टेस्ट
• थाइरॉइड हार्मोन परीक्षण
• रक्त वसा स्तर परीक्षण `(लिपिड पैनल)`
• आनुवंशिक परीक्षण : किच्छू वंशानुगत बीमारियक सं जुड़ल आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें जांच करूं.

एकर अलावा, अहां कें डॉक्टर इमेजिंग स्कैन जैना जांच कें सेहो सलाह द सकएयत छै, ताकि इ देखएय कें लेल की अहां कें शरीर कें अंदर ऊतक या अंगक कें कोनों नुकसान भ गेल छै या नहि.

एकर की-की इलाज छै?

एकैन्थोसाइटोसिस के इलाज कारण पर निर्भर करैत अछि । अधिकांश मामला मे जखन अंतर्निहित स्थिति कें सही इलाज भ जायत छै तखन लाल रक्त कोशिका सामान्य भ जायत छै.

सोचू, यकृत रोग आ ``न्यूरोएकैन्थोसाइटोसिस`` सन स्थितिक इलाज मुख्यतः लक्षण पर नियंत्रण करब अछि । आमतौर पर इ बीमारियक कें पूर्ण रूप सं ठीक करनाय मुश्किल होयत छै. समय के साथ ई सब खराब होय के प्रवृत्ति रखै छै । मुदा, गंभीर यकृत रोग मे एहन मामला होइत अछि जखन लिवर प्रत्यारोपण एकमात्र इलाज होइत छैक ।

यदि अहां कें एबेटालिपोप्रोटीनेमिया नामक आनुवंशिक स्थिति छै, त अहां कें अस्वस्थ वसा कें सेवन कम करय आ पर्याप्त कैलोरी प्राप्त करय कें जरूरत भ सकय छै. अहां कें विटामिन कें पूरक कें सेवन करएय कें सेहो जरूरत भ सकएय छै, ताकि इ सुनिश्चित कैल जा सकएय की अहां कें पर्याप्त विटामिन (ए, डी, ई, के) मिलएयत छै, जे स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाअक कें निर्माण करएयत छै.

यदि एकैन्थोसाइटोसिस एनोरेक्सिया या हाइपोथायरायडिज्म कें कारण होयत छै, तखन आमतौर पर जखन अंतर्निहित स्थिति कें इलाज होयत छै तखन स्थिति मे सुधार होयत छै. संगहि, जं ई निर्धारित भ गेल अछि जे कोनो दवाई एकैन्थोसाइटोसिस कें कारण भ रहल अछि तं, दवाई बंद भेला पर आमतौर पर ई स्थिति दूर भ जायत.

जँ हमरा ई स्थिति अछि तँ हमरा की आशा करबाक चाही?

किछु मामला मे एकैन्थोसाइटोसिस नामक स्थिति कें इलाज सं पूर्ण रूप सं ठीक कैल जा सकएयत छै. मतलब लाल रक्त कोशिका सामान्य भ जाइत अछि ।

मुदा, बेसी काल, अहाँक स्वास्थ्यक परिणाम एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे एहि वसामय ग्रंथि सभक बढ़बाक कारण की छल आ अहाँ एकर इलाज कतेक जल्दी शुरू करब ।

जेना `(न्यूरोएकैन्थोसाइटोसिस)` आ `(एबेटालिपोप्रोटीनेमिया)` सन रोग शरीरक ऊतक केँ दीर्घकालीन क्षति पहुँचा सकैत अछि | मुदा, जँ एहि रोगक जल्दी निदान आ इलाज भ' जाय त', लक्षणक कें प्रगति कें धीमा कयर सकय छै.

सामान्यतया, यदि अहां कें यकृत रोग कें साथ `(Acanthocytosis)` छै, त इ कनेक गंभीर भ सकएयत छै. उपरोक्त `(स्पर सेल एनीमिया)` कें बहुत सं लोगक कें मौत किच्छू महीना कें भीतर भ जायत छै. एहि लेल अहां के हालत के बारे मे जानय के सभ सं नीक तरीका अहां के इलाज करय वाला डॉक्टर सं अछि. ओ अहां कें समग्र स्वास्थ्य आ इ स्पर सेल कें कारण देखतय, आ बतायत जे अहां कें की भ रहल छै.

की एहि `(एकैन्थोसाइटोसिस)` के होबय सं रोकय के कोनो तरीका अछि ?

असल मे जँ एकैन्थोसाइटोसिस कोनो आनुवंशिक रोगक कारणेँ होइत अछि तँ एकरा रोकबाक कोनो उपाय नहि । कारण जे ई हमरा सभक विरासत मे भेटय बला चीज अछि। मुदा, किछु आओर कारण सं एहि स्थितिक खतरा कम करबाक लेल हम सब किछु क सकैत छी.

• शराब कें सेवन सं बचूं या सीमित करूं : इ शराब सं संबंधित यकृत कें बीमारी कें रोकएय मे मदद कयर सकएय छै.
• पौष्टिक खाद्य पदार्थ खाउ : अहां कें शरीर कें लाल रक्त कोशिका बनावा कें लेल सही पोषक तत्वक कें प्राप्ति कें जरूरत छै. यदि अहां कें लेल सही खाद्य पदार्थक कें चयन मे मदद कें जरूरत छै, त आहार विशेषज्ञ सं परामर्श करूं.
• जल्दी इलाज करूं : किच्छू स्थितियक जे वसायुक्त पुटी पैदा करएयत छै, ओकर इलाज नहि करएय पर जल्दी गंभीर भ सकएय छै. तें, लक्षण देखितहि डाक्टर सं भेंट करब, स्थितिक निदान करब आ इलाज शुरू करब बहुत जरूरी अछि.

हम अपन स्वास्थ्यक देखभाल कोना करब?

सब सं महत्वपूर्ण बात इ छै की अहां कें एकैन्थोसाइटोसिस कें कारण बनएय वाला अंतर्निहित स्थिति कें लेल अहां कें डॉक्टर कें द्वारा निर्धारित उपचार कें पालन करनाय.

यदि अहां कें कोनों आनुवंशिक स्थिति छै जकरा एकैन्थोसाइटोसिस कहल जायत छै, त आनुवंशिक परामर्श लेवा पर विचार करूं . आनुवंशिक परामर्शदाता अहां कें इ सलाह द सकएय छै की इ स्थिति अहां आ अहां कें परिवार कें कोना प्रभावित कयर सकएय छै, आ संभावना छै की अहां आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें कारण बनएयत छै जे अहां कें बच्चाक कें पास करएयत छै.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

जखन डाक्टर लग जायब तखन एहि तरहक प्रश्न पूछबा मे संकोच नहि करू:

• की हमरा खून मे ई काँटदार कोशिका (Acanthocytes) रहबाक चिंता करबाक चाही?
• एकर कारण खोजय लेल हमरा आओर कोन-कोन परीक्षण करय पड़त?
• हमरा लेल कोन तरहक इलाज के सुझाव दैत छी?
• एहि उपचार सभ सं हम कोन तरहक परिणामक आशा क' सकैत छी?
• की हमरा जेनेटिक काउंसलर सं भेंट करबाक चाही?

अंत मे कहय पड़त... (टेक-होम मैसेज)

जखन डॉक्टर अहां के निदान करैत छथिन्ह त अहां के लाल रक्त कोशिका के रूप सेहो देखैत छथिन्ह. यदि अहां कें `(Acanthocytosis)` कें निदान भ गेल छै, त एकर मतलब छै की अहां कें खून मे किच्छू असामान्य लाल रक्त कोशिका छै. चिन्ता नहि करु। कखनों-कखनों, इलाज सं अहां कें लाल रक्त कोशिका कें सामान्य स्थिति मे वापस आ सकएय छै. अथवा, इ अंतर्निहित बीमारी कें नियंत्रित करएय मे मदद कयर सकएय छै. मुदा, कखनो काल, अहाँक खून मे एकैन्थोसाइट्स रहब कोनो गंभीर स्थितिक संकेत भ सकैत अछि, जेना गंभीर यकृत रोग. अस्तु, अहाँक डॉक्टर सब सं नीक व्यक्ति छथि जे ठीक-ठीक बताबथि जे `(एकैन्थोसाइटोसिस)` के रहला सं अहाँक स्वास्थ्य पर कोन तरहक प्रभाव पड़ैत अछि. यदि अहां ओकर कहनाय सुनूं आ इलाज कें ठीक-ठीक पालन करूं, त अक्सर इ स्थिति पर नियंत्रण कैल जा सकएय छै.

` एकैन्थोसाइटोसिस, लाल रक्त कोशिका, स्कुटेलेरिया, प्लीहा, एनीमिया, यकृत रोग |